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LA DEMENCE ALCOOLIQUE. CLINIQUE 1 ère description par Cutting 1978. La démence alcoolique est alors décrite comme étant une détérioration intellectuelle.

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1 LA DEMENCE ALCOOLIQUE

2 CLINIQUE 1 ère description par Cutting La démence alcoolique est alors décrite comme étant une détérioration intellectuelle globale, sans particularité nette, qui se développe progressivement chez lalcoolique chronique sans quon puisse lui attribuer dautre cause que lalcool Elle débute vers 50 ans, sinstallant après10 à 20 ans dalcoolisation massive Son début est insidieux: initialement les troubles sont discrets, naffectant pas ou peu le patient dans sa vie quotidienne, et échappent souvent à lentourage. Cette bénignité apparente a une influence péjorative sur le pronostic, le début de la prise en charge étant plus tardif. Régression des troubles fréquente en cas dabstinence En labsence de sevrage: aggravation des troubles par poussées successives

3 SYPTOMATOLOGIE Troubles psychocomportementaux au premier plan du tableau clinique: épisodes dagressivité, dimpulsivité, absence dempathie et de prise en compte de lenvironnement social Très fréquemment présence déléments délirants: délire de jalousie et de persécution Eléments de personnalité paranoïaque (surtout hypertrophie du moi++) Symptomatologie de type frontale: familiarité excessive, sensiblerie masquant un émoussement affectif, labilité de lhumeur, perte de la motivation, persévération, diminution de la fluence verbale Agnosie totale des troubles

4 Troubles des fonctions exécutives: défaut dattention, difficultés de conceptualisation, défaut dabstraction, Diminution des capacités de jugement, Altération de la flexibilité mentale (difficulté dadaptation des stratégies), Difficulté délaboration de plans daction et leur réalisation Lenteur et pauvreté de la pensée Troubles des capacités visuospatiales (secondaires à des difficultés pour établir des stratégies exploratoires du regard): difficulté dans la reproduction de la figure de Rey

5 Troubles mnésiques: Troubles de la mémoire de travail (rappel libre perturbé +++) Troubles de la mémoire à long terme: notamment de la mémoire épisodique: difficulté dans la récupération consciente de souvenirs La mémoire implicite est le plus souvent préservée Ces troubles mnésiques sont variables dans le temps Ils sont améliorés par lindiçage Fonctionnement intellectuel global (QI) et capacités verbales souvent intacts Pas daltération des connaissances surapprises et des processus automatiques Au total: les déficits cognitifs de la DA touchent sélectivement les processus contrôlés et le traitement volontaire des informations nouvelles

6 CLASSIFICATIONS Critères DSM: – DSM-III: La démence alcoolique est décrite comme étant une démence apparue dans les suites de la prise prolongée et massive dalcool. – DSM-IV et DSM-IV-TR: La démence alcoolique fait partie des démences persistantes dues à une intoxication (substance-induced persisting dementia) – Plusieurs problèmes posés par ces critères diagnostics : Critères purement cliniques, donc vagues et subjectifs, Aucune étude de validation de ces critères Critères diagnostics inspirés par le tableau clinique de la maladie dAlzheimer, ils sont très mal adaptés au diagnostic des autres affections démentielles

7 Critères de la démence alcoolique selon le DSM-IV (F10.73[291.2]) A.Développement dun déficit cognitif multiple, comme en témoigne à la fois : 1) une altération de la mémoire (altération de la capacité à apprendre des informations nouvelles ou à se rappeler les informations apprises antérieurement) ; 2) un (ou plusieurs) des troubles cognitifs suivants : aphasie (perturbation du langage), apraxie (altération de la capacité à réaliser une activité motrice malgré des fonctions motrices intactes), agnosie (impossibilité de reconnaitre ou didentifier des objets malgré des fonctions sensorielles intactes), perturbation des fonctions exécutives (faire des projets, organiser, ordonner dans le temps, avoir une pensée abstraite)

8 B. Les déficits cognitifs des critères A1 et A2 sont tous les deux à lorigine dune altération significative du fonctionnement social ou professionnel et représentent un déclin significatif par rapport au niveau de fonctionnement antérieur. C. Les déficits ne surviennent pas exclusivement au cours dun délirium et persistent au-delà de la durée habituelle dune intoxication alcoolique ou du sevrage. D. Mise en évidence daprès lhistoire de la maladie, lexamen physique ou les examens complémentaires, que les déficits sont liés étiologiquement aux effets persistants dune intoxication éthylique.

9 La classification dOslin et al. Le manque de spécificité des critères diagnostiques de la DA dans le DSM-IV a conduit Oslin et al. à proposer de nouveaux critères en distinguant une DA certaine, probable et une DA possible: – Le diagnostic de DA certaine: Il nexiste pas, actuellement, de critères permettant de porter le diagnostic de DA avec certitude. – Le diagnostic de DA probable: A. Les critères de DA probables sont : 1. un diagnostic clinique de démence 60 jours au moins après la dernière prise dalcool ; 2. une intoxication éthylique significative, définie par une consommation moyenne dau moins 35 verres standards par semaine pour les hommes et de 28 pour les femmes pendant une période supérieure à 5 ans. Cette période dintoxication doit précéder de 3 ans le début des troubles.

10 B. Le diagnostic de DA probable est confirmé par la présence dun des signes suivants : 1. perturbations hépatiques, pancréatiques, gastro-intestinales, cardiovasculaires ou rénales liées à lalcool ; 2. ataxie ou polynévrite sensitive (non attribuable à une autre cause) ; 3. après 60 jours dabstinence, le déficit cognitif se stabilise ou saméliore ; 4. après 60 jours dabstinence, les images délargissement des sillons corticaux ou de dilatation ventriculaire diminuent ; 5. mise en évidence à limagerie dune atrophie cérébelleuse, spécialement vermienne. C. La présence des symptômes suivants rendent le diagnostic de DA peu vraisemblable : 1. présence dun trouble du langage, en particulier aphasie ou anomie ; 2. présence de symptômes ou de signes neurologiques focaux (en dehors de lataxie et de la polynévrite) ; 3. mise en évidence par limagerie dinfarctus corticaux ou sous-corticaux, dhématome sous-dural ou dune autre pathologie cérébrale focale ; 4. score élevé à léchelle dHachinski.

11 D. Les signes cliniques suivants napportent ni soutien ni doute pour le diagnostic de DA : 1. présence datrophie à limagerie cérébrale ; 2. présence de lésions de la substance blanche profonde ou périventriculaire en labsence dinfarctus focaux ; 3. présence de lallèle e4 de lapolipoprotéine E. – Le diagnostic de DA possible peut être fait en présence 1. dun diagnostic clinique de démence après au moins 60 jours de sevrage ; 2. soit dune intoxication éthylique significative définie par une consommation moyenne de 35 verres standards par semaine pour les hommes, 28 pour les femmes, pendant au moins 5 ans. Toutefois, la période dintoxication est survenue plus de trois ans avant le début des troubles, mais doit avoir eu lieu dans les 10 ans avant le début ; soit dune intoxication éthylique possible définie par un minimum de 21 verres standards par semaine pour les hommes (14 pour les femmes) mais demeurant inférieure à 34 verres par semaine pour les hommes (27 pour les femmes) pendant 5 ans. La période dintoxication doit être survenue dans les 3 ans précédant le début des troubles cognitifs.

12 – Démence mixte Le diagnostic de démence mixte est réservé pour les cas de démence qui paraissent relever de plus dune étiologie. La classification de probable et de possible doit continuer à être utilisée pour établir le degré de certitude de la DA. La classification de démence mixte ne doit pas être utilisée pour traduire une incertitude du diagnostic ou impliquer un diagnostic différentiel. – Lalcool comme facteur contributif dans le développement dune démence Cette expression est utilisée dans les situations dans lesquelles une consommation dalcool est présente, mais ne remplit pas les critères de sévérité ou de durée requis pour le diagnostic de DA probable ou possible. Ce terme ne doit pas exclure lutilisation de diagnostic de démence vasculaire ou de maladie dAlzheimer probables.

13 DEFICIT COGNITIF NON DEMENTIEL Présence fréquente de troubles cognitifs légers du même type que ceux décrits ci-dessus, sans quon puisse parler de démence: tableau du « mild cognitif impairment » Atteinte légère des fonctions exécutives et de la mémoire à court terme, remarquée uniquement par les tests neuropsychologique Pas de perturbation de la vie quotidienne Pas de modifications perceptibles apportées par labstinence Linterprétation de ces troubles est difficile Il pourrait sagir de la phase initiale de la DA, ou être en rapport avec des phases de sevrage ou encore avec une autre pathologie cérébrale associée

14 FACTEURS DE RISQUE DE TROUBLES COGNITIFS Facteurs de risque spécifiques de la consommation dalcool: – Durée de lintoxication: plus elle est longue plus les tests neuropsychologiques sont perturbés et plus on constate une hypoperfusion du lobe frontal au PET-scan. Les 1 er troubles apparaissent après 10 ans dintoxication. – Age de début de lintoxication: plus le début est précoce, plus les troubles sont importants et particulièrement les capacités de conceptualisation et visuo-spatiales – Quantité dalcool consommée: corrélation positive entre les troubles cognitifs et la fréquence des alcoolisations ainsi que la quantité bue à chaque occasion – Modalité dalcoolisation: plus de troubles cognitifs chez les non-dipsomanes que chez les dipsomanes – Antécédents familiaux déthylisme chronique: les performances psychiques sont moindres en cas dantécédents familiaux déthylisme chronique, notamment en cas dalcoolisme multi-générationnel. Cela suggère une vulnérabilité génétique

15 Facteurs de risque non spécifiques de la consommation dalcool: – Age: cest le facteur de risque le plus significatif, mais il est difficile à appréhender isolément (prend en compte la durée de lintoxication, le vieillissement cérébral, la plus grande sensibilité des personnes âgées à lalcool) – Sexe: plus grande vulnérabilité à lalcool chez la femme, mais récupération cognitive plus rapide en cas dabstinence – Présence dun syndrome dépressif: aggravation des résultats des épreuves visuo-spatiales en particulier – Hyperactivité dans lenfance – Personnalité antisociale: mais probablement mécanisme différent dans la perturbation des fonctions cognitives. Hypoperfusion frontale fréquemment retrouvée chez lantisocial. – Mauvais état nutritionnel – Présence dune cirrhose: argument organique de cette corrélation: volume cérébral plus faible chez les alcooliques avec cirrhose par rapport à ceux sans cirrhose – Niveau socio-culturel bas

16 LES EFFETS DE LABSTINENCE La récupération est possible, mais lente (mois à années) et incomplète Lamélioration des tests psychométriques, la diminution de latrophie cérébrale et lamélioration du flux sanguin cérébral au PET-scan dépendent de la durée de lintoxication et de lâge du patient La récupération peut être améliorée par un programme dentrainement cérébral

17 EPIDEMIOLOGIE 20% des démences seraient dues à lalcool et 10% des patients déments répondraient aux critères de démence alcoolique Relation entre lintoxication éthylique et la démence, mais également avec la survenue de déficits cognitifs non démentiels: – Augmentation du risque de démence chez les patients éthyliques chroniques – Fréquence élevée dintoxication alcoolique (ou antécédents) chez les patients déments Quelques études: – Etude longitudinale de Liverpool: les hommes ayant une consommation élevée dalcool ont un risque multiplié par 4.6 de développer une démence – Etude de Finlayson: 23% de démence dans une cohorte de patients éthyliques chroniques – Etude de la Mayo Clinic: 25% de déments dans une cohorte de patients éthyliques chroniques

18 Une intoxication éthylique, à linverse, est fréquemment observée chez les patients déments. – Catchment area study: fréquence dune intoxication éthylique x1,5 fois plus chez les sujets qui présentaient un déficit cognitif – King: 22% déthyliques chroniques parmi une population de patients déments

19 TESTS NEUROPSYCHOLOGIQUES Profil neuropsychologique proche de celui des patients porteurs de lésions des lobes frontaux Amélioration des résultats si abstinence Amélioration des résultats par programmes dentrainement cérébral MMS: résultats inférieur à 24 (démence) Mattis DRS: profil sous-cortico-frontal RI-RL: encodage des informations difficile du à des troubles de la concentration, capacités de récupération de linformation altérées, stockage normal en revanche (préservation des structures temporales internes) STROOP Victoria: déficit des capacités de résistance à linterférence

20 Trail making test: altération de la flexibilité mentale et des capacités dattention, tendance à la perséveration Tests de fluence verbale: altération des résultats aux tests phonémiques et catégoriels BREF: tendance à la perséveration, altération de la flexibilité mentale Tests des praxies et des capacités visuo-spatiales: non perturbés Evaluation des capacités visuo-constructives par la figure de Rey: légères perturbations en général Langage: boston naming test: altérations: perturbations pahsiques modérées de type frontal

21 PHYSIOPATHOLOGIE La démence alcoolique est multifactorielle : Effet neurotoxique direct de lalcool: – Perturbation des systèmes de neurotransmission

22 Transmission glutamatergique: – Glutamate: neurotransmetteur impliqué dans les phénomènes de potentialisation à long-terme (LTP) (qui permettent lapprentissage et la mémoire). – LTP : prolongement de la réponse post-synaptique après excitation de la cellule présynaptique. LTP secondaire à laction du glutamate sur les récepteurs des cellules post-synaptiques. – Intoxication alcoolique aiguë: de lactivité du glutamate dans le cerveau (amnésie postintoxication aiguë) – En cas dalcoolisation chronique: du nombre de récepteurs glutamatergiques (up regulation) (hippocampe+++), notamment les récepteurs NMDA – Au moment du sevrage: levée de linhibition, entrée massive de glutamate au niveau post-synaptique, doù une hyperexcitabilité neuronale (épilepsie du sevrage)

23 – Hypothèse que les troubles de lexcitabilité neuronale pourraient engendrer des déficits cognitifs – MAIS: laugmentation du nombre de recepteurs glutaminergiques a été observée chez lanimal mais na pas été retrouvée chez lhomme alcoolique Transmission GABAergique: – GABA: NT inhibiteur – En aigu, son action est augmentée par lalcool (effet sédatif) – En cas dintoxication chronique: down-régulation (du nombre et modifications morphologiques des récepteurs GABA) doù une perte de contrôle de la modulation glutaminergique – Au moment du sevrage: hyperexcitabilité – de la neurotoxicité due au sevrage par lemploi de BZD qui agissent sur les récepteurs GABA

24 Transmission cholinergique: – Mise en évidence de lésions des noyaux des neurones à Acétylcholine chez les patients éthyliques avec déficit intellectuel – Diminution de 40 % de la densité des récepteurs muscariniques au niveau du cortex frontal chez des alcooliques par comparaison avec des sujets non alcooliques de même âge Transmission sérotoninergique: – La sérotonine interviendrait également dans le déficit cognitif par déséquilibre entre les récepteurs 5-HT 1 et 5-HT2 – Lors du sevrage: stimulation de la CRH doù de la sécrétion de cortisol par les surrénales – Hypercortisolémie qui provoque une rupture de léquilibre entre les récepteurs 5-HT1 et 5-HT2 (des récepteurs 5-HT1)

25 – Altération de la structure membranaire: Lalcool est liposoluble, il pénètre la membrane cellulaire et modifie sa structure Altération des protéines membranaires: canaux ioniques chlorés et calciques principalement Rigidification et diminution de la perméabilité membranaire Au niveau neuronal: altération de la neurotransmission doù défaut dexcitabilité

26 Effets indirects de lalcool sur le système nerveux central: Sont en effet fréquemment retrouvées dautres pathologies secondaires à lalcool: insuffisance hépatique, antécédents de traumatisme crânien, carences vitaminiques (notamment B1)… Hypothèse de la carence en thiamine – La carence en vitamine B1 nentrainerait pas uniquement des lésions au niveau de la substance grise péri-ventriculaire et péri-aqueducale et pourrait être à lorigine dautres symptômes que ceux décrits dans lencéphalopathie de Gayet- Wernicke – Lésions de type Gayet-Wernicke, mais diffuses dans tout le cerveau retrouvées à lautopsie chez des patients anciens éthyliques chroniques, sans syndrôme de G-W mais avec déficits cognitifs

27 Facteurs génétiques: troubles cognitifs plus fréquents et plus importants si antécédents familiaux dalcoolisme (même si le sujet nest pas lui-même alcoolique) Anomalies des potentiels évoqués plus fréquents en cas dantécédents familiaux dalcoolisme (même si le sujet nest pas lui-même alcoolique) Hypothèse du polymorphisme des récepteurs dopaminergiques de type D2(nombreux dans le cortex préfrontal), qui est un des facteurs génétiques mis en cause dans les conduites dalcoolisation Accélération par lalcool des processus neurodégénératifs du vieillissement cérébral et vulnérabilité plus grande à lalcool après 40 ans

28 Hypothèse dune réduction de la capacité de réserve du cerveau – Constatation dune plus grande fréquence des déficits cognitifs chez les sujets avec un bas niveau déducation et dune moindre récupération après sevrage chez ces sujets – Deux explications sont proposées: Un haut niveau déducation pourrait être un facteur protecteur contre le déclin cognitif. Un bas niveau déducation pourrait être un facteur de vulnérabilité, du fait d un niveau intellectuel prémorbide plus bas

29 Imagerie TDM, IRM: – Images non spécifiques datrophie cérébrale Atrophie cérébrale avec dilatation ventriculaire, élargissement des sillons corticaux, de la vallée sylvienne et de la scissure interhémisphérique, amincissement du corps calleux Atrophie prédominant au niveau du cortex préfrontal mais également hypothalamus et cervelet Cependant latrophie cérébrale dans la DA est très discutée car elle peut être observée en labsence de toute altération cognitive chez des patients éthylique chronique ou manquer chez un patient éthylique détérioré. Elle ne peut donc être prise en compte comme critère diagnostic. Latrophie cérébrale, lorsquelle est présente, peut régresser en cas dabstinence

30 Contrairement à la Maladie dAlzheimer, latrophie ne prédomine pas sur les cornes temporales, elle respecte les régions hippocampiques – Ou images spécifiques Evoquant un syndrome de Wernicke-Korsakoff ( lésions prédominants autour du 3 ème ventricule ) Ou évoquant une maladie de Marchiafava-Bignami (lésion du corps calleux) IRM : Anomalie du signal T1 de la substance grise

31 PET Scan: – Chez léthylique chronique: diminution du métabolisme cérébral du glucose, ce qui correspond à une baisse du débit sanguin cérébral; cette diminution est globalement modérée (10 à 20%), elle est bilatérale et touche plus particulièrement les lobes frontaux – La diminution de la consommation de glucose au niveau des lobes frontaux est corrélée, chez léthylique chronique, à une baisse de performance dans les tâches cognitives – Réaugmentation du flux sanguin cérébral en cas dabstinence prolongée

32 Explorations électrophysiologiques EEG: – Rythmes lents dans la bande thêta, persistent malgré labstinence Potentiels évoqués cognitifs – Ils sont perturbés – Latence des potentiels – Amplitude (onde P 300 en particulier) arguments en faveur de la neurotoxicité de lalcool chez les alcooliques chroniques.

33 Anapathologie Diminution du poids cérébral Diminution du volume de la substance blanche: volume divisé par 7 au niveau du cortex frontal, par 1.5 au niveau du cortex occipital. Cette diminution est réversible en cas dabstinence prolongée. Ce volume de SB diminué sexpliquerait surtout par la diminution de volumes des neurones et par la diminution de longueur des dendrites et axones. Le corps cellulaire serait peu touché. La présence dune éventuelle perte neuronale est très controversée (difficultés de comptage cellulaire et biais dû à la diminution de taille des neurones) Pas de modification du volume de la substance grise Atrophie prédominant au niveau du lobe frontal (où la substance blanche est plus abondante)

34 Elargissement des sillons corticaux (modéré ou sévère) en particulier dans la région frontale et dilatation ventriculaire qui vont de paire avec la perte de substance blanche Microscopiquement: uniquement des lésions non spécifiques: raréfaction des cellules pyramidales dans les couches superficielles et moyennes du cortex, gonflement, pycnose et atrophie pigmentaires des cellules nerveuses On retrouve parfois des lésions de type Wernicke-Korsakoff (lésions des corps mamillaires, des parois du 3ème ventricule, du nucleus basalis) ou de la maladie de Marchiafava-Bignami (nécrose du corps calleux, disparition neuronale et gliose de la 3ème couche du cortex frontal ) Au total: peu de spécificité neuropathologique de la démence alcoolique, doù le questionnement sur lexistence de processus neurotoxiques directs de lalcool et sur lentité même de la démence alcoolique

35 PRISE EN CHARGE DE LA DEMENCE ALCOOLIQUE Abstinence – Intérêt de labstinence qui permet fréquemment une diminution des troubles. La récupération est possible, mais lente (mois à années) et incomplète. Lamélioration des tests psychométriques, la diminution de latrophie cérébrale et lamélioration du flux sanguin cérébral au PET-scan dépendent de la durée de lintoxication et de lâge du patient. Education – Il faut informer et éduquer le patient et sa famille sur labstinence et ses effets. Cette éducation doit être fréquemment renouvelée. Supplémentation en thiamine – La démence alcoolique étant probablement, au moins en partie, liée aux carence en vitamine B1, la supplémentation des personnes éthyliques, agit probablement également en prévention du déficit cognitif.

36 Prévention par traitement du sevrage – Lors du sevrage éthylique, lefficacité des benzodiazépines est démontrée. Elles permettent en effet déviter des lésions cérébrales supplémentaires, liés à leffet excito-toxique et aux crises dépilepsie, qui viendraient aggraver déventuels troubles cognitifs ultérieurs Traitements médicamenteux – Aucun médicament nest actuellement disponible pour améliorer les troubles cognitifs dus à lalcool. Des études pilotes sur des médicament agissant sur la neurotransmission sont cependant en cours. Certaines études ont retrouvé une amélioration des troubles cognitifs par administration parentérale de fortes doses de thiamine. La réhabilitation cognitive: Elle permet daméliorer les capacités cognitives et daccélérer la récupération 2 approches: - exercices visant à restaurer les fonctions supérieures atteintes au moyen dexercices agissant directement sur celles-ci (exercices de mémorisation, dattention..) - apprentissage de techniques de compensation des facultés mentales altérés (ex: apprendre à prendre des notes, agenda..). Le sujet apprend à modifier lenvironnement ou à utiliser des aides extérieures pour compenser son handicap


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