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LES TUMEURS INTRA-MEDULLAIRES H. KRIFA Service de Neuro-Chirurgie C.H.U. Sahloul – SOUSSE UVT Juin 2009.

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1 LES TUMEURS INTRA-MEDULLAIRES H. KRIFA Service de Neuro-Chirurgie C.H.U. Sahloul – SOUSSE UVT Juin 2009

2 INTRODUCTION Les TIM ne représentent, en vérité quune petite partie du grand domaine des Tm. intra- rachidiennes et de celui des Tm. SNC. Les TIM ne représentent, en vérité quune petite partie du grand domaine des Tm. intra- rachidiennes et de celui des Tm. SNC. Malgré les progrès dans les différents moyens de diagnostic, des techniques chirurgicales, les TIM restent une importante cause du handicap neurologique. Malgré les progrès dans les différents moyens de diagnostic, des techniques chirurgicales, les TIM restent une importante cause du handicap neurologique.

3 LES TUMEURS INTRAMEDULLAIRES (TIM) 2-4 % des Tm. du SNC 2-4 % des Tm. du SNC 30 % des Tm. intra-rachidiennes intra-durales 30 % des Tm. intra-rachidiennes intra-durales (20 % adulte, 35 % enfant) Tm. dorigine gliale Tm. dorigine gliale – Ependymomes et Astrocytomes % –les Tm. malignes sont exceptionnelles Sont exclues des TIM : Sont exclues des TIM : –les Tm. du filum terminal invaginées dans le cône médul. –les Tm. bulbaires qui ne dépassent par C 1 vers le bas ( Les Tm. cervicales qui se prolongent jusquà lobex du V 4 sont des Tm. bulbo-médullaires = TIM ). Les Tm. pan-médullaires 5 % des TIM Les Tm. pan-médullaires 5 % des TIM Rarement exophytiques, les TIM peuvent être intra et Rarement exophytiques, les TIM peuvent être intra etextra-médullaires.

4 TIM Problématique (1) Diagnostic clinique compression médullaire lente Diagnostic clinique compression médullaire lente Mais Mais –leur rareté, –la lenteur de lévolution, –la non spécificité des signes de début, –la multiplicité des formes cliniques diagnostic tardif diagnostic tardif –déficit moteur, –troubles sensitifs, –troubles génito-sphinctériens, degré de dépendance degré de dépendance –Echelle de Mac Cormick –Echelle dEpstein…

5 TIM Problématique (2) Imagerie IRM +++ Imagerie IRM +++ –établi le diagnostic, –localise la TIM dans les 3 plans de lespace, –taille, constitution, degré de vascularisation, –conséquences sur la moelle et le canal rachidien. Mais Mais –absence daspect caractéristique, –kystes tumoraux, k. satellites, k. hydro-syringomyéliques, –degré dinfiltration de la moelle/œdème, –interprétation des images post-opératoires…

6 TIM Problématique (3) Thérapeutique : Thérapeutique : –Moyens modernes de la microchirurgie : Exérèse complète, partielle, biopsie Exérèse complète, partielle, biopsie –Place des traitements adjuvants, –Conduite à tenir devant les reliquats, les récidives, les déformations rachidiennes (scoliose)… Pronostique : Pronostique : –Evaluation objective des résultats à court, moyen et long terme.

7 TIM Méthodologie et Objectifs Etude rétrospective dune série de 18 TIM traitées au CHU Sahloul - Sousse, Etude rétrospective dune série de 18 TIM traitées au CHU Sahloul - Sousse, Janvier Décembre 2005 ( 12 ans). Critères dinclusion : Critères dinclusion : –TIM opérées avec diagnostic anapath. –un recul post-op. dau moins un an.

8 TIM La littérature : La littérature : –Elsberg* (1925) –Guidetti (1964) 129 cas –Cooper (1989) 51 avènement de lIRM avènement de lIRM –Epstein (1990) 186 –Cristante(1994) 86 –Samii (1994) 100 –Fischer et Brotchi(1996) 170 –Constantini (2000) 164 –Maïra (2001)106 –Berhouma (Thèse Tunis)(2004) 38 –Raco (2005)202 Elsberg* C.A. : Tumors of the spinal cord and symptoms of irritation and compression of the spinal cord and nerve roots in Hoeber PB (ed.)Pathology,diagnosis and treatment. New York, Paul B. Hoeber, Inc., 1925, vol. I, p 421.

9 TIM Ana-Path. Rapport SNCLF 1994 (n=170) Ependymomes 64 Ependymomes 64 Astrocytomes+Oligo.46 Astrocytomes+Oligo.46 Tm malignes non gliales : Tm malignes non gliales : –Métastases de cancers viscéraux 9 –Mélanomes primitifs ou seconds 2 –Lymphomes 2 Tumeurs bénignes non gliales : Tumeurs bénignes non gliales : –Hémangioblastomes 19 –Lipomes 11 –Schwannomes 2 –Méningiomes 1 –Hémangio-péricytomes 1 Processus pseudo-tumoraux : Processus pseudo-tumoraux : –Cavernomes 5 –Kystes épidermoïdes et dermoïdes 4 –Granulomes sarcoïdosiques 3 –Kystes neurogliaux 2

10 TIM Localisation Raco (202 cas) Cristante(86)Epstein(186) Fisher et Brotchi (164) Berhouma ( 38) Notre série (18) Cervical30%36%24%34,5%38,8%17% Cervico-dorsal25%45%27%22,2%13,8%22% Dorsal29% 19% 39%13,5%33,3%40% Cône15%10%7,6%13,3%22% Pan-médullaire---5,3%--

11 TIM Epidémiologie Nbre de cas Ages Extrêmes Age Moyen Sex ratio M/F Cristante ,547/39 Epstein*164 6m-21 ans 10,479/85 Berhouma3818m-64m28,720/18 Raco ,3119/83 Notre série 188/7239,67/11 * Série pédiatrique

12 TIM Aspects cliniques (1) Durée dévolution avant le diagnostic (mois) : Durée dévolution avant le diagnostic (mois) : Epstein* (164) : 1 - 8ansMoy.=11,6 Cristante (86) : 6 -11ans54 Raco (202) : ans36 Berhouma(38) : ,9 Notre série (18) : ,5 Variable en fonction : –âge –type histologique –Localisation * Série pédiatrique

13 TIM Aspects cliniques (2) Signes cliniques révélateurs Signes cliniques révélateurs Notre série RacoFischerBerhouma Troubles de la marche (CMI) (CMI)55%20%46%50% Radicul. Radicul. Douleurs Cordonales Rachid. Rachid.33%70%17%31,6%27%52,7% Troubles sensitifs 11%65%27%11% Troubles génito-sphinct. 11%10%28%8,3%

14 TIM Aspects cliniques (3) Signes au moment du diagnostic Signes au moment du diagnostic Notre série RacoEpstein* Tr. Marche 100%50%65,2% Tr. Sensitifs 73%65%32,3% Douleurs66%72%45,7% Tr. Sphinct. 70%15%- Tr. génitaux 22%-- Tr. Stat. Rachid. 16%-32,3% * Série pédiatrique

15 TIM Aspects cliniques (Notre série) (4) Déficit moteur : Déficit moteur : –Paraplégie spastique 8 –Paraparésie spastique 4 – flasque 2 –Tétraparésie spastique 2 –Hémiparésie spastique 1 –Amyotrophie 5 ROT : ROT : –Syndrome pyramidal 16 Mbres inf. (16), sup. + inf. (6) Mbres inf. (16), sup. + inf. (6) –Abolition (M.sup.2, M.inf.4)6 Troubles sensitifs : Troubles sensitifs : –S. superficielle : niveau sensitif 8 Syndr. syringomyél. 3 Syndr. syringomyél. 3 –S. profonde 5 Syndr. Brown Séquard : 1 Syndr. Brown Séquard : 1 Troubles statique rachidienne (cyphose) : 3 Troubles statique rachidienne (cyphose) : 3 Altération état général : 1 Altération état général : 1

16 TIM Echelle de Mac Cormick IIIIIIIV Notre série -12%44%44% Berhouma8,3%61,1%19,4%11,1% Epstein10%40%18%31% Degré de dépendance

17 TIM Imagerie (1) 1. Radios Standards Rachis (F+P) Elargissement distance inter-pédiculaire3 cas Elargissement distance inter-pédiculaire3 cas Scalloping mur postérieur1 Scalloping mur postérieur1 Erosion dun pédicule1 Erosion dun pédicule1 Troubles de la statique Troubles de la statique - cyphose 5 - scoliose 1 Bloc congénital (D 2 -D 3 -D 4 )1 Bloc congénital (D 2 -D 3 -D 4 )1 Spina bifida (D 8 -L 1 )1 Spina bifida (D 8 -L 1 )1

18 TIM Imagerie (2) 2. Myéloscanner (6 cas) : - 3 cas explorés par myéloscanner seul - 3 cas explorés par myéloscanner + IRM

19 TIM Imagerie (3) 3. IRM : 15 patients explorés par IRM T 1 - T 2 – Flair - T 1 + Gado. T 1 - T 2 – Flair - T 1 + Gado. coupes axiales, sagittales, coronales, coupes axiales, sagittales, coronales, explorant le cordon médullaire sur toute sa hauteur, explorant le cordon médullaire sur toute sa hauteur, résultats : résultats : - identifie et localise la tumeur, son étendue, (associée à un élargissement fusiforme de la moelle), (associée à un élargissement fusiforme de la moelle), - analyse les composantes charnues et kystiques de la tumeur et son degré de vascularisation, - distingue les kystes tumoraux, kystes satellites, kystes hydrosyringomyéliques. kystes hydrosyringomyéliques.

20 In A.G. Osborn

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22 IRM médullaire en coupe sagittale : astrocytome intramédullaire étendu de C2 à D2, (a) T1 et (b) T1 post Gado pré opératoire, (c) post.op.

23 IRM médullaire en coupe sagittale : astrocytome grade 1 de la jonction bulbo-médullaire

24 Épendymome intra médullaire étendu de C2 à C7 IRM médullaire en coupe sagittale: (a) T2, (b) T1 post Gado, (c) 4 ans post Op.

25 Épendymome

26 Épendymome (signe de la coiffe *)

27 Épendymome: écho de gradient, T2, T1 post gado

28 Sub épendymome : (lésion homogène ne prenant pas le gadolinium)

29 IRM médullaire: hémangioblastome ( nodule mural en C4 + volumineux kyste tumoral satellite )

30 Hémangioblastome : D 5 D 6 avec un volumineux kyste satellite

31 TIM Imagerie (4) Les kystes tumoraux : Les kystes tumoraux : –signal différent du LCR, –contours bien délimités, –parois se rehaussent après injection. Les kystes satellites polaires : Les kystes satellites polaires : –situés aux pôles de la lésion, –même signal que le LCR, –limites nettes souvent arrondies à leurs extrémités, –leurs parois ne se rehaussent pas après injection.

32 TIM Imagerie (5) Diagnostic différentiel en IRM : Diagnostic différentiel en IRM : –Sclérose en plaque –Granulome sarcoïdosique –Malformation artério-veineuse –Syringomyélie foraminale –Myélite radique…

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35 Photo per opératoire illustrative

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37 asrocytome intramédullaire D4D5 A: IRM pré Op. B:photo per opératoire C:IRM post Op. D: photo per opératoire

38 Épendymome intramédullaire D1D2 A: IRM pré Op. B:photo per opératoire C:IRM post Op. D: photo per opératoire

39 Kyste épidermoide intra médullaire dorsal: photo per opératoire In Thèse Benrhouma

40 TIM Exérèse chirurgicale ComplèteIncomplèteBiopsie Epstein (164) 76,8%20%3% Cristante (86) 55,1%17,4%27,5% Raco (202) 60%31%8% Berhouma (38) 63%29%8% Notre série (18) 50%33,3%16,6%

41 Ependymome dorso-lombaire chez une fille âgée de 21 ans : III IRM pré-op. :T1,T1 + Gado,T2 IRM post-op. (52mois) :T1, T2

42 ASTROCYTOMES 1. Raco : 86 Astrocyt. /202 TIM = 42 % 27 grade I (31%), 41 grade II (48 %), 18 grade III+IV (21%) 27 grade I (31%), 41 grade II (48 %), 18 grade III+IV (21%) 27 Grade I (31%) : 22 exérèse complète (81%) 27 Grade I (31%) : 22 exérèse complète (81%) 15 exérèse incomplète (19%) 1 décès post-op. 1 décès post-op. Recul moy. 6,7 ans inchangé 15 (66%), aggravé 2 (9 %), amélioré 6 (26%) PFS = 91% à 5 ans 41 Grade II (48%) : 5 exérèse complète (12 %) 41 Grade II (48%) : 5 exérèse complète (12 %) 36 exérèse incomplète (88%) 1 décès post-op. 1 décès post-op. inchangé 8 (20%), aggravé 28(70 %), amélioré 4 (10%) PFS = 63% à 5 ans PFS = 63% à 5 ans 18 Grade III et IV (21%) :aucune exérèse complète 18 Grade III et IV (21%) :aucune exérèse complète 1 décès post-op. 1 décès post-op. aggravé 11 (61%), stable 6 (33%) Survie médiane à 15,5 mois Survie médiane à 15,5 mois

43 Astrocytome fibril. cervico-dorsal chez un homme âgé de 37 ans (Obs. n°11) : III I IRM pré-op. : T1, T1 + gado IRM post-op.(26 mois): T1, T2

44 HEMANGIOBLASTOMES I.M. 4% TIM (Raco), 10% TIM (Morandi), 1 cas (5,5%) Notre Série 4% TIM (Raco), 10% TIM (Morandi), 1 cas (5,5%) Notre Série C.Wang : 47 hémangiobl. IM 29 M/18 FAge = ans Moy. 35 ans Durée dévolution : 21 mois 4/47 avec maladie Von Hippel Lindau 39 solitaires / 8 multiples Bulbo-médullaire (5), cervicale (22), dorsale (7), cône (5), Bulbo-médullaire (5), cervicale (22), dorsale (7), cône (5), multiples (8) Aspect caractéristique en IRM, ARM, Angiographie Traitement : embolisation pré-op. si Ø > 3cm radio-chirurgie si petits et multiples *39 Hb. solitaires opérés : *39 Hb. solitaires opérés : 24 cas améliorés, 2 cas inchangés, 11 cas aggravés 24 cas améliorés, 2 cas inchangés, 11 cas aggravés * 8 Hb. Multiples opérés fois (dont 1 avec 10 Hb.) * 8 Hb. Multiples opérés fois (dont 1 avec 10 Hb.) 3 cas améliorés, 1 cas aggravé, 4 cas stables 3 cas améliorés, 1 cas aggravé, 4 cas stables

45 SCHWANNOME I.M. 0,3 – 1% des TIM ( 3/18 dans notre série ) 0,3 – 1% des TIM ( 3/18 dans notre série ) ans, prédominance masculine (H 48 ans, F 24, F 51) ans, prédominance masculine (H 48 ans, F 24, F 51) M. cervicale = 45% des cas M. cervicale = 45% des cas 1 cas/9 associé à NF 1 1 cas/9 associé à NF 1 Exérèse chirurgicale souvent complète (plan clivage) Exérèse chirurgicale souvent complète (plan clivage) Amélioration clinique dans la majorité des cas. Amélioration clinique dans la majorité des cas. Sexe/AgeLocalisation Durée évolut° ExérèseRésultats H 48 D 2 -D 5 36 mois ComplèteIV-IV F 24 C 7 -D 1 12 mois ComplèteIV-II F 51 D 5 -D 9 24 mois ComplèteIII-I

46 F, 24 ans, schwannome C 7 D 1 IV IRM pré-Op.: T1, T1 post gado IRM post-Op. (16 mois) : T1, T1 post gado

47 Autres TIM

48 F, 14 kyste épidermoide du cone médullaire II I IRM pré-op..: T1,T2, T1 post gado, Coronale

49 Lipome dorasal intramédullaire chez une femme âgée de 40 ans (Obs. n°5) : IV II IRM pré-op. :T1,T2, IRM post-op.(+48mois) :T1,T2

50 ab H, 72, adénocarcinome bronchique,Métastase IM D 1 D 2 : IV III IRM pré. : a - T1, b- T1 + Gado IRM post-op (+ 6mois): c- T1,d- T2

51 TIM Facteurs du pronostic Statut pré-opératoire Statut pré-opératoire Nature histo-pathologique de la tumeur Nature histo-pathologique de la tumeur Localisation de la tumeur Localisation de la tumeur –Cervicale haute pronostic vital –Dorsale +++ pronostic fonctionnel Degré datrophie de la moelle Degré datrophie de la moelle Arachnoïdite post-opératoire Arachnoïdite post-opératoire Potentiels Evoqués Moteurs per-op. Potentiels Evoqués Moteurs per-op. M. SAMII F. EPSTEIN M. HOSCHIMARU M.TAKAKURA L. CRISTANTE

52 CONCLUSIONS (1) Sil ny a pas de tableau clinique spécifique des TIM, les douleurs cordonales, radiculaires et rachidiennes occupent le premier plan de la scène de début. Sil ny a pas de tableau clinique spécifique des TIM, les douleurs cordonales, radiculaires et rachidiennes occupent le premier plan de la scène de début. Si lIRM représente la clé du diagnostic et loutil de surveillance de lévolution : Si lIRM représente la clé du diagnostic et loutil de surveillance de lévolution : –il ny a pas dimage IRM spécifique dun type de tumeur –toute augmentation fusiforme de volume de la moelle nest pas synonyme de TIM, –linterprétation des images post-opératoires est délicate. Si les épendymomes et astrocytomes représentent ¾ des TIM : Si les épendymomes et astrocytomes représentent ¾ des TIM : –les épendymomes intéressent ladulte, les astrocytomes plutôt lenfant, –les astrocytomes souvent latéralisés sétendent sur une plus grande longueur que les épendymomes (souvent centraux), –les épendymomes IM sont mieux « clivables » que les astrocytomes et donc de meilleur pronostic.

53 CONCLUSIONS (2) Lexérèse complète de la Tm. doit être lobjectif premier de la chirurgie des TIM, mais pas à nimporte quel prix. Lexérèse complète de la Tm. doit être lobjectif premier de la chirurgie des TIM, mais pas à nimporte quel prix. En labsence de plan de clivage, lexérèse complète est impossible, dangereuse et inutile. Le faible risque de mortalité, de morbidité et de récidives autorise à recommander la chirurgie comme seul traitement efficace des TIM. Le faible risque de mortalité, de morbidité et de récidives autorise à recommander la chirurgie comme seul traitement efficace des TIM. Lefficacité de la radiothérapie reste à démontrer, son innocuité encore plus. Les facteurs influençant le pronostic : Les facteurs influençant le pronostic : –le statut neurologique au moment du diagnostic, –la nature histologique de la tumeur.

54 H. BS, 52y Intramedullary Shwannoma

55

56 N.G., 44y Leukemia, Intramedullary metatasis

57 M.S., 37y Conus Dermoid

58 Control+16 mths

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60 Myelotomy

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