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Mastère de Neuroradiologie. UVT 29/04/2008 Diagnostic clinique des démences Pr Amel MRABET Service de Neurologie EPS Charles Nicolle.

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1 Mastère de Neuroradiologie. UVT 29/04/2008 Diagnostic clinique des démences Pr Amel MRABET Service de Neurologie EPS Charles Nicolle

2 Diagnostic clinique des démences Introduction Démence: problème actuel de santé publique Démence: problème actuel de santé publique dans pays développés et en voie de développement dans pays développés et en voie de développement Augmentation espérance de vie augmentation prévalence démences Augmentation espérance de vie augmentation prévalence démences Prévalence démence en Europe: 6 à 8% Prévalence démence en Europe: 6 à 8% Tunisie: 3,7% Hajjem et al 2003 (sujets > 65 ans) Tunisie: 3,7% Hajjem et al 2003 (sujets > 65 ans)

3 Diagnostic clinique des démences DEFINITION DE LA DEMENCE Syndrome dû à une affection cérébrale chronique, progressive avec perturbation de nombreuses fonctions cognitives: mémoire, idéation, orientation, compréhension, calcul, langage et jugement Les perturbations cognitives saccompagnent dune détérioration du contrôle émotionnel, du comportement social ou de la motivation

4 DIAGNOSTIC POSITIF DES DEMENCES Classifications multiples reposant sur descriptions syndromiques, échelles ordinales ou approche dimensionnelle Description syndromique: Age-Related Cognitive Decline (ARCD), DSM IV Age-Related Cognitive Decline (ARCD), DSM IV Mild Cognitive Decline (MCD) OMS 1994 Mild Cognitive Decline (MCD) OMS 1994 Mild Cognitive Impairment (MCI) 1999, 2001, 2005 Mild Cognitive Impairment (MCI) 1999, 2001, 2005 Diagnostic clinique des démences

5 DIAGNOSTIC POSITIF DES DEMENCES Mini Mental State Examination (MMSE, Folstein 1975) Mini Mental State Examination (MMSE, Folstein 1975) mesure fonctionnement cognitif global 20< score < 24: démence légère 10< score < 20: démence modérée score < 10: démence sévère Points négatifs: faible sensibilité et spécificité Epreuve des cinq mots Epreuve des cinq mots Epreuve de Grober et Buschke Epreuve de Grober et Buschke Diagnostic clinique des démences

6 DIAGNOSTIC DES DEMENCES Bilan biologique Aide au diagnostic étiologique Bilan sanguin systématique: NFS, VS, ionogramme, calcémie, bilan rénal, T4, TSH Bilan sanguin systématique: NFS, VS, ionogramme, calcémie, bilan rénal, T4, TSH Autres examens demandés en fonction contexte clinique et biologique Autres examens demandés en fonction contexte clinique et biologique Analyse LCR non systématique Analyse LCR non systématique Diagnostic clinique des démences

7 DIAGNOSTIC DES DEMENCES Neuro-imagerie: aide au diagnostic différentiel et confirme nature dégénérative démence TDM cérébrale: tumeur, hydrocéphalie à pression normale, AVC à lorigine dune démence TDM cérébrale: tumeur, hydrocéphalie à pression normale, AVC à lorigine dune démence IRM cérébrale +++ si démences vasculaires, MA IRM cérébrale +++ si démences vasculaires, MA PET Scan: hypoperfusion temporo-pariétale bilatérale si MA PET Scan: hypoperfusion temporo-pariétale bilatérale si MA Diagnostic clinique des démences

8 DIAGNOSTIC DES DEMENCES Deux grands groupes étiologiques dégénératives : maladie dAlzheimer, démences fronto-temporales, démence à corps de Lewy dégénératives : maladie dAlzheimer, démences fronto-temporales, démence à corps de Lewy curables secondaires à des maladies: curables secondaires à des maladies: infectieuses (virales, bactériennes) infectieuses (virales, bactériennes) métaboliques (thyroïdiennes, déficits en vit B12 et acide folique) métaboliques (thyroïdiennes, déficits en vit B12 et acide folique) vasculaires cérébrales (artériosclérose, HTA, maladies emboliques) vasculaires cérébrales (artériosclérose, HTA, maladies emboliques) neurologiques et traumatismes (traumatisme crânien, tumeurs cérébrales, HPN) neurologiques et traumatismes (traumatisme crânien, tumeurs cérébrales, HPN) Diagnostic clinique des démences

9 Maladie dAlzheimer

10 Épidémiologie (1) A) Essentiellement sporadique B) Formes familiales précoces, transmission AD mutations précurseur de la protéine amyloïde chr 21 du gène de la préséniline 1 chr 14 du gène de la préséniline 1 chr 14 du gène de la préséniline 2 chr 1 du gène de la préséniline 2 chr 1 C) Formes familiales tardives: liaison chr 12 D) Allèle ε4 de lapolipoprotéine E (ApoE): facteur de risque Maladie dAlzheimer

11 Épidémiologie (2) 1. Age Sexe féminin: risque x 1,5 à 2 3. Faible niveau déducation 4. FDR vasculaires ++. HTA. diabète. hypercholestérolémie et statines. hyperhomocystéinémie //déficit en B12 ?? Maladie dAlzheimer

12 Physiopathologie 2 lésions caractéristiques MA PS extracellulaires DNF intracellulaires constituées par un agrégat protéique anormal protéine amyloïde (PS) protéine tau phosphorylée (DNF) Maladie dAlzheimer

13 Maladie dAlzheimer: Clinique Troubles cognitifs:. mnésiques. aphasiques. apraxiques. agnosiques et visuo-spatiaux. exécutifs et jugement Troubles psycho-comportementaux:. dépression, troubles émotionnels, anxiété. troubles psychotiques. agressivité, agitation. troubles des conduites élémentaires

14 Clinique: troubles mnésiques Maladie dAlzheimer: maladie de la mémoire +++ Atteinte de tous les processus mnésiques (encodage, stockage, récupération) Évocateur: atteinte du stockage, non amélioré par lindiçage Mode de début le plus fréquent > 3 cas/4 +/- plainte, +/- minimisation des troubles Oubli des évènements récents, des tâches à effectuer ou de trajets +/- DTS

15 Maladie dAlzheimer: Clinique Troubles cognitifs:. mnésiques. aphasiques. apraxiques. agnosiques et visuo-spatiaux. exécutifs et jugement Troubles psycho-comportementaux. dépression, troubles émotionnels, anxiété. troubles psychotiques. agressivité, agitation. troubles des conduites élémentaires

16 Clinique: troubles du langage (1) Second élément sémiologique, plus rarement inaugural, 40% des formes débutantes (isolés ou associés) 3 stades évolutifs: Aphasie anomique: manque du mot compréhension et répétition normales; lecture préservée; dysorthographie précoce

17 Clinique: troubles du langage (2) Aphasie trans-corticale sensorielle: discours incohérent avec paraphasies sémantiques fréquentes, fluence, compréhension altérée et répétition normale Aphasie globale: désintégration du langage oral et écrit, jargons, débit réduit, paraphasies sémantiques et phonémiques, écriture illisible

18 Maladie dAlzheimer: Clinique Troubles cognitifs:. mnésiques. aphasiques. apraxiques. agnosiques et visuo-spatiaux. exécutifs et jugement Troubles psycho-comportementaux. dépression, troubles émotionnels, anxiété. troubles psychotiques. agressivité, agitation. troubles des conduites élémentaires

19 Clinique: troubles praxiques (1) Impossibilité de faire des gestes coordonnés en labsence de toute paralysie Exceptionnellement inauguraux, inapparents au début dans les activités de la vie quotidienne 1/ apraxie visuo-constructive: difficultés de reproduire un dessin figuratif ou abstrait à 3 ou 2 dimensions 2/apraxie de lhabillage

20 Clinique: troubles praxiques (2) 3/apraxie idéomotrice: perte de la représentation motrice du geste, ne sait plus le réaliser lui-même mais le reconnaît 5/apraxie idéatoire: + tardivement touchée Difficulté à réaliser des séquences gestuelles complexes ou perte de la conception même du geste dutilisation (plier une lettre /enveloppe; allumer une bougie/allumette…)

21 Maladie dAlzheimer: Clinique Troubles cognitifs:. mnésiques. aphasiques. apraxiques. agnosiques et visuo-spatiaux. exécutifs et jugement Troubles psycho-comportementaux. dépression, troubles émotionnels, anxiété. troubles psychotiques. agressivité, agitation. troubles des conduites élémentaires

22 Clinique: troubles gnosiques et visuo-spatiaux Agnosie : impossibilité de reconnaître un objet ni de pouvoir le nommer en labsence de troubles sensoriels Agnosie visuelle: 30% Troubles reconnaissance dimages, puis dobjets, puis des visages familiers (prosopagnosie) dysfonctionnement pariétal Désorientation topographique précoce grand environnement, puis espace de + en + réduit

23 Clinique: troubles des fonctions exécutives Atteinte précoce de la gestion des tâches doubles Déficit des processus dinhibition et incapacité à. manipuler des informations concurrentes. former des concepts, résoudre des problèmes,. réaliser une action dirigée vers un but

24 Clinique: troubles psycho-comportementaux + agitation, agressivité, hallucinations et délires troubles comportementaux moteurs aberrants mal ou sur-traités - Apathie dépression méconnus et sous-traités

25 Présentation clinique en fonction stade MA Maladie dAlzheimer PrécoceIntermédiaireAvancé Cognitifs Mémoire Langage Visuo spatial Troubles mémoire faits récents Préservation mémoire des faits anciens Manque du mot, diminution modérée fluence verbale Difficulté à conduire, mauvais emplacement objets Troubles mémoire des faits anciens Périphrases, répétition et compréhension altérée Difficulté à copier figures, ne retrouve pas son chemin Impossible à tester Mutisme Impossible à tester Comportement Dépression, insomnieDépression, insomnie, agitation Agitation

26 Clinique: troubles somatiques Pas de signes neurologiques sauf en fin dévolution +++ Signes extrapyramidaux tardifs Dg Démence à corps de Lewy Crises épileptiques tardives Réflexes archaïques au stade terminal Dg DFT Incontinence sphinctérienne nocturne aggravée par les I-AChE (instabilité vésicale) Amaigrissement fréquent Baisse de lodorat précoce

27 MA: Diagnostic (1) Eliminer: Ce qui nest pas une démence:. troubles mnésiques en rapport avec le vieillissement. déficit cognitif léger. dépression. confusion mentale Ce qui est une autre démence:. démences infectieuses: syphilis, maladie de Wipple, SIDA, LEMP. démences neuro-chirurgicales: tumeurs bénignes dévolution lente, HSD…

28 MA: Diagnostic (2) Eliminer autres démences dégénératives: MA ne représente pas plus de la moitié des démences la clinique ne suffit jamais à un Dg de certitude++ enjeu thérapeutique++ 1/ DCL 2/ DFT 3/ DCB 4/ Démences vasculaires 5/ Encéphalite limbique paranéoplasique 6/ MCJ

29 MA: Diagnostic phase pré-clinique phase pré-démentielle démence Dépistage des sujets à risque Diagnostic précoce = dépistage des sujets à risque dévoluer vers la démence légère modérée sévère Diagnostic précoce de la démence


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