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Cas clinique 1è Journée FMC 03/06/10 N. AFREDJ Gastroentérologie Mustapha S. FARAOUN Radiologie CPMC.

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1 Cas clinique 1è Journée FMC 03/06/10 N. AFREDJ Gastroentérologie Mustapha S. FARAOUN Radiologie CPMC

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3 Patient âgé de 20 ans Patient âgé de 20 ans Juin 2006 Juin 2006 Ascite Ascite Asthénie Asthénie Tabac (-) Tabac (-) Alcool (-) Alcool (-) Père traité pour Tuberculose Pulmonaire 1975 Père traité pour Tuberculose Pulmonaire 1975 6 mois

4 Pâle, amaigri BMI = 16 kg/m 2 distension abdominale hernie ombilicale Gynécomastie CVC thoraco- abdominale HPMG SPMG III OMI

5 Bilan biologique Hb = 9.8 g/dl, GB = 3800 / mm³, PLT = 550.000 / mm³ Hb = 9.8 g/dl, GB = 3800 / mm³, PLT = 550.000 / mm³ Fe = 26 mg/l Fe = 26 mg/l TP = 42%, Alb = 23 g/l TP = 42%, Alb = 23 g/l BT = 37 mg/l, ALP = 2N BT = 37 mg/l, ALP = 2N ALT = 32 UI/l, AST = 28 UI/l ALT = 32 UI/l, AST = 28 UI/l Urée = 0.45 g/l, creatinine = 12 mg/l Urée = 0.45 g/l, creatinine = 12 mg/l Protéinurie (-) Protéinurie (-) Hbs Ag (-), Hbc Ab (-), VHC Ab (-) Hbs Ag (-), Hbc Ab (-), VHC Ab (-) ANA (-), SMA (-), AMA (-), LKM (-) ANA (-), SMA (-), AMA (-), LKM (-) Liquide dascite: PNN 80/ mm³, Alb: 12 g/l Liquide dascite: PNN 80/ mm³, Alb: 12 g/l

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8 Artérielle Portale Tardive

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10 Artérialisation hépatique Nodules dHNF

11 Dérivations extra-hépatiques

12 Endoscopie OGD

13 Jeune patient Jeune patient Forme chronique de SBC Forme chronique de SBC Thrombose des veines hépatiques Thrombose des veines hépatiques Cirrhose avancée (CHILD C 10) Cirrhose avancée (CHILD C 10)

14 Q1: Quelle est la réponse fausse? 1. Le SBC est une manifestation hépatique dune maladie thrombogène 2. La cause la plus fréquente de thrombose des veines hépatiques = SMP 3. Une cause locale est fréquemment retrouvée chez ces patients 4. Une association dau moins 2 affections thrombogènes est fréquemment retrouvée

15 Quelle est la réponse fausse? 1. 1. Le SBC est une manifestation hépatique dune maladie thrombogène 2. 2. La cause la plus fréquente de thrombose des veines hépatiques = SMP 3. 3. Une cause locale est fréquemment retrouvée chez ces patients thrombose porte 4. 4. Une association dau moins 2 affections thrombogènes est fréquemment retrouvée

16 Valla DC. Gut 2008

17 55 patients 2OO2-2007 SMP1934.5% Ac APL814.5% M. cœliaque611% RPCA35% HPN23.6% Déficit C, S23.6% Behcet11.8% Grossesse / CO2 / 12 Association étiologique 42% des cas

18 A. In all patients - Personal and familial history of recurrent spontaneous deep vein thrombosis - Oral contraceptive use in female patients - V617F JAK 2 mutation in peripheral blood granulocytes. When the mutation is undetected, bone marrow biopsy looking for clusters of dystrophic megacaryocytes (myeloproliferative diseases) - Flow cytometry for CD55 and CD59 deficient blood cells (paroxysmal nocturnal hemoglobinuria) - Activated protein C resistance. When present molecular test for Factor V Leiden mutation - Molecular test for G20210A prothrombin gene mutation - Lupus anticoagulant, anti beta2 glycoprotein-1 antibodies, anticardiolipin antibodies (antiphospholipid syndrome) B. In patients with no marked liver dysfunction (normal prothrombin - level) Protein C, protein S and antithrombin plasma levels - Plasma homocystein levels D.-C. Valla /Proposed work-up for investing underlying risk factors of Budd-Chiari syndrome Journal of Hepatology 50 (2009) 195–203 HAM DACIE test

19 Syndrome myéloprolifératif

20 34.5% (n=19) MPD 34.5% (n=19) MPD BM biopsy 42 p, (+) 35.7% (n=15) BM biopsy 42 p, (+) 35.7% (n=15) JAK2 performed 31 p, (+) 26% (n=8) JAK2 performed 31 p, (+) 26% (n=8) Apport diagnostique 4/19 p (21%) Apport diagnostique 4/19 p (21%) BMB (+) BMB (-) BMB ? JAK 2 (+)431 JAK 2 (-)3155 JAK 2 ?8107

21 Q2: Quel traitement proposez-vous à ce patient? Diurétiques Diurétiques Diurétiques + anticoagulants Diurétiques + anticoagulants Diurétiques + anticoagulants + TRT du SMP Diurétiques + anticoagulants + TRT du SMP Abstention thérapeutique Abstention thérapeutique

22 Quel traitement proposez-vous à ce patient? Diurétiques Diurétiques Diurétiques + anticoagulants Diurétiques + anticoagulants Diurétiques + anticoagulants + TRT du SMP Diurétiques + anticoagulants + TRT du SMP Abstention thérapeutique Abstention thérapeutique

23 Traitement 1.Traitement de laffection thrombogène Hydroxyurée (pas dindication) Hydroxyurée (pas dindication) 2.Traitement de lascite Diurétiques + régime hyposodé Diurétiques + régime hyposodé 3.prévention de lextension de la thrombose aux autres territoires veineux Anti-coagulants INR 2-3 Anti-coagulants INR 2-3

24 Anticoagulants et risque hémorragique SBC SBC Cirrhose CHILD C Cirrhose CHILD C VO grade II VO grade II Pathologie thrombogène individualisée Pathologie thrombogène individualisée 1. Traitement ATC demblée ? 2. Traitement ATC après éradication des varices œsophagiennes ?

25 Anticoagulants et risque hémorragique CONDAT ET AL. GASTROENTEROLOGY 2001;120:490–497 Cohorte 136 P thrombose porte Étude rétrospective Analyse multivariée ATC significativement le risque de récidive/ extension de la thrombose, sans le risque / sévérité dhémorragie digestive

26 SBC : rapport bénéfice-risque en faveur de lutilisation des ATC Pas détudes contrôlées randomisées

27 Évolution M2: doses max de diurétiques ascite réfractaire ascite réfractaire paracentèses + perfusions dalbumine

28 Q3: Quel traitement proposer à ce patient ? 1. Angioplastie 2. Shunt intra-hépatique porto-systémique par voie trans-jugulaire (TIPS) 3. Dérivation porto-systémique chirurgicale 4. Transplantation hépatique

29 Quel traitement proposer à ce patient ? 1. Angioplastie 2. Shunt intra-hépatique porto-systémique par voie trans-jugulaire (TIPS) 3. Dérivation porto-systémique chirurgicale 4. Transplantation hépatique

30 Valla DC. Gut 2008

31 TIPS Transjugular intrahepatic portosystemic shunt

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35 Évolution M5: altération progressive de la fonction rénale créatinine 21 mg/l, PU < 0.05 g/l SHR type II SHR type II Alb 1g/Kg/J1 20 g/J Alb 1g/Kg/J1 20 g/J

36 Évolution TIPS THDV Mars 2007 Donneur = père

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38 11% 10% 5%3% 27% SBC 60% ELTR Lyon 2004 30 THDVA 5 SBC (16.6%) 3 DCD, 2 vivants recul 4 ans Notre expérience

39 Survie après TH Frank Ulrich. LIVER TRANSPLANTATION 14:144–150, 2008

40 Follow-up post-TH Évolution rapidement favorable. Évolution rapidement favorable. À J7 collection biliaire drainage radiologique À J7 collection biliaire drainage radiologique Traitement anticoagulant maintenu +++ Traitement anticoagulant maintenu +++ À 2 ans: fonctions hépatique et rénale normales À 2 ans: fonctions hépatique et rénale normales


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