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DES Médecine interne 9 novembre 2012 Noémie Gensous.

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1 DES Médecine interne 9 novembre 2012 Noémie Gensous

2 Mme R., 40 ans Tabagique à 20 PA, sevrée depuis 1 mois. Bilan durticaire chronique, évoluant depuis un an. Résistance aux traitements entrepris (anti- histaminiques ++).

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4 Symptomatologie cutanée : – Lésions érythémato-papuleuses, prurigineuses, migrantes, sur le tronc et les membres. – Evolution par poussées. Durée = 3 jours. – Episodes dangio-œdème au niveau du visage, sans œdème de Quincke.

5 Symptomatologie articulaire : – Arthralgies des petites et grosses articulations. – Arthrites. Symptomatologie ophtalmologique : – Episodes récidivants dœil rouge et douloureux. – Examen OPH : Uvéite antérieure aigue de lœil droit.

6 Paraclinique NFS : anémie microcytaire, thrombocytose. VS = 36. CRP = 27. Protéinurie des 24 h = 0,87 g. Contrôle = 2,04 g/24h. Pas dhématurie, pas dinsuffisance rénale.

7 Immunologie : – Complément total : 1 unité CAE/mL (N : ) – C3 : 0,48 g/L (N : 0,8-1,6) – C4 : 0,05 g/L (N : 0,15-0,35) – C1q < 0,07 g/L (N : 0,1-0,25) – Recherche danticorps anti-C1q fortement positive (isotype IgG) : 303 U (N : 0-100). – AAN, ENA, Anti-ADN négatifs. – Recherche de cryoglobulinémie négative.

8 Histologie : – Biopsie cutanée : Vascularite urticarienne compatible avec le diagnostic de vascularite hypocomplémentémique. – Ponction biopsie rénale : Glomérulonéphrite extramembraneuse. Vascularite de Mac Duffie avec atteintes cutanée, articulaire, oculaire et rénale.

9 Evolution Traitement initial par bolus de Solumédrol puis relais par Prednisone avec décroissance progressive. Corticodépendance importante : – Cutané, articulaire, oculaire. – Néphrologique : réascension de la protéinurie. Rituximab puis relais par Cellcept

10 Evolution plus favorable par la suite avec adaptations thérapeutiques: – Augmentation de la posologie de Cellcept devant la réascension de la protéinurie. – Ajout Plaquenil à visée articulaire. – Décroissance progressive de la corticothérapie systémique jusquà 5 mg/jr

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12 Vascularite de Mac Duffie Vascularite urticarienne hypocomplémentémique. Description initiale en 1973 : 4 patientes avec lésions urticariennes et hypocomplémentémie. Entité nosologique contestée.

13 Présentation clinico-biologique Femme jeune ou dâge moyen. Sex ratio : 3/1. Signes généraux : fièvre, AEG. Atteinte cutanée : – Lésions urticariennes, peu prurigineuses, avec évolution purpurique ou hyperpigmentée. – Fixes (éléments persistants plus de 12 h). – Association fréquente à un angio-œdème. Douleurs abdominales possibles. – Histologie : Vasculite leucocytoclasique des capillaires et des veinules du derme superficiel. IF : dépôts dIg et de complément.

14 Atteinte articulaire : – Arthralgies, arthrites non érosives. – Petites et grosses articulations. Atteinte oculaire : – 32% des cas. – Uvéite, conjonctivite, épisclérite. Atteinte rénale : – 25% des cas. – Protéinurie, hématurie. Insuffisance rénale (8% des cas). – Histologie : Glomérulonéphrite mésangiale proliférative > membranoproliférative > segmentaire et focale. – Un autre cas dans la littérature de GEM.

15 Atteinte pulmonaire : – 39 % des cas. Fumeurs ++. – Obstruction pulmonaire. – Dyspnée rapidement progressive. – Emphysème. – Plus rare : atteintes pleurale ou interstitielle. – Evolution sévère. Résistante aux traitements entrepris. Autres atteintes : – Cardiaque (4% des cas): péricardite lymphocytaire, valvulopathies – Neurologique (12% des cas): méningite, neuropathie périphérique,… – Myalgies…

16 Immunologique : – Hypocomplémentémie : C1q +++, C3, C4,CH50. – Anticorps dirigés contre la fraction pseudocollagénique du C1q. – AAN négatifs dans la majorité des cas; Anti-ENA, Anti-ADN natif négatifs.

17 Critères diagnostiques Schwartz et al., Critères diagnostiques majeurs : – Urticaire chronique > 6 mois – Hypocomplémentémie Critères diagnostiques mineurs : – Vasculite atteignant les veinules du derme – Arthralgies ou arthrites – Douleurs abdominales récidivantes – Uvéite ou épisclérite – Glomérulonéphrite – Anticorps anti-C1q

18 Critères dexclusion : – Cryoglobulinémie significative – Présence danticorps anti-ADN natif – Titre élevé danticorps anti-noyaux – Sérologie de lhépatite B positive – Déficit en inhibiteur de C1 estérase 2 critères majeurs présents avec 2 critères mineurs, sans critère dexclusion.

19 Physiopathologie Mackay, NEJM.

20 Auto-anticorps anti-C1q : – Pathogénicité non clairement établie. – Corrélation avec latteinte rénale ? Atteinte rénale – Dépôts de complexes immuns C1q-Anticorps antiC1q dans la membrane basale glomérulaire. – Activation du complément.

21 Atteinte cutanée – Réaction dhypersensibilité de type III : dépôts de complexes immuns et de C3 dans les veinules -> activation du complément avec chimiotactisme pour les PN et mastocytes. Atteinte pulmonaire – Réaction croisée entre les anticorps anti-C1q et des protéines du surfactant alvéolaire.

22 Traitement Dépend de la sévérité de la maladie Formes peu sévères : – Antipaludéens de synthèse – Dapsone – Colchicine – Corticothérapie systémique en cas déchec Atteintes systémiques sévères : – Corticothérapie systémique – Immunosuppresseurs – Arrêt de lintoxication tabagique si atteinte pulmonaire

23 Entité controversée… Considérée comme un sous-type de lupus. Arguments en faveur dun regroupement : – Manifestations systémiques proches. – Lésions de vascularite urticarienne dans 5% à 10% des cas de lupus. – Anticorps anti-C1q : présence jusquà 62% des cas de lupus.

24 Arguments en faveur dune entité propre : – Critères ACR non remplis. – Atteinte pulmonaire : type, fréquence. – Atteinte oculaire. – Absence danticorps anti-ADN.

25 Références Hachulla E. Les urticaires systémiques. Ann Dermatol Venereol 2003;130:1S Buck A et al. Hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome. J Clin Aesthet Dermatol 2012;5: Ghadban R et al. Vascularite urticarienne hypocomplémentémique. Rev Med Int 2008;29: El Maghraoui A et al. Vascularite urticarienne hypocomplémentémique de McDuffie. Deux observations et revue de la littérature. Rev Med Int 2001;22:70-4. Hérault M et al. Une vascularite hypocomplémentémique traitée par dapsone. Ann Dermatol Venereol 2010;137: Aydogan K et al. Hypocomplementemic urticarial vasculitis : a rare presentation of systemic lupus erythematosus. Int Journal of Dermatol 2006;45: Trendelenburg. Antibodies against C1q in patients with systemic lupus erythematosus. Springer Semin Immun 2005;27: Kobayashi S et al. Membranous nephropathy associated with hypocomplementemic urticarial vasculitis : report of two cases and review of the litterature. Nephron 1994;66:1-7.


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