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Hémopathies Lymphoïdes et Néphropathies Glomérulaires Bruno MOULIN et Pierre RONCO Services de Néphrologie CHU Strasbourg et Hôpital TENON Paris.

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1 Hémopathies Lymphoïdes et Néphropathies Glomérulaires Bruno MOULIN et Pierre RONCO Services de Néphrologie CHU Strasbourg et Hôpital TENON Paris

2 BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10 2 B T Hémopathies Lymphoïdes Chroniques et Néphropathies Glomérulaires ► Maladie de Hodgkin ► Lymphomes Non Hodgkiniens ► Leucémie Lymphoïde Chronique ► Gammapathie Monoclonale Myélome, Waldenström,

3 BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10 3 Glomérulopathies associées aux lymphomes non-hodgkiniens et à la maladie de Hodgkin Atteinte GlomérulaireLNHHodgkin Amylose239 SN à LGM545 Hyalinose34 GN extramembraneuse55 GN membranoproliferative122 GN extracapillaire126 Autres GN prolifératives35 GN à dépôts mésangiaux d'IgA30 GN avec dépôts fibrillaires4 (2)0 Total47

4 BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10 4 Hodgkin et Amylose ► 39 cas ► Survient tardivement au cours de l'évolution de la maladie ► Peu de cas décrits après 1970 (modifications thérapeutiques?) ► Amylose de type AA (Franklin FEBS 1972)

5 BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10 5 Hodgkin et LGM (40 cas) ► Apparaît tôt au cours de l'évolution ► Est révélateur dans 50% des cas ► Peut annoncer la récidive du Hodgkin ► Réponse au traitement du Hodgkin (Chimiothérapie, Radiothérapie, Chirurgie)  nature paranéoplasique ► Formes à "cellularité mixte" et "scléro-nodulaire" ► Physiopathologie complexe : dysfonction cellulaire T, production de Lymphokines ?

6 BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10 6 B T Hémopathies Lymphoïdes Chroniques et Néphropathies Glomérulaires ► Maladie de Hodgkin ► Lymphomes Non Hodgkiniens ► Leucémie Lymphoïde Chronique ► Gammapathie Monoclonale Myélome, Waldenström,

7 BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10 7 Leucémie lymphoïde chronique et néphropathies glomérulaires

8 BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10 8 Lésions glomérulaires associées à des dépôts tissulaires ou à la précipitation de fragments d'Ig monoclonales Dépôts organisésDépôts non organisés FibrillaireMicrotubulaireGranuleux Amylose (AL,AH)CryoglobulineMIDD GN FibrillaireGN Immunotactoïde

9 BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10 9 Classification des maladies avec dépôts ou précipitation tissulaires d'Ig monoclonales OrganiséNon organisé (granuleux) Cristaux Cylindres Fibrillaire Microtubulaire MIDD Autres (type Randall) Tubulopathie AmyloseGN Cryoglobuli-LCDD Immune- myélomateuse(AL, AH)némique complex like GN Syndrome Glomérulopathies Glomérulopathies LHCDD de Fanconi non amyloïdes Immunotactoïdes fibrillaires Autres HCDD

10 BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10 10 Glomérulopathies à dépôts organisés Démarche diagnostique Rouge congo Fibrilles amyloides 8-13 nm IH des protéines fibrillaires ALAAAutres + Immunoglobuline-dérivées SLE GN Cryoglobulinémique µ tubules : nm GN Fibrillaire µ fibrilles # 20 nm GN Immunotactoïde µ tubules > 30 nm + Non-amyloide - MEC-dérivée Diabète, GS GN Héréditaire Fibronectine -

11 BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10 11 Prevalence in renal biopsies Fibrillary GN N = 61 Immunotactoid GN N = 14 Extra renal manifestations Glomerular lesions Composition Organization in tissues Nephrotic syndrome (52%) with hematuria (60%), HT (77%) Nephrotic syndrome (84%) with hematuria (77%), HT (56%) RPGN Uncommon (capillaritis, mononeuritis) MPGN, Crescentic GN Mes. GN, atypical MN Atypical MN, MPGN Fibrils : nm Renal presentation 0.6% (57 years) 0.06% (59 years) Random Unucommon (pulmonary hemorrhage) Tubules > 30 nm* Parallel arrays From Bridoux et al. (Kidney Int) and Rosenstock et al. (Kidney Int, 2003)) * Mean diameter of the structures did not differ between FGN and IT in Bridoux’s series Clinical and pathological features of fibrillary and immunotactoid GN

12 BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10 12 Association with overt LPD Fibrillary GN N = 61 Immunotactoid GN N = 14 Circulating M component Complement Hypocomplemen temia Cryoglobulin Usually polyclonal : 96% (IgG1 and IgG4) Usually monotypic (IgGk or IgGl) : 91% Inconstant : 35% C3 (83%) ; C1q (41%) C3 (100%) ; C1q (54%) Uncommon : 2% Ig deposition in kidney Uncommon : 2%Common (50%) : mainly CLL Uncommon : 4% Uncommon : 13% 28% Uncommon : 7% Hepatitis C 17% Uncommon HIV A few patients Immunological features of fibrillary and immunotactoid GN

13 BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10 13 Fibrillary GN N = 61 Immunotactoid GN N = 14 Outcome Incidence of ESRD Corticosteroids  Cyclophosphamide (crescentic GN) Lymphoproliferative disease or plasma cell dyscrasia (MGUS) Poor response to treatment CR of NS : 10/12 (> 80%), parallel to hematologic remission 45 to 56% (median time : 24.4 months) Treatment 14% From Bridoux et al. (Kidney Int, 2002) and Rosenstock et al. (Kidney Int, 2003) Treatment and outcome of fibrillary and immunotactoid GN

14 BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10 14 B T Hémopathies Lymphoïdes Chroniques et Néphropathies Glomérulaires ► Maladie de Hodgkin ► Lymphomes Non Hodgkiniens ► Leucémie Lymphoïde Chronique ► Gammapathie Monoclonale

15 BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10 15 OrganizedNon organized (granular) Crystals/cast Fibrillar Microtubular MIDD Other (Randall type) Myeloma AmyloidosisCryoglobuli- LCDD Immune- cast(AL, AH)nemia kidney complex nephropathy like GN Fanconi's Non amyloidImmunotactoid LHCDD syndromefibrillaryglomerulopathy glomerulopathy Other HCDD Pathologic classification of diseases with tissue deposition or precipitation of monoclonal Ig-related material

16 BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10 16 MIDD: Manifestations cliniques ► Epidémiologie: 5% des myélomes (11% amylose) (Ivany Arch Pathol Lab Med 1990) ► Age: ans ► Sd glomérulaire avec IR (SN dans 23-67% des cas de LCDD) ► Tableau de néphropathie tubulo-interstitielle (25% des cas) (Ganeval Adv Nephro 1992; Confalonieri, NDT 1988, Buxbaum Ann Int Med 1992)

17 BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10 17 Manifestations extra-rénales ► Dépôts hépatiques •fréquents, svt asymptomatiques •hépatomégalie, insuffisance hépatique (rare) ► Dépôts cardiaques •cardiomégalie •Insuffisance cardiaque ► Autres atteintes •SN •Ganglionnaires •médullaire •rate, pancréas, thyroide, peau …

18 BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10 18 Conclusions (1) ► 1 Caractère paranéoplasique des atteintes glomérulaires établi dans un grand nombre de cas. ► 2 Intérêt diagnostique (GN révélatrice) et thérapeutique (efficacité du traitement de l'hémopathie sur l'évolution de la néphropathie).

19 BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10 19 Conclusions (2) ► 3 Les diverses particularités notamment immunologiques des HLC expliquent le polymorphisme des lésions glomérulaires ► 4 Modèle d'étude pour la compréhension de la physiopathologie des NG et plus particulièrement des néphropathies à dépôts de fragments d'immunoglobulines


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