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Bilan neuroradiologique des POM de l enfant Nadine GIRARD Hôpital Timone 2008.

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1 Bilan neuroradiologique des POM de l enfant Nadine GIRARD Hôpital Timone 2008

2 Introduction Amélioration des moyens techniques: TDM, IRM Imagerie participe de plus en plus au diagnostic étiologique des paralysies oculomotrices (POM) Dialogue entre clinicien et radiologue est fondamental: –la demande dexamen doit comporter renseignements précis : contexte général, orientation étiologique, type de paralysie (neurogène centrale ou périphérique, myogène), niveau (III, IV, VI) et son côté –adaptation examen et orientation interprétation –inutile de mentionner une liste de syndromes ophtalmologiques dont nous ne connaissons en général pas la signification (ou bien l expliciter)

3 Méthodes Scanner: multibarettes, affranchissement des inconvénients, angioscanner IRM: protocole orbitaire seul, ou cérébro- orbitaire Radiographie standard –rares indications –craniosténose –domaine traumatique CE métallique sans pouvoir le situer Fracture orbitaire sans donner détails sur la fracture ni ses conséquences

4 Indications actuelles –Pathologie traumatique –Orbitopathie dysthyroïdienne (adulte) –Urgence en bilan de débrouillage initial: œdème papillaire, BAV, POM multiples, POM aiguë –Pathologie orbitaire –Contre-indication IRM Scanner

5 IRM Examen prépondérant quand anesthésie générale nécessaire et POM neurogène (en fonction de la disponibilité) –sinon examen complémentaire et ciblé après TDM Avantages –meilleure caractérisation tissulaire –meilleure approche SNC –visualisation des nerfs craniens Inconvénients –peu disponible –contre-indication : CE métallique oculo-orbitaire –artéfacts : matériaux orthodontie, dentaires et ostéosynthèse

6 IRM Protocole orbitaire: –T1 axial, coronal, –T2 axial, coronal, –T1 sat graisse gadolinium (axial, coronal, + sagittal dans le plan du NO) Protocole cérébro-orbitaire: idem –plus cerveau T2 axial, Flair coronal, T1 sagittal (+ axial, coronal chez le nourrisson), 3D gadolinium Séquences additionnelles: –3D T2 (nerfs crâniens, portion cisternale) –diffusion, –spectroscopie de protons, perfusion –(suspicion de maladie métabolique, tumeur cérébrale)

7 POM aiguë leucémie Stilling Duane

8 Causes POM aiguës: leucémies, tumeur base de crâne, tumeur CNS, méningite lymphocytaire POM congénitales: – neurogènes (agénésie noyaux syndrome STILLING DUANE (VI), malformation, métabolique) –myogène (poulie OS Brown, Crouzon, malformation MOM) trauma (forceps paralysie abduction) –neurogène et myogène (cytopathies) POM neurogènes acquises: tumeur, infection, traumatisme, inflammatoire POM myogènes: tumeurs, trauma, pseudotumeur inflammatoire

9 POM congénitales Neurogène: agénésie noyaux syndrome STILLING DUANE (VI), malformation, métabolique Myogène: poulie OS (syndrome de Brown), Crouzon, malformation MOM, trauma (forceps paralysie abduction) Neurogène et Myogène (cytopathies) III, IV, VI: IV la plus fréquente

10 POM congénitales Paralysies du nerf pathétique (trochléaire), 4ème paire crânienne La plus fréquente des POM congénitales (50%) Méconnues => diagnostic quand décompensation (torticolis) IV

11 POM congénitale IV Sato (Am J Ophthalmol. 1999) : test de traction et IRM –résultat: tendon OS lâche => volume du ventre musculaire significativement plus petit par rapport au ventre musculaire d1 muscle avec tendon normalement tendu –latrophie du corps musculaire semble corrélée à la laxité du tendon recueilli pendant lexploration chirurgicale Helveston (Trans Am Ophthalmol Soc. 1981;79:123-35) –labsence de tendon de loblique supérieur survient dans 18% des paralysies congénitales de lOS Peut être associée à une autre absence de muscle ( Drummond) (DS)

12

13 Paralysie du VI ADD ABD

14 VI congénital Déviation en dedans uni ou bilatérale peut évoquer une POM VI de cause héréditaire embryofoetopathie in utero (méningite CMV) traumatisme périnatal tumeur (médulloblastome) malformation cérébrale Si aucune cause clinique ou paraclinique => paralysie congénitale ou idiopathique de type nucléaire et s accompagne parfois autres anomalies: –fusion vertèbres cervicales ($ de Klippel-Feil) –dysplasie oculo-auriculo-vertébrale ($ Goldenhar) –Stilling-Duane peut présenter mêmes anomalies

15 Hypoplasie ponto-cérébelleuse médulloblastome

16 Stilling-Duane Génétique: explique forme familiale: anomalies bras long chromosome 8 (8q12-13 ou 8q13-q21.2) Hypothèse: agénésie noyau VI avec innervation anormale des droits horizontaux par III Fibrose (non radiologique) à la traction chirurgicale 1 à 4 % des strabismes fréquence > sexe féminin (58%) Atteinte unilatérale, les formes bilatérales se rencontrent dans 20 % des cas Atteinte OG prédominante

17 Classification : 4 types décrits Physiopathologie Dt médial/ Dt Lat III VI Conséquences musculaires et fonctionnelles Tableau cliniqueTorticoli Type 1 2/3 à ¾ des DRS Fibrose Dt lat ABD : co-inhibition: 0 ADD: Cocontraction :ADD+ rétraction globe Limitation ABD°+++ Rétraction et rétrécissement fente en ADD° (+/- normale) Élévation en ADD° En direction de lœil atteint Type 2 Droit latéral fonctionnel ABD : oui ADD : cocontraction : 0 mvt+rétraction globe ABD° +- normale Limitation ADD°++ avec rétraction et rétrécissement fente Exotropie œil atteint En direction de lœil sain Type 3 +/- fibrose des 2 muscles ABD : coinhibition: 0 mvt ADD : cocontraction Dt M + Dt L: 0 mvt +rétraction Limitation ++ ADD° et ABD° Limitation mvt verticaux En ADD° : Rétraction et rétrécissement fente Selon la position delœil atteint Type 4 Innervation III>VI pour Dt Lat ABD : coinhibition: 0 mvt ADD : contraction Dt lat : divergence synergique Absence dADD° ABD° paradoxale lors des efforts dADD° œil atteint ABD° paradoxale lors des efforts dABD° œil adelphe + ou – en direction de lœil sain

18 Limitation adduction OG, élévation et Dim° fente palpébrale Limitation abduction et élargissement fente palpébrale + discrète protrusion ( perte du pli sous palpébral) Discrète Xt OG de 2 °, légère Ht G/Dt Syndrome de Stilling Duane type II

19 Stilling-Duane 16 patients types 1 : 18 Yeux : Nerf Abducens absent dans 100% cas 2 patients type 2 : Nerf abducens présent chez les 2 patients : SERIE TROP LIMITEE 5 patients type 3 : Nerf abducens présent chez 2 absent chez 3 Nerf abducens observé pour 100% des 60 yeux des 30 patients témoins Kim,MD / Hwang, janvier 2005

20 Type II IRM: reclasser les S-D

21 Muscle parfois bifide 2008

22 Syndrome de Moebius Anomalie congénitale rare caractérisée par anomalie faciale bilatérale + VI nucléaire bilatéral –paralysie complète regard horizontal et –aspect figé visage avec ouverture permanente bouche et –impossibilité à occlusion totale yeux => kératite –malformations associée : vertèbres et cou, extrémités (syndactylie, doigt ou orteil surnuméraire, agénésie extrémités), petite bouche (micrognatie, langue atrophique, difficulté déglutition), anomalie cardiaque, anosmie, hypogonadisme, retard mental, surdité. Atrophie N du VI et VII

23

24 normal

25 III congénital Rare: 50 % paralysies du III chez enfant Physiopathologie –traumatismes obstétricaux, –hypoxo-ischémie néonatale (mécanisme?) –aplasie des noyaux oculomoteurs –syndromes polymalformatifs Unilatérales le plus souvent

26

27 III bilateral

28 Pseudoparalysie fibrosique Syndrome de Brown –congénital: syndrome de rétraction de la gaine de OS –acquis: rétraction séquellaire de la gaine de OS –poulie anormale

29 OS DRT

30

31 Malformation muscles oculomoteurs Hypotrophie Agénésie –Crouzon –Syndromes polymalformatifs, –Anomalies chromosomiques –Enfant sain

32 DM G DS bilatéral, Signal DL G S polymalformatif

33 Cytopathies mitochondriales Ophtalmoplégie externe progressive Ptosis –Leigh –Kearns-Sayre –Chaîne respiratoire, pyruvate Signes associés: cardiomyopathie, hyperlactacidémie….. Pluriviscérale: adulte monoviscéral

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35 Maladies lysosomales Gaucher: accumulation de glucocérébrosides –ophtalmoplégie supranucléaire horizontale, ataxie, épilepsie –splénomégalie, hépatomégalie, thrombopénie –SNC: cellules de surcharge au niveau des espaces de Virchow- Robin –atteinte SNC: effet toxique, déperdition neuronale, nodules microgliaux cortex, NGC, tronc cérébral Maladie de Niemann-Pick C –accumulation de cholestérol, glycolipides –ophtalmoplégie supranucléaire –forme infantile Maladie de Schindler –infantile –déficit N acétyl galactosaminidase

36 POM acquises Myogènes: –tumeurs: rhabdomyosarcome –traumatisme –ethmoïdite –lésions osseuses: histiocytose –Pseudotumeur inflammatoire Centrales (neurogènes): –tumeurs: étiologie la plus fréquente –infections –inflammation –dysimmunité: neurobehcet

37 POM acquises Myogènes: –tumeurs: rhabdomyosarcome –traumatisme –ethmoïdite –lésions osseuses: histiocytose –Pseudotumeur inflammatoire

38 RMS: masse dure, non douloureuse, daugmentation rapide Age moyen: 6 ans Élargissement du muscle (droit supérieur), masse dense, rehaussée souvent de façon homogène + invasion osseuse

39 Histiocytose: Inflammation localisée du rebord orbitaire latéral réalisant une masse limitée destructive ou diffuse Destruction osseuse Bilan SNC: recherche de complications, localisations autres Pseudotumeur inflammatoire

40 POM acquises Centrales (neurogènes): –tumeurs: étiologie la plus fréquente –infections –inflammation –dysimmunité: neurobehcet

41 3 ans paralysie du III Gliome du chiasma 10 ans paralysie du VI G Gliome du tronc cérébral

42 Parinaud Pinéalome-blastome Tumeur base du crane

43 SEP paralysie VI droit Behcet ADEM Tuberculose

44 Conclusions Etiologies différentes de celles de l adulte –AVC rare, tronc cérébral –Anévrysme (III et art communicante antérieure) –Méningiome sinus caverneux rare (NF2) POM congénitales TUMEURS +++ TDM 1er bilan IRM demblée dans les POM congénitales


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