La présentation est en train de télécharger. S'il vous plaît, attendez

La présentation est en train de télécharger. S'il vous plaît, attendez

CANCERS THYROÏDIENS GENERALITES HISTOLOGIE FACTEURS ETIOLOGIQUES CANCERS DIFFERENCIES CANCERS ANAPLASIQUES CANCERS MEDULLAIRES.

Présentations similaires


Présentation au sujet: "CANCERS THYROÏDIENS GENERALITES HISTOLOGIE FACTEURS ETIOLOGIQUES CANCERS DIFFERENCIES CANCERS ANAPLASIQUES CANCERS MEDULLAIRES."— Transcription de la présentation:

1 CANCERS THYROÏDIENS GENERALITES HISTOLOGIE FACTEURS ETIOLOGIQUES CANCERS DIFFERENCIES CANCERS ANAPLASIQUES CANCERS MEDULLAIRES

2 GENERALITES 1% de tous les cancers humains 4 cas / habitants / an plus fréquent si on compte les micro cancers occultes 0,5% des décès par cancer

3 HISTOLOGIE Cancer thyroïdien épithélial non épithélial cellules cellules C vésiculaires lymphome sarcome métastase (…) cancer médullaire différenciation + cancer papillaire +/- cancer vésiculaire - cancer anaplasique

4 FACTEURS ETIOLOGIQUES IODE surcharge iodée K papillaire carence iodée K vésiculaire RADIOTHERAPIE CERVICALE 5% des enfants irradiés ont cancer ultérieur (USA) aucune preuve après I 131 pour Basedow PATHOLOGIES THYROIDIENNES Basedow ou goître dystrophique cancers différenciés Hashimoto lymphome MUTATIONS GENETIQUES cancer médullaire : gène RET

5 CANCERS DIFFERENCIES Cancer papillaire Cancer papillaire Cancer vésiculaire Cancer vésiculaire

6 HISTOLOGIE Cancer thyroïdien épithélial non épithélial cellules cellules C vésiculaires lymphome sarcome métastase (…) cancer médullaire différenciation + cancer papillaire +/- cancer vésiculaire - cancer anaplasique

7 CARACTERISTIQUES sujet jeune ( < 20 ans) contextefemme âgée nodule dur +/- ganglion clinique nodule dur +/- métastases 40% fréquence parmi K thyr 10 à 40% multicentrique de proche en proche histologie invasion / effraction capsulaire embols vasculaires ganglion poumon / os métastasespoumon / os cancer papillaire cancer vésiculaire

8 PRONOSTIC adulte jeuneAGE> 40 ans < 2 cmTAILLE> 2 cm papillaireHISTOLOGIEvésiculaire bonneDIFFERENCIATIONmauvaise nonENVAHISSEMENToui nonMETASTASESoui nonMULTICENTRICITEoui BONMAUVAIS

9 TRAITEMENT CHIRURGIE thyroïdectomie totale curage ganglionnaire systématique IRATHERAPIE avant début de traitement substitutif 4 à 6 semaines après chirurgie 100 mCi diode 131 Pour K > 15 mm ? détruit les reliquats + scintigraphie corps entier HORMONOTHERAPIE Traitement à vie Substitutif + freinateur (K hormono dépendant) cordes vocales PTH

10 THYROÏDECTOMIE TOTALE irathérapie 100 mCi scintigraphie cs° ORL + Ca/Ph traitement freinateur (LT4) sevrage 6 mois après TSH / thyroglobuline scintigraphie 5 mCi thyroglobuline 10 ng/ml surveillance/an scinti/2 à 5 ans ttt substitutif ttt freinateur - + pour K > 15 mm

11 CANCERS ANAPLASIQUES

12 HISTOLOGIE Cancer thyroïdien épithélial non épithélial cellules cellules C vésiculaires lymphome sarcome métastase (…) cancer médullaire différenciation + cancer papillaire +/- cancer vésiculaire - cancer anaplasique

13 TERRAIN 5 à 20% des cancers thyroïdiens femme âgée + + masse cervicale, dure, fixée, compressive, rapide nodule ou goître antérieur dans 30% des cas envahissement loco régional à 50% de stades métastatiques lors de Dg

14 HISTOLOGIE par dédifférenciation de K papillaire ou vésiculaire ? pas de synthèse de thyroglobuline pas de captation diode pas de récepteur à la TSH diagnostic différentiel avec lymphome

15 TRAITEMENT ET PRONOSTIC TRAITEMENT ET PRONOSTIC très mauvais pronostic à court terme médiane = 2 à 6 mois / exceptionnellement > 1 an radiothérapie chimiothérapie +/- chirurgie secondaire

16 CANCERS MEDULLAIRES

17 HISTOLOGIE Cancer thyroïdien épithélial non épithélial cellules cellules C vésiculaires lymphome sarcome métastase (…) cancer médullaire différenciation + cancer papillaire +/- cancer vésiculaire - cancer anaplasique

18 GENERALITES 8 à 10% des cancers thyroïdiens forme sporadique (= isolée) : 70 à 80% des cas forme familiale : 20 à 30% des cas à partir des cellules C fabrication de calcitonine (TCT)

19 CLINIQUE Révélation flushs, diarrhées (TCT) nodule ganglion(s) ou métastase(s) Evolution métastases ganglionnaires précoces métastases foie / poumon / os

20 BIOLOGIE THYROCALCITONINE (TCT) < 10 pg/ml cancer palpable taux élevé sécrétion possible par dautres tumeurs TEST A LA PENTAGASTRINE Nle < 10 pg/ml stimule la TCT dorigine thyroïdienne CI = ulcère / asthme / grossesse / HTA / insuffisance coronaire ACE moyen de découverte parfois y penser + + +

21 FORMES FAMILIALES (1) mutation du gêne RET transmission autosomique dominante activation permanente de récepteurs cascade de réactions intra cellulaires tumorigénèse

22 FORMES FAMILIALES (2) NEM (néoplasie endocrinienne multiple) cancer médullaire thyroïdien (100%) phéochromocytome (50%) hyperparathyroïdie (20%) cancer médullaire thyroïdien phéochromocytome aspect Marfanoïde névromes muqueux cancer médullaire thyroïdien familial 2a 2b 2c

23 aspect Marfanoïdenévromes muqueux NEM 2b

24 CONDUITE A TENIR devant tout CMT rechercher phéochromocytome hyperparathyroïdie rechercher mutation de RET déclarer au GETC (registre national) analyse familiale

25 PRONOSTIC SURVIE 80% à 5 ans 60% à 10 ans FACTEURS PEJORATIFS sexe masculin âge > 45 ans > 3 cm stade tumoral initial

26 TRAITEMENT ELIMINER LE PHEOCHROMOCYTOME AVANT TOUTE CHIRURGIE Thyroïdectomie totale Curage ganglionnaire large Pas diode 131 (pas de fixation) Radiothérapie si reliquat tumoral post opératoire Chimiothérapie si métastase(s)

27 SURVEILLANCE TCT à 8 jours test à la pentagastrine à 6 semaines pentagastrine / an (pendant 10 ans) (phéo ? hyperpara ?) reliquat tumoral TCT < 50 marqueurs 1 / 6 mois 50 / 150 > 150 écho cervicale écho hépatique radio pulmonaire scintigraphie osseuse immunoscintigraphie KT veineux étagé - +

28 MIBG Octréoscan (scintigraphie à loctréotide) Cancer médullaire de la thyroïde Scanner

29 PARATHYROÏDES Généralités sur le métabolisme calcique Causes des hypercalcémies Hyperparathyroïdies Hypoparathyroïdies

30 METABOLISME CALCIQUE (1) Apports de Ca :absorption digestive résorption osseuse réabsorption rénale Pertes de Ca :urinaires fécales Ca plasmatique = 1/1000 du Ca corporel Lien à lalbumine / lien à des ions / libre ionisé = actif

31 METABOLISME CALCIQUE (2) Sous dépendance de 3 hormones calcitonine vitamine D 3 cholécalciférol vit. D 3 25 OH vit. D (OH) 2 vit. D 3 parathormone (PTH) Ca peau foie rein +

32 METABOLISME CALCIQUE (3) Parathormone (PTH) protéine fabriquée par les 4 parathyroïdes

33 CAUSES DES HYPERCALCEMIES hémopathies et cancers métastatiques à los hyperparathyroïdies médicaments (vitamines A et D, diurétiques, théophylline, …) sarcoïdose et autres granulomatoses endocrinopathies (hyperthyroïdie, phéo, insuffisance surrénale) immobilisation maladie familiale 90 %

34 HYPERPARATHYROÏDIES (HPPT)

35 CLASSIFICATION PRIMAIRE adénome(s) parathyroïdien(s) hyperplasie des parathyroïdesSECONDAIRE à une hypocalcémie à une insuffisance rénaleTERTIAIRE autonomisation dune HPPT secondaire cause la plus fréquente dhypercalcémie

36 HYPERPARATHYROÏDIE PRIMAIRE

37 CLINIQUE ASYMPTOMATIQUE diagnostic biologique SYNDROME HYPERCALCEMIQUE signes généraux asthénie anorexie amaigrissement signes digestifs nausées vomissements constipation DL abdo ulcère signes neuro psy céphalées Sd dépressif troubles mnésiques troubles de concentration signes cardiovasculaires HTA tachycardie troubles du rythme signes rénaux Sd polyuro-polydypsique

38 RISQUE EVOLUTIF colique néphrétique insuffisance rénale ostéoporose ostéite fibrokystique

39 BIOLOGIE hypercalcémie > 2,6 mmol/l * hypo ou normophosphorémie hypercalciurie (= fuite urinaire de Ca) hyper PTH inadaptée dosage de calcémie ionisée calcul de calcémie corrigée * NE PAS OUBLIER LA NEM phéo ? cancer médullaire thyroïdien ?

40 EXAMENS MORPHOLOGIQUES Echographie cervicale possible difficulté de visualisation critères de confusion (nodule thyroïdien + +) Scintigraphie au MIBI marquage au MIBI + technécium (Tc 99) localisation dadénome ? SURTOUT EN PRE OPERATOIRE

41 Mibi-Technétium en soustraction

42 TRAITEMENT Traitement de lhypercalcémie hyperhydratation +/- diurèse forcée calcitonine biphosphonates corticoïdes possible réa avec épuration extra rénale Traitement chirurgical âge < 50 ans selon taux de calcémie et de calciurie selon ostéodensitomètrie selon fonction rénale localisation

43 HYPOPARATHYROÏDIES

44 ETIOLOGIES post intervention thyroïdienne ou parathyroïdienne primitive (exceptionnelle) fonctionnelle (carence en Mg) résistance à laction de la PTH origine génétique DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL insuffisance rénale pathologie de la vitamine D pancréatite aiguë causes médicamenteuses pseudo hypoparathyroïdies

45 CLINIQUE ASYMPTOMATIQUE diagnostic biologique HYPER EXCITABILITE NEURO MUSCULAIRE tétanie, crise convulsive * possible laryngospasme mortel chez le nourrisson crampes, paresthésies signe de Chvostek signe de Trousseau possible insuffisance cardiaque cataracte corticale troubles trophiques Ca < 1,25 mmol/l *

46 BIOLOGIE hypocalcémie < 2,15 mmol/l * hyperphosphorémie hypocalciurie PTH basse ou normale inadaptée dosage de calcémie ionisée calcul de calcémie corrigée *

47 TRAITEMENT PTH non encore disponible Traitement supplétif calcium (1 à 2 g/j) dérivés 1 hydroxylés de la vitamine D (UNALFA°)

48 Dr VITTAZ Poste


Télécharger ppt "CANCERS THYROÏDIENS GENERALITES HISTOLOGIE FACTEURS ETIOLOGIQUES CANCERS DIFFERENCIES CANCERS ANAPLASIQUES CANCERS MEDULLAIRES."

Présentations similaires


Annonces Google