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Maladie coeliaque, épilepsie et calcifications intra craniennes.

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1 Maladie coeliaque, épilepsie et calcifications intra craniennes

2 Dermatite herpétiforme Erythematous macule, and/or urticarial papule, tense vesicles Severe pruritus Symmetric distribution 90% no GI symptoms 75% villous atrophy Gluten sensitive

3 Prévalence des formes silencieuses de maladie cœliaque chez des adultes donneurs de sang USAItalieSuèdeNorvègePays-BasBrésiln Tests Dg AAEAAE/BIAAE/BIAAE/BIAAE/BIAAE/BIPrévalence 1 / / / / / / 681

4 Une maladie iceberg

5 The Celiac Iceberg Symptomatic Celiac Disease Silent Celiac Disease Latent Celiac Disease Genetic susceptibility (DQ2, DQ8) Positive serology Manifest mucosal lesions Normal Mucosa 1/3000 1/300

6 Formes silencieuses de maladie cœliaque les questions Doivent-elles être dépistées de manière systématique dans les populations à risque ?Doivent-elles être dépistées de manière systématique dans les populations à risque ? Une fois dépistées, un régime sans gluten doit-il être institué ?Une fois dépistées, un régime sans gluten doit-il être institué ?

7 Pathologies associées Augmentation de la prévalence: - au cours de certaines situations pathologiques - au cours de certaines situations pathologiques Syndromes génétiques Syndromes génétiques Pathologies auto-immunes Pathologies auto-immunes - chez les parents du 1er degré dun enfant avec MC prouvée par biopsie. - chez les parents du 1er degré dun enfant avec MC prouvée par biopsie.

8 Syndromes génétiques Trisomie 21 : 4-19% Turner : 4-8% Williams - Beuren:8.2% Déficit en IgA : 7% (peut compliquer le dépistage)

9 Pathologies auto immunes Diabète de type I: % Thyroidite:4 - 8% Arthrites: % Hépatite auto immune:6 - 8% Syndrome de Sjögren :2 - 15% IgA nephropathy:3.6%

10 Pronostic à long terme

11 Reprise du gluten après la puberté (Maki et al Arch Dis Child 1989) 38 adolescents, biopsies duodénales : 9 atrophies, ( mauvais suivi du RSG) 29 muqueuses N reprise d une alimentation normale (gluten +) x 2 ans récidive clinique asymptomatiques asymptomatiques + histologique mais rechute histo. + biopsie N en 2 ans la maladie récidive dans 80% des cas la récidive est clinique dans un quart des cas

12 Le régime doit il être définitif ?

13 On peut abandonner le RSG... la moitié des adolescents font des écarts sans conséquence fâcheuse immédiate l évolution vers la latence clinique + histologique est possible : (Matysiak-Budnik et al. Gut 2007) environ 10% des cœliaques (13 cas) ce n est pas une guérison (AC + 5/13, LIE 11/13) les auteurs recommandent une surveillance ad vitam

14 Les dangers de l abandon du RSG la récidive de la maladie cœliaque lostéoporose la stérilité les affections auto-immunes latteinte vasculaire les affections malignes la mortalité

15 25 patients sur 42 RSG- (60%) ont une ostéo-pénie/-porose Ostéodensitométrie chez des coeliaques adultes diagnostiqués dans l enfance suivant la poursuite ou non du RSG g/cm² Matizyak-Budnik et al Gut 2007

16 Diabète et autres Maladies auto-immunes - 5 à 6% des coeliaques ont ou développeront un DID Souvent grave, instable, de traitement difficile (compliance) Responsable de troubles nutritionnels - 15 à 25% des coeliaques ont ou développeront une autre MAI. MICI, connectivite, SEP,. Hépatite, thyroïdite

17 Cancers digestifs et lymphomes K digestifs : - K oropharynx et œsophage x K du côlon x 1,5-2 - K du grêle - Carcinome hépatocellulaire x 2,7 lymphomes : lymphomes B et EATL x 3-80 (1-5) # 5-10 risque individuel EATL # 1 pour 1000 (1) Askling et al GE 2002 (2) West et al BMJ 2004 (3) Logan et al GE 1989 (4) Holmes et al Gut 1989 (6) Johnson & Watson Eur JGE 2000

18 Risque de cancer dans la maladie cœliaque (West et al, BMJ 2004) 4732 cœliaques vs contrôles lymphome K du sein K du poumon K de la prostate Tous cancers Mortalité HR ajusté pour sexe, âge, BMI et tabac K Digestifs

19 Risque relatif des cancers chez ladulte cœliaque en fonction du régime (n=210, suivi 5 ans) Risque relatif des cancers chez ladulte cœliaque en fonction du régime (n=210, suivi 5 ans) (Holmes et al., Gut 1989) Régime normal Apports réduits en gluten Régime strict sans gluten n Risque relatif p<0.001<0.001<0.05

20 Mortalité selon le suivi ou non du RSG (Corrao et al Lancet 2001) Suivi probable n=627 Suivi improbable n=155 Suivi incertain n=290

21 Conclusion La maladie cœliaque est une maladie de toute la vie Réintroduire le gluten dans l alimentation est : » » potentiellement délétère » » dangereux « à crédit » car les complications graves (cancer, ostéoporose, complications vasculaires) sont tardives » » psychologiquement déstabilisant Le cœliaque qui suit le régime a une qualité de vie normale et ne nécessite quune surveillance espacée

22 Merci de votre attention


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