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Atteintes bronchiques et pulmonaires du Déficit Immunitaire Commun Variable de lAdulte: Apport du NO exhalé et de lImagerie thoracique Elodie BLANCHARD.

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1 Atteintes bronchiques et pulmonaires du Déficit Immunitaire Commun Variable de lAdulte: Apport du NO exhalé et de lImagerie thoracique Elodie BLANCHARD Service des Maladies Respiratoires CHU BORDEAUX

2 Le Déficit Immunitaire Commun Variable (DICV) Déficit de limmunité humorale de ladulte jeune Prévalence 1/ habitants 1 Familial dans 25% des cas Diagnostic sur les critères de la société européenne des déficits immunitaires (ESID) 2 Hypogammaglobulinémie portant sur 2 isotypes dIg Réponse humorale anormale Exclusion des diagnostics différentiels 1.Oksenhendler et al. Clin Infect Dis Conley et al. Clin Immunol. 1999

3 Physiopathologie Déficit en lymphocytes B mémoires dits switchés responsable de lhypogammaglobulinémie Anomalies de limmunité innée et de la réponse immunitaire médiée par les lymphocytes T 1 Classification EUROCLASS 2008 Sous-groupes selon les marqueurs de différenciation B exprimés à la surface des lymphocytes B 2 1.Park et al. Lancet Wehr et al. Blood 2008

4 Atteintes du DICV Atteinte bronchique et pulmonaire Atteinte ORL Atteinte gastro-intestinale Splénomégalie et adénopathies Maladie granulomateuse Auto-immunité Néoplasie Daprès Mayo Foundation for Medical Education and Research.

5 Atteintes Respiratoires du DICV Prévalence 75 à 100% 1,2 Principale cause de morbimortalité 3 1.Martinez Garcia et al. Respir Med Dukes et al. Thorax Cunningham-Rundles et al. Clin Immunol Etiologie infectieuse Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae Bronchite, pneumonie Sévérité et récidives Bronchectasies secondaires

6 Etiologie non infectieuse Physiopathologie non élucidée Bronchectasies isolées Maladies interstitielles pulmonaires granulomateuses et lymphocytiques (GLILD) Troubles ventilatoires obstructifs ou restrictifs Hypothèse dun mécanisme inflammatoire inhérent au DICV impliquant la réponse immunitaire T Utilisation du monoxyde dazote (NO) exhalé comme témoin dune inflammation bronchique persistante

7 NO exhalé Biomarqueur de linflammation bronchique Mesure non invasive et reproductible utilisée et validée dans lasthme 1,2 Méthode online (en direct) à débits multiples constants 1.Lim et al. Chest Expert Panel Report 3 (EPR-3) J Allergy Clin Immunol. 2007

8 Interprétation du NO exhalé Valeurs normales de définition difficile Nombreux facteurs influençant la mesure Abaques proposés selon lâge et la taille, non validés 1 Valeur seuil dinflammation bronchique Valeur de 20 ppb utilisée dans lasthme 2 1.Olin et al. Chest Szefler et al. Lancet 2008

9 Objectif principal de notre étude Existe-t-il une inflammation bronchique persistante chez les patients atteints de DICV ? 1.Le NO exhalé est-il augmenté chez les patients atteints de DICV ? 2.Existe-t-il des lésions radiologiques particulières à létat stable ?

10 Objectifs secondaires : Recherche dassociations cliniquement pertinentes NO exhalé EFR Activation lymphocytaire T TDM thoracique Classification EUROCLASS Hypogammaglobulinémie

11 Notre étude 25 patients atteints de DICV Inclus rétrospectivement de janvier 2008 à juillet 2009 Critères dinclusion Diagnostic de DICV selon critères ESID Age > 18 ans Mesure du NO exhalé EFR TDM thoracique Réalisés à létat stable

12 Résultats: Description de notre population Femmes : 68%, Hommes : 32% (n=25) Age médian 44 ans Mode de révélation du DICV Infections respiratoires 32% Auto-immunité 24% Infections ORL 12% Syndrome tumoral 12% Maladie gastro-intestinale 8% Autres 12%

13 Caractéristiques cliniques Syndrome tumoral: 8 patients; Granulomatose: 3 patients

14 NO exhalé: Distribution

15 Fonction respiratoire Trouble ventilatoire : Obstructif et irréversible pour 6 patients Restrictif pour 1 patient Diminution de TLCO pour 5 patients EFR proche de la normale pour 9 patients EFR strictement normales pour 4 patients Statut tabagique

16 Imagerie thoracique: Existe-t-il des lésions particulières à létat stable ? Anomalie radiologiqueEffectif (%) Epaississement des parois bronchiques13 (52%) Bronchectasies9 (36%) Micronodules Dont aspect darbres en bourgeons 13 (52%) 7 (53,8%) Adénomégalies4 (16%) Lignes septales1 (4,2%) Distension6 (25%)

17 Epaississement des parois bronchiques

18 Bronchectasies

19 Micronodules

20 Anomalie radiologiqueEffectif (%) Epaississement des parois bronchiques13 (52%) Bronchectasies9 (36%) Micronodules Dont aspect darbres en bourgeons 13 (52%) 7 (53,8%) Adénomégalies4 (16%) Lignes septales1 (4,2%) Distension6 (25%) Principales anomalies radiologiques rencontrées

21 Le NO exhalé nest pas augmenté chez nos patients atteints de DICV Valeur de 20 ppb p = 0,21 Valeurs théoriques selon Olin et al p = 0,49

22 Objectifs secondaires Résultat proche de la significativité pour lassociation entre NO exhalé et micronodules Association NO exhaléDegré de signification Epaississement des parois bronchiques Bronchectasies p = 0,17 p = 0,36 Micronodulesp = 0,07 Adénomégaliesp = 0,50 Lignes septalesp = 0,58 Distensionp = 0,39 Recherche dassociation entre NO exhalé et anomalies radiologiques

23 Associations statistiquement significatives VEMS et CV : Associations connues Adénomégalies médiastinales VEMSCV Epaississement des parois bronchiques0,030,01 Bronchectasies0,02 p Hypogammaglobulinémie0,02 Activation lymphocytaire CD3 DR CD4 DR 0,04 Fonction respiratoire VEMS CV TLCO 0,02 0,03

24 Discussion

25 Nous navons pas mis en évidence daugmentation du NO exhalé chez nos patients Les patients ayant un NO exhalé élevé ont un « pattern » dinfections respiratoires et ORL récurrentes et de micronodules diffus centrolobulaires en arbre en bourgeons Population très hétérogène, sous-groupes nécessaires

26 Données de limagerie thoracique Pattern danomalies radiologiques chez ces patients Epaississement des parois bronchiques Micronodules diffus centrolobulaires en arbre en bourgeons Bronchectasies Deux tableaux radiologiques caricaturaux Mucoviscidose Granulomatose sarcoidosis-like

27 Valeur(s) seuil(s) de NO exhalé Variations inter-individuelles majeures Variations intra-individuelles plus intéressantes Extrapolation des valeurs utilisées dans lasthme pertinente ? Facteur prédictif de réponse aux corticoïdes dans lasthme, applicable au DICV ? Difficulté dun groupe contrôle

28 Hypothèses physiopathologiques Infectieuse Épaississement des parois bronchiques et bronchectasies secondaires Mais pas de réversibilité sous Ig Et progression en labsence dinfections Inflammatoire Activation lymphocytaire CD8 démontrée dans le DICV 1 Anomalies radiologiques évolutives en labsence dinfections 2 1.Viallard et al. Clin Immunol Kainulainen et al. J Allergy Clin Immunol. 1999

29 Conclusion 1 ère cause de morbimortalité Les données de limagerie thoracique montrent une prévalence importante dépaississement des parois bronchiques, de micronodules et de bronchectasies Mesure de NO exhalé ne nous a pas permis de conclure à une inflammation bronchique persistante Nombreux arguments pour un mécanisme inflammatoire sous-jacent

30 Merci de votre attention…

31 EUROCLASS DICV Cellules B 1% B- Cellules B 1% B- Cellules B > 1% B+ Cellules B > 1% B+ Cellules B mémoires > 2% smB+ Cellules B mémoires > 2% smB+ Cellules B mémoires 2% smB- Cellules B mémoires 2% smB- Cellules B transitionnelles < 9% smB-Tr norm Cellules B transitionnelles < 9% smB-Tr norm Cellules B transitionnelles 9% smB-Tr hi Cellules B transitionnelles 9% smB-Tr hi

32 Cellules B > 1% B+ Cellules B > 1% B+ Cellules B mémoires > 2% smB+ Cellules B mémoires > 2% smB+ Cellules B mémoires 2% smB- Cellules B mémoires 2% smB- Cellules B CD21 low < 10% smB+CD21 norm Cellules B CD21 low < 10% smB+CD21 norm Cellules B CD21 low 10% smB+CD21 lo Cellules B CD21 low 10% smB+CD21 lo Cellules B CD21 low < 10% smB-CD21 norm Cellules B CD21 low < 10% smB-CD21 norm Cellules B CD21 low 10% smB-CD21 lo Cellules B CD21 low 10% smB-CD21 lo


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