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Cardiomyopathie hypertrophique obstructive

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Présentation au sujet: "Cardiomyopathie hypertrophique obstructive"— Transcription de la présentation:

1 Cardiomyopathie hypertrophique obstructive
Echocardiographie Luc A. Piérard , CHU Liège

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3 Pronostic CMH Bénigne et Stable Progression des symptômes
Ins. cardiaque Mort Subite FA

4 STRATIFICATION DU RISQUE
GENETIQUE Histoire familiale de mort subite Mutations spécifiques CLINIQUE Arrêt cardiaque réanimé TV soutenue (>30 s) spontanée Syncopes récidivantes TV au Holter MORPHOLOGIQUE HVG sévère ( > 3 CM) HEMODYNAMIQUE Gradient chambre de chasse( > 30 mm Hg) Chute de PA à l’effort Réserve coronaire réduite

5 ECHOCARDIOGRAMME - Hypertrophie septale asymétrique
- Distribution variable - Parfois hypertrophie exclusivement apicale - Mouvement systolique antérieur de la valve mitrale (SAM) - Fermeture précoce de la valve aortique

6 PHYSIOPATHOLOGIE - Trouble de la relaxation VG
- Perte de compliance ventriculaire - Fonction systolique normale ou accrue ( FE > 80 %) - Ejection surtout protosystolique (80 % pendant la 1ère moitié) - Gradient possible labile au niveau sous-valvulaire : - chambre de chasse VG (SAM) - région médioventriculaire

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8 ECHO DOPPLER Formes obstructives
- Accélération du flux dans la chambre de chasse - Maximum télésystolique : aspect en « lame de sabre » - Gradient = 4 V2 - Régurgitation mitrale associée - Variations du gradient en cas de  pré- et post-charge (nitré) Fonction diastolique Etude du remplissage VG et Doppler tissulaire . Trouble de relaxation vs .  compliance

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15 Maron et al NEJM 2003;348:

16 HCM- RELATED DEATH VARIABLE RELATIVE RISK p VALUE (95 % CI) LV OUTLOW OBSTRUCTION ( > 30 mm Hg) 1.6 ( ) NYHA CLASS II, III, OR IV AT ENTRY ( ) PAROXYSMAL OR CHRONIC ATRIAL AF 1.6 ( ) MAXIMAL LV THICKNESS > 30 mm ( ) FEMALE SEX Maron et al NEJM 2003;348:

17 Maron et al NEJM 2003;348:

18 HCM- RELATED PROGRESSION
TO NYHA VARIABLE CLASS III OR IV OR DEATH FROM HEART FAILURE OR STROKE RELATIVE RISK p VALUE (95 % CI) LV OUTLOW OBSTRUCTION ( > 30 mm Hg) ( ) < 0.001 NYHA CLASS II, III, OR IV AT ENTRY ( ) < 0.001 PAROXYSMAL OR CHRONIC ATRIAL AF ( ) MAXIMAL LV THICKNESS > 30 mm FEMALE SEX ( ) 0.02 Maron et al NEJM 2003;348:

19 Maron et al NEJM 2003;348:

20 SUDDEN DEATH FROM HCM VARIABLE RELATIVE RISK p VALUE (95 % CI) LV OUTLOW OBSTRUCTION ( > 30 mm Hg) ( ) NYHA CLASS II, III, OR IV AT ENTRY PAROXYSMAL OR CHRONIC ATRIAL AF MAXIMAL LV THICKNESS > 30 mm FEMALE SEX Maron et al NEJM 2003;348:

21 Maron et al NEJM 2003;348:

22 CONSEQUENCES OF CHRONIC OUTFLOW GRADIENT
Increase in LV wall stress Myocardial ischaemia Cell death Fibrosis

23 HAEMODYNAMIC SUBGROUPS IN HCM
Obstructive : gradient at rest > mmHg Provocable : mild gradient at rest gradient > mmHg with provocation Latent : no gradient at rest significant gradient with provocation Nonobstructive : gradient < 30 mmHg under basal and provocable conditions

24 INTERVENTIONS TO INDUCE GRADIENTS
Amyl nitrite inhalation Valsalva maneuver Post-PVC response Isoproterenol infusion Dobutamine infusion Standing posture Physiologic exercise (during and after)

25 GRADIENT MAJORE APRES EXTRASYSTOLE

26 GRADIENT MAJORE PENDANT MANŒUVRE DE VALSALVA

27 DOBUTAMINE STRESS ECHO

28 DOBUTAMINE INFUSION

29 232 consecutive pts : normal DSE (no HCM)
LV OBSTRUCTION DURING DOBUTAMINE STRESS ECHO 232 consecutive pts : normal DSE (no HCM) 31 pts (13%):LVOT vel. >3m/s (36 mmHg) Possible angina : 19 Dyspnea : 4 Syncope : 1 7 unable to exercise 24 underwent Ex stress echo

30 DSE vs Ex SE IN 24 PATIENTS 17 women , 7 men Hypertension in 12 pts
LVOT diameter : 22 ± 2 mm (18-25 mm) Basal septal diastolic thickness : 13 ± 2 mm (9-15 mm) Peak velocity with Dobutamine : 4 ± 0.8 m/s (3-6.3) Peak velocity with Exercise : range 0.9 to 2.2 m/s No patient developed LV gradient

31 EXERCISE FOR DEFINING LATENT OBSTRUCTION
Immediately following treadmill or bicycle exercise During and immediately after semi-supine exercise No drug withdrawal

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42 Exercise Echo in HCM

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47 119 pts (37%) : LV outflow tract gradient > 50 mmHg at rest
EXERCISE ECHO IN HCM 320 consecutive patients 119 pts (37%) : LV outflow tract gradient > 50 mmHg at rest 201 pts : exercise echo 106 (52%) : dynamic obstruction > 30 mmHg 76 (38%) : substantial gradient > 50 mmHg 95 (47%) : nonobstructive form (< 30 mmHg) Thus : 225/320 pts (70%) : outflow obstruction Implications : more candidates for septal reduction therapy ?? Maron et al Circulation 2006;114:2232-9

48 Maron et al Circulation 2006;114:2232-9

49 Maron et al Circulation 2006;114:2232-9

50 Maron et al Circulation 2006;114:2232-9

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54 CONCLUSIONS Obstruction to LV outflow has prognostic importance
No role of stress testing when baseline gradient > mmHg Preferred provocative maneuver : exercise Measurement of gradient mandatory during and after exercise Dobutamine stress testing should not be used The prognostic importance of provocable obstruction remains unknown

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61 SYMPTOMS Beta-blocker Verapamil Disopyramide Drugs Drug refractory symptoms Obstructive HCM (rest or provocation) Alternatives to surgery Surgery Septal myectomy Non-ostructive HCM (rest and provocation DDD Pacing Alcohol septal ablation End-stage HF treatment ,heart transplant

62 TRAITEMENT DE L ’OBSTRUCTION SYMPTOMATIQUE
- Chirurgie : myotomie + myectomie septale haute - Alcoolisation de la première septale : .  épaisseur à cause de l’infarctus induit . élimination de l’obstacle à l’éjection . hospitalisation courte . mortalité 2% (taux similaire à celui de la chirurgie) . bloc AV complet 25%,nécessitant stimulateur . rarement infarctus massif . courbe d’apprentissage - Effets morphologiques différents

63 SURGICAL MYECTOMY vs ALCOHOL SEPTAL ABLATION
Cine and contrast-enhanced CMR before and after septal myectomy (n=24) septal ablation (n=24) Myectomy:resected tissue always localized to anterior septum Ablation: more variable effect transmural tissue necrosis,more inferiorly in basal septum extending into RV side of septum at mid-ventricular level 6 pts: sparing of the basal septum with residual gradient LBBB in 46% after myectomy RBBB in 58% after ablation 8 of 47 pts(17%) :heart block requiring PMK (excluded) Valeti et al JACC 2007;49:350-7


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