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RESUME Les thromboses Veineuses profondes sont rares chez lenfant, elles peuvent être dorigine constitutionnelle et/ou acquise. Les thromboses décrites.

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1 RESUME Les thromboses Veineuses profondes sont rares chez lenfant, elles peuvent être dorigine constitutionnelle et/ou acquise. Les thromboses décrites lors des Lymphomes malines restent exceptionnelles, elles sont souvent de siège profond ; au voisinage du processus tumoral, elles posent le problème de la nature tumorale ou fibrocruorique du thrombus. Le traitement de ces accidents est basé sur une anticoagulation efficace concomitante à la chimiothérapie. A ce propos, nous rapportons lobservation dun enfant âgé de 4 ans admis pour lymphome non hodgkinien mediastinal pour lequel il a été mis sous chimiothérapie, à J10 de linduction, lenfant a présenté une thrombose de la veine cave supérieure arrivant jusquà loreillette droite. Le bilan de thrombophilie a montré un déficit en protéine S (38%). Ainsi le mécanisme de la thrombose chez cet enfant est directement lié au déficit en protéine S ; la survenue dun accident unique concomitant au développement de lymphome non Hodgkinien explique le caractère multifactorielle de ce type de thrombose. INTRODUCTION La maladie thrombo-embolique veineuse résulte dun état dhyper coagulabilité dont les causes sont le plus souvent multifactorielles. La survenue dun épisode thrombo-embolique est lié à un certain nombre de facteurs de risque qui peuvent être de deux types : constitutionnels : déficit en protéine S, protéine C, antithrombine résistance à la protéine C activée, liée à une mutation du facteur V (mutation facteur V Leiden). hyperhomocysteinémie acquis : hémopathie et autres cancer infection, déshydratation, traumatisme. syndrome des anti-phospholipides Les thromboses veineuses profondes sont rares chez lenfant et celle décrites lors des lymphomes malins restent exceptionnelles, elles restent graves du fait du lien probable avec le processus néoplasique sous jacent. La survenue de cette maladie thrombo-embolique chez lenfant doit faire rechercher des facteurs favorisants qui peuvent sadditionner au processus lymphomateux néoplasique. CAS CLINIQUE C. Abdelkrim, un garçon âgé de 12 ans, ayant un antécédent familial de lymphome de type Burkit chez son frère aîné (traité avec une bonne évolution). Lenfant sest présenté pour une toux sèche avec dyspnée et fièvre. Lexamen clinique trouve une tuméfaction parasternale droite en regard du 4 ème EICD dure, mobile par rapport au plan superficiel, indolore, mesurant 5/4 cm. Lexamen abdominal et lexamen des aires ganglionnaires périphériques sont normaux par ailleurs. La radiographie thoracique montre un élargissement médiastinal et léchographie thoracique met en évidence une masse tissulaire hétérogène polylobée mesurant 57x63x47mm thoracique droit. La ponction écho guidée de cette masse montre quil sagit dun lymphome non Hodgkinien de type lymphoblastique. Le bilan dextension est négatif. Devant la localisation médiastinale isolée de ce lymphome une chimiothérapie a été débutée selon le protocole LMT 96 et à J10 de linduction, lenfant a présenté un syndrome cave supérieur. Léchocardiographie a montré une compression de la voie de chasse du ventricule droit par un processus extra cardiaque donnant une sténose pulmonaire modérée. Sur la TDM thoracique, il existe une thrombose de la veine sous clavière gauche sétendant au tronc veineux brachio- céphalique ; à la veine cave supérieure et arrivant jusquà loreillette droite / en plus des adénopathies médiastinales. Après la découverte de la thrombose, lenfant a été mis sous héparine standard à la seringue auto pulsée avec relais 3 jours après par les AVK. Cette anticoagulation a été précédée dun bilan de thrombose qui a montré un déficit en protéine S chez lenfant (38%) ; le dosage de cette protéine chez les parents montre des valeurs à la limite inférieure de la normale(mère :68%,père:62%) lévolution a été défavorable sur le plan clinique et radiologique avec une nette réduction du thrombus sur la TDM de contrôle après un mois de traitement anticoagulant. DISCUSSION Les phénomènes thrombo-emboliques fréquemment observés chez les enfants présentant un cancer, peuvent être une cause de morbidité significative. Plusieurs facteurs ont été incriminés dans la genèse de ces thromboses : En effet le cancer lui même constitue un facteur de risque car il saccompagne dhyperplaquettose ; daugmentation des facteurs plasmatiques (Fibrogène, facteur VIII) avec un taux dantithrombine III souvent abaissé. Il faut penser aussi aux déficits qui peuvent être : héréditaire : déficit en protéines S (à lorigine de 6 à 8% des TVP à répétition) déficit en protéines C, en Antithrombine III (5AT III) et déficit du système fibrinolytique En 1993 ; la résistance à la protéine C activée est décrite ; liée à une mutation faux sens du facteur V (mutation facteur V Leiden) retrouvée selon les études chez 20 à 40% des patients ayant une thrombose ; elle est donc ; par sa fréquence le 1 er facteur de risque constitutionnel de thrombose veineuse. Enfin connu depuis longtemps comme un facteur de risque de thrombose artérielle, lhyperhomocysteinémie constitue également un facteur de risque de thrombose veineuse. Ou acquis déficit en protéine S, en protéine C, en protéine AT III au cours des pathologies suivantes : Insuffisance hépatique, coagulation intravasculaire, syndrome néphrétique et au cours des traitements par L. Asparginase et par les AVK. Rechercher la présence dAC anti phospholipides circulants, dépistés par des tests de coagulation et/ou par méthode Elise, associés à une thrombose, ils définissent le syndrome des anti phospholipides. Enfin on peut avoir une action directe des drogues utilisées, ce rôle est incomplètement connu = La L Asparginase diminue le fibrinogène lan4i thrombine III ; la protéine C, mais aussi la prothrombine, il y a aussi des coagulopathies à linduction du traitement par Vincristine et corticoïdes. Dans notre observation : lenfant a reçu une chimiothérapie faite de = oncovin, cortancyl et injection intra-techale de methotrexate. 10 jours après le début de la chimiothérapie, apparaît un tableau clinique fait dun syndrome cave supérieur ; le diagnostic de TVP est porté sur les examens radiologiques surtout la TDM thoracique qui a montré une thrombose de la veine sous Clavière gauche, du tronc veineux brachio-céphalique droit de la veine cave supérieure arrivant jusquà loreillette droite. Cet enfant a été mis sous traitement articoagulant fait dhéparine standard suivie dun relais par les A V K et de façon concomitante lenfant a continué sa chimiothérapie selon le protocole LMT 1996 lamélioration clinique est parallèle à lamélioration radiologique (sur la TDM de contrôle la VCS se réopacifie). Chez notre patient le mécanisme de la thrombose semble être évide ment multifactorielle : ( le processus tumoral lymphomateux, La proximité du lieu de la thrombose, La chimiothérapie antitumorale ). Tous ces facteurs viennent majorer une prédisposition familiale restée méconnue à ce jour a savoir le déficit en protéine s. CONCLUSION Parmi les complications possibles des lymphomes, il faut craindre la survenue de thrombose veineuse profonde dont le mécanisme reste multifactorielle.Une étude de lhémostase de ces patients, semble utile pour préciser la nature exacte des troubles de lhémostase et permettre la prévention de tels accidents. REFERENCES Genvresse I; Buttgereit F; Späth-Schwalbe E; Ziemer S; Eucker J; Possinger K: Arterial thrombosis associated with anticardiolipin and anti-beta2-glycoprotein-I antibodies in patients with non-Hodgkin's lymphoma: a report of two cases. Eur J Haematol - 01-Nov-2000; 65(5): Darryl W. Glaser MD, Desiree Medeiros MD: Catheter-related thrombosis in children with cancer. Journal of Pediatrics, Volume 138 Number 2 February Shaw BE, Perry D, Hoffbrand AV: Progressive arterial thrombosis in a patient with non-Hodgkin's lymphoma, a lupus anticoagulant, factor V Leiden mutation and paraprotein, following chemotherapy.Leuk Lymphoma 2001 Jun;42(1-2): Cakir M, Gurkan OU, Savas I, Numanoglu : Extensive jugular and upper limb thrombosis in a patient with factor V Leiden mutation and non-Hodgkin's lymphoma. Aust N Z J Med 2000 Dec;30(6):735-6 Francisco F. Lopez, Joseph D. Sweeney *, Abbe J. Blair, William M. Sikov: Spontaneous venous thrombosis in a young patient with combined factor V Leiden and lupus anticoagulant. American Journal of Hematology,volume 62,issue 1,1999. Juimo AG, Temdemno AM: Superior vena cava tumoral thrombosis revealing a Burkitts lymphoma and a lymphoblastic non-Hodgkins lymphoma. A case report. Angiology 1997 Mar;48(3): I. LEGRAND, G. 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