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Hémopathies Lymphoïdes et Néphropathies Glomérulaires

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Présentation au sujet: "Hémopathies Lymphoïdes et Néphropathies Glomérulaires"— Transcription de la présentation:

1 Hémopathies Lymphoïdes et Néphropathies Glomérulaires
Bruno MOULIN et Pierre RONCO Services de Néphrologie CHU Strasbourg et Hôpital TENON Paris

2 Hémopathies Lymphoïdes Chroniques et Néphropathies Glomérulaires
Maladie de Hodgkin Lymphomes Non Hodgkiniens Leucémie Lymphoïde Chronique Gammapathie Monoclonale Myélome, Waldenström, B T BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10

3 Glomérulopathies associées aux lymphomes non-hodgkiniens et à la maladie de Hodgkin
Atteinte Glomérulaire LNH Hodgkin Amylose 2 39 SN à LGM 5 45 Hyalinose 3 4 GN extramembraneuse GN membranoproliferative 12 GN extracapillaire 6 Autres GN prolifératives GN à dépôts mésangiaux d'IgA GN avec dépôts fibrillaires 4 (2) Total 47 BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10

4 Hodgkin et Amylose 39 cas Survient tardivement au cours de l'évolution de la maladie Peu de cas décrits après 1970 (modifications thérapeutiques?) Amylose de type AA (Franklin FEBS 1972) BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10

5 Hodgkin et LGM (40 cas) Apparaît tôt au cours de l'évolution
Est révélateur dans 50% des cas Peut annoncer la récidive du Hodgkin Réponse au traitement du Hodgkin (Chimiothérapie, Radiothérapie, Chirurgie)  nature paranéoplasique Formes à "cellularité mixte" et "scléro-nodulaire" Physiopathologie complexe : dysfonction cellulaire T , production de Lymphokines ? BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10

6 Hémopathies Lymphoïdes Chroniques et Néphropathies Glomérulaires
Maladie de Hodgkin Lymphomes Non Hodgkiniens Leucémie Lymphoïde Chronique Gammapathie Monoclonale Myélome, Waldenström, B T BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10

7 Leucémie lymphoïde chronique et néphropathies glomérulaires
BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10

8 Dépôts organisés Dépôts non organisés
Lésions glomérulaires associées à des dépôts tissulaires ou à la précipitation de fragments d'Ig monoclonales Dépôts organisés Dépôts non organisés Fibrillaire Microtubulaire Granuleux Amylose (AL,AH) Cryoglobuline MIDD GN Fibrillaire GN Immunotactoïde BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10

9 Classification des maladies avec dépôts ou précipitation tissulaires d'Ig monoclonales
Organisé Non organisé (granuleux) Cristaux Cylindres Fibrillaire Microtubulaire MIDD Autres (type Randall) Tubulopathie Amylose GN Cryoglobuli- LCDD Immune- myélomateuse (AL, AH) némique complex like GN Syndrome Glomérulopathies Glomérulopathies LHCDD de Fanconi non amyloïdes Immunotactoïdes fibrillaires Autres HCDD BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10

10 Glomérulopathies à dépôts organisés Démarche diagnostique
Immunoglobuline-dérivées SLE GN Cryoglobulinémique µ tubules : nm GN Fibrillaire µ fibrilles # 20 nm GN Immunotactoïde µ tubules > 30 nm + Non-amyloide - Fibrilles amyloides 8-13 nm IH des protéines fibrillaires AL AA Autres + Rouge congo MEC-dérivée Diabète, GS GN Héréditaire Fibronectine - BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10

11 Clinical and pathological features of fibrillary and immunotactoid GN
Fibrillary GN N = 61 Immunotactoid GN N = 14 Prevalence in renal biopsies 0.6% (57 years) 0.06% (59 years) Nephrotic syndrome (52%) with hematuria (60%), HT (77%) Nephrotic syndrome (84%) with hematuria (77%), HT (56%) Renal presentation RPGN Extra renal manifestations Unucommon (pulmonary hemorrhage) Uncommon (capillaritis, mononeuritis) Glomerular lesions MPGN, Crescentic GN Mes. GN, atypical MN Atypical MN, MPGN Composition Fibrils : nm Tubules > 30 nm* Organization in tissues Random Parallel arrays From Bridoux et al. (Kidney Int) and Rosenstock et al. (Kidney Int, 2003)) * Mean diameter of the structures did not differ between FGN and IT in Bridoux’s series BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10

12 Immunological features of fibrillary and immunotactoid GN
Fibrillary GN N = 61 Immunotactoid GN N = 14 Association with overt LPD Uncommon : 2% Common (50%) : mainly CLL Ig deposition in kidney Usually polyclonal : 96% (IgG1 and IgG4) Usually monotypic (IgGk or IgGl) : 91% Circulating M component Uncommon : 13% Inconstant : 35% Complement C3 (83%) ; C1q (41%) C3 (100%) ; C1q (54%) Hypocomplemen temia Uncommon : 2% 28% Cryoglobulin Uncommon : 4% Uncommon : 7% Hepatitis C 17% Uncommon HIV A few patients A few patients BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10

13 Treatment and outcome of fibrillary and immunotactoid GN
Fibrillary GN N = 61 Immunotactoid GN N = 14 Treatment Corticosteroids  Cyclophosphamide (crescentic GN) Lymphoproliferative disease or plasma cell dyscrasia (MGUS) Outcome Poor response to treatment CR of NS : 10/12 (> 80%), parallel to hematologic remission Incidence of ESRD 45 to 56% (median time : 24.4 months) 14% From Bridoux et al. (Kidney Int, 2002) and Rosenstock et al. (Kidney Int, 2003) BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10

14 Hémopathies Lymphoïdes Chroniques et Néphropathies Glomérulaires
Maladie de Hodgkin Lymphomes Non Hodgkiniens Leucémie Lymphoïde Chronique Gammapathie Monoclonale B T BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10

15 Pathologic classification of diseases with tissue deposition or precipitation of monoclonal Ig-related material Organized Non organized (granular) Crystals/cast Fibrillar Microtubular MIDD Other (Randall type) Myeloma Amyloidosis Cryoglobuli- LCDD Immune- cast (AL, AH) nemia kidney complex nephropathy like GN Fanconi's Non amyloid Immunotactoid LHCDD syndrome fibrillary glomerulopathy glomerulopathy Other HCDD BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10

16 MIDD: Manifestations cliniques
Epidémiologie: 5% des myélomes (11% amylose) (Ivany Arch Pathol Lab Med 1990) Age: ans Sd glomérulaire avec IR (SN dans 23-67% des cas de LCDD) Tableau de néphropathie tubulo-interstitielle (25% des cas) (Ganeval Adv Nephro 1992; Confalonieri, NDT 1988, Buxbaum Ann Int Med 1992) BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10

17 Manifestations extra-rénales
Dépôts hépatiques fréquents, svt asymptomatiques hépatomégalie, insuffisance hépatique (rare) Dépôts cardiaques cardiomégalie Insuffisance cardiaque Autres atteintes SN Ganglionnaires médullaire rate, pancréas, thyroide, peau … BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10

18 Conclusions (1) 1 Caractère paranéoplasique des atteintes glomérulaires établi dans un grand nombre de cas. 2 Intérêt diagnostique (GN révélatrice) et thérapeutique (efficacité du traitement de l'hémopathie sur l'évolution de la néphropathie). BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10

19 Conclusions (2) 3 Les diverses particularités notamment immunologiques des HLC expliquent le polymorphisme des lésions glomérulaires 4 Modèle d'étude pour la compréhension de la physiopathologie des NG et plus particulièrement des néphropathies à dépôts de fragments d'immunoglobulines BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10


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