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SYNDROME de GOUGEROT-SJÖGREN Nabil BELAAOUAD DCEM3 Service Médecine Interne orientée vers les Maladies Orphelines – Pr Kaminski CHRU Nancy.

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1 SYNDROME de GOUGEROT-SJÖGREN Nabil BELAAOUAD DCEM3 Service Médecine Interne orientée vers les Maladies Orphelines – Pr Kaminski CHRU Nancy

2 DEFINITION SGS ou SJOGRENS SYNDROME SGS ou SJOGRENS SYNDROME MAI des glandes exocrines MAI des glandes exocrines = EXOCRINOPATHIE AI = EXOCRINOPATHIE AI Lacrymales et salivaires surtout Lacrymales et salivaires surtout MAI systémique aussi MAI systémique aussi

3 DEFINITION 2 formes: 2 formes: GS PRIMITIF ISOLE (50%) GS PRIMITIF ISOLE (50%) GS SECONDAIRE (50%): GS SECONDAIRE (50%): Associé à autre MAIAssocié à autre MAI

4 MAI associées PR LED SCLERODERMIE CONNECTIVITE MIXTE (SHARP) CIRRHOSE BILIAIRE I POLYMYOSITE VASCULARITES THYROIDITE AI HEPATITE CHRONIQUE ACTIVE CRYOGLOBULINEMIE MIXTE

5 EPIDEMIOLOGIE Prévalence: 0,2 à 0,5 % Prévalence: 0,2 à 0,5 % Touche 9 F / 1 H Touche 9 F / 1 H Survenue: Survenue: À tout âge À tout âge Pic entre 40 et 60 ans Pic entre 40 et 60 ans

6 DESCRIPTION CLINIQUE Différente selon le type du GS Différente selon le type du GS SYNDROME SEC SYNDROME SEC qqsoit le type qqsoit le type MANIFESTATIONS SYSTEMIQUES MANIFESTATIONS SYSTEMIQUES + fréquentes dans le SGS primitif + fréquentes dans le SGS primitif

7 SYNDROME SEC

8 SYNDROME SEC OCULAIRE ou sécheresse oculaire ou XEROPHTALMIE ou sécheresse oculaire ou XEROPHTALMIE SF: SF: Prurit oculaire Prurit oculaire Sensation de sable ou voile devant Y Sensation de sable ou voile devant Y Conjonctivites récidivantes Conjonctivites récidivantes Objectivé par: Objectivé par: Test de Schirmer Test de Schirmer Test de rose Bengale Test de rose Bengale ou au vert de lissamine ou au vert de lissamine

9 Test de Schirmer Mesure la lacrymation Mesure la lacrymation Papier filtre dans CdS conjonctival < Papier filtre dans CdS conjonctival < 5 min 5 min Longueur imprégnée: Longueur imprégnée: Normale si 5 mm Normale si 5 mm Positif si < 5 mm Positif si < 5 mm

10 Test de rose Bengale Coloration des zones de cellules mortes sur conjonctive et cornée: Coloration des zones de cellules mortes sur conjonctive et cornée: Anormal si score > 4 / œil Anormal si score > 4 / œil Kératoconjonctivite sèche

11 SYNDROME SEC BUCCAL ou sécheresse buccale ou XEROSTOMIE ou sécheresse buccale ou XEROSTOMIE SF: SF: Bouche sèche Bouche sèche Nécessité de boire fréquemment Nécessité de boire fréquemment Sensation de brûlure à 1 stade avancé Sensation de brûlure à 1 stade avancé

12 SYNDROME SEC BUCCAL SC: SC: muqueuse sèche muqueuse sèche Langue dépapillée, fissurée Langue dépapillée, fissurée Caries dentaires Caries dentaires Mycoses récidivantes Mycoses récidivantes Hypertrophie des glandes parotidiennes Hypertrophie des glandes parotidiennes

13 SYNDROME SEC BUCCAL

14 Objectivé par: Objectivé par: Test au sucre Test au sucre Biopsie de glandes salivaires accessoires Biopsie de glandes salivaires accessoires Autres: Autres: Diminution du flux salivaire non stimuléDiminution du flux salivaire non stimulé < 1,5 mL en 15 min < 1,5 mL en 15 min Scintigraphie salivaire positiveScintigraphie salivaire positive Sialographie des parotidesSialographie des parotides IRM et sialo-IRM des parotidesIRM et sialo-IRM des parotides

15 Biopsie de glandes salivaires En ambulatoire En ambulatoire Incision-prélèvement lèvre < Incision-prélèvement lèvre < Examen histo: Examen histo: Pour quantifier linfiltrat lymphoplasmocytaire Pour quantifier linfiltrat lymphoplasmocytaire Classification Chisholm et Masson: 5 stades Classification Chisholm et Masson: 5 stades Stade 0: glande N Stade 0: glande N Stade 3 et 4: évocateurs du SGS +++ Stade 3 et 4: évocateurs du SGS +++ Prédominance de: Prédominance de: Infiltrats LP aux stades précocesInfiltrats LP aux stades précoces Fibrose voire atrophie aux stades tardifsFibrose voire atrophie aux stades tardifs

16 Biopsie de glandes salivaires Positive si au moins un nodule lymphocytaire (>50 c) / 4 mm² Stade 3 expression de P53 par les cellules épithéliales canaliculaires et glandulaires

17 AUTRES ECP Scintigraphie salivaire Sialographie de la parotide

18 AUTRES ECP IRM des parotides T1 T2

19 AUTRES ECP IRM des parotides (T1) Sialo-IRM des parotides

20

21 DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS Médicamenteux Médicamenteux Atropine, morphine, antihistaminiques, antiparkinsoniens, AD, diurétiques,… Atropine, morphine, antihistaminiques, antiparkinsoniens, AD, diurétiques,… Radiothérapie Radiothérapie Physiologique: vieillissement, ménoP Physiologique: vieillissement, ménoP Psychologique: stress,anxiété,dépression… Psychologique: stress,anxiété,dépression… Infections virales: VIH, VHC Infections virales: VIH, VHC Maladies systémiques Maladies systémiques sarcoïdose, amylose, diabète décompensé… sarcoïdose, amylose, diabète décompensé…

22 AUTRES MANIFESTATIONS DU SYNDROME SEC ORL: ORL: sécheresse nasale sécheresse nasale enrouement enrouement Pharyngées: Pharyngées: dysphagies voire douleurs pharyngées dysphagies voire douleurs pharyngées Dermato: Dermato: Peau sèche et squameuse Peau sèche et squameuse Gynéco: Gynéco: dyspareunies dyspareunies

23 MANIFESTATIONS SYSTEMIQUES ASTHENIE ASTHENIE ARTHRALGIES+++: ARTHRALGIES+++: ½ cas ½ cas rarement arthrite rarement arthrite pouvant simuler la PR mais pas dérosion pouvant simuler la PR mais pas dérosion MYALGIES++ MYALGIES++ Myosite non spécifique Myosite non spécifique

24 Atteintes respiratoires 1/3 cas 1/3 cas Trachéobronchite sèche Trachéobronchite sèche Toux sèche Toux sèche bronchectasies bronchectasies bronchites à répétitions bronchites à répétitions pneumonie interstitielle/pleurésie lymphocytaire puis fibrose interstitielle pneumonie interstitielle/pleurésie lymphocytaire puis fibrose interstitielle Pronostic péjoratif si résistance aux ttt Pronostic péjoratif si résistance aux ttt

25 Atteintes respiratoires Atteinte pulmonaire interstitielle lymphoïde

26 Atteintes respiratoires Atteinte pulmonaire interstitielle fibrosante

27 Atteintes neurologiques Neuropathie Neuropathie surtout sensitive ( 1/10 cas) liée à vascularitesurtout sensitive ( 1/10 cas) liée à vascularite du trijumeau : évocatricedu trijumeau : évocatrice Atteinte centrale Atteinte centrale troubles psychiques, dépression, hypochondrietroubles psychiques, dépression, hypochondrie rares atteintes démyélinisantes type SEPrares atteintes démyélinisantes type SEP

28 Atteintes neurologiques IRM T2 Lésions démyélinisantes de la substance blanche

29 Atteintes neurologiques Lésions de vascularite liées à une cryoglobulinémie

30 Atteintes neurologiques IRM Myélite étagée

31 Atteintes cutanées Lésions érythémateuses annulaires Lésions érythémateuses annulaires Sujets asiatiques++ Évoquant lupus cutané subaigu annulaire Mais histo : dermite lymphocytaire

32 Atteintes cutanées PURPURA VASCULAIRE: PURPURA VASCULAIRE: Hyperglobulinémique ( de Waldenström ) Hyperglobulinémique ( de Waldenström ) Vascularite cutanée Vascularite cutanée

33 Atteintes cutanées Vascularite cutanée sur cryoglobulinémie

34 Atteintes rénales Tubulopathie interstitielle : infiltrat lymphoplasmocytaire et fibrose interstitielle avec des atteintes tubulaires. Tubulopathie interstitielle : infiltrat lymphoplasmocytaire et fibrose interstitielle avec des atteintes tubulaires. Acidose tubulaire distale ou proximale avec hypokaliémie Acidose tubulaire distale ou proximale avec hypokaliémie

35 Atteintes digestives Dysphagie Dysphagie Gastrite atrophique Gastrite atrophique Pancréatite Pancréatite Insuffisance pancréatique exocrine Insuffisance pancréatique exocrine HMG HMG

36 Atteintes hépatiques Hépatopathie chronique de type cirrhose biliaire primitive Hépatopathie chronique de type cirrhose biliaire primitive anticorps anti- mitochondries anticorps anti- mitochondries S.Sec dans 70% des CBP S.Sec dans 70% des CBP

37 Atteintes hépatiques Hépatopathie chronique de type hépatite chronique active Hépatopathie chronique de type hépatite chronique active S. sec dans 40% des HCA S. sec dans 40% des HCA

38 Autres manifestations ATTEINTE OESOPHAGIENNE OU GASTRIQUE ATTEINTE OESOPHAGIENNE OU GASTRIQUE SPLENOMEGALIE SPLENOMEGALIE ADP PERIPHERIQUES ADP PERIPHERIQUES SYNDROME DE RAYNAUD SYNDROME DE RAYNAUD

39 SIGNES BIOLOGIQUES NON SPECIFIQUES NON SPECIFIQUES ANOMALIES IMMUNOLOGIQUES ANOMALIES IMMUNOLOGIQUES

40 Signes non spécifiques Sd inflammatoire Sd inflammatoire Anémie inflammatoire Anémie inflammatoire VS VS Hypergammaglobulinémie polyclonale Hypergammaglobulinémie polyclonale Leucopénie ou thrombopénie : rares Leucopénie ou thrombopénie : rares

41 Anomalies immunologiques Anticorps les + caractéristiques: Anticorps les + caractéristiques: Anti-SSA et anti-SSB Anti-SSA et anti-SSB Anti-SSB Anti-SSB caractéristiques du GS primitifcaractéristiques du GS primitif dans 50-70%dans 50-70% associé 1/2 à anti-SSAassocié 1/2 à anti-SSA Détection des 2 = évocatrice+++ du GS Détection des 2 = évocatrice+++ du GS Moins retrouvés dans GS secondaire Moins retrouvés dans GS secondaire

42 Anomalies immunologiques Anticorps antinucléaires Anticorps antinucléaires En IF indirecte En IF indirecte >2/3 cas dans GS primitif >2/3 cas dans GS primitif 1/2 cas dans GS secondaire 1/2 cas dans GS secondaire Facteur rhumatoïde Facteur rhumatoïde 2/3 cas 2/3 cas

43 ETIOLOGIE Inconnue Inconnue Hypothèse la plus probable Hypothèse la plus probable Infection par virus sialotrope Infection par virus sialotrope sur terrain génétique prédisposé (haplotype HLA B8-DR3) sur terrain génétique prédisposé (haplotype HLA B8-DR3)

44 COMPLICATIONS KERATITES sans gravité généralement KERATITES sans gravité généralement UVEITES UVEITES LYMPHOME LYMPHOME Principale Principale La plus redoutable La plus redoutable Suspecté si apparition d1 hypogammaglobulinémie Suspecté si apparition d1 hypogammaglobulinémie Surveillance+++ Surveillance+++

45 Lymphome lacrymal

46 PRONOSTIC BON BON Atteintes viscérales rares Atteintes viscérales rares Pas dérosion articulaire Pas dérosion articulaire Mais mauvaise qualité de vie Mais mauvaise qualité de vie 1/10 cas très invalidant 1/10 cas très invalidant lymphomes lymphomes Handicap aggravé psychologiquement Handicap aggravé psychologiquement / non-reconnaissance par entourage voire médecin/ non-reconnaissance par entourage voire médecin

47 PRISE EN CHARGE

48 TRAITEMENT OEIL: OEIL: Larmes artificielles ou gels lacrymaux sans conservateur Larmes artificielles ou gels lacrymaux sans conservateur Bouchons méatiques ou Bouchons méatiques ou Lunettes à chbre humide Lunettes à chbre humide Eviction facteurs irritants externes Eviction facteurs irritants externes fumée de tabac, air conditionné, vent, écran dordi trop hautfumée de tabac, air conditionné, vent, écran dordi trop haut Eviction lentilles de contact Eviction lentilles de contact

49 TRAITEMENT BOUCHE: BOUCHE: Bonne hygiène dentaire Bonne hygiène dentaire Chewing-gum au fluor sans sucre Chewing-gum au fluor sans sucre Salive artificielle ( spray ou gel) Salive artificielle ( spray ou gel) Pilocarpine la plus efficace Pilocarpine la plus efficace Bisolvon® : améliore qualité salivaire Bisolvon® : améliore qualité salivaire Si douleurs ou brûlures: Si douleurs ou brûlures: Eau bicarbonatée ou aspirineEau bicarbonatée ou aspirine Gel polysilaneGel polysilane Gel anesthésiqueGel anesthésique

50 TRAITEMENT XEROSE CUTANEE: XEROSE CUTANEE: Savon surgras + crème hydratante Savon surgras + crème hydratante SECHERESSE NASALE: SECHERESSE NASALE: Solution NaCl Solution NaCl SECHERESSE VAGINALE: SECHERESSE VAGINALE: Ovules, crèmes, gels Ovules, crèmes, gels voire THS si ménopause voire THS si ménopause

51 TRAITEMENT Formes articulaires: Formes articulaires: Plaquenil® : ttt de fond Plaquenil® : ttt de fond +/- AINS ou corticothérapie faibles doses +/- AINS ou corticothérapie faibles doses Formes systémiques: Formes systémiques: Corticoïdes fortes doses PO ou bolus Corticoïdes fortes doses PO ou bolus I mmunosuppresseurs I mmunosuppresseurs

52 TRAITEMENT SGS secondaires: SGS secondaires: TTT local du syndrome sec TTT local du syndrome sec TTT de laffection associée TTT de laffection associée

53 SURVEILLANCE OPHTALMO et DENTAIRE AU MOINS 3 /AN


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