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Syndrome catastrophique des anti phospholipides DESC Réa med Grenoble 10/02/2011 Vincent TIXIER DES Cardiologie DESC Réa med 2 ème année.

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1 Syndrome catastrophique des anti phospholipides DESC Réa med Grenoble 10/02/2011 Vincent TIXIER DES Cardiologie DESC Réa med 2 ème année

2 Syndrome des anti phospholipides (SAPL) Définition: association de manifestations thrombotiques (thrombose veineuse ou artérielle) ou de complications obstétricales et de la présence danticorps anti-phospholipides SAPL isolé: primaire SAPL associé à un lupus: secondaire Sujet jeune: première thrombose entre 20 et 40 ans Anticoagulant lupique - anticoagulant circulant - anti-prothombinase Ac inhibiteur allongeant le TCA in vitro (non corrigé par adjonction de palsma témoin) Effet thrombogène in vivo Anticorps anticardiolipine Anticorps anti- ß 2 GP1

3 Rôle thrombogène des Ac APL Endothélium –Activité procoagulante ( expression facteur tissulaire) Plaquettes –Activation –Agrégation Coagulation –Inhibition protéine C –Inhibition activité antithrombine –Inhibition de la fibrinolyse

4 Critères diagnostiques du SAPL Clinique: Une ou plusieurs thromboses vasculaires confirmées Pathologie obstétricale: 1 ou plusieurs morts foetales inexpliquées à 10 semaines ou au-delà 1 ou plusieurs prématurités (<34semaines) par pré-éclampsie sévère,éclampsie, ou insuffisance placentaire 3 avortements ou davantage inexpliqués avant la 10è semaine Biologie: Anticoagulant circulant de type lupique Anticorps anticardiolipine Anticorps anti β2GP1 Confirmés à 6 semaines d intervalle SAPL: 1 critère clinique et 1 critère biologique Miyakis S et al. J Thromb Haemostasis 2006

5 Syndrome catastrophique des antiphospholipides (SCAPL) 1 ère description : Ronald ASHERSON J Rheumatol 1992, 19: Recensement de tous les cas sur un site : (CAPS registry) Rare : moins de 1% des SAPL Grave : mortalité proche de 50% Peut survenir de novo ou chez un patient atteint dun SAPL primaire ou secondaire 280 cas recensés en 2006 (<10 en 1992)

6 SCAPL : clinique Défaillance multi viscérale Evolution rapide Occlusion vasculaire multiples (microvaisseaux) Clinique : fonction des organes atteints par les thromboses Biologiquement : thrombopénie, CIVD

7 SCAPL : critères diagnostiques Asherson RA et al. Lupus 2003;12: Preuve de limplication de 3 organes, systèmes et/ou tissus 2.Développement des manifestations de façon simultanée ou en moins dune semaine 3.Confirmation par lhistopathologie de locclusion de petits vaisseaux dans au moins un organe ou tissus 4.Confirmation biologique de la présence dAc APL CAPS certain si 4 critères CAPS probablesi 4 critères mais atteinte de 2 systèmes si 4 critères mais DC avant confirmation biologique si # 1, 2 et 4 si # 1, 3 et 4 et survenue 3ème événement dans le mois malgré trt anticoagulant

8 SCAPL : épidémiologie Bucciarelli S, et al. Arthritis Rheum 2006 Aug;54:

9 SCAPL : facteurs déclenchants Bucciarelli S, et al. Arthritis Rheum 2006 Aug;54:

10 SCAPL : clinique Les manifestations dépendent de: –Organes affectés par les thromboses et leur extension –Intensité du SIRS lié à la libération de cytokines au niveau des organes en ischémie Présentation sous forme de défaillance multi viscérale Douleurs abdominales souvent au premier rang

11 SCAPL : clinique

12 SCAPL : biologie R.Cervera et al./Journal of autoimmunity 32 (2009)

13 SCAPL : mortalité Bucciarelli S, et al.Lupus :905

14 SCAPL : facteurs pronostiques Bucciarelli S, et al. Arthritis Rheum 2006 Aug;54:

15 SCAPL : facteurs pronostiques Bucciarelli S, et al. Arthritis Rheum 2006 Aug;54:

16 SCAPL : traitement ttt prophylactique : –Traitement de toute infection –Chirurgie sous anticoagulant –Péri partum : 6 semaines dhéparinothérapie

17 SCAPL : traitement 3 objectifs : –Traiter un facteur déclenchant –Traiter et prévenir le dévellopement des thromboses –Supprimer la décharge excessive de cytokines Non standardisé Recommandations issues détudes des cas publiés dans le CAPS registry

18 SCAPL : traitement 1 ère intention –Héparinothérapie –Corticoïdes 1 g/jour de méthylprednisolone Au moins 3 jours Pas damélioration du pronostic si utilisés seul 2 ème intention –Ig IV 0.4g/kg/j pendant 4 à 5 jours –Echanges plasmatiques 3 ème intention –Rituximab Anticorps antimonoclonal anti CD 20 –Cyclophosphamide –Prostacyclines –Protéine C

19 SCAPL : traitement Bucciarelli S, et al.Lupus :905

20 SCAPL : traitement Bucciarelli S, et al. Arthritis Rheum 2006 Aug;54:

21 SCAPL :pronostic 66%

22 Conclusion Rare Probablement sous diagnostiqué Pronostic sombre A évoquer devant un tableau –Défaillance multi viscérale –Thromboses multiples Traitement précoce et « agressif » sans attendre la confirmation biologique

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