MALADIES NEURODEGENERATIVES ET

Name: MALADIES NEURODEGENERATIVES ET
Uploaded: 2017-09-10T18:24:30+00:00
Duration: PTM31S52
Channel: Laurentin Jullien
Description: MALADIES NEURODEGENERATIVES ET

MALADIES NEURODEGENERATIVES ET
SOINS PALLIATIFS Formation continue en soins palliatifs et qualité de vie « Affections chroniques et soins palliatifs » Samedi 17 Octobre 2009 Dr M. Van Ex

MALADIES NEURODEGENERATIVES & SOINS PALLIATIFS
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE MALADIE DE PARKINSON

CHALLENGE : pas assez âgé pour aller en MRS, pas assez atteint pour être reconnu en soins palliatifs (espérance de vie < 3 mois) or prise en charge très lourde de ces patients à domicile  coût financier  épuisement des familles

CHALLENGE : prise en charge fin de vie ? prise en charge dès annonce diagnostic ? Equipe pluridisciplinaire nombreuses questions éthiques …

MALADIE NEURODEGENERATIVE & SOINS PALLIATIFS
neurodégénérative cancer incurable incurable S+ physiques nombreux nombreux + longue & variable mieux défini évolution stade terminal mal déterminé mieux défini troubles associés comportement, cognitifs & communications

SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE

SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
DEFINITION = maladie de Charcot, maladie de Lou Gehrig = maladie dégénérative inexorablement progressive Disparition progressive des motoneurones de la corne antérieur de la moelle ET du bulbe rachidien Dégénérescence des voies pyramidales

DEFINITION perte progressive habilité de - marcher - se nourrir - se laver - parler - déglutir ! Fonctions cognitives svt conservées ! ! Voies sensitives = OK

ETIOLOGIE 95 % forme sporadique 5 % forme familiale (mutation SOD-1) Classification en sous groupes : SLA SLA-FTD SLAbi SLAci

ETIOLOGIE inconnue quelques pistes : - stress oxydatifs (mutation SOD-1) - toxicité du glutamate (RILUTEK) - accumulation protéines  apoptose - strangulation axonale - facteurs de risques ? espoir : modèle de souris transgénique  comprendre  tester nouveaux médicaments

EVOLUTION progression INexorable PAS de récupération hétérogène : pas de facteur pronostic vrai très rapide très lentement évolutive  ! description “standard” sur internet !  savoir dire qu’on ne sait pas  ne pas étouffer tout espoir Stephen Hawking

LESIONS Prédominance des lésions région lombaire atteinte mbre inf région cervicale atteinte mbre sup ! tronc cérébral atteinte bulbaire, muscles cou et du thorax EVOLUTION vers une forme complète !

SIGNES CLINIQUES début insidieux vers 60 ans délai entre début S+ & diagnostic évolution moyenne = 2 ans ! Parfois jusqu’à 10 ans

SIGNES CLINIQUES 1) Atteinte des motoneurones 1° = S+ moteur = faiblesse musculaire Asym : - une jambe qui traîne - difficultés pour écrire atrophie musculaire fasciculations ! très évocateur les S+ s’aggravent progressivement  déficit  atrophie

SIGNES CLINIQUES 2) Atteinte des voies motrices pyramidales : syndrôme pyramidal, signe de Babinsky

SIGNES CLINIQUES 3) Atteinte du tronc cérébral (forme bulbaire) : + rare trouble déglutition dyspnée dysarthrie + grave car fct vitales Pathognomonique : voies sensitives OK ! Douleur !

COMPLICATIONS : Chute  fracture  convalescence lente & difficile Difficultés progressives déglutition : ? gastrostomie ? fausse déglutition toux déshydratation perte de poids 3. Difficultés respiratoires : tardives ? ventilation ? 4. Fatigue

PRISE EN CHARGE : Rilutek (50 mg 2 x par jour) inhibition libération du glutamate ralenti l’évolution maladie : bon répondeur pas de guérisson pas d’effets sur les symptomes effets 2aires : fatigue et nausées hépatite méd

PRISE EN CHARGE : Rilutek Kiné : pas rééduquer mais réadapter mobilisation : maintenir fonction prise en charge des S+ respiratoires aide expectoration, aide à la toux confort, installation confortable du patient forfait palliatif = code

PRISE EN CHARGE : Rilutek Kiné Logopédie : - aide à la déglutition, bonne position - adapter alimentation  éviter textures mixtes  épaissir liquides - aide à maintenir communication

MAINTENIR LA COMMUNICATION : tableau avec lettre alphabéthique + pointeur laser tableau photos d’action de la vie de tous les jours tableau photos des membres de la famille et proches téléphone + amplificateur de voix communication par ordinateur + synthétiseur de voix clignement des yeux, mouvements des doigts INFO et prêts de matériel : Tèl : 056/

MAINTENIR LA COMMUNICATION :

PRISE EN CHARGE : Rilutek Kiné Logopédie : 4. Prise en charges S+

PRISE EN CHARGE :

QUESTIONS ETHIQUES : Dysphagie Insuffisance respiratoire Demande d’euthanasie Projet thérapeuthique

1. DYSPHAGIE : S+ très fréquent  100 % faiblesse musculature face & langue  fatigue inconfort à manger lentement  évite certains aliments, évite de manger en public, arrêt repas fausse-déglutition, toux déshydratation perte de poids manger & boire = 2 fct vitales  impact important sur patient et famille

SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
GASTROSTOMIE discussion au préalable avec le patient ! perte de poids 10 %  tble déglutition, fatigue ne pas attendre FVC > 50 % utilisation des voies naturelles : plaisir voie d’administration médicaments : confort et facilité qualité de vie améliorée : patient & famille amélioration de la survie

GASTRO- STOMIE Neurology 2009;73:

2. INSUFFISANCE RESPIRATOIRE faiblesse muscle respiratoire inévitable apparition insidieuse des S+ : fct resp  // activité S+ pas tjs présents ! rechercher signes d’ hypoventilation nocturne

2. INSUFFISANCE RESPIRATOIRE signes d’hypoventilation nocturne : - somnolence diurne - cauchemards - diminution concentration - trouble de l’humeur - perte d’appétit - nycturie - céphalée matinale + mesure de l’oxymétrie nocturne

VENTILATION NON-INVASIVE INVASIVE BIPAP continue nocturne min 4H/jour > 24H/24 24H/24 masque facial masque nasal embout buccal trachéotomie

VENTILATION NON INVASIVE BIPAP 4h/nuit  24h/24 masque facial, nasal ou embout buccal améliore les S+ de l’hypoventilation nocture améliore la qualité de vie augmente la survie

VENTILATION NON INVASIVE ! si atteinte bulbaire  svt mal supportée, risque fausse-déglutition ! dire que tous ne sont pas aidés, que tous ne le supportent pas ! lorsque 24h/24 : moins efficace p/r à trachéotomie ! lors de l’instauration discuter et être très clair : - déterminer si stop, quand et comment - déterminer si passage à la trachéotomie - rassurer : médicaments pour palier S+ lorsque décision d’arrêter la ventilation

VENTILATION NON-INVASIVE INVASIVE BIPAP continue nocturne min 4H/jour > 24H/24 24H/24 masque facial masque nasal embout buccal trachéotomie

VENTILATION INVASIVE très lourd pour la famille risque d’être totalement emprisoné dans son corps ! discuter au préalable svt refus des patients, sauf si contexte familial (jeunes enfants) aspiration des sécrétions

ARRET VENTILATION tjrs déterminer AVANT mise en route les circonstances dans lequelles le patient désire l’arrêt morphine bolus IV 5 à 10 mg + IV continue benzodiazépines bolus + IV continue - Midazolam 2 à 10 mg - Lorazepam 2 à 4 mg - Diazepam 5 à 10 mg permet d’éviter peur, douleur & anxiété

VENTILATION Neurology 2009;73:

2. INSUFFISANCE RESPIRATOIRE étude en cours en France : stimulation phrénique : influx nerveux qui stimule la contraction du diaphragme et son relâchement ce qui facilite la respiration mise en place par cœlioscopie

DEMANDE D’EUTHANASIE : temps pour écouter, temps pour répondre rechercher les peurs, les craintes : - peur de mourrir étouffé - peur d’être un poids pour la famille - peur d’être enfermé dans son corps - sensation de devenir inutile

PROJET THERAPEUTHIQUE : Importance vu la diminution progressive de la capacité à communuiquer ! Ne pas tarder ! Réunir : - patient + famille - infirmière de référence, kiné, bénévole & médecin traitant Contrat ! Temps

PROJET THERAPEUTHIQUE : choix réels du patient référent familial lorsque le patient n’est plus capable de communiquer ou incapable de faire un choix réévaluation & réactualisation des choix

PROJET THERAPEUTHIQUE : alimentation par gastrostomie ? que faire en cas d’urgence ? Ex. insuffisance respiratoire aiguë :  réanimation cardio-pulmonaire,  intubation,  trachéotomie, … si ventilation invasive = arrêt dans quelles conditions ? que faire si “locked in” syndrome ? rester à la maison, transfert unité soins palliatifs ?

PRISE EN CHARGE PALLIATIVE :

MALADIE DE PARKINSON

MALADIE DE PARKINSON peu de littérature sur Parkinson et SP avant refus des unités de SP de s’occuper de patients Parkinsoniens : - maladie chronique - difficulté de déterminer phase terminale OR - inconfort important en fin de vie - douleurs souvent sous-estimés

MALADIE DE PARKINSON DEFINITION : maladie neurodégénérative chronique, progressive & incurable perte des neurones de la substance noire qui produisent la dopamine contrôle & coordination des mouvements

MALADIE DE PARKINSON ETIOLOGIE : cause inconnue accumulation de protéines dans les neurones (corps de Lewis) rares formes familiales DIAGNOSTIC: examen clinique réponse au traitement exclusion cause médicamenteuse (neuroleptiques)

MALADIE DE PARKINSON SYMPTOMES : Tremblement de repos +++ mbre sup et en particulier de la main. Amélioration par le mouvement, disparait pdt le sommeil

MALADIE DE PARKINSON SYMPTOMES : 2) Rigidité en roue dentée +++ muscles fléchisseurs  attitude caractéristique en flexion ! Douleurs cervicales, lombaires, mbre inf !

MALADIE DE PARKINSON SYMPTOMES : 3) Bradykinésie  akynésie : lenteur et pauvreté des mouvements atteint les muscles : - faciaux  masque, difficulté d’élocution, dysphagie - mbre inférieur marche à petits pas, chute - mbre sup  petite écriture voire illisible

MALADIE DE PARKINSON SYMPTOMES ASSOCIES : douleur
instabilité posturale ! Chute ! dépression ! 40 à 60 % ! troubles de l’équilibre troubles du sommeil troubles cognitifs : hallucinations ! dysautonomie (hypoTA orthostatique) déformations des extrémités troubles neurovégétatifs : hypersalivation, constipation, rgo, tbles urinaires,…

MALADIE DE PARKINSON TRAITEMENT : pas de traitement curatif traitement symptômatique adaptation du traitement en fonction de l’évolution objectif = remplacement de la Dopamine

MALADIE DE PARKINSON TRAITEMENT : pas de traitement curatif traitement symptômatique adaptation du traitement en fonction de l’évolution objectif = remplacement de la Dopamine traitement de moins en moins efficace avec le temps S+ de plus en plus difficiles à améliorer effets 2aires du traitement = mvt involontaires

MALADIE DE PARKINSON TRAITEMENT : L-Dopa efficace sur la triade des S+ : tremblement-rigidité-ralentissement Pompe apomorphine anticholinergiques (tremblement) nouvelles stratégies : - électro-stimulation (électrodes dans cerveau) - greffe de neurones

MALADIE DE PARKINSON EVOLUTION: Stade I : “lune de miel” 3 à 8 ans efficacité du traitement Stade II : fluctuations classiques (akinésie-dyskinésie) Stade III : perte d’efficacité de la dopamine

MALADIE DE PARKINSON PRISE EN CHARGE: Stade I : - prise en charge psychosociale Stade II : - modification environnement pour prévenir les chutes - prise en charge S+ associés et du traitement Stade III : - prise en charge S+ associés - prise en charge démence - prise en charge tble de la déglutition - prise en charge fin de vie (confort et qualité vie) + prise en charge famille après le deuil

MALADIE DE PARKINSON PRISE EN CHARGE : dépression 40 à 60 % de patients R/ amitriptyline, inhibiteurs sérotonine 2) troubles du sommeil : - sommeil fragmenté :L-dopa basse difficile de se retourner dans le lit  somnolence diurne - réveil tôt car crampes au petit matin 3) douleur : crampes, douleurs ostéoarticulaires, neuropathiques, dystonie matinale R/ Gabapentin, Clozapin

MALADIE DE PARKINSON PRISE EN CHARGE MULTIDISCIPLINAIRE : Soins infirmiers: - soins hygiène & habillement planifiés au pic médicamenteux (mobilité + gde) - éviter de faire à sa place - si épisode de freezing attendre ! Stress - lenteur pour se rendre à la toilette : prévoir chaise percée, urinal - prévention escarres

MALADIE DE PARKINSON PRISE EN CHARGE MULTIDISCIPLINAIRE : Kiné : - réeducation à la marche - assouplissement des articulations - meilleur posture - effet sur la rigidité

MALADIE DE PARKINSON PRISE EN CHARGE MULTIDISCIPLINAIRE : Logopédie : - débit trop lent ou trop rapide - fin de mots escamotté - prise en charge dysphagie

? Équipe de soins palliatifs pourrait être intégrée : dès l’annonce du diagnostic, puis de façon épisodique lorsque des S+ apparaissent, et enfin pour la prise en charge de la phase terminale ?

MALADIES NEURODEGENERATIVES ET
SOINS PALLIATIFS Formation continue en soins palliatifs et qualité de vie « Affections chroniques et soins palliatifs » Samedi 17 octobre 2009 Dr M. Van Ex

MALADIE DE PARKINSON REFERENCES :
Albert S M, Murphy P L et al. Prospective study of palliative care in ALS : choise, timing, outcomes. Journal of the neurological sciences. 169 (1999) 2. Borasio G D, Voltz R. Palliative therapy in terminal stage of neurological disease. J Neurol (1997) 244 {Suppl 4} : S2-S10 3. Borasio G D, Voltz. Palliative care in amytrophic lateral sclerosis. J Neuro (1997)244 {Suppl4} : S11-S17 4. Borasio G D, Voltz. Discontinuation of mechanical ventilation in patients with amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol (1998) 245 : Brourke S C, Bullock R E et al. Noninvasive ventilation in ALS : Indications and effect on quality of live. Neurology 2003;61; Bunting-Perry L K. Palliative Care in Parkinson’s disease : implications for neuroscience nursing. J Neurosci Nurs. 2006;38(2) : Defani C A et al. Study group of bioethics and palliative care in neurology : program document. Neurol Sci (2000) 21:

Escarrabill J, Estopa E,Farrero E et al. Long-term mechanical ventilation in amyotrophic lateral sclerosis. Respiratory Medecine (1998) 92, Owens D. Integrating pallaitive ad neurological critical care.AACN Clinical Issues ,volume 16, number 4, pp Goy E R, Carter J H, Ganzini L. Parkinson at the end of life : cargiver perspectives. Neurology 2007;69; Lee M A, Walker R W et al. Individualized assessment of quality of life in idiopathic parkinson’s disease. Movement Disorders. Vol.21,N°11, 2006, pp Mashimoto H, Rabkin J C. Pallitive care for patients with amyotrophic lateral sclerosis. JAMA,July vol 298 N°2 Miller R G, Rosenberg J A et al. Practice parameter : The care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis (an evidence-based review) : Report of the Quality Standards Subcommitee of the American Academy of Neuroligy. Neurology 1999;52;1311-

14. Miller R G, Jackson C E, Wooley S C. Practice Parameter Update : The care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis : Multidisciplinary care, symptom management, and cognitive/behavioral impairment (an evidence-based review) Neurology : 15. Miller R G, Jackson C E, Wolley S C. Practice Parameter update : The care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis : Drug, nutritional, and respiratory therapies (an evidence-based review) Neurology : 16. Mitchell J D, Borasio G D. Amyotrophic lateral sclerosis. Lancet 2007;369: 17. Neudert C, Olivier D, Wasner M, Borasio G D. The course of the terminal phase in patients with amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol (2001) 248 : 18. O’Boyle C A, Waldron D. Quality of life issues in palliative medecine. J Neurol (1997) 244{Suppl 4} : S18-S25 19. Oliver D, Borasio G D, Walsh D. Palliative care in Amyotrophic lateral sclerosis from diagnostic to be bereavement. Second edition. Oxford university Press

20. Phukan J, Hardiman O. The management of amyotrphic lateral sclerosis. J Neurol (2009)256: 21. Radunovic A, Mitsumoto H, Leigh P N. Clinical care of patients with amyotrophic lateral sclerosis. The Lancet. Review Vol 6 October 2007 22. Trader B J, Alexander M, Corr B et al. Effect of a multidisciplinary amyotrophic lateral sclerosis (ALS° clinic on ALS survival : a population based study, J Neurol. Neurosurg. Psychiatry 2003;74; 23. Turner-Stokes L, Sykes N, Silber et al. From diagnisis to death : exploring the interface between neurology, rehabilitation and palliative care in managing people with long-term neurological conditions. Clinical Medecine Vol 7 N° 2 April 2007

20. Radunovic A, Mitsumoto H, Leigh P N. Clinical care of patients with amyotrophic lateral sclerosis. The Lancet. Review Vol 6 October 2007 21. Trader B J, Alexander M, Corr B et al. Effect of a multidisciplinary amyotrophic lateral sclerosis (ALS° clinic on ALS survival : a population based study, J Neurol. Neurosurg. Psychiatry 2003;74; 22. Turner-Stokes L, Sykes N, Silber et al. From diagnisis to death : exploring the interface between neurology, rehabilitation and palliative care in managing people with long-term neurological conditions. Clinical Medecine Vol 7 N° 2 April 2007 23. Trader B J, Alexander M, Corr B et al. Effect of a multidisciplinary amyotrophic lateral sclerosis (ALS° clinic on ALS survival : a population based study, J Neurol. Neurosurg. Psychiatry 2003;74;

Neurosurg. Psychiatry 2003;74;1258-1261
MALADIE DE PARKINSON REFERENCES : 24. Trader B J, Alexander M, Corr B et al. Effect of a multidisciplinary amyotrophic lateral sclerosis (ALS° clinic on ALS survival : a population based study, J Neurol. Neurosurg. Psychiatry 2003;74; 25. Trial M, Nelson N D et al. A study comparing patients with amyotrophic lateral sclerosis their caregivers on measures of quality of life, depression, and their attitudes toward treatment options. Journal of the neurological sciences 209 (203) 79-85 26. Voltz et al. Pallaitive care in neurology Oxford University press

MALADIES NEURODEGENERATIVES ET

Présentations similaires

Présentation au sujet: "MALADIES NEURODEGENERATIVES ET"— Transcription de la présentation:

Présentations similaires

Notre projet

Feed-back

Entrer

S'autoriser via un réseau social:

MALADIES NEURODEGENERATIVES ET

Présentations similaires

Présentation au sujet: "MALADIES NEURODEGENERATIVES ET"— Transcription de la présentation:

Présentations similaires

Notre projet

Feed-back