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Séminaire atelier Février 2009 Séminaire atelier Février 2009 Cas clinique Cas clinique Dr MALKI Dr MALKI Dr SAOULA Dr SAOULA.

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1 Séminaire atelier Février 2009 Séminaire atelier Février 2009 Cas clinique Cas clinique Dr MALKI Dr MALKI Dr SAOULA Dr SAOULA

2 Patiente M.D âgée de 39 ans mariée et mère dun EVBP, hospitalisée pour exploration dun syndrome de cholestase ictérique. Patiente M.D âgée de 39 ans mariée et mère dun EVBP, hospitalisée pour exploration dun syndrome de cholestase ictérique. ATCD: ATCD: - Pas de prise dalcool ou de médicaments hépatotoxiques. - Pas de prise dalcool ou de médicaments hépatotoxiques. - Pas de notion de contage viral. - Pas de notion de contage viral. - Pas de pathologie associée. - Pas de pathologie associée. - Pas dhépatopathie familiale. - Pas dhépatopathie familiale.

3 HISTOIRE DE LA MALADIE : HISTOIRE DE LA MALADIE : Remonte à 05 mois: Remonte à 05 mois: - Asthénie, - Asthénie, - prurit généralisé, - prurit généralisé, - ictère conjonctival. - ictère conjonctival. Par ailleurs, pas de douleurs abdominales Par ailleurs, pas de douleurs abdominales ni de fièvre. ni de fièvre.

4 EXAMEN PHYSIQUE: EXAMEN PHYSIQUE: Général : - ictère conjonctival, Général : - ictère conjonctival, - lésions de grattage - lésions de grattage - OMI (–) - OMI (–) - pas de signes dIHC - pas de signes dIHC Digestif : - CVC (–). Digestif : - CVC (–). - SPM stade I - SPM stade I - HPM (-), masse palpable (–) - HPM (-), masse palpable (–) - Ascite (–) - Ascite (–) Le reste de lexamen est sans particularités. Le reste de lexamen est sans particularités.

5 BILAN BIOLOGIQUE: BILAN BIOLOGIQUE: FNS: Hb:11.5 g/dl G.B:7600/mm plt:330000/mm FNS: Hb:11.5 g/dl G.B:7600/mm plt:330000/mm Bilan inflammatoire: VS = 86mm H1 Bilan inflammatoire: VS = 86mm H1 Bilan hépatique: Bilan hépatique: Syndrome de cholestase: Syndrome de cholestase: - GT:30 XN - GT:30 XN - Hyper BRB (23g/l) à préd. conjuguée - Hyper BRB (23g/l) à préd. conjuguée - Hyper cholestérolémie (2.94g/l) (sans hyper TG) - Hyper cholestérolémie (2.94g/l) (sans hyper TG) Syndrome de cytolyse: Syndrome de cytolyse: XN ASAT XN ASAT XN ALAT XN ALAT Pas dIHC: TP:100% Alb:35g/l Pas dIHC: TP:100% Alb:35g/l

6 BILAN MORPHOLOGIQUE: BILAN MORPHOLOGIQUE: Echographie A/P: Echographie A/P: - Foie homogène de taille normale. - Foie homogène de taille normale. - V.B alithiasique à paroi fine. - V.B alithiasique à paroi fine. - Pas de dilatation des VBIH et VBEH. - Pas de dilatation des VBIH et VBEH. - SPM homogène. - SPM homogène. FOGD: normale (pas de VO) FOGD: normale (pas de VO)

7 Au total: Au total: Patiente âgée de 39 ans, sans ATCD particuliers qui pose le problème de diagnostic étiologique dune cholestase intra hépatique. Patiente âgée de 39 ans, sans ATCD particuliers qui pose le problème de diagnostic étiologique dune cholestase intra hépatique.

8 QUELS DIAGNOSTICS EVOQUEZ-VOUS?

9 Hépatite médicamenteuse Hépatite médicamenteuse Hépatite alcoolique Hépatite alcoolique Hépatite virale Hépatite virale Hépatite auto-immune Hépatite auto-immune Cirrhose biliaire primitive Cirrhose biliaire primitive Cholangite sclérosante primitive Cholangite sclérosante primitive

10 Examens complémentaires: Examens complémentaires: EPP: - hyper globulinémie (12.3g/l), EPP: - hyper globulinémie (12.3g/l), - hyper globulinémie (14.4g/l). - hyper globulinémie (14.4g/l). Bilan immunologique: Bilan immunologique: - FAN (+) 1/80 - FAN (+) 1/80 - AC anti-mitochondries (AMA) de type 2 (+)1/40 - AC anti-mitochondries (AMA) de type 2 (+)1/40 - AC anti-muscle lisse (AML) (-) - AC anti-muscle lisse (AML) (-) Sérologies virales: B, C (-) Sérologies virales: B, C (-)

11 PBF: PBF: - Parenchyme hépatique darchitecture lobulaire globalement conservée. - Parenchyme hépatique darchitecture lobulaire globalement conservée. - Certains EP sont le siège d1 infiltrat inflammatoire polymorphe atteignant rarement les lobules hépatiques. - Certains EP sont le siège d1 infiltrat inflammatoire polymorphe atteignant rarement les lobules hépatiques. - Fibrose en pont + fibrose septale. - Fibrose en pont + fibrose septale.

12 QUEL DIAGNOSTIC RETENEZ-VOUS? QUEL DIAGNOSTIC RETENEZ-VOUS?

13 Cirrhose biliaire primitive Cirrhose biliaire primitive Diagnostic = association dau moins 2 des 3 critères: Diagnostic = association dau moins 2 des 3 critères: 1) signes biologiques de cholestase. 1) signes biologiques de cholestase. 2) anticorps anti-mitochondries de type 2 1/40. 2) anticorps anti-mitochondries de type 2 1/40. 3) lésions histologiques: 3) lésions histologiques: - caractéristiques (cholangite destructrice lymphocytaire) - compatibles (inflammation portale, granulomes, prolifération ductulaire, ductopénie, cholestase). - caractéristiques (cholangite destructrice lymphocytaire) - compatibles (inflammation portale, granulomes, prolifération ductulaire, ductopénie, cholestase). Diagnostic certain=3 critères Diagnostic certain=3 critères Diagnostic probable=2 critères Diagnostic probable=2 critères

14 Cirrhose biliaire primitive Cirrhose biliaire primitive Diagnostic = association dau moins 2 des 3 critères: Diagnostic = association dau moins 2 des 3 critères: 1) signes biologiques de cholestase. 1) signes biologiques de cholestase. 2) anticorps anti-mitochondries de type 2 1/40. 2) anticorps anti-mitochondries de type 2 1/40. 3) lésions histologiques: 3) lésions histologiques: caractéristiques (cholangite destructrice lymphocytaire) compatibles (inflammation portale, granulomes, prolifération ductulaire, ductopénie,cholestase). caractéristiques (cholangite destructrice lymphocytaire) compatibles (inflammation portale, granulomes, prolifération ductulaire, ductopénie,cholestase).

15 Cirrhose biliaire primitive Cirrhose biliaire primitive Traitement: AUDC 13-15mg/kg/j Traitement: AUDC 13-15mg/kg/j Patiente mise sous 4 gel/j dursolvan (1gel = 200mg)

16 Evolution: Evolution: Sur le plan clinique: Sur le plan clinique: - amélioration de lasthénie, - amélioration de lasthénie, - disparition de lictère, - disparition de lictère, - persistance du prurit intermittent. - persistance du prurit intermittent.

17 Evolution biologique 27N 15N 11N 6,5N T (mois) Marqueurs de la cholestase Gamma GT PAL Taux

18 Evolution biologique T (mois) 3,5N 3N 2,5N 1,5N Taux ASAT ALAT Marqueurs de la cytolyse

19 Devant cette non amélioration sous TRT, que doit-on évoquer?

20 Posologie inadaptée / non observance du TRT. Posologie inadaptée / non observance du TRT. Prise de médicaments hépatotoxiques. Prise de médicaments hépatotoxiques. Pathologie associée : Pathologie associée : - maladie coeliaque - maladie coeliaque - Pathologie thyroïdienne (dysthyroïdie) - Pathologie thyroïdienne (dysthyroïdie) - Hépatite auto-immune - Hépatite auto-immune

21 2 ème hospitalisation : 2 ème hospitalisation : Examen physique: Examen physique: - HPM ferme F.H = 15 cm - HPM ferme F.H = 15 cm - SPM stade II - SPM stade II - Pas de goitre - Pas de goitre

22 Bilan biologique: Bilan biologique: - FNS: anémie microcytaire hypochrome (Hb= 11.2g/dl) - FNS: anémie microcytaire hypochrome (Hb= 11.2g/dl) - Bilan inflammatoire: VS: 95/119 mm CRP (+) - Bilan inflammatoire: VS: 95/119 mm CRP (+) - EPP: hyper globulinémie = 30.1 g/L (2.5 XN) - EPP: hyper globulinémie = 30.1 g/L (2.5 XN) - IEP: hyper. polyclonale à IgG ( 21.2 g/l) et IgM ( 3.65 g/l) - IEP: hyper. polyclonale à IgG ( 21.2 g/l) et IgM ( 3.65 g/l) - Bilan dAI: AMA de type 2 (+) - Bilan dAI: AMA de type 2 (+) AC anti/ ML,LKM1,LC1,SLA/LP : (-) AC anti/ ML,LKM1,LC1,SLA/LP : (-) AC anti-endomysium (–) AC anti-endomysium (–) - Bilan thyroïdien: TSH normale - Bilan thyroïdien: TSH normale

23 Bilan morphologique: Bilan morphologique: Echographie – doppler abdominal: Echographie – doppler abdominal: - Foie dysmorphique avec hypertrophie du foie gauche,décho structure homogène. - Foie dysmorphique avec hypertrophie du foie gauche,décho structure homogène. - ADP du hile hépatique. - ADP du hile hépatique. - SPM homogène. - SPM homogène. - Absence dautres signes en faveur dHTP. - Absence dautres signes en faveur dHTP. FOGD: - VO grade I. FOGD: - VO grade I. - Plissement duodénal conservé. - Plissement duodénal conservé. Létude histologique des Bx duodénales: pas datrophie villositaire Létude histologique des Bx duodénales: pas datrophie villositaire

24 PBF: PBF: - Parenchyme darchitecture lobulaire bouleversée, - Parenchyme darchitecture lobulaire bouleversée, remplacée par des nodules de taille variable. remplacée par des nodules de taille variable. - Ces derniers sont cernés par une fibrose qui est le - Ces derniers sont cernés par une fibrose qui est le siège dun infiltrat inflammatoire de type mononuclée siège dun infiltrat inflammatoire de type mononuclée dense diffus riche en plasmocytes pénétrant les nodules dense diffus riche en plasmocytes pénétrant les nodules de régénération. de régénération. - Les hépatocytes ayant perdu leur agencement - Les hépatocytes ayant perdu leur agencement radiaire, sorganisent parfois en rosettes, dotés dun radiaire, sorganisent parfois en rosettes, dotés dun cytoplasme ballonisé et clarifié,leur noyau est fortement cytoplasme ballonisé et clarifié,leur noyau est fortement nucléolé avec un discret polymorphisme nucléolé avec un discret polymorphisme - Certains sinusoïdes sont dilatés - Certains sinusoïdes sont dilatés - Des foyers de stéatose sont également observés - Des foyers de stéatose sont également observés CCL: aspect dune cirrhose dorigine auto immune probable dactivité modérée

25 Quel diagnostic retenez-vous ?

26 Syndrome de chevauchement: Syndrome de chevauchement: Diagnostic = présence dau – 2 des 3 principaux critères de CBP et dau - 2 des 3 principaux critères dHAI : Diagnostic = présence dau – 2 des 3 principaux critères de CBP et dau - 2 des 3 principaux critères dHAI : 1) élévation de lactivité des transaminases > 5N; 1) élévation de lactivité des transaminases > 5N; 2) élévation des IgG > 20 g/L ou présence danti- muscles lisses de spécificité anti-actine ( 1/80) ; 2) élévation des IgG > 20 g/L ou présence danti- muscles lisses de spécificité anti-actine ( 1/80) ; 3) lésions nécrotico-inflammatoires périportales (hépatite dinterface) ou lobulaires dintensité moyenne ou sévère. 3) lésions nécrotico-inflammatoires périportales (hépatite dinterface) ou lobulaires dintensité moyenne ou sévère.

27 Syndrome de chevauchement: Syndrome de chevauchement: Diagnostic : Diagnostic : 1) élévation de lactivité des transaminases > 5N; 1) élévation de lactivité des transaminases > 5N; 2) élévation des IgG > 20 g/L ou présence danti- muscles lisses de spécificité anti-actine ( 1/80) ; 2) élévation des IgG > 20 g/L ou présence danti- muscles lisses de spécificité anti-actine ( 1/80) ; 3) lésions nécrotico-inflammatoires périportales (hépatite dinterface) ou lobulaires dintensité moyenne ou sévère. 3) lésions nécrotico-inflammatoires périportales (hépatite dinterface) ou lobulaires dintensité moyenne ou sévère.

28 Quel TRT instituez-vous ? Quel TRT instituez-vous ? A- AUDC:13-15mg/kg/j A- AUDC:13-15mg/kg/j B- AUDC + CTC 1mg/kg/j B- AUDC + CTC 1mg/kg/j C- AUDC+ Azathioprine 50mg/j C- AUDC+ Azathioprine 50mg/j D- AUDC + CTC + Azathioprine D- AUDC + CTC + Azathioprine

29 A- AUDC:13-15mg/kg/j A- AUDC:13-15mg/kg/j B- AUDC + CTC 1mg/kg/j B- AUDC + CTC 1mg/kg/j C- AUDC+ Azathioprine 50mg/j C- AUDC+ Azathioprine 50mg/j D- AUDC + CTC + Azathioprine D- AUDC + CTC + Azathioprine

30 Evolution: Evolution: - Amélioration clinique. - Amélioration clinique. - Normalisation des T.A (à 1 mois de TRT). - Normalisation des T.A (à 1 mois de TRT). - Normalisation des GGT et des PAL. - Normalisation des GGT et des PAL. Arrêt des CTC à 1an de TRT (après diminution progressive et test au synacthène) Arrêt des CTC à 1an de TRT (après diminution progressive et test au synacthène) - Malade maintenue sous ursolvan + imurel. - Malade maintenue sous ursolvan + imurel.

31 Overlap syndrome CBP - HAI Overlap syndrome CBP - HAI Les O.S ne sont pas rares: Les O.S ne sont pas rares: 13.9% des hépatopthies auto-immunes. (1) 13.9% des hépatopthies auto-immunes. (1) 19% parmi les CBP, 19% parmi les CBP, 8.3% parmi les HAI (2) 8.3% parmi les HAI (2) Une HAI peut précéder, accompagner ou compliquer une CBP +++ Une HAI peut précéder, accompagner ou compliquer une CBP +++ Vigilance dans le diagnostic initial. Vigilance dans le diagnostic initial. Heurgué et al Gastroenterol Clin Biol 2007;31:17-25 Nguyen-Khac et al Gastroenterol Clin Biol 2004;28:

32 Sexe Auto-Ac (AAN, AML, ALKM) Sexe Auto-Ac (AAN, AML, ALKM) masculin 0 > 1/ masculin 0 > 1/ féminin + 2 1/ féminin + 2 1/ / / M. auto-immune associée + 2 < 1/40 0 M. auto-immune associée + 2 < 1/40 0 Prise de médicament Prise de médicament oui – 4 Anticorps anti-mitochondries + – 4 oui – 4 Anticorps anti-mitochondries + – 4 non + 1 non + 1 Histologie : Histologie : Alcool nécrose parcellaire + 3 Alcool nécrose parcellaire + 3 > 60 g/j – 2 infil. lympho-plasmocytaire + 1 > 60 g/j – 2 infil. lympho-plasmocytaire + 1 < 25 g/j + 2 rosettes + 1 < 25 g/j + 2 rosettes + 1 aucun de ces signes – 5 aucun de ces signes – 5 Marqueurs viraux « signes biliaires » – 3 Marqueurs viraux « signes biliaires » – 3 absents + 3 autres signes – 3 absents + 3 autres signes – 3 positifs – 3 positifs – 3 Autres marqueurs Autres marqueurs γ-globulines autre autoanticorps + 2 γ-globulines autre autoanticorps + 2 > 20 g/l + 3 HLA DR3 ou DR4 + 1 > 20 g/l + 3 HLA DR3 ou DR g/l g/l g/l + 1 Diagnostic : – CERTAIN : > g/l + 1 Diagnostic : – CERTAIN : > 1 < 10 g/l 0 – PROBABLE : 10 à 15 < 10 g/l 0 – PROBABLE : 10 à 15 Pal/ALAT ou ASAT (4) Traitement Pal/ALAT ou ASAT (4) Traitement < 1,5 N + 2 réponse complète + 2 < 1,5 N + 2 réponse complète + 2 1,5-3 N 0 rechute à larrêt + 3 1,5-3 N 0 rechute à larrêt + 3 > 3 N – 2 > 3 N – 2 Diagnostic : – CERTAIN : > 17 Diagnostic : – CERTAIN : > 17 – PROBABLE : 12 à 17 – PROBABLE : 12 à 17 Score modifié de lIAIHG (1999) Score modifié de lIAIHG (1999)

33 Overlap syndrome CBP-HAI Overlap syndrome CBP-HAI Diagnostic critères de Chazouillères: présence dau moins 2 des 3 principaux critères de CBP et dau moins 2 des 3 principaux critères dHAI. Diagnostic critères de Chazouillères: présence dau moins 2 des 3 principaux critères de CBP et dau moins 2 des 3 principaux critères dHAI. Savoir penser à lO.S devant une résistance au TRT de la CBP.+++ Savoir penser à lO.S devant une résistance au TRT de la CBP.+++


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