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CONVULSIONS FEBRILES : QUOI DE NEUF ? S. GEORGES Septembre 2004.

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1 CONVULSIONS FEBRILES : QUOI DE NEUF ? S. GEORGES Septembre 2004

2 Plan •Rappel de définitions •Épidémiologie et génétique •Intérêt des examens complémentaires •Risque de récidive et d’épilepsie secondaire •Thérapeutique •Gestion des parents •Conclusion

3 Définitions : •Selon le National Institute of Health en 1980: « une convulsion fébrile est un évènement survenant chez un nourrisson ou enfant entre 3 mois et 5 ans associé à une fièvre sans signe d’infection intracrânienne ou d’autre cause définie. ». • Les crises convulsives avec fièvre survenant chez des enfants qui ont présenté dans leurs antécédents une crise épileptique non fébrile sont exclues de cette définition.

4 Deux types de convulsions fébriles (CF) (1/2) •CF bénigne ou simple : (80 à 90 %) convulsion brève(<15 min), tonicoclonique généralisée, sans déficit post critique survenant une seule fois durant l’épisode fébrile sans rapport avec une infection intracrânienne ni un trouble métabolique chez un enfant âgé entre 9 mois et 5 ans, dont la température est supérieure à 38°C.

5 Deux types de convulsions fébriles (CF) (2/2) •CF grave ou complexe ou compliquée (10 à 20 %) Présente au moins un des critères suivants : *survenue avant 9 mois ou après 5 ans *durée >15 min *crise hémicorporelle *crises répétées durant le même épisode fébrile *signes neurologiques de focalisation en post- critique

6 Épidémiologie de la CF simple •2 à 7 % des enfants entre 5 mois et 5 ans, •Période d’âge à risque élevé : 18 à 24 mois, •Plus les garçons que les filles ( ratio : 1.4/1), •Survenue de la CF lors de l’ascension de la fièvre ou de sa défervescence le plus souvent, et non à son acmé, •Caractère familial dans 30 % des cas.

7 Facteur génétique (1/2) •Mutation du gène du canal sodique •Transmission mendélienne autosomique dominante, avec pénétrance variable •Différents loci identifiés : FEB 1 sur le chromosome 8q13-21 FEB 2 sur le chromosome 19p13-35 FEB 3 sur le chromosome 2q23-24 FEB 4 sur le chromosome 5q14-15

8 Facteur génétique (2/2) •Mise en évidence d’épilepsie ayant une mutation du gène du canal sodique : GEFS (épilepsie généralisée avec convulsions fébriles) correspondant à la persistance de convulsions fébriles chez l’enfant de > 6 ans et/ou associées à des crises d’épilepsie. •GEFS+ type 1 : mutation du gène codant pour la sous-unité B1 du canal Na avec 2 loci (chromosomes 19q et 2q21). •GEFS+ type 2 : mutation du gène codant pour la sous-unité a du canal Na et mutation du gène codant pour le récepteur GABA.

9 Intérêt des examens complémentaires •Recherche de la cause de la fièvre : NFS, CRP, fibrinogène, RP, ECBU, ORL •Indication de la PL : systématique avant 18 mois •EEG et scanner/IRM cérébraux dans les formes complexes •Radio du crâne : aucun intérêt

10 Risque de récidive (1/3) •La CF simple se voit dans 5.6 à 11.1% des épisodes fébriles. •La récidive d’une CF simple est fréquente : 30 à 50% lors des 6 mois suivants 90% dans les 2 ans •9% des enfants ont au moins 3 CF.

11 Risque de récidive (2/3) Facteurs de risque : •Survenue d’une CF avant l’âge d’1 an : 50% de risque de récidive si 1ère CF simple survenue avant 1 an contre 30% après 1 an. •Antécédents dans la famille au premier degré : En cas de CF simple : 10% de risque de récidive En cas d’épilepsie : 20 %. •Durée de la crise (au-delà de 15 min : CF complexe) •Faible intensité de la fièvre (<38.5°C)

12 Risque de récidive (3/3) Relation risque/facteur de risque: •Taux de récidive à 15% sans facteur •Taux de récidive à 75-80% avec 3 facteurs présents. Facteur aggravant : antécédents pré ou périnataux

13 Risque d’épilepsie secondaire (1/4) •Pour une ou plusieurs CF simples ou une CF grave (caractérisée par la durée de la crise >15 min), le risque de survenue d’une épilepsie est celui de la population générale soit 2%. •En cas de CF complexe (définie par durée>15min) *associée à un autre critère de CF complexe, le risque est de 7%, *associée à 3 critères de CF complexe, le risque est de 50%. •A noter que le risque de séquelles cognitives lors d’une CF simple équivaut à celui de la population générale.

14 Risque d’épilepsie secondaire (2/4) •Le risque de voir se développer une épilepsie sévère ne concerne que les CF compliquées en particulier avant 1 an. •Le risque d’EDMC lors d’une récidive diminue après l’âge de 1 an et devient très faible après 2 ans. •Les CF généralisées de >30 min survenant chez le nourrisson de <1 an peuvent ne laisser aucune séquelle dans la 2ème année. •Les CF qui réalisent avant l’âge d’1 an un syndrome d’hémiconvulsion-hémiparésie sont celles qui comportent le risque le plus élevé de séquelles psychomotrices et d’épilepsie sévère ultérieure.

15 Risque d’épilepsie secondaire (3/4) Types d’épilepsie pouvant succéder aux CF : *Épilepsie myoclonique sévère du nourrisson : 1ère CF survenant toujours avant 1 an, répétitions des crises, durée>15 min, unilatérale alternée, myoclonies avec ou sans fièvre, *Épilepsie partielle temporale : 1ère CF survenant souvent avant 1 an, s’observe après un intervalle libre de plusieurs années, IRM montrant une sclérose mésiale de l’hippocampe (SMT), physiopathologie non claire.  Intérêt d’instaurer un traitement antiépileptique continu. *Épilepsie généralisée ou partielle idiopathique après une CF simple: bénin  Pas d’intérêt du traitement préventif.

16 Risque d’épilepsie secondaire (4/4) •Rôle trompeur de l’EEG intercritique : CF avant 1 an : le plus souvent pas de signes alors que le risque d’épilepsie grave est maximale, CF après 1 an : foyer de pointes ou pointes ondes alors que le seul risque est une épilepsie « bénigne ». •Au total facteur de risque d’épilepsie secondaire : *Âge de moins 1 an, *convulsion focale, *convulsion longue (risque de SMT), *lésions cérébrales pré existantes.

17 Thérapeutique (1/4) Stratégies possibles : * Antiépileptique continu PO (pendant 2 ans) : Phénobarbital-GARDENAL* 5mg/kg/j Phénobarbital +caféïne –ALEPSAL* (AMM) Ac Valproïque-DEPAKINE* 20 à 30 mg/kg/j (AMM) Carbamazépine Phénytoïne * Médicaments PO ponctuels couvrant la période fébrile: Diazépam-VALIUM* 0.3mg/kg/8h Antipyrétiques : paracétamol, AINS dose kg/4 à 6h

18 Thérapeutique (2/4) Plusieurs essais controversés depuis les années 1980 : *Phénobarbital/placebo : réduction des récidives 25%/an à 5%/an si bonne observance pendant 1 an mais beaucoup d’effets secondaires : troubles du sommeil, hyperactivité,difficultés de compréhension, mauvais développement cognitif. *Ac. Valproïque/placebo : réduction risque de récidive de 35% à 4% mais hépatotoxicité surtout chez enfant de <3 ans. *Ac valproïque /Phénobarbital : pas de différence significative sur l’efficacité mais meilleure tolérance du 1er. *Autres antiépileptiques/Placebo : pas d’intérêt.

19 Thérapeutique (3/4) *Diazepam PO à 0.3mg/kg/8h /Placebo: le risque de récidive passe de 31 à 23% mais effets secondaires : léthargie, irritabilité, troubles du langage, de l’activité et du sommeil, ataxie. Diminution de ces effets avec la dose de 0.2mg/kg/8h mais aucune efficacité prouvée. *Ibuprofène ou paracétamol/Placebo : aucune différence significative. *Association Diazepam et Ibuprofène en intermittence/ Placébo : pas de différence. *Antiépileptique continu/Antiépileptique intermittent : pas de différence mais meilleure acceptabilité de la forme intermittente.

20 Thérapeutique (4/4) Implications sur la CAT : *CF simple chez enfant de >1 an avec <30% de taux de récidive estimé : pas de traitement préventif uniquement traitement de la crise par VALIUM*IR. *CF simple avec taux de récidive > 30% ou CF compliquée chez enfant de >1an : traitement préventif systématique avec DEPAKINE* ou GARDENAL*. *CF simple ou compliquée dans la 1ère année de vie (risque d’épilepsie myoclonique sévère du nourrisson) : traitement continu par DEPAKINE* et ajouter du Clobazam- URBANYL* si le nourisson a fait >3 crises ou si crise longue pour une fièvre de <38.5°C. *Les antipyrétiques : uniquement confort pour l’enfant.

21 Gestion de l’angoisse parentale devant une CF simple L’angoisse parentale est conditionnée par : •le vécu de la crise : « impression de voir mourir son enfant », •Le risque de récidive et l’attitude à avoir vis-à-vis d’elle, •Les risques de séquelles psychomotrices et d’épilepsie. Étude canadienne (Novembre 2001) : confirme que les parents ont eu peur de voir leur enfant mourir. Révèle que les parents sont prêts à payer très cher un traitement mensuel prophylactique au mépris des effets secondaires. Conclut au fait qu’il faudrait adapter l’introduction d’une prévention médicamenteuse à la capacité de chaque famille de gérer les CF simples.

22 Conclusion (1/3) • 30% de forme familiale dans les CF simples mise en évidence de mutations génétiques. •Faire très attention au nourrisson de <12 mois : le plus à risque de récidive, de troubles du développement psychomoteur et d’épilepsie grave. Aucune valeur de l’EEG normal sur l’évolution vers l’épilepsie. •Traitement curatif de référence : Valium*IR (en 1ère intention).

23 Conclusion (2/3) Le traitement préventif : •CF compliquée ou CF simple du nourrisson de <12 mois : traitement continu d’emblée. •CF simple : aucun rôle des antipyrétiques sur les récidives, contre indication d’un traitement continu (Dépakine*, Gardénal* ou Valium*PO) ou occasionnel (Valium*PO) du fait du rapport bénéfice/risque bas.

24 Conclusion (3/3) •Le seul traitement préventif des CF simples est la réassurance des parents. Profiter de l’hospitalisation pour 1ère CF simple pour dédramatiser et expliquer l’utilisation du VALIUM* IR.

25 Bibliographie (1/3) •Fever, Gene and Epilepsy – Baulac S., Gowfinkel, Nabbout, Huberfeld, Serratosa, Baulac M. – Lancet Jt 2004; 3(7) : •Intermittent oral diazepam prophylaxis in febrile convulsions : effectiveness for febrile seizure recurrence ? – Verrotti, Latini, Di Corcia, Giannuzzi, Salladini, Trotta, Chiarelli – Eur J Pediatr Neurologie 2004 ; 8(3) : •Risk factors for febrile convulsions-Vestergaard, Basso, Henriksen, Ostergaard, Olsen – Epidemiology 2002 vol. 13 n°3 p •Childhood febrile convulsions : which factors determine the subsequent epilepsy syndrome ? A retrospectiv study – Trinka, Unterrainer, Haberlandt, Luef, Unterberger, Niedermüller, Haffner, Bauer – Epilepsy resarch 2002 vol.50 n°3 p

26 Bibliographie (2/3) •Diagnostic et traitement des convulsions fébriles -Epilepsies Juin 2002 vol 14 n° •Convulsions chez le nourrisson et l’enfant – Richelme, Mazzuca – Revue du praticien 2002, 52 Pédiatrie Q190. •Traitement des convulsions fébriles- Autret-Leca, Ployet, Jonville Bera- Archives de Pédiatrie 2002; 9 : •Treatment of febrile seizures : the influence of treatment efficacy and side effect profile on value to parents- Gordon, Dooley, P.R.Campfield, C.S. Campfield, Mac Sween –Pediatrics Novembre 2001 vol 108 n°5. •Convulsions de l’enfant-O. Dulac- Encyclopédie médicochirurgicale A-10. •Technical Report : Treatment of the child with simple febrile seizures- Robert J. Baumann- Pédiatrics juin 1999 vol 103 n°6.

27 Bibliographie (3/3) •Practice Parameter : Long term treatment of the child with simple febrile seizures- Pediatrics juin 1999 vol 103 n°6. •Prevention of recurrent febrile seizures – The journal of pediatrics juin 1995 partie 1 vol 126 n°6. •Effect of acetaminophen and low intermittent doses of diazepam on prevention of recurrences of febrile seizures- Uhari, Mantala, Vainionpaa, Kurtilla-The journal of pediatrics juin 1995 partie1 vol 126 n°6. •Convulsions hyperthermiques –S. Peudenier (Institut Mère Enfants Rennes) mise à jour février 1999.


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