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Les maladies bulleuses: pemphigoide et pemphigus

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Présentation au sujet: "Les maladies bulleuses: pemphigoide et pemphigus"— Transcription de la présentation:

1 Les maladies bulleuses: pemphigoide et pemphigus
Michèle Ohayon m.d

2 Pemphigoïde P.Bulleuse P.Cicatricielle Herpes Gestationis

3 Pathogenèse Auto anticorps dirigés contre les glycoprotéines ( BP 230 et 180 ) des hémidesmosomes de la membrane basale Dépôts d’IgG et C3 à la jonction dermo-épidermique libération d’enzymes protéolytiques qui détruisent la membrane basale Enzymes libérées via cascade du complément. Raison formation autoanticorps inconnue .Expression de l’allele DQB1*0301 augmenterai la susceptibilité.

4 Pemphigoïde bulleuse Présentation: Pts agés de >60 ans surtout.
Larges bulles sous tension visualisées (abd.inf.,face interne des cuisses,avant bras….) plaques urticariennes ( précoce). Érosions 10-30% lésions muqueuse buccale Prurit.

5 Présentations inhabituelles:
Lésions serpigineuses, formes non bulleuses (urticarienne, eczémateuse, prurigo nodulaire-like), forme dishydrotique ou vésiculeuse Associations Cas de PB médicamenteuses(furosemide, penicillamine, captopril,penicilline,sulfasalazine…) Lichen plan pemphigoides Pemphigoide peut cesser à l’arret du Rx impliqué, ou persister malgré l’arret. LABOS: augm.IgE et eosinophilie.

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10 Diagnostique différentiel
Pemphigus vulgaire (muqueuses++,bulles intactes rares) Lupus érythémateux bulleux ( ANA, autres signes et symptômes) Dermite herpétiforme ( vésicules groupées,excoriations++) Érythème multiforme bulleux ( cibles) Epidermolyse bulleuse acquise Éruption linéaire à IgA

11 Traitement A adapter selon extension de la maladie
Corticostéroides topiques devraient être envisagés (clobetasol 20gm bid,diminuer après obtention contrôle) Étude de Roujeau sur 341 pts à montré l’efficacité de stéroides topiques puissants sur maladie modérée à sévère 50% patients traités seront en rémission en 2.5 à 6 ans.Peut continuer ad 10 ans.

12 glucocorticoïdes systémiques
Léger à modéré Modéré à sévère Stéroïdes topiques puissants glucocorticoïdes systémiques Ajouter antibiotique ou dapsone Methotrexate ou azathioprine IVIg Cyclophosphamide+/- plasmapherese

13 Pemphigoïde cicatricielle

14 Pemphigoïde cicatricielle
Rare.1/million. 2 F/1M.Age moyen 60 ans. Pathogenèse semblable à pemphigoide bulleuse Atteinte des muqueuses Muqueuse orale (85%):gingivite desquamative avec atteinte dentaire possible. Oculaire (64%) risque sequelle visuelle. Toute muqueuse peut être touchée. Atteinte cutanée 25%(cuir chevelu,visage thorax sup.

15 Muqueuse orale,léger modéré Oculaire;oral sévère;larynx;pharynx
Stéroïdes topiques ou intra lésionnel dapsone Glucocorticoïdes +mycophenolate ou azathioprine Cyclophosphamide et glucocorticoïdes Immunoglobulines iv

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18 Herpes gestationis Dans 2ème et 3ème trimestres, multipares
1 sur grossesses Associé avec grossesse, mole hydatiforme choriocarcinome Lésions très prurigineuses, urticariennes sur abdomen d’abord avec atteinte des extrémités ensuite; vésicules et bulles Récidives avec autres grossesses, menstruations, c.oraux Associée avec prématurité, petit poids

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21 A différencier de Pbulleuse, PUPPP (plus fréquent)
Tx avec corticostéroides topiques ou PO, antihistaminiques, plasmaphérèse (si sévère)

22 Pemphigus

23 Pemphigus Maladie auto-immune touchant peau et muqueuses
Due à acantholyse intra épidermique = formation de bulle. 3 groupes Vulgaire Foliacé Paranéoplasique Acantholyse= separation des cellules epidermiques les unes des autres.

24 Classification Pemphigus vulgaire -localisé -médicamenteux
Pemphigus foliacé -pemphigus érythémateux - localisé - médicamenteux Pemphigus paranéoplasique

25 Pemphigus Prévalence égale entre les sexes.
50-60 ans ( mais étalement important.) P.Vulgaire: Incidence augmentée chez les patients d’origine mediteranéene ou de religion juive. Jerusalem: 1.6/100, Finlande:0.76/million Association avec Rx Pénicillamine, captopril,dérivés pénicilliniques Associations systémiques Thymome, myasthénie grave

26 Immunopathologie Auto anticorps IgG dirigés contre la surface des keratinocytes. Immunofluorescence directe + Immunofluorescence indirecte + 80% Ag du pemphigus : desmogleine = molécule d’adhésion intercellulaire a/n desmosomes desmogleine 1 : P.foliacé desmogleine 3 : P.vulgaire muqueuse 3 +1:P.vulg.Muco-cutané Les IgG maternels peuvent traverser la barrière placentaire et créer un pemphigus neonatal Correlation positive mais imparfaite entre le titre des anticorps circulants et l’activité de la maladie.Donc suivre l’activité clinique plutot que le titre des anticorps.

27 Pemphigus vulgaire Allons voir plus en détail chaque entité de la famille du pemphigus. Commençons avec la plus connue : le pemphigus vulgaire.

28 Peau : douleur > prurit
Lésion primaire : Bulle flaccide , très fragile érosions plus souvent visualisées. Signe de Nikolsky : Extension périphérique d’une bulle en appliquant une pression latérale ou une traction en bordure d’une bulle intacte. Associée avec PV, PF,BP, TEN..

29 Muqueuses : Site de présentation chez la majorité des patients ( ad 5 mois avant lésions cutanées) Érosions douloureuses. Très rare de voir des bulles. Muqueuse buccale +++. Peut atteindre le pharynx,larynx. Aussi conjonctives,œsophage,anus,penis,vagin vulve.

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32 Larges érosions, pas de bulles toujours visibles

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37 Pemphigus foliacé

38 Pemphigus foliacé Érosions couvertes de croûtes, sur base érythémateuse. Au départ, localisation séborrhéique (visage,scalp,haut du tronc). Bulles non visualisées (acantholyse superficielle) Peut rester localisé x années, ou se généraliser. (Presque) Jamais de lésions muqueuses Site d’acantolyse plus superficiel dans l’épiderme (anti desmogleine 1). Ceci explique aussi le fait de ne pas trouver de lésions muqueuses.

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41 Pemphigus paranéo Associée avec néoplasies
Lymphomes non hodgkiniens(40%), leucémie lymphocytaire chronique(19%), tumeur de Castleman(16%), thymome malin ou bénin(8%), macroglobulinémie de Waldenstrom(4%)… Chez 1/3, néo ne sera pas connu au moment des manifestations cutanées Stomatite:Érosions et ulcérations de l’oropharynx. plus de nécrose et de changements lichénoides.

42 Pemphigus paranéoplasique
Lésions cutanées Stomatite refractaire(plus de nécrose et de changements lichénoides que PV, atteint bord lateral de la langue et bord vermillon des lèvres ) Éruption cutanée polymorphe: Bulles, éruption lichénoide ++, atteinte palmoplantaire, ulcérations péri unguéales. Diagnostif diff. le plus fréquent est l’érythème multiforme. EM va aller en s’améliorant, alors que pemp.paranéo s’aggrave . Histologiquement il y a aussi beaucoup de variabilité:nécrose keratinocytes, Changement vacuolaire d’interface qui ressemble au lupus.Infiltrat lichenoide .Immunof.directe pas toujours +, répéter.

43 Diagnostic du pemphigus
Bx cutanée d’une bulle précoce ou de la bordure d’une nouvelle érosion. Bx pour immunofluorescence a qques mm d’une lésion.

44 Pemphigus vulgaire : acantholyse supra basale avec formation de tombstone

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47 Diagnostique différentiel
Si lésions buccales prédominent: Herpes simplex Lichen plan érosif Érythème multiforme Si lésions généralisées: Pemphigoide bulleuse Éruption Rx bulleuse Impétigo

48 Traitement PV:Mortalité de 60-90% avant utilisation corticostéroides
Maintenant: 5-10% (sepsis) PFoliacé:Stéroides topiques dans formes moins sévères . Si necessaire ajout de dapsone,hydroxychloroquine.

49 photophorese extracorporelle
Traitement du Pemphigus vulgaire léger modéré sévère Prednisone Prednisone + Cyclophosphamide +/- plasmapherese Ajouter azathioprine Ou mycophenolate cyclophosphamide Ig IV : photophorese extracorporelle

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