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Les maladies bulleuses: pemphigoide et pemphigus Michèle Ohayon m.d.

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1 Les maladies bulleuses: pemphigoide et pemphigus Michèle Ohayon m.d

2 Pemphigoïde P.Bulleuse P.Cicatricielle Herpes Gestationis Pemphigoïde P.Bulleuse P.Cicatricielle Herpes Gestationis

3 Pathogenèse Auto anticorps dirigés contre les glycoprotéines ( BP 230 et 180 ) des hémidesmosomes de la membrane basale Auto anticorps dirigés contre les glycoprotéines ( BP 230 et 180 ) des hémidesmosomes de la membrane basale Dépôts dIgG et C3 à la jonction dermo- épidermique libération denzymes protéolytiques qui détruisent la membrane basale Dépôts dIgG et C3 à la jonction dermo- épidermique libération denzymes protéolytiques qui détruisent la membrane basale

4 Pemphigoïde bulleuse Présentation: Présentation: Pts agés de >60 ans surtout. Pts agés de >60 ans surtout. Larges bulles sous tension visualisées (abd.inf.,face interne des cuisses,avant bras….) Larges bulles sous tension visualisées (abd.inf.,face interne des cuisses,avant bras….) plaques urticariennes ( précoce). plaques urticariennes ( précoce). Érosions Érosions 10-30% lésions muqueuse buccale 10-30% lésions muqueuse buccale Prurit. Prurit.

5 Présentations inhabituelles: Présentations inhabituelles: Lésions serpigineuses, formes non bulleuses (urticarienne, eczémateuse, prurigo nodulaire- like), forme dishydrotique ou vésiculeuse Lésions serpigineuses, formes non bulleuses (urticarienne, eczémateuse, prurigo nodulaire- like), forme dishydrotique ou vésiculeuse Associations Associations Cas de PB médicamenteuses(furosemide, penicillamine, captopril,penicilline,sulfasalazine…) Cas de PB médicamenteuses(furosemide, penicillamine, captopril,penicilline,sulfasalazine…) Lichen plan pemphigoides Lichen plan pemphigoides

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10 Diagnostique différentiel Pemphigus vulgaire (muqueuses++,bulles intactes rares) Pemphigus vulgaire (muqueuses++,bulles intactes rares) Lupus érythémateux bulleux ( ANA, autres signes et symptômes) Lupus érythémateux bulleux ( ANA, autres signes et symptômes) Dermite herpétiforme ( vésicules groupées,excoriations++) Dermite herpétiforme ( vésicules groupées,excoriations++) Érythème multiforme bulleux ( cibles) Érythème multiforme bulleux ( cibles) Epidermolyse bulleuse acquise Epidermolyse bulleuse acquise Éruption linéaire à IgA Éruption linéaire à IgA

11 Traitement A adapter selon extension de la maladie A adapter selon extension de la maladie Corticostéroides topiques devraient être envisagés (clobetasol 20gm bid,diminuer après obtention contrôle) Corticostéroides topiques devraient être envisagés (clobetasol 20gm bid,diminuer après obtention contrôle) Étude de Roujeau sur 341 pts à montré lefficacité de stéroides topiques puissants sur maladie modérée à sévère Étude de Roujeau sur 341 pts à montré lefficacité de stéroides topiques puissants sur maladie modérée à sévère

12 Léger à modéréModéré à sévère Stéroïdes topiques puissants glucocorticoïdes systémiques Ajouter antibiotique ou dapsone Methotrexate ou azathioprine IVIg Cyclophosphamide+/- plasmapherese

13 Pemphigoïde cicatricielle

14 Rare.1/million. 2 F/1M.Age moyen 60 ans. Rare.1/million. 2 F/1M.Age moyen 60 ans. Pathogenèse semblable à pemphigoide bulleuse Pathogenèse semblable à pemphigoide bulleuse Atteinte des muqueuses Atteinte des muqueuses Muqueuse orale (85%):gingivite desquamative avec atteinte dentaire possible. Muqueuse orale (85%):gingivite desquamative avec atteinte dentaire possible. Oculaire (64%) risque sequelle visuelle. Oculaire (64%) risque sequelle visuelle. Toute muqueuse peut être touchée. Toute muqueuse peut être touchée. Atteinte cutanée 25%(cuir chevelu,visage thorax sup.

15 Muqueuse orale,léger modéré Oculaire;oral sévère;larynx;pharynx Stéroïdes topiques ou intra lésionnel Immunoglobulines iv Cyclophosphamide et glucocorticoïdes dapsone Glucocorticoïdes +mycophenolate ou azathioprine

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18 Herpes gestationis Dans 2ème et 3ème trimestres, multipares Dans 2ème et 3ème trimestres, multipares 1 sur grossesses 1 sur grossesses Associé avec grossesse, mole hydatiforme choriocarcinome Associé avec grossesse, mole hydatiforme choriocarcinome Lésions très prurigineuses, urticariennes sur abdomen dabord avec atteinte des extrémités ensuite; vésicules et bulles Lésions très prurigineuses, urticariennes sur abdomen dabord avec atteinte des extrémités ensuite; vésicules et bulles Récidives avec autres grossesses, menstruations, c.oraux Récidives avec autres grossesses, menstruations, c.oraux Associée avec prématurité, petit poids Associée avec prématurité, petit poids

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21 A différencier de Pbulleuse, PUPPP (plus fréquent) A différencier de Pbulleuse, PUPPP (plus fréquent) Tx avec corticostéroides topiques ou PO, antihistaminiques, plasmaphérèse (si sévère) Tx avec corticostéroides topiques ou PO, antihistaminiques, plasmaphérèse (si sévère)

22 Pemphigus

23 Pemphigus Maladie auto-immune touchant peau et muqueuses Maladie auto-immune touchant peau et muqueuses Due à acantholyse intra épidermique = formation de bulle. Due à acantholyse intra épidermique = formation de bulle. 3 groupes 3 groupes Vulgaire Vulgaire Foliacé Foliacé Paranéoplasique Paranéoplasique

24 Classification Pemphigus vulgaire -localisé -médicamenteux -médicamenteux Pemphigus foliacé - pemphigus érythémateux - localisé - localisé - médicamenteux - médicamenteux Pemphigus paranéoplasique

25 Pemphigus Prévalence égale entre les sexes. Prévalence égale entre les sexes ans ( mais étalement important.) ans ( mais étalement important.) P.Vulgaire: Incidence augmentée chez les patients dorigine mediteranéene ou de religion juive. P.Vulgaire: Incidence augmentée chez les patients dorigine mediteranéene ou de religion juive. Jerusalem: 1.6/100,000 Finlande:0.76/million Jerusalem: 1.6/100,000 Finlande:0.76/million Association avec Rx Association avec Rx Pénicillamine, captopril,dérivés pénicilliniques Pénicillamine, captopril,dérivés pénicilliniques Associations systémiques Associations systémiques Thymome, myasthénie grave Thymome, myasthénie grave

26 Immunopathologie Auto anticorps IgG dirigés contre la surface des keratinocytes. Auto anticorps IgG dirigés contre la surface des keratinocytes. Immunofluorescence directe + Immunofluorescence directe + Immunofluorescence indirecte + 80% Immunofluorescence indirecte + 80% Ag du pemphigus : desmogleine = molécule dadhésion intercellulaire a/n desmosomes Ag du pemphigus : desmogleine = molécule dadhésion intercellulaire a/n desmosomes desmogleine 1 : P.foliacé desmogleine 3 : P.vulgaire muqueuse 3 +1:P.vulg.Muco-cutané 3 +1:P.vulg.Muco-cutané Les IgG maternels peuvent traverser la barrière placentaire et créer un pemphigus neonatal Les IgG maternels peuvent traverser la barrière placentaire et créer un pemphigus neonatal

27 Pemphigus vulgaire

28 douleur > prurit douleur > prurit Lésion primaire : Bulle flaccide, très fragile. érosions plus souvent visualisées. Lésion primaire : Bulle flaccide, très fragile. érosions plus souvent visualisées. Signe de Nikolsky : Extension périphérique dune bulle en appliquant une pression latérale ou une traction en bordure dune bulle intacte. Associée avec PV, PF,BP, TEN.. Signe de Nikolsky : Extension périphérique dune bulle en appliquant une pression latérale ou une traction en bordure dune bulle intacte. Associée avec PV, PF,BP, TEN.. Peau :

29 Site de présentation chez la majorité des patients ( ad 5 mois avant lésions cutanées) Site de présentation chez la majorité des patients ( ad 5 mois avant lésions cutanées) Érosions douloureuses. Très rare de voir des bulles. Érosions douloureuses. Très rare de voir des bulles. Muqueuse buccale +++. Peut atteindre le pharynx,larynx. Muqueuse buccale +++. Peut atteindre le pharynx,larynx. Aussi conjonctives,œsophage,anus,penis,vagin vulve. Aussi conjonctives,œsophage,anus,penis,vagin vulve. Muqueuses :

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37 Pemphigus foliacé

38 Érosions couvertes de croûtes, sur base érythémateuse. Érosions couvertes de croûtes, sur base érythémateuse. Au départ, localisation séborrhéique (visage,scalp,haut du tronc). Au départ, localisation séborrhéique (visage,scalp,haut du tronc). Bulles non visualisées (acantholyse superficielle) Bulles non visualisées (acantholyse superficielle) Peut rester localisé x années, ou se généraliser. Peut rester localisé x années, ou se généraliser. (Presque) Jamais de lésions muqueuses (Presque) Jamais de lésions muqueuses

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41 Pemphigus paranéo Associée avec néoplasies Associée avec néoplasies Lymphomes non hodgkiniens(40%), leucémie lymphocytaire chronique(19%), tumeur de Castleman(16%), thymome malin ou bénin(8%), macroglobulinémie de Waldenstrom(4%)… Lymphomes non hodgkiniens(40%), leucémie lymphocytaire chronique(19%), tumeur de Castleman(16%), thymome malin ou bénin(8%), macroglobulinémie de Waldenstrom(4%)… Chez 1/3, néo ne sera pas connu au moment des manifestations cutanées Chez 1/3, néo ne sera pas connu au moment des manifestations cutanées

42 Pemphigus paranéoplasique Lésions cutanées Lésions cutanées Stomatite refractaire(plus de nécrose et de changements lichénoides que PV, atteint bord lateral de la langue et bord vermillon des lèvres ) Stomatite refractaire(plus de nécrose et de changements lichénoides que PV, atteint bord lateral de la langue et bord vermillon des lèvres ) Éruption cutanée polymorphe: Bulles, éruption lichénoide ++, atteinte palmoplantaire, ulcérations péri unguéales. Éruption cutanée polymorphe: Bulles, éruption lichénoide ++, atteinte palmoplantaire, ulcérations péri unguéales. Diagnostif diff. le plus fréquent est lérythème multiforme. Diagnostif diff. le plus fréquent est lérythème multiforme.

43 Diagnostic du pemphigus Bx cutanée dune bulle précoce ou de la bordure dune nouvelle érosion. Bx cutanée dune bulle précoce ou de la bordure dune nouvelle érosion. Bx pour immunofluorescence a qques mm dune lésion. Bx pour immunofluorescence a qques mm dune lésion.

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47 Diagnostique différentiel Si lésions buccales prédominent: Si lésions buccales prédominent: Herpes simplex Herpes simplex Lichen plan érosif Lichen plan érosif Érythème multiforme Érythème multiforme Si lésions généralisées: Si lésions généralisées: Pemphigoide bulleusePemphigoide bulleuse Éruption Rx bulleuseÉruption Rx bulleuse ImpétigoImpétigo

48 Traitement PV:Mortalité de 60-90% avant utilisation corticostéroides PV:Mortalité de 60-90% avant utilisation corticostéroides Maintenant: 5-10% (sepsis) Maintenant: 5-10% (sepsis) PFoliacé:Stéroides topiques dans formes moins sévères. PFoliacé:Stéroides topiques dans formes moins sévères. Si necessaire ajout de dapsone,hydroxychloroquine. Si necessaire ajout de dapsone,hydroxychloroquine.

49 léger modéré sévère Prednisone Ajouter azathioprine Ou mycophenolate Prednisone + Cyclophosphamide +/- plasmapherese cyclophosphamide Ig IV : photophorese extracorporelle Traitement du Pemphigus vulgaire

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