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MYASTHENIE Pr Jean-Claude RAPHAEL Service de réanimation médicale HOPITAL RAYMOND POINCARE.

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1 MYASTHENIE Pr Jean-Claude RAPHAEL Service de réanimation médicale HOPITAL RAYMOND POINCARE

2 Schéma physiopathologique (A)Plaque neuromusculaire normale (B)Plaque neuromusculaire dun sujet myasthénique

3 MYASTHENIE Défaut de transmission neuromusculaire Anticorps anti-récepteurs dacétylcholine (auto-anticorps présents chez 90 % des patients) Atteinte de la membrane post-synaptique Diminution du nombre de récepteurs membranaires Explications ? Rôle favorisant du thymus Association avec thymome Le thymus serait le siège de la sensibilisation des lymphocytes Physiopathologie

4 MYASTHENIE Prévalence 4 – 6 100/000 Incidence 2-5/an/million dhabitants Atteint surtout les femmes avant 30 ans Après 40 ans, atteint les deux sexes Corrélation avec certains phénotypes HLA Forme familiale exceptionnelle Fréquence

5 MYASTHENIE Signe essentiel è Fatigabilité musculaire Les signes apparaissent à leffort, satténuent ou disparaissent au repos. Variabilité des signes. Signes cliniques (1)

6 MYASTHENIE Atteinte de la face : Ptôsis uni ou bilatéral Diplopie Troubles de la phonation, de la déglutition (risque vital) Parésie faciale Atteinte des masticateurs Signes cliniques (2)

7 MYASTHENIE Atteinte de la musculature du tronc et des membres Atteinte la musculature axiale (releveurs de la nuque) Atteinte des membres (racines) Atteinte des muscles respiratoires (risque vital) Tableau ± complet Extrême diversité des manifestations cliniques. Signes cliniques (3)

8 MYASTHENIE Maladies chroniques Alternance de poussée et de rémission les poussées : Gravité variable. Risque datteinte respiratoire Fréquence variable, satténue habituellement avec le temps Les paralysies peuvent persister en dehors des poussées (oculomoteurs, langue, atteinte distale) Evolution (1)

9 MYASTHENIE Facteurs déclenchant des poussées : Infections Médicaments (cf liste) Acte chirurgical Début de la corticothérapie Grossesse (1er trimestre) Surdosage en anticholinestérasiques Evolution (2)

10 MYASTHENIE Médicaments contre-indiqués Médicaments formellement contre-indiqués Aminoside Colimycine Polymyxine Cyclines injectable Quinine-chloroquine Quinidine Procaïnamide Diphényl-hydantoïne Triméthadione Bêtabloquants Dantrolène D-pénicillamine Tous les Curarisants Médicaments à utiliser avec précaution Les Neuroleptiques Les Benzodiazépines Les Phénothiazines Carbamazépine

11 SCORE DE LA FORCE MUSCULAIRE (Total : 100 points) 1 Membres supérieurs étendus à lhorizontale en antéroposition pendant 150 secondes15 pendant 100 secondes10 pendant 50 secondes 5 Membres inférieurs, patient en décubitus dorsal, cuisses fléchies à 90° sur le bassin, jambes à 90° sur les cuisses pendant 75 secondes15 pendant 50 secondes10 pendant 25 secondes 5 Flexion de la tête en décubitus dorsal Contre résistance10 Sans résistance 5 Impossible 0 Passage de la position couchée à la position assise sans laide des mains10 Impossible 0 Oculomotricité extrinsèque Normale 10 Ptosis isolé 5 Diplopie 0

12 SCORE DE LA FORCE MUSCULAIRE (Total : 100 points) 2 Occlusion palpébrale complète15 incomplète10 nulle 5 Mastication Normale10 Diminuée 5 Nulle 0 Déglutition Normale10 Dysphagie sans fausse route 5 Dysphagie avec fausse route 0 Phonation Voix normale10 Voix nasonnée 5 Aphonie 0

13 ELEMENTS DIAGNOSTIQUES (1) Diagnostic difficile +++ Clinique : interrogatoire Variabilité des signes (diplopie, troubles de mastication, de la déglutition) Examens cliniques : Peut être normal Atteinte motrice (oculomoteur, fléchisseurs de la nuque, atteinte des racines, signe du tabouret) Pas de trouble de la sensibilité ROT normaux

14 Dosage des anticorps anti-RACh Spécifique Positif dans 90 % des cas Test au Tensilon Injection de 2 mg. Amélioration au bout dune minute Objectivée par les variations de score ou de capacité vitale. Non spécifique EXAMENS PARACLINIQUES (2)

15 EXAMENS PARACLINIQUES (3) EMG A la recherche dun décrément : diminution de lamplitude des potentiels dactions de – 10 % lors dune stimulation supramaximale de 2 à 3.5 Hz. Le décrément est à rechercher dans le territoire atteint. Pas toujours discriminant. Augmentation du jitter (intervalle de temps entre le potentiel daction de deux fibres musculaires appartenant à la même unité motrice)

16 EVALUATION DE LETAT MYASTHENIQUE Difficile +++ du fait de la variabilité des signes : Score Capacité vitale Indice dactivité Cinq stades Rémission complète Symptômes mineurs permettant une activité normale Symptômes modérés permettant une activité partielle Symptômes importants entraînant larrêt de lactivité Symptômes majeurs. Pas dautonomie. Nécessité dune ventilation mécanique.

17 TRAITEMENT Mesures symptomatiques Mesures spécifiques

18 TRAITEMENT Mesures symptomatiques de la poussée Importance de la fonction respiratoire Mortalité de lordre de 30 % avant les mesures de réanimation, actuellement 5 à 10 % Contrôle des troubles de la déglutition Intubation (CV < 50 %). Se fait sur des critères cliniques (polypnée). Anomalies gazométriques trop tardives pour être décisionnelles et décision difficile. Sevrage. Il doit être lent et progressif. En cas déchec, discussion de la trachéotomie.

19 TRAITEMENT Mesures spécifiques Anticholinestérasiques Traitement de base : inhibiteur de lhydrolyse de lacétylcholine, prolongation de laction des neurotransmetteurs. Attention au surdosage : Blocage de la transmission (crampes, fasciculations) Signes muscariniques (sueurs, hypersalivation, diarrhées) Traitement habituel : 3 à 4 cps/jour Forme retard pour le Mestinon Ne pas associer 2 anticholinestérasiques La prise doit se faire à jeun Souvent associé à un atropinique (éviter lhypersalisation )

20 Anticholinestérasiques utilisés au cours de la myasthénie Médicaments Administration Début Durée de l'effet d'action Edrophonium I.V. (ampoules à 10 mg) Trés court quelques (Tensilon) minutes Néostigmine Orale (comprimés à 15 mg) 30 minutes2 heures (Prostigmine) Parentérale (amp à 0,5 mg) en I.V. ou I.M. 15 minutes2 heures Pyridostigmine Orale (comprimés à 60 mg) 30 minutes4 heures (Mestinon) Pyridostigmine Orale (comprimés à 180 mg) 30 minutes8 à 10 heures retard Ambenomium Orale (comprimés à 10 mg) 30 minutes 4 à 6 heures (Mytélase)

21 ECHANGES PLASMATIQUES IMMUNOGLOBULINES INTRAVEINEUSES Objectif : diminution du taux des anticorps anti-récepteurs de lacétylcholine Echanges plasmatiques : efficaces rapidement (3 à 5 séances en 15 jours) mais technique contraignante circulation extra-corporelle, risque dinfections, problème de voies dabord veineux IgIV : 0.4 g/kg/jour pendant 5 jours ou 1 g/kg pendant 2 jours Efficaces Mieux tolérées Coût direct plus élevé Indications des deux traitements réservées aux poussées graves de myasthénie. Traitement à court terme. Risque de rebonds +++

22 CORTICOIDES IMMUNOSUPPRESSEURS Traitement de fond des formes invalidantes Corticothérapie : 1 mg//kg/jour pendant un mois puis décroissance lente Imurel : action plus lente 2 à 3 mg/kg/jour habituellement réservé aux échecs de la corticothérapie. Thymectomie : Impérative si thymome De principe chez la femme jeune Suivi Maladie chronique. Nécessité dun suivi prolongé. Le risque essentiel est celui de réapparitions des poussées.


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