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LES TUMEURS INTRA-MEDULLAIRES

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Présentation au sujet: "LES TUMEURS INTRA-MEDULLAIRES"— Transcription de la présentation:

1 LES TUMEURS INTRA-MEDULLAIRES
H. KRIFA Service de Neuro-Chirurgie C.H.U. Sahloul – SOUSSE UVT Juin 2009

2 INTRODUCTION Les TIM ne représentent, en vérité qu’une petite partie du grand domaine des Tm. intra-rachidiennes et de celui des Tm. SNC. Malgré les progrès dans les différents moyens de diagnostic, des techniques chirurgicales, les TIM restent une importante cause du handicap neurologique.

3 LES TUMEURS INTRAMEDULLAIRES (TIM)
2-4 % des Tm. du SNC ≈ 30 % des Tm. intra-rachidiennes intra-durales (20 % adulte, 35 % enfant) Tm. d’origine gliale Ependymomes et Astrocytomes ≈ % les Tm. malignes sont exceptionnelles Sont exclues des TIM : les Tm. du filum terminal invaginées dans le cône médul. les Tm. bulbaires qui ne dépassent par C1 vers le bas (Les Tm. cervicales qui se prolongent jusqu’à l’obex du V4 sont des Tm. bulbo-médullaires = TIM ). Les Tm. pan-médullaires ≈ 5 % des TIM Rarement exophytiques, les TIM peuvent être intra et extra-médullaires.

4 TIM Problématique (1) Diagnostic clinique  compression médullaire lente Mais leur rareté, la lenteur de l’évolution, la non spécificité des signes de début, la multiplicité des formes cliniques  diagnostic tardif déficit moteur, troubles sensitifs, troubles génito-sphinctériens,  degré de dépendance Echelle de Mac Cormick Echelle d’Epstein…

5 TIM Problématique (2) Imagerie IRM +++ Mais établi le diagnostic,
localise la TIM dans les 3 plans de l’espace, taille, constitution, degré de vascularisation, conséquences sur la moelle et le canal rachidien. Mais absence d’aspect caractéristique, kystes tumoraux, k. satellites, k. hydro-syringomyéliques, degré d’infiltration de la moelle/œdème, interprétation des images post-opératoires…

6 TIM Problématique (3) Thérapeutique : Pronostique :
Moyens modernes de la microchirurgie :  Exérèse complète, partielle, biopsie Place des traitements adjuvants, Conduite à tenir devant les reliquats, les récidives, les déformations rachidiennes (scoliose)… Pronostique : Evaluation objective des résultats à court, moyen et long terme.

7 TIM Méthodologie et Objectifs
Etude rétrospective d’une série de 18 TIM traitées au CHU Sahloul - Sousse, Janvier Décembre 2005 ( ≈ 12 ans). Critères d’inclusion : TIM opérées avec diagnostic anapath. un recul post-op. d’au moins un an.

8 TIM La littérature : Elsberg* (1925) Guidetti (1964) 129 cas
Cooper (1989)  avènement de l’IRM Epstein (1990) Cristante (1994) Samii (1994) Fischer et Brotchi (1996) Constantini (2000) Maïra (2001) 106 Berhouma (Thèse Tunis) (2004) Raco (2005) 202 Elsberg* C.A. : Tumors of the spinal cord and symptoms of irritation and compression of the spinal cord and nerve roots in Hoeber PB (ed.)Pathology,diagnosis and treatment. New York, Paul B. Hoeber, Inc., 1925, vol. I, p 421.

9 TIM Ana-Path. Rapport SNCLF 1994 (n=170)
Ependymomes Astrocytomes+Oligo Tm malignes non gliales : Métastases de cancers viscéraux 9 Mélanomes primitifs ou seconds 2 Lymphomes Tumeurs bénignes non gliales : Hémangioblastomes 19 Lipomes Schwannomes Méningiomes Hémangio-péricytomes Processus pseudo-tumoraux : Cavernomes Kystes épidermoïdes et dermoïdes 4 Granulomes sarcoïdosiques 3 Kystes neurogliaux

10 TIM Localisation Raco (202 cas) (86) Epstein (186)
Cristante (86) Epstein (186) Fisher et Brotchi (164) Berhouma (38) Notre série (18) Cervical 30% 36% 24% 34,5% 38,8% 17% Cervico-dorsal 25% 45% 27% 22,2% 13,8% 22% Dorsal 29% 19% 39% 13,5% 33,3% 40% Cône 15% 10% 7,6% 13,3% Pan-médullaire - 5,3%

11 TIM Epidémiologie Nbre de cas Ages Extrêmes Age Moyen Sex ratio M/F
Cristante 86 2-67 40,5 47/39 Epstein* 164 6m-21 ans 10,4 79/85 Berhouma 38 18m-64m 28,7 20/18 Raco 202 8-72 42,3 119/83 Notre série 18 8/72 39,6 7/11 * Série pédiatrique

12 TIM Aspects cliniques (1)
Durée d’évolution avant le diagnostic (mois) : Epstein* (164) : ans Moy.= 11,6 Cristante (86) : ans 54 Raco (202) : ans 36 Berhouma (38) : ,9 Notre série (18) : ,5 Variable en fonction : âge type histologique Localisation * Série pédiatrique

13 TIM Aspects cliniques (2)
 Signes cliniques révélateurs Notre série Raco Fischer Berhouma Troubles de la marche (CMI) 55% 20% 46% 50% Radicul. Douleurs Cordonales Rachid. 33% 70% 17% 31,6% 27% 52,7% Troubles sensitifs 11% 65% Troubles génito-sphinct. 10% 28% 8,3%

14 TIM Aspects cliniques (3)
 Signes au moment du diagnostic Notre série Raco Epstein* Tr. Marche 100% 50% 65,2% Tr. Sensitifs 73% 65% 32,3% Douleurs 66% 72% 45,7% Tr. Sphinct. 70% 15% - Tr. génitaux 22% Tr. Stat. Rachid. 16% * Série pédiatrique

15 TIM Aspects cliniques (Notre série) (4)
Déficit moteur : Paraplégie spastique Paraparésie spastique flasque Tétraparésie spastique Hémiparésie spastique Amyotrophie ROT : Syndrome pyramidal Mbres inf. (16), sup. + inf. (6) Abolition (M.sup.2, M.inf.4) 6 Troubles sensitifs : S. superficielle : niveau sensitif 8 Syndr. syringomyél S. profonde Syndr. Brown Séquard : 1 Troubles statique rachidienne (cyphose) : 3 Altération état général : 1

16 TIM Echelle de Mac Cormick
 Degré de dépendance I II III IV Notre série - 12% 44% Berhouma 8,3% 61,1% 19,4% 11,1% Epstein 10% 40% 18% 31%

17 TIM Imagerie (1) 1. Radios Standards Rachis (F+P)
 Elargissement distance inter-pédiculaire 3 cas  Scalloping mur postérieur 1  Erosion d’un pédicule 1  Troubles de la statique - cyphose 5 - scoliose 1  Bloc congénital (D2-D3-D4) 1  Spina bifida (D8-L1) 1

18 TIM Imagerie (2) 2. Myéloscanner (6 cas) :
- 3 cas explorés par myéloscanner seul - 3 cas explorés par myéloscanner + IRM

19 TIM Imagerie (3) 3. IRM : 15 patients explorés par IRM
 T1 - T2 – Flair - T1 + Gado.  coupes axiales, sagittales, coronales,  explorant le cordon médullaire sur toute sa hauteur,  résultats : - identifie et localise la tumeur, son étendue, (associée à un élargissement fusiforme de la moelle), - analyse les composantes charnues et kystiques de la tumeur et son degré de vascularisation, - distingue les kystes tumoraux, kystes satellites, kystes hydrosyringomyéliques.

20 In A.G. Osborn

21 In A.G. Osborn

22 IRM médullaire en coupe sagittale: astrocytome intramédullaire étendu de C2 à D2, (a) T1 et (b) T1 post Gado pré opératoire , (c) post.op.

23 IRM médullaire en coupe sagittale : astrocytome grade 1
de la jonction bulbo-médullaire

24 Épendymome intra médullaire étendu de C2 à C7
IRM médullaire en coupe sagittale: (a) T2, (b) T1 post Gado, (c) 4 ans post Op.

25 Épendymome

26 Épendymome (signe de la coiffe *)

27 Épendymome: écho de gradient, T2, T1 post gado

28 Sub épendymome : (lésion homogène ne prenant pas le gadolinium)

29 IRM médullaire: hémangioblastome ( nodule mural en C4 + volumineux kyste tumoral satellite )

30 Hémangioblastome : D5D6 avec un volumineux kyste satellite

31 TIM Imagerie (4) Les kystes tumoraux :
signal différent du LCR, contours bien délimités, parois se rehaussent après injection. Les kystes satellites polaires : situés aux pôles de la lésion, même signal que le LCR, limites nettes souvent arrondies à leurs extrémités, leurs parois ne se rehaussent pas après injection.

32 TIM Imagerie (5) Diagnostic différentiel en IRM : Sclérose en plaque
Granulome sarcoïdosique Malformation artério-veineuse Syringomyélie foraminale Myélite radique…

33

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35 Photo per opératoire illustrative

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37 asrocytome intramédullaire D4D5
A: IRM pré Op. B:photo per opératoire C:IRM post Op. D: photo per opératoire

38 Épendymome intramédullaire D1D2
A: IRM pré Op. B:photo per opératoire C:IRM post Op. D: photo per opératoire

39 Kyste épidermoide intra médullaire dorsal: photo per opératoire
In Thèse Benrhouma

40 TIM Exérèse chirurgicale
Complète Incomplète Biopsie Epstein (164) 76,8% 20% 3% Cristante (86) 55,1% 17,4% 27,5% Raco (202) 60% 31% 8% Berhouma (38) 63% 29% Notre série (18) 50% 33,3% 16,6%

41 Ependymome dorso-lombaire chez une fille âgée de 21 ans :
III III IRM pré-op.  :T1,T1 + Gado,T2 IRM post-op. (52mois) :T1, T2

42 ASTROCYTOMES 1. Raco : 86 Astrocyt. /202 TIM = 42 %
27 grade I (31%), 41 grade II (48 %), 18 grade III+IV (21%)  27 Grade I (31%) : 22 exérèse complète (81%) 15 exérèse incomplète (19%) 1 décès post-op. Recul moy. 6,7 ans inchangé 15 (66%), aggravé 2 (9 %), amélioré 6 (26%) PFS = 91% à 5 ans  41 Grade II (48%): 5 exérèse complète (12 %) 36 exérèse incomplète (88%) inchangé 8 (20%), aggravé 28(70 %), amélioré 4 (10%) PFS = 63% à 5 ans  18 Grade III et IV (21%) : aucune exérèse complète aggravé 11 (61%), stable 6 (33%) Survie médiane à 15,5 mois

43 Astrocytome fibril. cervico-dorsal chez un homme âgé de 37 ans
(Obs. n°11) : III I IRM pré-op. : T1, T1 + gado IRM post-op.(26 mois): T1, T2

44 HEMANGIOBLASTOMES I.M. C.Wang : 47 hémangiobl. IM
4% TIM (Raco), 10% TIM (Morandi), 1 cas (5,5%) Notre Série C.Wang : 47 hémangiobl. IM 29 M/18 F Age = ans Moy. 35 ans Durée d’évolution : 21 mois 4/47 avec maladie Von Hippel Lindau 39 solitaires / 8 multiples Bulbo-médullaire (5), cervicale (22), dorsale (7), cône (5), multiples (8) Aspect caractéristique en IRM, ARM, Angiographie Traitement : embolisation pré-op. si Ø > 3cm radio-chirurgie si petits et multiples *39 Hb. solitaires opérés : 24 cas améliorés, 2 cas inchangés, 11 cas aggravés *8 Hb. Multiples opérés fois (dont 1 avec 10 Hb.) 3 cas améliorés, 1 cas aggravé, 4 cas stables

45 SCHWANNOME I.M. 0,3 – 1% des TIM (3/18 dans notre série)
20-30 ans, prédominance masculine (H 48 ans, F 24, F 51) M. cervicale = 45% des cas 1 cas/9 associé à NF1 Exérèse chirurgicale souvent complète (plan clivage) Amélioration clinique dans la majorité des cas. Sexe/Age Localisation Durée évolut° Exérèse Résultats H D2-D5 36 mois Complète IV-IV F C7-D1 12 mois IV-II F D5-D9 24 mois III-I

46 F, 24 ans, schwannome C7D1 IV IV IRM pré-Op.: T1, T1 post gado IRM post-Op. (16 mois) : T1, T1 post gado

47 Autres TIM

48 F, 14 kyste épidermoide du cone médullaire
II I IRM pré-op..: T1,T2, T1 post gado, Coronale

49 Lipome dorasal intramédullaire chez une femme
âgée de 40 ans (Obs. n°5) : IV II IRM pré-op. :T1,T2, IRM post-op.(+48mois) :T1,T2

50 H, 72, adénocarcinome bronchique,Métastase IM D1D2 : IV III
IRM pré. : a - T1, b- T1 + Gado IRM post-op (+ 6mois): c- T1 ,d- T2

51 TIM Facteurs du pronostic
Statut pré-opératoire Nature histo-pathologique de la tumeur Localisation de la tumeur Cervicale haute  pronostic vital Dorsale +++  pronostic fonctionnel Degré d’atrophie de la moelle Arachnoïdite post-opératoire Potentiels Evoqués Moteurs per-op. M. SAMII F. EPSTEIN M. HOSCHIMARU M.TAKAKURA L. CRISTANTE

52 CONCLUSIONS (1) S’il n’y a pas de tableau clinique spécifique des TIM, les douleurs cordonales, radiculaires et rachidiennes occupent le premier plan de la scène de début. Si l’IRM représente la clé du diagnostic et l’outil de surveillance de l’évolution : il n’y a pas d’image IRM spécifique d’un type de tumeur toute augmentation fusiforme de volume de la moelle n’est pas synonyme de TIM, l’interprétation des images post-opératoires est délicate. Si les épendymomes et astrocytomes représentent ¾ des TIM : les épendymomes intéressent l’adulte, les astrocytomes plutôt l’enfant, les astrocytomes souvent latéralisés s’étendent sur une plus grande longueur que les épendymomes (souvent centraux), les épendymomes IM sont mieux « clivables » que les astrocytomes et donc de meilleur pronostic.

53 CONCLUSIONS (2) L’exérèse complète de la Tm. doit être l’objectif premier de la chirurgie des TIM, mais pas à n’importe quel prix. En l’absence de plan de clivage, l’exérèse complète est impossible, dangereuse et inutile. Le faible risque de mortalité, de morbidité et de récidives autorise à recommander la chirurgie comme seul traitement efficace des TIM. L’efficacité de la radiothérapie reste à démontrer, son innocuité encore plus. Les facteurs influençant le pronostic : le statut neurologique au moment du diagnostic, la nature histologique de la tumeur.

54 H. BS, 52y Intramedullary Shwannoma

55

56 N.G., 44y Leukemia, Intramedullary metatasis

57 M.S., 37y Conus Dermoid

58 Control+16 mths

59

60 Myelotomy

61


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