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Diagnostic des polyradiculonévrites J Dellamonica DES AR Nice DESC grenoble 06/06.

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1 Diagnostic des polyradiculonévrites J Dellamonica DES AR Nice DESC grenoble 06/06

2 généralités 1.formes primitives 2.formes secondaires: –néoplasie –porphyrie –hémopathie –intox Axone Myéline interaction

3 Physiopathologie Unique: compression / ischémie Symétrique: dégénérescence lente Dégénérescence axonale –déficit moteur –sensitif (gant chaussette) Rapide Lent extrémités proximal Démyélinisation – bloc de conduction – déficit identique

4 épidémiologie •Guillain-Barré – / –homme / femme = 1.5 –age  40 ans –Cas sporadiques ; qq épidémies dues à une eau contaminée –2/3 des GBS ont eu un sd grippal ou une gastroentérite –Vaccin grippe 1/10 6 –Vaccin rage 1/10 3 lancet 1997, 349: • Polyradiculonévrites chroniques – rare – secondaire – +/- gammapathie monoclonale

5 SGB: diagnostic •clinique Tétraplégie ascendante aréflexie atteinte bilatérale et symétrique ± atteinte des nerfs crâniens Phase d'installation ≤ à 4 sem apyrexie

6 SGB: paraclinique Aucun examen spécifique •LCR : –dissociation albumino-cytologique –Hyperprotéinorachie : •Apparaît 3 à 10 jours après le début •≤ 1g/l normale au début • EMG:+++ –ralentissement de la conduction nerveuse –atteinte démyélinisante des nerfs périphériques –parfois dégénérescence axonale. • Diagnostic étiologique: –campylobacter, –CMV, VIH ….

7 EMG •Clef du diagnostic –confirmation –Classification des sous-types –Confirmation du caractère périphérique Classification du GBS • PRN aiguë démyelinisante inflam (95%) • Neuropathie axonale motrice aiguë • Neuropathie axonale SE-MO aiguë Hadden Ann Neurol 1998

8 EMG • Pas de timing idéal • Précoce: 85% anormaux (démyélinisation+++) • Toujours perturbé • répéter à 1-2 semaines si EMG non diagnostic  Nb de nerf Se & Mo  nb de sites sensibilté Bloc de conduction complet : démyélinisant ou axonal ? 3 nerfs sensitifs 3 nerfs sensitifs 3 nerfs moteurs 3 nerfs moteurs – Stimulation multisite – F-Waves – Reflexe H-Waves tibiaux

9 Prise en charge diagnostique (proposition) Hughes lancet 2005 Diagnostic de gravité CV < 20ml/kg Pimax < -30cmH 2 O Pemax < 40cmH 2 O Lawn Arch Neurol 2001 Sharshar CCM 2003 Gravité clinique Progression rapide <7j Ne peut soulever la tête Atteinte bulbe PFP bilatérale Dysfct SNA inhalation

10 Diagnostic différentiel • PRN de l’infection VIH • Méningoradiculite (Lyme) • Porphyrie aiguë intermittente • Dysglobulinémie • Néoplasie • Diabète, botulisme, diphtérie, brucellose

11 neuropathie démyélinisante inflammatoire chronique •évolution par poussées •absence de cause déclenchante •EMG & PL = idem SGB phase de plateau plus longue à atteindre (> 4 sem) Corticosensible (et EP / IV Ig)

12 Neuropathie Motrice Multifocale •rare •déficits moteurs focaux purs •+/- areflexie (territoire hors déficits) démyélinisation focale épargnant les fibres sensitives •EMG bloc de conduction / PL Nle •70% Ac anti GM 1 répond aux IgIV & ttt cytotoxiques CCT et EP inefficaces

13 Neuropathies associées aux  pathies monoclonales •Atteinte sensitive > motrice •EMG: –Démyélinisation –Perte axonale •Tableaux multiples: –PDIC –POEMS (PRN, Organomégalie, Endocrino, Prot Monoclonale, Skin:pigmentation) + plasmocytome –Cryoglobuline –amylose

14 Neuropathie du VIH •SGB & neuropathie périphérique inflammatoire chronique –250< CD4 < 500 –PL: pléïocytose •Polyradiculopathie à CMV –Infection des nerfs par le CMV –Douleur brutale dos et jambe –PL: pléïocytose à PNN et Hyper protéinorachie –TTT parfois efficace

15 Conclusion •GBS le plus fréquent –Diag clinique +/- EMG et PL –Recherche d’étiologie = recherche de diagnostic différentiel –Évolution à risque REANIMATION •PRN au cours de maladies de système •Diagnostic neurologique précis


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