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MYASTHENIE Défaut de transmission neuromusculaire Atteinte de la membrane post-synaptique des récepteurs membranaires (70 % à 80 % de la normale) Maladie.

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1 MYASTHENIE Défaut de transmission neuromusculaire Atteinte de la membrane post-synaptique des récepteurs membranaires (70 % à 80 % de la normale) Maladie auto-immune Anticorps anti-récepteurs dacétylcholine Détectable dans 85 à 90 % des patients Rôle favorisant du thymus Association avec thymome Serait le siège de la sensibilisation des lymphocytes (mais autre source de production car les taux danticorps persistent après thymectomie). Physiopathologie

2 MYASTHENIE Prévalence 4 – 6 100/000 Incidence 2-5/an/million dhabitants Atteint surtout les femmes avant 30 ans Après 40 ans, atteint les deux sexes Corrélation avec certains phénotypes HLA Forme familiale exceptionnelle Fréquence

3 MYASTHENIE Fatigabilité musculaire. Les signes apparaissent à leffort. Ils satténuent au repos. Variabilité +++ des signes. tous les muscles peuvent être atteints : ptosis uni ou bilatéral Diplopie Troubles de la phonation, de la déglutition (risque vital) Parésie faciale Atteinte des masticateurs Atteinte la musculature axiale (releveurs de la nuque) Atteinte des membres (racines) Atteinte des muscles respiratoires (risque vital) èTableau ± complet. Extrême diversité des manifestations cliniques. Signes cliniques

4 MYASTHENIE Par poussées : Gravité variable. Risque ++ datteinte respiratoire Fréquence et poussée variables. Satténue habituellement avec le temps Parfois les paralysies persistent même en dehors des poussées Facteurs déclenchant des poussées : Infections. Médicaments (cf liste) Acte chirurgical Début de corticothérapie Grossesse (1 er trimestre) Surdosage en anticholinestérasiques Pas de facteur retrouvé Evolution

5 MYASTHENIE Médicaments contre-indiqués Médicaments formellement contre-indiqués Aminoside Colimycine Polymyxine Cyclines injectable Quinine-chloroquine Quinidine Procaïnamide Diphényl-hydantoïne Triméthadione Bêtabloquants Dantrolène D-pénicillamine Tous les Curarisants Médicaments à utiliser avec précaution Les Neuroleptiques Les Benzodiazépines Les Phénothiazines Carbamazépine

6 ELEMENTS DU DIAGNOSTIC Evaluer latteinte respiratoire (clinique : orthopnée recherche dune atteinte diaphragmatique) Evaluer latteinte des paires crâniennes et des muscles des membres (score) A lexamen clinique, les réflexes ostéo-tendineux sont normaux. Pas de trouble de la sensibilité. Test au Tensilon Action rapide, injection de 2 mg. Amélioration au bout dune minute. Objectivée par les variations de score ou de capacité vitale. Test non spécifique EMG A la recherche dun décrément : diminution de lamplitude des potentiels dactions de – 10 % lors dune stimulation supramaximale de 2 à 3.5 Hz. Le décrément est à rechercher dans le territoire atteint. Pas toujours discriminant. Augmentation du jitter (intervalle de temps entre le potentiel daction de deux fibres musculaires appartenant à la même unité motrice) Dosage des anticorps anti-RACh Spécifique. Positif dans 90 % des cas;

7 SCORE DE LA FORCE MUSCULAIRE (Total : 100 points) 1 Membres supérieurs étendus à lhorizontale en antéroposition pendant 150 secondes15 pendant 100 secondes10 pendant 50 secondes 5 Membres inférieurs, patient en décubitus dorsal, cuisses fléchies à 90° sur le bassin, jambes à 90° sur les cuisses pendant 75 secondes15 pendant 50 secondes10 pendant 25 secondes 5 Flexion de la tête en décubitus dorsal Contre résistance10 Sans résistance 5 Impossible 0 Passage de la position couchée à la position assise sans laide des mains10 Impossible 0 Oculomotricité extrinsèque Normale 10 Ptosis isolé 5 Diplopie 0

8 SCORE DE LA FORCE MUSCULAIRE (Total : 100 points) 2 Occlusion palpébrale complète15 incomplète10 nulle 5 Mastication Normale10 Diminuée 5 Nulle 0 Déglutition Normale10 Dysphagie sans fausse route 5 Dysphagie avec fausse route 0 Phonation Voix normale10 Voix nasonnée 5 Aphonie 0

9 EVALUATION DE LETAT MYASTHENIQUE Difficile +++ du fait de la variabilité des signes : Score Capacité vitale Indice dactivité Cinq stades Rémission complète Symptômes mineurs permettant une activité normale Symptômes modérés permettant une activité partielle Symptômes importants entraînant larrêt de lactivité Symptômes majeurs. Pas dautonomie. Nécessité dune ventilation mécanique.

10 TRAITEMENT Mesures symptomatiques Mesures spécifiques

11 TRAITEMENT Mesures symptomatiques de la poussée Importance de la fonction respiratoire Mortalité de lordre de 30 % avant les mesures de réanimation, actuellement 5 à 10 % Contrôle des troubles de la déglutition Intubation (CV < 50 %). Se fait sur des critères cliniques (polypnée). Anomalies gazométriques trop tardives pour être décisionnelles et décision difficile. Sevrage. Il doit être lent et progressif. En cas déchec, discussion de la trachéotomie.

12 TRAITEMENT Mesures spécifiques Anticholinestérasiques Traitement de base : inhibiteur de lhydrolyse de lacétylcholine, prolongation de laction des neurotransmetteurs. Attention au surdosage : Blocage de la transmission (crampes, fasciculations) Signes muscariniques (sueurs, hypersalivation, diarrhées) Traitement habituel : 3 à 4 cps/jour Forme retard pour le Mestinon Ne pas associer des anticholinestérasiques La prise doit se faire à jeun Souvent associé à un atropinique (éviter lhypersalisation )

13 Anticholinestérasiques utilisés au cours de la myasthénie Médicaments Administration Début Durée de l'effet d'action Edrophonium I.V. (ampoules à 10 mg) Trés court quelques (Tensilon) minutes Néostigmine Orale (comprimés à 15 mg) 30 minutes2 heures (Prostigmine) Parentérale (amp à 0,5 mg) en I.V. ou I.M. 15 minutes2 heures Pyridostigmine Orale (comprimés à 60 mg) 30 minutes4 heures (Mestinon) Pyridostigmine Orale (comprimés à 180 mg) 30 minutes8 à 10 heures retard Ambenomium Orale (comprimés à 10 mg) 30 minutes 4 à 6 heures (Mytélase)

14 ECHANGES PLASMATIQUES IMMUNOGLOBULINES INTRAVEINEUSES Objectif : diminution du taux des anticorps anti-récepteurs de lacétylcholine Echanges plasmatiques : efficaces rapidement (3 à 5 séances en 15 jours) mais technique contraignante circulation extra-corporelle, risque dinfections, problème de voies dabord veineux IgIV : 0.4 g/kg/jour pendant 5 jours Efficaces Mieux tolérées Coût direct plus élevé Indication des deux traitements aux poussées graves de myasthénie. Traitement à court terme. Risque de rebonds +++

15 CORTICOIDES IMMUNOSUPPRESSEURS Traitement de fond mais forme invalidante Corticothérapie : 1 mg//kg/jour pendant un mois puis décroissance lente Imurel : action plus lente 2 à 3 mg/kg/jour habituellement réservé aux échecs de la corticothérapie. Thymectomie : Impérative si thymome De principe chez la femme jeune Suivi Maladie chronique. Nécessité dun suivi prolongé. Le risque essentiel est celui de réapparitions des poussées.


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