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PATHOLOGIE DES VOIES VISUELLES PARALYSIES OCULOMOTRICES de LENFANT Master de Neuroimagerie Diagnostique Sousse avril 2008 M. Elmaleh-Bergès Imagerie Pédiatrique.

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1 PATHOLOGIE DES VOIES VISUELLES PARALYSIES OCULOMOTRICES de LENFANT Master de Neuroimagerie Diagnostique Sousse avril 2008 M. Elmaleh-Bergès Imagerie Pédiatrique H. Robert Debré. Paris

2 les voies visuelles: de lœil jusquau cortex occipital les voies de loculomotricité lencéphale Avantages : pas dirradiation plus de renseignements que le scanner pour lapproche du dg tissulaire Inconvénients: examen long sédation avant 5-6 ans moins bon pour los IRM

3 Technique T1/ T2 : morphologie / signal du parenchyme cérébral Orbite: T2 suppression de graisse (contraste /espaces périoptiques, masses) T1 suppression de graisse avant et après injection Voir le contenu orbitaire et lencéphale

4 Nerf optique Strabisme / acuité visuelle faible / papille pâle

5 Nourrisson, strabisme, petite papille pâle à droite Hypoplasie du NO Rechercher des malformations cérébrales associées: LIGNE MEDIANE

6 Dysplasie septo-optique 5 ans, amblyopie sévère, RPM

7 ? Agénésie de la bandelette optique G

8 G BAV exophtalmie. Gliome du NO G

9 Chiasma et des NO : NF 1

10 Septicémie néonatale Cécité corticale

11 Nerfs oculomoteurs Moteur oculaire commun III Moteur oculaire externe VI Pathétique IV Muscles oculomoteurs Droits: Interne Externe Inférieur Supérieur Obliques: Supérieur ou grand oblique Inférieur ou petit oblique PARALYSIES OCULOMOTRICES de LENFANT Releveur de la paupière sup. III Occlusion de la paupière VII Sphincter de liris : parasympathique Dilatateur de liris: sympathique Muscles ciliaires : parasympathique

12 PARALYSIES OCULOMOTRICES de LENFANT POM congénitales Diagnostic à la naissance: III partiel ou complet (ptosis) Diagnostic plus tardif: IV et VI Souvent syndromiques: recherche danomalies associées POM acquises Tumeur du tronc cérébral / HIC (VI) Cytopathies mitochondriales Infections (encéphalites, méningites, sd de Gradenigo..) Causes vasculaires (anévrisme, thrombose du sinus caverneux) Traumatisme Migraines ophtalmoplégiques

13 PARALYSIES OCULOMOTRICES de LENFANT Signes cliniques Strabisme Torticolis Ptosis

14 Paralysie du III : Anisocorie et Ophtalmoplégie III + IV Bilatéral

15 Paralysie du III Mydriase Paralytique RPM – Consensuel – Paralysie du III

16 Strabisme divergent

17 Z, 5 mois Ptosis congénital G Grossesse normale, PN: g Examen clinique: Ex. neuro nl Ex. oph: FO normal, ptosis G, paralysie complète du III gauche (mydriase) POM congénitales

18 IRM cérébrale et orbitaire

19

20 normal droite

21 Paralysie congénitale du nerf oculomoteur Tr du développement ou lésion prénatale le plus souvent unilatérale responsable dune anisométropie (œil svt amblyope) Rarement isolée Anomalies associées: hémiplégie controlatérale, retard psychomoteur Origine vasculaire probable

22 Paralysie congénitale du nerf oculomoteur Origine vasculaire probable études AP: aplasie des noyaux du III ou anomalies du mésencéphale Balkan R et al. Associated neurologic abnormalities in congenital third nerve palsies. Am J Ophthalmol 1984, 97: Hamed LM. Associated neurologic and ophtalmologic findings in congenital oculomotor nerve palsy. Ophthalmology 1991, 98: Agénésie du III

23 Fanny, 15 mois Paralysie du III droit congénitale sans ptosis, mais avec phénomène de Marcus Gunn (mandibulo-palpébral): - Pas délévation - pas dadduction - pas dabaissement - mydriase OD aréactive Paralysie du III partielle à gauche avec ptosis modéré: - Pas délévation - abaissement ok - petite adduction - myosis

24 FO normaux LA des 2 yeux normale, symétrique Échographie des 2 yeux: normale ERG / PEV normaux

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26

27

28 E.E. PN 3360g /TN48cm/PCN36cm Hypotonie globale Ptosis Paralysie III/IV Retard global de dvt Déficit isolé en GH

29 E Tronc cérébral

30 Ventricules Hypophyse

31 Bulbes olfactifs Nerfs optiques Chiasma Muscles oculomoteurs

32 Nerfs III

33 Claire, 16 mois Déficit auditif profond bilatéral, congénital Marche non acquise à 15 mois Déficit de de labduction de loeil droit (paralysie du VI)

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35

36 Syndrome de Stilling-Duane -Türk Présent à la naissance, le plus souvent unilatéral, cas bilatéraux (10-57%) Formes sporadiques et formes familiales (AD, 2 gènes au moins bras long du chr 8 et bras long chr 2) Formes unilatérales OG/OD ratio 4/1 Type I (forme classique): Absence dabduction de loeil, Rétraction du globe à ladduction ( énophtalmie rétrécissement de la fente palpébrale) Torticolis sévère rare mais parfois discrète attitude vicieuse de la tête du côté pathologique Associations (50%): surdité, anomalies squelettiques, paralysie des nerfs crâniens) Origine neurogène: agénésie ou anomalie de développement du noyau du VI (études post-mortem et IRM)

37 POM acquises Tumeur du tronc cérébral / HIC (VI) Cytopathies mitochondriales Infections (encéphalites, méningites, sd de Gradenigo..) Causes vasculaires (anévrisme, thrombose du sinus caverneux…) Traumatisme Migraines ophtalmoplégiques

38 8 ans céphalées, diplopie

39 16 ans, surdité de perception bilatérale évolutive Ptosis Déficit en complexe I de la chaîne respiratoire

40 F, 10 ans céphalées et diplopie Examen clinique: ophtalmoplégie bilatérale Pas de déficit moteur ou dautre signe localisateur, pas dautres paires crâniennes ATCD: nécrose de la tête fémorale droite

41 Diplopie intermittente avec vision trouble sur les côtés ex OPH: exotropie OD Pas de trouble de la convergence Paralysie bilatérale de ladduction Mvts nystagmiformes bilatéraux lors du regard vers le haut Ophtalmoplégie internucléaire IRM

42 Lésion ischémique sur le faisceau longitudinal médian Drépanocytose S béta thalassémique (double hétérozygotie)

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44 16 mois Strabisme depuis 12h, troubles de la marche

45 IRM Encéphalite virale

46 VI régressif méningite

47 Julie 2 ans Ostéomyélite de la base VI gauche Ostéomyélite post otitique

48 B, BAV, IIIG LAL

49 Migraine ophtalmoplégique

50 Conclusion IRM seule indiquée Exploration sur tout le trajet des nerfs oculomoteurs (TC – orbite) Coupes fines (HR) Angio IRM/ injection (patho acquise) Recherche de malformations associées (LM)


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