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Les malformations vasculaires spinales Evelyne EMERY DES – Avril 2003.

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1 Les malformations vasculaires spinales Evelyne EMERY DES – Avril 2003

2 Malformations vasculaires spinales MAV spinales Cavernomes exclusion :hémangiome vertébral Kyste anévrysmal

3 Rappel anatomique Vascularisation de la moelle épinière

4 Vascularisation de la ME

5 Epidémiologie - classification Fréquence: rare –incidence : 2% à 11% – Malf Vasculaire Spinale/ MAV cérébrale:1/4 –MAV im : 1/1Million d habitants Classification de Spetzler : concept du nidus –analyse angiographique – 4 types : I à IV

6 Classification

7

8 Type I : MAV durale = fistule durale AV –la plus fréquente –a.afférente durale radiculaire –jonction avec un micronidus intradural –drainage veineux à la surface dorsale de la ME –Type IA : 1 branche a.afférente –Type IB : pls branches a. afférentes

9 Fistule AV durale

10 Classification (2) Type II : MAV intra-médullaire ( idem MAV cérébrale) –nidus compact dans le parenchyme médullaire –alimentée par pls branches en provenance de l a. spinale antérieure –drainage veineux périmédullaire

11 Classification (3) Type III : MAV intramédullaire à extension extramédullaire –rare, patient jeune –malformations volumineuses, complexes avec pls axes nourriciers provenant de pls niveaux vertébraux

12 Classification (4) Type IV : FAV intradurales périmédullaires –à la partie antérieure de la ME –alimentée par l a. spinale antérieure –drainage veineux direct dans une veine périmédullaire IV A IV B IV C IVA

13 Physiopathologie Mécanismes potentiels pour la révélation clinique –hyperpression veineuse avec congestion veineuse ischémie médullaire –hémorragie –compression médullaire par anévrismes ou varices –vol vasculaireischémie –thrombose veineuse Myélopathie et/ou symptomatologie radiculaire

14 Diagnostic radiologique Myélographie? A éviter IRM médullaire ++++ Angiographie médullaire sélective +++ AngioMR ?

15 Fistules durales AV 70% de toutes les malformations vasculaires spinales région thoracique basse et cône médullaire bas débit - hyperpression veineuse intramédullaire sexe et age : H > 40 ans (50-70 ans), H/F : 5/1 origine acquise (trauma?)

16 Fistule durale AV Physiopath –nidus situé dans la DM en regard du foramen intervertébral –alimenté par a. radiculaire (sans composante d a. médullaire) –un pédicule afférent (le + svt) –shunt à vitesse de flux basse

17 Fistule durale AV Physiopath: – du gradient de pression artérioveineuse – chronique de la pression veineuse –vasodilatation des veines intramédullaires –engorgement médullaire démyélinisation –perte ç dans les cornes antérieures dans la ME caudale Myélopathie + s. radiculaires

18 Fistule AV durale Clinique : durée des symptômes 2 à 3 ans –myélopathie progressive douleurs, fatigabilité à la marche +++ faiblesse motrice troubles sensitifs syndrôme pyramidal troubles sphinctériens –Aggravation à l effort –tableau subaigu rare

19 Fistule AV durale Diagnostic: –IRM : Vx dilatés périmédullaires hyper T2 intramédullaire (oédème) pas de visualisation de la fistule –Artério sélective: localiser la fistule (nidus intradural) un pédicule afférent veine de drainage dilatée périmédullaire vérifier afférence médullaire Place de l angio MR ?

20 Fistule AV durale

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22 Diagnostic différentiel: –Vx dilatés à l IRM et A° négative compression tumorale CLE obstruction veine cave –Hyper signal T2 tumeur médullaire myélite SEP

23 Fistule Durale AV Artériographie –localisation précise de la fistule –chercher 1 ou pls afférences artérielles –le plus souvent fistule postérolatérale – le plus souvent pas d artère médullaire conjointe

24 Fistule AV durale

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27 Fistule durale AV Traitement –Chirurgie ou Embolisation

28 Fistule durale AV Chirurgie : –coagulation et section de la Veine de drainage –coagulation du nidus dural (+/-) –geste simple, facile, définitif –repérage artériographique précis –morbidité très faible

29 Fistule durale AV Résultats de la littérature –Symon et al.(1995): 55 patients dont 50 opérés 65% d amélioration si gravement atteints 80% d amélioration si atteinte modérée –Sleiman et al. (1999) : 10 patients dont 9 opérés amélioration dans tous les cas La récupération neurologique dépend du déficit neuro pré-op et de la durée des symptômes

30 Fistule AV Durale Eskander et al, J. Neurosurg, 2002 –26 patients : 23E°, 3Chir 9 échecs d E° (39%)

31 Fistule AV durale Embolisation: –injection d histoacryl après KT super sélectif de l a. radiculaire –occlure le segment initial de la veine –occlure la région de la fistule et la partie finale de l artère afférente –pas d occlusion de la veine ascendante de drainage ++++

32 Fistule AV durale Après E°

33 Fistule AV durale Embolisation: –peut être faite pendant l A° Dc –Informer le patient –succès dans 70% des cas –risque de reperméabilisation chirurgie –morbidité faible

34 Fistule durale AV Quel traitement choisir? –Terrain fragile : E° –Fistule antérieure : E° –Fistule conjointe à une artère radiculomédullaire : Chirurgie –Chirurgie simple, traitement définitif, morbidité faible

35 Type II MAV intramédullaire Rare, haut débit, sujet jeune ( ans), congénitale alimentée par pls branches en provenance de l a. spinale antérieure (+/- post) et drainage veineux périmédullaire Il peut y avoir 1 apport artériel à la fois pour la MAV et la ME

36 MAV intramédullaire

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38 Type II Symptomatologie brutale : –hémorragie sous arachnoidienne ou intramédullaire déficit neurologique brutal Traitement : E° +/- Chirurgie –chirurgie difficile (Vx fragiles, ht débit, coagulation difficile) –technique idem à MAV cérébrale

39 Type II

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41 2 afférences

42 MAV im

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44 Type III « Juvenile MAV » Très Rare, sujet jeune, ht débit MAV intramédullaire et extramédullaire symptomatologie brutale Traitement : E° pronostic grave

45 Type IV Fistules Périmédullaires IVA IVBIVC Située à la surface piale, topo ventrale ou latérale, ne pénètre pas la moelle, drainage veineux périmédullaire

46 Type IV Type IV A : petite fistule, bas débit Type IV C : grosse fistule, Ht débit symptomatologie : myélopathie hémorragie possible type IVA : chirurgie (coagulation - section) type IVB : Chir ou E° type IVC : E°

47 Résumé MAV spinales

48 Conclusion

49 Cavernomes intramédullaires Très rare, F>H, cavernomatose familiale ou sporadique, topo cervicale ou thoracique 3 tableaux cliniques révélateurs –accès de déficit neurologique régressif –aggravation neurologique lente –déficit brutal Hémorragie, croissance lésionnelle, modifications de la microcirculation périlésionnelle

50 Cavernomes intramédullaires Diagnostic IRM TTT : Chirurgie si symptomatique exérèse complète

51 cavernome spinal

52 Cas clinique H, 88 ans ATCD : –Tachycardie supraventriculaire –K colique opéré HDM: –gêne progressive à la marche depuis 2 mois –marche devenue impossible

53 Cas Clinique (suite) Examen: –Paraparésie 3/5 stt à Drte –Niveau sensitif D11 –Troubles sphinctériens quelle(s) hypothèse(s) Dc? Examen Radio?

54 Cas clinique (suite)

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56 Cas clinique

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