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THROMBOSE VEINEUSE PROFONDE ASSOCIEE A UN LMNH

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1 THROMBOSE VEINEUSE PROFONDE ASSOCIEE A UN LMNH
A propos d’une Observation M. EL KABABRI, M. ELKHORASSANI, H. ELKACEMI*, M.CHELLAOUI*, M.N.NACHEF, L. HESSISSEN, M. KHATTAB, F. M. ALAOUI. Service d’Oncologie Pédiatrique P II B, Hôpital d’Enfants de Rabat. (*) : Service de Radiologie Pédiatrique. RESUME Les thromboses Veineuses profondes sont rares chez l’enfant, elles peuvent être d’origine constitutionnelle et/ou acquise. Les thromboses décrites lors des Lymphomes malines restent exceptionnelles, elles sont souvent de siège profond ; au voisinage du processus tumoral, elles posent le problème de la nature tumorale ou fibrocruorique du thrombus. Le traitement de ces accidents est basé sur une anticoagulation efficace concomitante à la chimiothérapie. A ce propos, nous rapportons l’observation d’un enfant âgé de 4 ans admis pour lymphome non hodgkinien mediastinal pour lequel il a été mis sous chimiothérapie, à J10 de l’induction, l’enfant a présenté une thrombose de la veine cave supérieure arrivant jusqu’à l’oreillette droite. Le bilan de thrombophilie a montré un déficit en protéine S (38%). Ainsi le mécanisme de la thrombose chez cet enfant est directement lié au déficit en protéine S ; la survenue d’un accident unique concomitant au développement de lymphome non Hodgkinien explique le caractère multifactorielle de ce type de thrombose. CAS CLINIQUE C. Abdelkrim, un garçon âgé de 12 ans, ayant un antécédent familial de lymphome de type Burkit chez son frère aîné (traité avec une bonne évolution). L’enfant s’est présenté pour une toux sèche avec dyspnée et fièvre. L’examen clinique trouve une tuméfaction parasternale droite en regard du 4ème EICD dure, mobile par rapport au plan superficiel, indolore, mesurant 5/4 cm. L’examen abdominal et l’examen des aires ganglionnaires périphériques sont normaux par ailleurs. La radiographie thoracique montre un élargissement médiastinal et l’échographie thoracique met en évidence une masse tissulaire hétérogène polylobée mesurant 57x63x47mm thoracique droit. La ponction écho guidée de cette masse montre qu’il s’agit d’un lymphome non Hodgkinien de type lymphoblastique. Le bilan d’extension est négatif. Devant la localisation médiastinale isolée de ce lymphome une chimiothérapie a été débutée selon le protocole LMT 96 et à J10 de l’induction, l’enfant a présenté un syndrome cave supérieur.  L’échocardiographie a montré une compression de la voie de chasse du ventricule droit par un processus extra cardiaque donnant une sténose pulmonaire modérée. Sur la TDM thoracique, il existe une thrombose de la veine sous clavière gauche s’étendant au tronc veineux brachio-céphalique ; à la veine cave supérieure et arrivant jusqu’à l’oreillette droite / en plus des adénopathies médiastinales. Après la découverte de la thrombose, l’enfant a été mis sous héparine standard à la seringue auto pulsée avec relais 3 jours après par les AVK. Cette anticoagulation a été précédée d’un bilan de thrombose qui a montré un déficit en protéine S chez l’enfant (38%) ; le dosage de cette protéine chez les parents montre des valeurs à la limite inférieure de la normale(mère :68%,père:62%) l’évolution a été défavorable sur le plan clinique et radiologique avec une nette réduction du thrombus sur la TDM de contrôle après un mois de traitement anticoagulant. Circulation veineuse collatérale thoracique Sd Cave supérieur INTRODUCTION La maladie thrombo-embolique veineuse résulte d’un état d’hyper coagulabilité dont les causes sont le plus souvent multifactorielles. La survenue d’un épisode thrombo-embolique est lié à un certain nombre de facteurs de risque qui peuvent être de deux types :  constitutionnels :  déficit en protéine S, protéine C, antithrombine  résistance à la protéine C activée, liée à une mutation du facteur V (mutation facteur V Leiden).  hyperhomocysteinémie  acquis :  hémopathie et autres cancer  infection, déshydratation, traumatisme.  syndrome des anti-phospholipides  Les thromboses veineuses profondes sont rares chez l’enfant et celle décrites lors des lymphomes malins restent exceptionnelles, elles restent graves du fait du lien probable avec le processus néoplasique sous jacent. La survenue de cette maladie thrombo-embolique chez l’enfant doit faire rechercher des facteurs favorisants qui peuvent s’additionner au processus lymphomateux néoplasique. TDM initiale : thrombose VCI Radio initiale TDM après TRT Anticoagulant + CHT Radio après CHT DISCUSSION Les phénomènes thrombo-emboliques fréquemment observés chez les enfants présentant un cancer, peuvent être une cause de morbidité significative. Plusieurs facteurs ont été incriminés dans la genèse de ces thromboses :    En effet le cancer lui même constitue un facteur de risque car il s’accompagne d’hyperplaquettose ; d’augmentation des facteurs plasmatiques (Fibrogène, facteur VIII) avec un taux d’antithrombine III souvent abaissé.  Il faut penser aussi aux déficits qui peuvent être :  héréditaire : déficit en protéines S (à l’origine de 6 à 8% des TVP à répétition) déficit en protéines C, en Antithrombine III (5AT III) et déficit du système fibrinolytique En 1993 ; la résistance à la protéine C activée est décrite ; liée à une mutation faux sens du facteur V (mutation facteur V Leiden) retrouvée selon les études chez 20 à 40% des patients ayant une thrombose ; elle est donc ; par sa fréquence le 1er facteur de risque constitutionnel de thrombose veineuse. Enfin connu depuis longtemps comme un facteur de risque de thrombose artérielle, l’hyperhomocysteinémie constitue également un facteur de risque de thrombose veineuse.  Ou acquis déficit en protéine S, en protéine C, en protéine AT III au cours des pathologies suivantes :         Insuffisance hépatique, coagulation intravasculaire, syndrome néphrétique et au cours des traitements par L. Asparginase et par les AVK.          Rechercher la présence d’AC anti phospholipides circulants, dépistés par des tests de coagulation et/ou par méthode Elise, associés à une thrombose, ils définissent le syndrome des anti phospholipides.  Enfin on peut avoir une action directe des drogues utilisées, ce rôle est incomplètement connu = La L Asparginase diminue le fibrinogène l’an4i thrombine III ; la protéine C, mais aussi la prothrombine, il y a aussi des coagulopathies à l’induction du traitement par Vincristine et corticoïdes.  Dans notre observation : l’enfant a reçu une chimiothérapie faite de = oncovin, cortancyl et injection intra-techale de methotrexate. 10 jours après le début de la chimiothérapie, apparaît un tableau clinique fait d’un syndrome cave supérieur ; le diagnostic de TVP est porté sur les examens radiologiques surtout la TDM thoracique qui a montré une thrombose de la veine sous Clavière gauche, du tronc veineux brachio-céphalique droit de la veine cave supérieure arrivant jusqu’à l’oreillette droite. Cet enfant a été mis sous traitement articoagulant fait d’héparine standard suivie d’un relais par les A V K et de façon concomitante l’enfant a continué sa chimiothérapie selon le protocole LMT 1996 l’amélioration clinique est parallèle à l’amélioration radiologique (sur la TDM de contrôle la VCS se réopacifie).  Chez notre patient le mécanisme de la thrombose semble être évide ment multifactorielle : ( le processus tumoral lymphomateux, La proximité du lieu de la thrombose , La chimiothérapie antitumorale ). Tous ces facteurs viennent majorer une prédisposition familiale restée méconnue à ce jour a savoir le déficit en protéine s. CONCLUSION Parmi les complications possibles des lymphomes, il faut craindre la survenue de thrombose veineuse profonde dont le mécanisme reste multifactorielle.Une étude de l’hémostase de ces patients, semble utile pour préciser la nature exacte des troubles de l’hémostase et permettre la prévention de tels accidents. 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