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Cas clinique 1è Journée FMC 03/06/10 N. AFREDJ Gastroentérologie Mustapha S. FARAOUN Radiologie CPMC.

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1 Cas clinique 1è Journée FMC 03/06/10 N. AFREDJ Gastroentérologie Mustapha S. FARAOUN Radiologie CPMC

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3 Patient âgé de 20 ans Patient âgé de 20 ans Juin 2006 Juin 2006 Ascite Ascite Asthénie Asthénie Tabac (-) Tabac (-) Alcool (-) Alcool (-) Père traité pour Tuberculose Pulmonaire 1975 Père traité pour Tuberculose Pulmonaire mois

4 Pâle, amaigri BMI = 16 kg/m 2 distension abdominale hernie ombilicale Gynécomastie CVC thoraco- abdominale HPMG SPMG III OMI

5 Bilan biologique Hb = 9.8 g/dl, GB = 3800 / mm³, PLT = / mm³ Hb = 9.8 g/dl, GB = 3800 / mm³, PLT = / mm³ Fe = 26 mg/l Fe = 26 mg/l TP = 42%, Alb = 23 g/l TP = 42%, Alb = 23 g/l BT = 37 mg/l, ALP = 2N BT = 37 mg/l, ALP = 2N ALT = 32 UI/l, AST = 28 UI/l ALT = 32 UI/l, AST = 28 UI/l Urée = 0.45 g/l, creatinine = 12 mg/l Urée = 0.45 g/l, creatinine = 12 mg/l Protéinurie (-) Protéinurie (-) Hbs Ag (-), Hbc Ab (-), VHC Ab (-) Hbs Ag (-), Hbc Ab (-), VHC Ab (-) ANA (-), SMA (-), AMA (-), LKM (-) ANA (-), SMA (-), AMA (-), LKM (-) Liquide dascite: PNN 80/ mm³, Alb: 12 g/l Liquide dascite: PNN 80/ mm³, Alb: 12 g/l

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8 Artérielle Portale Tardive

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10 Artérialisation hépatique Nodules dHNF

11 Dérivations extra-hépatiques

12 Endoscopie OGD

13 Jeune patient Jeune patient Forme chronique de SBC Forme chronique de SBC Thrombose des veines hépatiques Thrombose des veines hépatiques Cirrhose avancée (CHILD C 10) Cirrhose avancée (CHILD C 10)

14 Q1: Quelle est la réponse fausse? 1. Le SBC est une manifestation hépatique dune maladie thrombogène 2. La cause la plus fréquente de thrombose des veines hépatiques = SMP 3. Une cause locale est fréquemment retrouvée chez ces patients 4. Une association dau moins 2 affections thrombogènes est fréquemment retrouvée

15 Quelle est la réponse fausse? Le SBC est une manifestation hépatique dune maladie thrombogène La cause la plus fréquente de thrombose des veines hépatiques = SMP Une cause locale est fréquemment retrouvée chez ces patients thrombose porte Une association dau moins 2 affections thrombogènes est fréquemment retrouvée

16 Valla DC. Gut 2008

17 55 patients 2OO SMP1934.5% Ac APL814.5% M. cœliaque611% RPCA35% HPN23.6% Déficit C, S23.6% Behcet11.8% Grossesse / CO2 / 12 Association étiologique 42% des cas

18 A. In all patients - Personal and familial history of recurrent spontaneous deep vein thrombosis - Oral contraceptive use in female patients - V617F JAK 2 mutation in peripheral blood granulocytes. When the mutation is undetected, bone marrow biopsy looking for clusters of dystrophic megacaryocytes (myeloproliferative diseases) - Flow cytometry for CD55 and CD59 deficient blood cells (paroxysmal nocturnal hemoglobinuria) - Activated protein C resistance. When present molecular test for Factor V Leiden mutation - Molecular test for G20210A prothrombin gene mutation - Lupus anticoagulant, anti beta2 glycoprotein-1 antibodies, anticardiolipin antibodies (antiphospholipid syndrome) B. In patients with no marked liver dysfunction (normal prothrombin - level) Protein C, protein S and antithrombin plasma levels - Plasma homocystein levels D.-C. Valla /Proposed work-up for investing underlying risk factors of Budd-Chiari syndrome Journal of Hepatology 50 (2009) 195–203 HAM DACIE test

19 Syndrome myéloprolifératif

20 34.5% (n=19) MPD 34.5% (n=19) MPD BM biopsy 42 p, (+) 35.7% (n=15) BM biopsy 42 p, (+) 35.7% (n=15) JAK2 performed 31 p, (+) 26% (n=8) JAK2 performed 31 p, (+) 26% (n=8) Apport diagnostique 4/19 p (21%) Apport diagnostique 4/19 p (21%) BMB (+) BMB (-) BMB ? JAK 2 (+)431 JAK 2 (-)3155 JAK 2 ?8107

21 Q2: Quel traitement proposez-vous à ce patient? Diurétiques Diurétiques Diurétiques + anticoagulants Diurétiques + anticoagulants Diurétiques + anticoagulants + TRT du SMP Diurétiques + anticoagulants + TRT du SMP Abstention thérapeutique Abstention thérapeutique

22 Quel traitement proposez-vous à ce patient? Diurétiques Diurétiques Diurétiques + anticoagulants Diurétiques + anticoagulants Diurétiques + anticoagulants + TRT du SMP Diurétiques + anticoagulants + TRT du SMP Abstention thérapeutique Abstention thérapeutique

23 Traitement 1.Traitement de laffection thrombogène Hydroxyurée (pas dindication) Hydroxyurée (pas dindication) 2.Traitement de lascite Diurétiques + régime hyposodé Diurétiques + régime hyposodé 3.prévention de lextension de la thrombose aux autres territoires veineux Anti-coagulants INR 2-3 Anti-coagulants INR 2-3

24 Anticoagulants et risque hémorragique SBC SBC Cirrhose CHILD C Cirrhose CHILD C VO grade II VO grade II Pathologie thrombogène individualisée Pathologie thrombogène individualisée 1. Traitement ATC demblée ? 2. Traitement ATC après éradication des varices œsophagiennes ?

25 Anticoagulants et risque hémorragique CONDAT ET AL. GASTROENTEROLOGY 2001;120:490–497 Cohorte 136 P thrombose porte Étude rétrospective Analyse multivariée ATC significativement le risque de récidive/ extension de la thrombose, sans le risque / sévérité dhémorragie digestive

26 SBC : rapport bénéfice-risque en faveur de lutilisation des ATC Pas détudes contrôlées randomisées

27 Évolution M2: doses max de diurétiques ascite réfractaire ascite réfractaire paracentèses + perfusions dalbumine

28 Q3: Quel traitement proposer à ce patient ? 1. Angioplastie 2. Shunt intra-hépatique porto-systémique par voie trans-jugulaire (TIPS) 3. Dérivation porto-systémique chirurgicale 4. Transplantation hépatique

29 Quel traitement proposer à ce patient ? 1. Angioplastie 2. Shunt intra-hépatique porto-systémique par voie trans-jugulaire (TIPS) 3. Dérivation porto-systémique chirurgicale 4. Transplantation hépatique

30 Valla DC. Gut 2008

31 TIPS Transjugular intrahepatic portosystemic shunt

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35 Évolution M5: altération progressive de la fonction rénale créatinine 21 mg/l, PU < 0.05 g/l SHR type II SHR type II Alb 1g/Kg/J1 20 g/J Alb 1g/Kg/J1 20 g/J

36 Évolution TIPS THDV Mars 2007 Donneur = père

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38 11% 10% 5%3% 27% SBC 60% ELTR Lyon THDVA 5 SBC (16.6%) 3 DCD, 2 vivants recul 4 ans Notre expérience

39 Survie après TH Frank Ulrich. LIVER TRANSPLANTATION 14:144–150, 2008

40 Follow-up post-TH Évolution rapidement favorable. Évolution rapidement favorable. À J7 collection biliaire drainage radiologique À J7 collection biliaire drainage radiologique Traitement anticoagulant maintenu +++ Traitement anticoagulant maintenu +++ À 2 ans: fonctions hépatique et rénale normales À 2 ans: fonctions hépatique et rénale normales


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