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Sarcomes des tissus mous Dr P. Meeus Service de chirurgie Comité sarcome Centre Léon Bérard 69373 Lyon cedex 08 France.

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1 Sarcomes des tissus mous Dr P. Meeus Service de chirurgie Comité sarcome Centre Léon Bérard Lyon cedex 08 France

2 Généralités 1 % des cancers de l'adulte 3000 nouveaux cas/an en France 1/100 tuméfaction des parties molles Taille médiane au diagnostic: 8 cm Tous les âges, âge médian: 50 ans Sexe ratio équilibré Groupe de tumeurs hétérogènes

3 Epidémiologie Prédisposition familiale Mutations germinales de p53, Rb, NF-1, APC.. Mutations germinales de KIT Facteurs extrinsèques: Radiothérapie +++ Immunodépression (virus) Toxiques ( acetyl acids, chlorophénols, dioxine...?) Le plus souvent: cause inconnue

4 Adipocytic tumours Well deifferentiated / dedifferentiated liposarcoma Myxoid / round cell liposarcoma Pleomorphic liposarcoma ….. Fibroblastic / myofibroblastic tumours Fibromatosis (desmoid) Solitary fibrous tumour / haemangiopericytoma Low grade myofibroblastic tumour Infantile fibrosarcoma Adult fibrosarcoma Mixofibrosarcoma ….. So-called fibrohistiocytic tumours Pleomorphic MFH / Undifferentiated pleomorphic sarcoma ….. Smooth muscle tumours Leiomyosarcoma ….. Skeletal muscle tumours Embryonal rhabdomyosarcoma Alveolar rhabdomyosarcoma Pleomorphic rhabdomyosarcoma Vascular tumours Epithelioid haemangioendothelioma Angiosarcoma of soft tissue ….. Chondro-osseous tumours Mesenchymal chondrosarcoma Extraskeletal osteosarcoma Tumours of uncertain differentiation Synovial sarcoma Epithelioid sarcoma Alveolar soft part sarcoma Clear cell sarcoma of soft tissue Extraskeletal myxoid chondrosarcoma Extraskeletal Ewing tumour Desmoplastic small round cell tumour Extra-renal rhabdoid tumour Malignant mesenchymoma Neoplasms with perivascular epithelioid cell differentiation (PEComa) Intimal sarcoma Plusieurs sous types histologiques et moléculaires

5 Fréquence des sous types histologiques MFH 34928% Liposarcome 18815% Leiomyosarcome 14812% Synovialosarcome 12510% MPNST 72 6% Rhabdomyosarcome 60 5% Sarcomes inclassés 14011% Sarcomes divers 15813%

6 Répartition topographique Etude Rhône Alpes ( Dr Ray Coquard ) Topographie : n=100 Tête & Cou 7 Paroi-Tronc 19 Extrémit és 37 Viscéral- tronc interne 37

7 Sarcomes des membres

8 Sémiologie Masse souvent indolente Augmentation de volume, rarement douloureuse Attention aux diagnostics hâtifs : hématome, abcès, kyste, lipome Souvent racines des membres

9 S O R sarcome Stratégie diagnostique

10 Anatomopathologie pré thérapeutique Nécessité d un échantillon significatif Obtenu par micro biopsie le plus souvent ou par biopsie chirurgicale de moins en moins Biopsie sur futur trajet dexérèse Pas de décollement Pas de drainage

11 Sarcomes des tissus mous Le mode de croissance tumoral conditionne la chirurgie Bell RS et al.The surgical margin in soft- tissue sarcoma.J BoneJoint Surg Am 1989;71:370-5 Enneking WF.A system of staging musculoskeletal neoplasms. Clin Orthop Relat Res 1986;204:9-24

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13 Bilan dextension et locorégional Scanner thoraco-abdomino-pelvien Pet scanner(certains sous types histologiques) IRM réalisée avant la microbiopsie++

14 Traitement Soit exérèse large demblée Soit exérèse au décours dun traitement néo-adjuvant Ilp Radiothérapie pré-op radio chimiothérapie

15 La radiothérapie quand, comment ? En pré-opératoire Plus efficace car tissus bien oxygénés Plus radiosensible donc doses plus faibles et champs moins étendus Résection plus facile Moins de toxicité suites fonctionnelles ++ Complications post opératoires doublées par rapport au traitement post-opératoire

16 La radiothérapie quand, comment ? En post-opératoire En adjuvant dune résection large (« wide excision ») Marges connues Délais dapplications variables (3 mois) Doses 50/60 Gy parfois boost à 66Gy

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18 La chimiothérapie Très discutée ;or Ewing et rhabdomyosarcome Essais contradictoires,pas de consensus Au cas par cas après Rcp Peu dintérêt en néo adjuvant sauf couplée à lhyperthermie (ILP)

19 ILP(isolation,perfusion de membre)

20 Isolation/perfusion 38°c 39,5° Contrôle des bruits de fond isotopiques TNF 30 minutes - 2 mg pour le membre inf. Melphalan 60 minutes Eggermont et al - An Surg Onc -2005

21 Procédure Chirurgicale

22 Règles dexérèse Marges de tissu sain de 1à 2 cm Barrière anatomique respectée (aponévrose,périoste,tendon) Incision dans laxe du membre,éviter la fragmentation+++,les décollements Préserver la fonction Bonvalot S et al.Principes du traitement des sarcomes des tissus mous de ladulte.Encyclopédie médico chirurgicale.Traité de techniques chirurgicales-orthopédie-traumatologie , ,2004

23 En pratique Résection intra capsulaire: laisse un reliquat tumoral....R2 Énucléation: laisse toujours un reliquat microscopique récidive locale 50 à 93%....R1 Exérèse large: elle emporte la tumeur sans la voire,risque de greffe à distance dans les muscles et les tendons laissés en place; récidive locale après chirurgie seule = 50%....R0 Compartimentectomie: résection de la totalité de la loge anatomique;réalisable dans 15% des cas....R0 Amputation et désarticulation

24 Le pb de la marge

25 Pourquoi ? Risque de rechute locale +++ Impact sur la survie ? Chirurgie itérative obligatoire avant tout traitement complémentaire Fiore M et al. Prognostic effect of re-excision in adult soft tissue sarcoma of the extremity. Ann Surg Oncol 2006;13:110-7

26 Chirurgie Monobloc tumeur non vue marge minimale de 1cm ou barrière anatomique

27 Amélioration du contrôle local et technique de rattrapage Isolation perfusion de membre Pontages vasculaires Les lambeaux, « Vac® –thérapie »

28 Sarcomes des membres

29 Choix entre greffon saphène et prothèse Plus de complications avec les prothèses Infection thrombose Fréquence de lœdème séquellaire identique Attention si radiothérapie post opératoire

30 On retiendra Rareté de la pathologie Règles strictes de diagnostic Nécessité dun centre expert Pour disposer de toutes les thérapeutiques Chirurgien formé au sarcome Eviter la perte de chance

31 Sarcome rétro péritonéal

32 Clinique Masse abdominale indolore Age médian de survenue = 50 ans 70% au niveau de labdomen 30% au niveau pelvien Rarement une compression

33 Epidémiologie Sarcomes des tissus mous 1800 nouveaux cas/an en France 1% des tumeurs malignes 200 nouveaux cas/an en France pour la localisation rétro péritonéale SRP 30% des tumeurs malignes de la région rétro péritonéale

34 Expertise radiologique Diagnostic certain avant la chirurgie:micro biopsie par voie postérieure. Diagnostic différentiel (lymphome,t germinale) Bilan dextension locorégional

35 Contre exemple

36 Principes chirurgicaux La tumeur doit être réséquée avec les viscères quelle envahie en monobloc sans effraction tumorale Résection quasi systématique du méso colon En arrière on passe entre le péritoine pariétal que lon laisse au contact de la tumeur et les muscles Se laisser la possibilité dun pontage veineux ou artériel

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38 Fréquence des sous types histologiques et survie

39 Impact de la technique et de la stratégie chirurgicale

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41 La marge!!!!!

42 La marge!!!! Ici possibilité de marge satisfaisante,Interet dune chirurgie planifiée

43 Chirurgie planifiée…

44 Les extensions due à lanatomie

45 Eléments de réflexion Tumeurs rares Survies sans rechute à 5 ans 40 60% Survies globales idem Chirurgie spécifique Chirurgie de centre de référence Certitude diagnostique avant chirurgie

46 On retiendra Pathologie rare Chirurgie multi site et multidisciplinaire Nécessite dune concertation en rcp avant la chirurgie Avis de centre expert avant résection Place de la radiothérapie (essais++)

47 Etat de lart… Ray-Coquard Ann Oncol 2004;15: !!!!!

48 Quelques constatations…

49 Les moyens pour une prise en charge optimale Tumeur rare = travail en réseau à tout niveau diagnostic, thérapeutique, recherche, enseignement, éducation Conformité aux standards de prise en charge Centralisation = diminution des erreurs de diagnostic et de traitement Centralisation =amélioration de la survie

50 La RCP de recours Plan Cancer Le réseau organise les filières de recours en lien avec les membres du Pôle Régional de Cancérologie (mesure 29) Le Pôle est constitué du CHU et du CLCC +/- autres établissements hautement spécialisés en cancérologie (mesure 30). Missions dexpertise, recours, recherche, innovation, enseignement Avenant Cancérologie du SROS III : Pôle régional de cancérologie (en cours dorganisation en Lorraine) Financement établissements du Pôle INCa (2010) : référentiel « RCP », dont RCP de recours (été 2010 ?) Intrication avec les centres experts définis par lInca pour les cancers rares (régionaux=compétence, nationaux=référence)

51 Centre référent Permet de répondre aux questions à tout les niveaux Plateau technique, radiologues chirurgiens, oncologues, anatomopathologistes Biologie moléculaire, tumorothéque

52 Une bonne chirurgie

53 TUMEURS RARES INTERET DE LA CENTRALISATION

54 Conclusion


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