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Dysplasie fibreuse et fibrome ossifiant Maladie de Jaffé-Lichtenstein.

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1 Dysplasie fibreuse et fibrome ossifiant Maladie de Jaffé-Lichtenstein

2 Lésion intra-osseuse bénigne Congénitale sans caractère héréditaire Os longs et plats Corticales amincies

3 Localisation 1 seul os : forme monostotique ou La totalité du squelette : forme polyostotique Souvent atteintes cutanées (taches café au lait) Parfois tr. endocriniens (puberté précoce)

4 Localisations Fémur : 90 % Tibia : 80 % Bassin : 80 % Péroné et pied : 60 % Humérus et main : 50 % Crâne : 50 % Rachis

5 Affection rare La forme monostotique est la plus fréquente Début des symptômes : enfance et adolescence Prédominance féminine peu nette

6 Formes monostotiques : –Fréquence au fémur, tibia, côtes, maxillaire Formes polyostotiques : –Atteinte d1 membre inférieur (bassin, fémur, jambe, pied) ou d1 hémicorps de façon prépondérante

7 Début au niveau de la métaphyse Extension possible à la diaphyse Latteinte de lépiphyse ne se voit quaprès la disparition de la physe

8 Début au niveau de la métaphyse Extension possible à la diaphyse Latteinte de lépiphyse ne se voit quaprès la disparition de la physe Formes centro-diaphysaires rares

9 Symptômes Douleurs Incurvations (genu valgum) Inégalité de longueur Fractures pathologiques Biologie Elévation des phosphatases alcalines

10 Dysplasie fibreuse F - 35 ans : Névralgies CB et cervicalgies

11 Radiologie Forme typique - Développement du tissu fibreux centro- médullaire - Erosion des corticales - Refoulement des corticales sans réaction périostée (pouvant doubler le diamètre de los) - Trabéculation interne de densité variable - Images en nuages de fumée parfois(liées à des kystes et des îlots cartilagineux)

12 Traitement Forme monostotique Bénignité Biopsie Curetage et comblement par greffe +/- ostéosynthèse Traitement chirurgical en cas de fracture

13 Traitement Forme polyostotique bénigne Peu de douleurs Découverte tardive Traitement des fractures Forme polyostotique grave Découverte précoce Association au syndrome dAlbright Déformations progressives monstrueuses

14 Evolution Stabilisation à lâge adulte Fractures fréquentes (85 % des patients) qui consolident normalement Dégénérescence sarcomateuse rare (5 %)

15 Dysplasie fibreuse H - 30 ans : lombalgies basses et syndrôme de la queue de cheval

16 Lyse osseuse du sacrum et de la sacro-iliaque

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19 Dysplasie fibreuse F 30 ans : Douleurs à la course

20 Radio IRM Scanner Dysplasie fibreuse F 30 ans : Douleurs à la course

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22 Post-op1 an Trépanation sur 14 cm, curetage et comblement (substitut osseux)

23 Récidive après 1 an 1/2 Trépanation Curetage Reposition du volet

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