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Examens biologiques EPP sérique : chaîne libre κ monoclonale, hypogammaglobulinémie importante. EPP urinaire : chaîne légère monoclonale libre κ non quantifiable.

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1 Examens biologiques EPP sérique : chaîne libre κ monoclonale, hypogammaglobulinémie importante. EPP urinaire : chaîne légère monoclonale libre κ non quantifiable. Béta 2 microglobulinémie augmentée à 3,8 mg/L Myélogramme : –70% plasmocytes dystrophiques

2 Diagnostic Amylose ganglionnaire de type AL associée à un myélome multiple à chaînes légères peu sécrétant

3 Amylose Dépôts de protéines β-plissés Destruction parenchyme Excès de synthèse ou défaut délimination Plus fréquentes : amylose AL, amylose AA Localisations préférentielles : –rein, coeur, digestif, SNP, peau, foie...

4 Amylose et myélome Fréquence : 3% Sous-estimée : beaucoup de formes asymptomatiques Séries autopsiques : 6 à 15% Amylose AL Atteinte rénale, cardiaque, digestif, SNP

5 Adénopathies et myélome Localisations extra-médullaires du myélome au décours de la maladie Localisation ganglionnaire exceptionnelle, formes agressives

6 Adénopathies et amylose Rarement isolées et révélatrices Registre de Kiel : 10 cas/ biopsies Séries autopsiques : localisations ganglionnaires dans 17 à 37% des amyloses Souvent associées MGUS, lymphomes, isolées Pas de cas damylose ganglionnaire révélatrice dun myélome

7 Diagnostic différentiel Nécrose –Nécrose caséeuse –Nécrose tumorale Autres surcharges –Lymphadénopathie protéinacée : exceptionnelles Proliférations lymphoïdes avec différenciation plasmocytaires Dépôts de chaînes légères non amyloïdes Dépôts acellulaires, amorphes Fibrose hyaline périvasculaire Tissu lymphoïde persistant sans particularité PAS +, Rouge Congo –


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