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LOtospongiose Thill MP, Debie G CHU Saint-Pierre Bruxelles.

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1 LOtospongiose Thill MP, Debie G CHU Saint-Pierre Bruxelles

2 Maladie familiale (60% des cas) Maladie familiale (60% des cas) Incidence annuelle 10 pour habitants Incidence annuelle 10 pour habitants Transmission génétique: autosomique dominante à pénétrance de 40% et à expression variable Transmission génétique: autosomique dominante à pénétrance de 40% et à expression variable Prépondérance clinique femmes F/H: 2/1 Prépondérance clinique femmes F/H: 2/1 Influencé par des facteurs hormonaux (puberté ou grossesse) Influencé par des facteurs hormonaux (puberté ou grossesse)

3 Epidémiologie Prévalence « histologique » (coupes de rochers): - 2,5 -8% des caucasiens Prévalence « histologique » (coupes de rochers): - 2,5 -8% des caucasiens - 1% africains - 1% africains Prévalence clinique (surdité): 0,2-1% Prévalence clinique (surdité): 0,2-1% Âge moyen du diagnostic: 30 ans Âge moyen du diagnostic: 30 ans 90% < 50 ans au moment du diagnostic 90% < 50 ans au moment du diagnostic 10% développent une surdité neuro-sensorielle profonde 10% développent une surdité neuro-sensorielle profonde

4 Génétique et pathogénie 1999 Singhal: corrélation entre groupes HLA et otospongiose: 1999 Singhal: corrélation entre groupes HLA et otospongiose: HLA-A3, HLA-A9, HLA-A11, HLA-B13 HLA-A3, HLA-A9, HLA-A11, HLA-B13 Cas familiaux: surtout HLA-A9, HLA-A11 Cas familiaux: surtout HLA-A9, HLA-A11

5 Génétique et loci 1998: Tomek OTSC 1 (15q) 1998: Tomek OTSC 1 (15q) 2001: Bogaert OTSC2 (7q) 2001: Bogaert OTSC2 (7q) 2001: Chen OTSC 3 (6p) 2001: Chen OTSC 3 (6p) Autres loci: Autres loci: OTSC 4 (16q) OTSC 4 (16q) OTSC 5 (3q) OTSC 5 (3q) OTSC 7 (6q) OTSC 7 (6q)

6 Relation avec gène de lostéogénèse imparfaite = Maladie Lobstein (COL1A1)?

7 Facteurs favorisants (endogènes) Facteurs endocriniens: Facteurs endocriniens: Puberté Puberté Grossesse Grossesse Pas de rapport entre sévérité de lévolution finale et nombre de grossesses

8 Facteurs favorisants (exogènes) Rougeole? Rougeole? Mise en évidence de protéines de rougeole N,H, et F et virus RNA dans ostéoblastes, chondroblastes et macrophages de la phase inflammmatoire au niveau de la platine Mise en évidence de protéines de rougeole N,H, et F et virus RNA dans ostéoblastes, chondroblastes et macrophages de la phase inflammmatoire au niveau de la platine Expression récepteur, moins de chirurgies dotospongiose depuis vaccination contre rougeole Expression récepteur, moins de chirurgies dotospongiose depuis vaccination contre rougeole

9 Pathogénie Ostéodystrophie de la capsule otique: Ostéodystrophie de la capsule otique: Fixation de létrier dans la fenêtre ovale (ST) Fixation de létrier dans la fenêtre ovale (ST) Otospongiose cochléaire (SP) Otospongiose cochléaire (SP) Trouble localisé du métabolisme osseux Trouble localisé du métabolisme osseux Augmentation anormale de lactivité enzymatique des cellules mésenchymateuses de la capsule otique Augmentation anormale de lactivité enzymatique des cellules mésenchymateuses de la capsule otique

10 Pathogénie Otospongiose: phase active lytique Otospongiose: phase active lytique Otosclérose: stade de reconstruction pseudo-haversienne succédant à la phase destructrice Otosclérose: stade de reconstruction pseudo-haversienne succédant à la phase destructrice Résorption et formation osseuse par « crises » Résorption et formation osseuse par « crises »

11 Histogenèse Destruction de los enchondral saccompagne de la formation dun tissu fibreux très cellulaire Destruction de los enchondral saccompagne de la formation dun tissu fibreux très cellulaire Histiocytes et ostéocytes altérés libèrent des enzymes à activité hydrolytique Histiocytes et ostéocytes altérés libèrent des enzymes à activité hydrolytique Nouvelle production osseuse Nouvelle production osseuse

12 Anatomopathologie Macroscopie: Macroscopie: Foyer jeune: gris blanchâtre, friable, saignant facilement,recouvert de mucopérioste épais Foyer jeune: gris blanchâtre, friable, saignant facilement,recouvert de mucopérioste épais Foyer plus évolué: blanc ivoire, plus dur, aspect plus homogène et moins hémorragique Foyer plus évolué: blanc ivoire, plus dur, aspect plus homogène et moins hémorragique

13 Clinique Clinique Surdité de transmission en général bilatérale, peut être unilatérale au début Surdité de transmission en général bilatérale, peut être unilatérale au début Evolution souvent par crises Evolution souvent par crises ans ans Acouphènes, vertiges Acouphènes, vertiges Paracousie de Willis (mieux entendre la parole dans un bruit (mieux entendre la parole dans un bruit de fond grave) de fond grave)

14 Surdité de transmission par ankylose stapédo- vestibulaire Surdité de transmission par ankylose stapédo- vestibulaire

15 Audiométrie tonale Audiométrie tonale Encoche de Carhart : 1950 Encoche de Carhart : 1950 Absence réflexe stapédien Absence réflexe stapédien CT scan : foyers hypodenses CT scan : foyers hypodenses Examens complémentaires

16 Encoche de Carhart-Lucke Augmente avec le degré de fixation platinaire Augmente avec le degré de fixation platinaire Réversible après chirurgie platinaire Réversible après chirurgie platinaire Vibrateur stimule directement la cochlée Vibrateur stimule directement la cochlée Une petite quantité se dissipe dans le CAE, cette partie dénergie ne peut produire son effet quand chaîne bloquée Une petite quantité se dissipe dans le CAE, cette partie dénergie ne peut produire son effet quand chaîne bloquée Transferts énergétiques dépendent de la fréquence et le 2000Hz est la plus sensible Transferts énergétiques dépendent de la fréquence et le 2000Hz est la plus sensible

17 Formes particulières Forme juvénile (8% < 16 ans) Forme juvénile (8% < 16 ans) Unilatérale (30%) Unilatérale (30%) Forme mixte Forme mixte Forme très rapidement évolutive Forme très rapidement évolutive

18 Stades radiologiques de lotospongiose Ia: épaississement de la platine Ia: épaississement de la platine b: épaiss. De la platine + foyer < 1 mm II> 1 mm, ne touche pas la cochlée II> 1 mm, ne touche pas la cochlée III> 1 mm, touche la cochlée III> 1 mm, touche la cochlée IVa: foyer péricochléaire antérieur IVa: foyer péricochléaire antérieur b: foyer péricochléaire antérieur et postérieur

19 Stades radiologiques de lotospongiose Ia: épaississement de la platine Ia: épaississement de la platine b: épaiss. de la platine et foyer < 1 mm ab

20 Stades radiologiques de lotospongiose II> 1 mm, ne touche pas la cochlée II> 1 mm, ne touche pas la cochlée

21 Stades radiologiques de lotospongiose III> 1 mm, touche la cochlée III> 1 mm, touche la cochlée

22 Stades radiologiques de lotospongiose IVa: foyer péricochléaire antérieur IVa: foyer péricochléaire antérieur b: foyer péricochléaire antérieur et post ab

23 Atteinte radio Atteinte radiologique significativement différente entre cas familiaux et sporadiques Atteinte radiologique significativement différente entre cas familiaux et sporadiques cas familiaux: cas familiaux: Scanner plus souvent anormal Scanner plus souvent anormal Atteinte plus souvent bilatérale Atteinte plus souvent bilatérale Foyers antérieurs plus fréquents Foyers antérieurs plus fréquents

24 Attitude thérapeutique Attitude thérapeutique Suivi 1 audio / an Appareillage auditif ou BAHA Traitement médical fluor, biphosphonates fluor, biphosphonates Chirurgie ? Indications : -Rinne dB -SM mais aide un ACA IC? Berreti Pts

25 Un peu dhistoire… -Fin 19ème : échecs et méningites : fenestration CSC et greffe cut. (TO) : 1ère mobilisation accidentelle de létrier : Shea : stapédectomie + greffe veineuse + piston Teflon : Proposition stapédotomie + piston transplatinaire : fraises => laser

26 Indications chirurgicales Rinne >30 db Rinne >30 db Bonne conservation osseuse (sinon prévoir appareillage après fermeture du Rinne) Bonne conservation osseuse (sinon prévoir appareillage après fermeture du Rinne) Intervenir dabord sur loreille la plus sourde Intervenir dabord sur loreille la plus sourde Attendre 6 mois avant de faire la 2 e oreille Attendre 6 mois avant de faire la 2 e oreille ! Autres problèmes otologiques éventuels ! Autres problèmes otologiques éventuels

27 Cas difficiles Oreille unique Oreille unique Formes juvéniles rapidement évolutives Formes juvéniles rapidement évolutives Professionnels: Professionnels: Plongée sous-marine Plongée sous-marine Navigation aérienne Navigation aérienne Exposition aux bruits (! Musiciens: distorsions sonores) Exposition aux bruits (! Musiciens: distorsions sonores) Professionnels du goût (lésion corde) Professionnels du goût (lésion corde)

28 Trois types de chirurgie Platinectomie avec interposition Platinotomie calibrée avec piston transplatinaire Platinotomie avec interposition

29 Choix de la technique Avantages ~ inconvénients Avantages ~ inconvénients Laser : précision mais température ++ Laser : précision mais température ++ Marchese & Co J Laryngol Otol. May;121(5): stapédotomies et 161 stapédectomies - CA et Fermeture Rinne post-op Quaranta &Co Otolaryngol Head Neck Surg.Jul;133(1): stapédotomies et 72 stapédectomies - Fermeture Rinne : stapédotomies - CO : stapédectomies

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31 Choix de la prothèse Type : Titane, Teflon, Platine avec polymère fluoré, Or, Acier, Teflon-Platine … Type : Titane, Teflon, Platine avec polymère fluoré, Or, Acier, Teflon-Platine … Choix en fonction du chirurgien : Importance de la maniabilité, la mémoire et le clippage Diamètre : 0.4 mm vs 0.6 mm ? Préférence pour 0.6 mm* Diamètre : 0.4 mm vs 0.6 mm ? Préférence pour 0.6 mm* Longueur : 4.3 mm moyenne mais à mesurer… Longueur : 4.3 mm moyenne mais à mesurer… * 2007 : Marchese & Co. Italy. Hearing results after stapedotomy : role of prosthesis diameter. Audiol Neurootol. 212 stapédotomies -Diamètre + grand (0.6 mm) = fréquences graves -Diamètre plus petit ( 0.4 mm) = fréquences aiguës Massey & Co stapédectomies. =>Teflon > Titane Casale & Co stapédotomies. => Teflon = Teflon/platine Tange & Co stapédotomies = > Or > Titane Harris & Co stapédotomies => Platine ~ Nitinol Trujillo & Co stapédectomies => Teflon > Schuknecht

32 Audiométrie pré-opératoire Audiométrie post-opératoire

33 Résultats audiométriques: CA 24 dB 35,58 dB33,5 dB 54, ,87 = 31 dB

34 Résultats audiométriques: CO 4,42 dB 7,33 dB 9,75 dB 24,19 – 17,02 = 7,17 dB

35 Résultats audiométriques: Rinne 31 dB 26,4 dB 14,2 dB 30,8 – 6,9 = 23,9 dB

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37 Consignes pour le post-op Repos 24 h au lit Repos 24 h au lit Repos strict 8 jours à domicile Repos strict 8 jours à domicile Puis 15 jours activité modérée Puis 15 jours activité modérée Attendre 3 semaines avant de conduire Attendre 3 semaines avant de conduire Attendre min 2 mois avant de prendre lavion Attendre min 2 mois avant de prendre lavion Protection contre bruits intenses Protection contre bruits intenses

38 Résultats post-opératoires Résultats post-opératoires

39 Reprise opératoire Echecs : 80% Complications : 20% Prothèse longue > 1mm Pneumolabyrinthe HH / Labyrinthite / Granulome Platine flottante Prothèse % Fibrose post-op 30 – 40% Reprolifération otospongiose 1 – 20% Origine ossiculaire -2005: Naggara & Co. Imagerie des échecs et complications post-opératoires de la chirurgie de lotospongiose. J Radiol ; 86 : : Gros & Co. Otol Neurotol. Nov;26(6): révisions. => Nouvelle prothèse

40 Luxation complète du piston Luxation de la boucle Luxation partie médiale piston Piston trop court

41 Reprise opératoire Echecs : 80% Complications : 20% Prothèse longue > 1mm Pneumolabyrinthe HH / Labyrinthite / Granulome Platine flottante Prothèse % Fibrose post-op 30 – 40% Reprolifération otospongiose 1 – 20% Origine ossiculaire

42 Reprise opératoire Echecs : 80% Complications : 20% Prothèse longue > 1mm Pneumolabyrinthe HH / Labyrinthite / Granulome Platine flottante Prothèse % Fibrose post-op 30 – 40% Reprolifération otospongiose 1 – 20% Origine ossiculaire

43 Reprise opératoire Echecs : 80% Complications : 20% Prothèse longue > 1mm Pneumolabyrinthe HH / Labyrinthite / Granulome Platine flottante Prothèse % Fibrose post-op 30 – 40% Reprolifération otospongiose 1 – 20% Origine ossiculaire : - Lyse BDE (fils métalliques) - Ankylose marteau

44 Reprise opératoire Echecs : 80% Complications : 20% Prothèse longue > 1mm Pneumolabyrinthe HH / Labyrinthite / Granulome Platine flottante Prothèse % Fibrose post-op 30 – 40% Reprolifération otospongiose 1 – 20% Origine ossiculaire

45 Reprise opératoire Echecs : 80% Complications : 20% Prothèse longue > 1mm Pneumolabyrinthe HH / Labyrinthite / Granulome Platine flottante Prothèse % Fibrose post-op 30 – 40% Reprolifération otospongiose 1 – 20% Origine ossiculaire

46 Reprise opératoire Echecs : 80% Complications : 20% Prothèse longue > 1mm Pneumolabyrinthe HH / Labyrinthite / Granulome Platine flottante Prothèse % Fibrose post-op 30 – 40% Reprolifération otospongiose 1 – 20% Origine ossiculaire

47 Reprise opératoire Echecs : 80% Complications : 20% Prothèse longue > 1mm Pneumolabyrinthe HH / Labyrinthite / Granulome Platine flottante Prothèse % Fibrose post-op 30 – 40% Reprolifération otospongiose 1 – 20% Origine ossiculaire

48 Conclusions ST à tympan normal la plus fréquente ST à tympan normal la plus fréquente Indication opératoire Indication opératoire ~ apport fonctionnel ~ apport fonctionnel ~ bilatérale : la plus mauvaise oreille dabord ~ bilatérale : la plus mauvaise oreille dabord CT rochers : confirmation et anatomie O.I CT rochers : confirmation et anatomie O.I Types de chirurgie ~ Types de chirurgie ~ Echecs et complications possibles Echecs et complications possibles Coopération patient Coopération patient Résultats auditifs très satisfaisants Résultats auditifs très satisfaisants

49 Etude rétrospective à Saint-Pierre

50 Matériels et méthode 60 stapédectomies (par le même opérateur) 60 stapédectomies (par le même opérateur) Hôpital Saint Pierre Hôpital Saint Pierre 54 patients : dont 6 bilat. (~12%) 54 patients : dont 6 bilat. (~12%) 13 H pour 41 F => Sex Ratio = 13 H pour 41 F => Sex Ratio = Age moyen = 44 ans (15-75 ans) Age moyen = 44 ans (15-75 ans) 3,15 :1

51 Répartition par tranches dâge

52 Matériels et méthode 1ère opération pour 97,2% cas 1ère opération pour 97,2% cas 29 OG / 31 OD 29 OG / 31 OD Voie du conduit (1 seule conversion) Voie du conduit (1 seule conversion) 58 pistons / 2 Wengen 58 pistons / 2 Wengen 51 x 4 mm 51 x 4 mm 3 x 4.25 mm 3 x 4.25 mm 2 x 3.75 mm 2 x 3.75 mm 2 x 4.5 mm 2 x 4.5 mm 2 x Wengen (4.25 mm et 4.5 mm) 2 x Wengen (4.25 mm et 4.5 mm)

53 Résultats Imagerie Imagerie CT rochers = 52 / 58 ~ 89,7% CT rochers = 52 / 58 ~ 89,7% Pathologie bilatérale 41/54 ~ 76% Pathologie bilatérale 41/54 ~ 76% RS ~ 98,3 % RS ~ 98,3 %

54 500 Hz1000 Hz2000 Hz4000 Hz Préoperative CA CO Rinne 56,9 (59,8) 20,7 (18,3) 36,2 (41,5) 55,8 (56,1) 23,8 (23,8) 32 (32,3) 47,5 (48,8) 31,5 (30,5) 16 (18,3) 53,8 (52,8) 27,4 (22,3) 26,8 (30,2) Postoperative CA CO Rinne 26,4 (24,3) 18,9 (13,8) 7,5 (10,5) 26,8 (22,6) 18,4 (16,5) 8,1 (6,1) 26,8 (24,8) 23,8 (20,8) 2,9 (4) 39,1 (35,8) 27,8 (23,3) 11,7 (12,5) Rinne moyen pré-opRinne moyen post-opGain total Sorom & Co ,77,620,1 Saint Pierre30,68,322,3 Sorom, Colin & Co. Retrospective analysis of outcomes after stapedotomy with implantation of a self-crimping Nitinol stapes prosthesis. Otol. Head and Neck Surgery (2007). 63 patients (Révisions chirurgicales exclues)

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56 Résultats : Echecs et complications Difficultés per-op - 4 platines épaisses - 4 saignements - 1 facial procident /60 (1,7%) - 1 tympanosclérose => rétroauric. - 1 fenêtre ovale étroite - 1 lyse de corde Evolution post-op - Vertiges Echecs - 1 luxation piston 0 Complications - 1 suspicion fistule

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59 Réflexe stapédien


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