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CAPS/GB/Nice2007 Syndrome catastrophique des antiphospholipides (SCAPL) Gilles Bernardin Réanimation Médicale CHU Nice.

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1 CAPS/GB/Nice2007 Syndrome catastrophique des antiphospholipides (SCAPL) Gilles Bernardin Réanimation Médicale CHU Nice

2 CAPS/GB/Nice2007 Homme 42 ans Syndrome occlusif Résection colique Découverte TCA allongé Douleurs abdo post-op persistantes + AEG Tableau dinsuffisance surrénale aiguë Hématome surrénalien géant compressif IDM peri-opératoire avec choc cardiogénique

3 CAPS/GB/Nice2007 Femme 20 ans Tableau de méningoencéphalite EME++ Syndrome abdominal compartimental Ischémie digestive Résection étendu du grêle Thrombose fémorale droite Thrombose jugulaire interne gauche Cécité bilatérale

4 CAPS/GB/Nice2007 Anticorps antiphospholipides Autoanticorps dirigés contre les phospholipides ou leurs protéines de liaison (cellules endothéliales, plaquettes, facteurs coagulation) Anticoagulant lupique « anticoagulant circulant » « anti- prothombinase » –Ac inhibiteur allongeant le TCA in vitro (non corrigé par adjonction de palsma témoin) –Effet thrombogène in vivo Anticorps anticardiolipine –dirigés contre PL surface des mitochondries (IgG + thrombogène) Anticorps anti-ß2 GP1 –ß2 GP1 protéine à activité anticoagulante de grande affinité pour PL cationiques

5 CAPS/GB/Nice2007 Rôle thrombogène des Ac APL Monocyte – expression facteur tissulaire Endothélium –Activité procoagulante ( FT, PGI2) Plaquettes – agrégation, activation Cascade coagulation –Inhibition Protéine C –Inhibition activité antithrombine –Inhibition activité anticoagulante de ß2 GP1

6 CAPS/GB/Nice2007 SAPL circonstances diagnostiques Thromboses veineuses Embolie pulmonaires Thromboses artérielles Fausses couches à répétition Allongement spontané TCA Thrombopénie inexpliquée Livedo reticularis Recherche systématique au cours dun LED …

7 CAPS/GB/Nice2007

8 Critères de SAPL - Consensus international Thromboses –1 épisodes de thromboses artérielles, veineuses ou de petites vaisseaux quelle que soit la localisation (confirmation par imagerie ou doppler ou histo) Grossesses compliquées –3 avortements spontanés consécutifs < 10 semaines à lexclusion de causes maternelles anatomique ou hormonale ou chromosomique –1 mort fœtale > 10 semaines de gestation (morpho normale) – 1 accouchement prématuré NNé normal < 34 semaines causés par éclampsie, pré- éclampsie ou insuffisance placentaire Lupus anticoagulant –Présent à au moins 2 reprises à 12 semaines dintervalle (ISTH) Ac anticardiolipines –Présent à titre intermédiaire ou élevé (>40 U GPL ou MPL en ELISA) Ac antiß2GP1 (IgG ou IgM) –Présent à au moins 2 reprises à 12 semaines dintervalle (ELISA) 1 critère Clinique 1 critère Biologique SAPL+ Miyakis S et al. J Thromb Haemostasis 2006

9 CAPS/GB/Nice2007 THE CATASTROPHIC ANTIPHOSPHOLIPID SYNDROME Ronald ASHERSON J Rheumatol 1992, 19:

10 CAPS/GB/Nice2007 Syndrome catastrophique des antiphospholipides 1992< 10 cas > 280 cas

11 CAPS/GB/Nice2007 SCAPL Survenue de novo ou au cours SAPL I ou II Facteurs déclenchants –Infections (20%), traumatisme (14%), arrêt AC (7%), grossesse (5%) Occlusions vasculaires multiples micro >> macroVx Thrombopénie (60%), CIVD (20%) Défaillance multiviscérale Mortalité 50%

12 CAPS/GB/Nice2007

13 Catastrophic antiphospholipid syndrome: international consensus statement on classification criteria and treatment guidelines. Asherson RA et al. Lupus 2003;12: Preuve de limplication de 3 organes, systèmes et/ou tissus 2.Développement des manifestations de façon simultanée ou en moins dune semaine 3.Confirmation par lhistopathologie de locclusion de petits vaisseaux dans au moins un organe ou tissus 4.Confirmation biologique de la présence dAc APL CAPS certain si 4 critères CAPS probablesi 4 critères mais atteinte de 2 systèmes si 4 critères mais DC avant confirmation biologique si # 1, 2 et 4 si # 1, 3 et 4 et survenue 3ème événement dans le mois malgré trt anticoagulant

14 CAPS/GB/Nice2007 SCAPL - Registre européen

15 CAPS/GB/Nice2007 Mortality in the catastrophic antiphospholipid syndrome: causes of death and prognostic factors in a series of 250 patients. Bucciarelli S, et al. Arthritis Rheum 2006 Aug;54:

16 CAPS/GB/Nice2007 Mortality in the catastrophic antiphospholipid syndrome: causes of death and prognostic factors in a series of 250 patients. Bucciarelli S, et al. Arthritis Rheum 2006 Aug;54:

17 CAPS/GB/Nice2007 Adrenal involvement in the antiphospholipid syndrome: clinical and immunologic characteristics of 86 patients. Espinosa G et al. Medicine (Baltimore) 2003;82: SAPL primaire (70%) Contexte catastrophique (33%) Thrombose veines surrénaliennes Hémorragie surrénalienne (thrombopénie) Mortalité 36%

18 CAPS/GB/Nice2007

19 Autopsies Mortality in the catastrophic antiphospholipid syndrome: causes of death and prognostic factors in a series of 250 patients. Bucciarelli S, et al. Arthritis Rheum 2006 Aug;54:

20 CAPS/GB/Nice2007 –Atteinte pulmonaire reportée chez 68% des pts présentant un SCAPL (150/220) –21% des SCAPL (47/220) présentent un tableau de SDRA …et 40% en décèdent –lésions de microangiopathie thrombotique quasi constantes –aucune différence (age, sexe, facteurs prédisposants) entre ceux qui vont développer ou non un SDRA The Acute Respiratory Distress Syndrome in Catastrophic AntiPhospholipid Syndrome: analysis of a series of 47 patients. Bucciarelli S et al. ARD 2006;65:413

21 CAPS/GB/Nice2007 suspicion clinique de SCAPL Pronostic vital engagé? Héparine IV + Corticoïdes (HD) OUI NON OUI NON Corticoïdes + AVK TRT facteur déclenchant ( antibiotique) Amélioration clinique ? NON OUI Héparine IV + Corticoïdes (HD) + Ig IV et/ou échanges plasmatiques Amélioration clinique? Autres TRT Cyclophosphamide (SLE) ou prostacycline ou fibrinolytique Ou defibrotide


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