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MALFORMATIONS UROGENITALES. II/ MALFORMATIONS URINAIRES.

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1 MALFORMATIONS UROGENITALES

2 II/ MALFORMATIONS URINAIRES

3 A/ RAPPEL EMBRYOLOGIQUE 3ème semaine vie embryonnaire

4 1) Évolution embryonnaire du rein = 3 stades –Pronephros: involue totalement –Mesonephros: fonction épuratrice jusqu’à 8 semaines puis involution –Métanéphros: donne le rein définitif. Va évoluer en 3 phases

5 2) Évolution du métanéphros en 3 phases a) phase d’induction: formation du système secréteur et excréteur

6 b) phase d’ascension et rotation

7

8 Dysplasie multikystique du rein

9 Diverticule caliciel superieur Diverticule caliciel inferieur

10 Maladie de Cacchi et Ricci ou rein éponge UIV  images d’addition linaires precalicielles ASP  calcifications occupant les ectasies canaliculaires

11 Megacalicose: dilatation calicielle sans obstacle

12

13 JPU antérieure JPU externe

14 Rein pelvien UIV: rein pelvien

15 UIV rein iliaque

16 Rein thoracique

17 Rein en fer à cheval

18 UIV: reins en fer à cheval

19 Ectopie croisée inférieure

20 Rein sigmoïde ou en S

21 rein en motte

22 Rein en L

23 Rein en disque

24 Ectopie rénale supérieure

25 UIV

26 URETÈRE RETROCAVE J inversé

27 UIV Point de jonction des 2 uretères

28

29 4) Mégauretére obstructif primitif: dilatation congénitale de l’uretère en amont d’une sténose le plus souvent fonctionnelle de la jonction urétéro-vésicale

30

31 5) Urétérocèle: dilatation pseudokystique de l’extrémité inférieure de l’uretère.

32 I/ PATHOLOGIE DE L’OURAQUE

33 1)Fistule de l’ouraque: absence d’oblitération de l’ouraque aboutissant à une fistule urinaire au niveau de l’ombilic

34 2) Kyste de l’ouraque: l’ouraque est oblitéré de part et d’autre du kyste

35 3) Sinus de l’ouraque: défaut d’oblitération de la partie haute externe de l’ouraque.

36 4) Diverticule de l’ouraque: défaut d’oblitération vers sa portion vésicale

37

38 Exstrophie chez le garçon Paroi postérieure de la vessie Verge courte et urètre en épispadias complet

39 Exstrophie chez la fille

40 III/ MALFORMATIONS GENITALES

41 Balano-pénien pénien pénoscrotal

42 4) Valves de l’urèthre postérieur: –replis muqueux d’origine congénitale siégeant au niveau de l’uréthre prostatique –Peuvent être sus ou sous montanales

43 B/ MALFORMATIONS TESTICULAIRES

44


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