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Conférence ECN Asso Rhumatologie Lundi 6 janvier 2014 Rémy OUICHKA.

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1 Conférence ECN Asso Rhumatologie Lundi 6 janvier 2014 Rémy OUICHKA

2 Dossier n°1

3 Mr. P., 70 ans, adressé par son médecin traitant altération de l'état général depuis 3 mois, asthénie majeure, -7kg. 70 kg pour 1m80 antécédent:: HTA sous Perindopril 5 cigarettes et une bouteille de vin par jour. céphalées permanentes, non calmées par du Tramadol douleurs dans la mâchoire, paresthésie du cuir chevelu depuis 3 semaines. depuis 3 mois: douleurs des épaules et des cuisses le réveillant la nuit, disparaissent le matin après une heure bilan biologique: normal hormis uneaugmentation de la créatininémie à 15µmol/l

4 clinique: 38,2°, 17/10 et 75 bpm limitation bilatérale des amplitudes articulaire aux épaules et aux hanches avec une tendinite bilatérale des moyens fessiers palpation l'artère temporale droitet indurée télangiectasies des pommettes, une hypertrophie parotidienne bilatérale et extension des doigts incomplètes auscultation: discret souffle péri ombilical reste de l'examen clinique normal. Biologie:  Na 135l, K 3,4, Cl 100, HCO3- 25  créatinine 20µmol/l  Hb 11g/dl, VGM 78µ, plaquettes , GB (80% de PNN)  VS 75 mm à la 1ère heure et CRP 120mg/l

5 Question 1: Quel diagnostic suspectez-vous? Argumentez Maladie de Horton avec PPR terrain: homme > 60 ans anamnèse: AEG clinique:  Horton: Induration de l'artère temporale droite, céphalées permanentes, paresthésie du cuir chevelu, claudication de la mâchoire, fébricule  PPR: douleurs des ceintures de rythme inflammatoire, limitations des amplitudes articulaires aux épaules et aux hanches, tendinites des moyens fessiers paraclinique: syndrome inflammatoire chronique (augmentation VS et CRP, hyperleucocytose, thrombocytose, anémie microcytaire) argument de fréquence et de gravité

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7 Question 2: Quel examen complémentaire demandez vous pour conformer votre diagnostic et que recherchez vous? Dans quelles conditions doit il être réalisé? Examen nécessaire: biopsie de l'artère temporale droite Conditions:  au bloc opératoire, sous conditions d'asepsie et sous anesthésie locale, envoi du prélevement en anathomopathologie avec information du pathologiste +++ (lecture bloc par bloc jusqu'à épuisement des coupes) éléments histologiques recherchés:  panartérite segmentaire et focale  infiltrat de cellule géantes au sein de la média  destruction de la limitante élastique interne  épaississement de l'intima

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9 Question 3: Cet examen est normal. Ceci élimine-t- il le diagnostic? Pourquoi? Non atteinte segmentaire et focale

10 Question 4: Quelle hypothèse faite vous pour expliquer l'HTA de votre patient (justifiez)? Quels sont les 4 examens non biologique possible pour la confirmer? HTA secondaire d'origine rénovasculaire par sténose de l'artère rénale: souffle périombilicale et IRC tableau d'hyperaldostéronisme: HTA et hypokaliémie étiologies possibles:  artérite des artères rénales dans le cadre du Horton  athéromateuse examen de confirmation:  échographie doppler des artères rénales  angioIRM rénale  angiographie rénale  scintigraphie rénale au captopril

11 Question 5: Que pensez vous de la fonction rénale de votre patient? Ceci modifie-t-il votre attitude thérapeutique? Insuffisance rénale chronique de stade 2 augmentation de la créatinémie sur 2 examens à 3 mois d'intervalle diminution de la clairance estimée : (140-age)x poids x1,23 /créatininémie clearance à 30 ml/min étiologie la plus probable: sténose de l'artère rénale aggravé par la prise d'IEC Oui arrêt de l'IEC prise en charge de l'HTA par un autre antihypertenseur (de préférence un antialdostérone)

12 Question 6: interprétez cet examen. Rappelez les signes ECG de l'hypokaliémie.

13 ECG 12 dérivation  rythme sinusal et régulier  axe normal  fréquence 60 bpm  pas d'anomalie des onde P, du PR, du QRS, du segment ST conclusion: ECG normal signes ECG de l'hypokaliémie:  allongement de l'espace PR, des QRS et du QT (risque de torsade de pointe)  sous-décalage du segment ST  aplatissement de l'onde T  apparition d'une onde U  signes diffus et non systématisés

14 Question 7: A quelle risque majeur est exposé votre patient? Par le biais de quelles atteintes? Quel examen peut les dépister? Risque majeur: cessité définitive secondaire à :  une occlusion de l'artère centrale de la rétine  une neuropathie optique rétrobulbaire aiguë  une neuropathie ischémique antérieur aigue examen de dépistage: examen ophtalmologique avec fond d'oeil

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16 Question 8: Quel traitement débutez-vous? Hospitalisation en secteur conventionnel information du patient, VVP, antalgiques traitement spécifique: corticothérapie per os 0,8mg/kg d'équivalent prednisone pour une durée minimum de 18 mois avec décroissance progressive, EN URGENCE, SANS ATTENDRE LE RESULTAT DE LA BIOPSIE mesures associées aux corticoïdes:  médicamenteuse: gastroprotection par antisecrétoires, supplémentation potassique, prévention de l'ostéoporose cortico- induite par supplémentation calcique et vitamine D, régime hyposodée pauvre en sucre rapides  non médicamenteuse: éducation du patient (pas d'arrêt brutal), mise à jour des vaccins  correction des facteurs de risque cardiovasculaire: sevrage tabagique et alcoolique, antiaggrégation plaquettaire

17 mesures de néphroprotection: éviction des médicaments néphrotoxiques, vaccination hépatite B, préservation du capital veineux) sevrage alcoolique, vitaminothérapie B1, hydratation arrêt de l'IEC et introduction d'un nouvel antihypertenseur surveillance efficacité/tolérance  clinique: constantes, glycémie capillaire, poids, signes fonctionnels Horton et PPR, signes de sevrage alcoolique, ECG  paraclinique: VS, CRP, ionogramme sanguin

18 Question 9: Quelles sont les différentes complications du traitement spécifique de cette maladie que vous avez débuté? Effets secondaires des corticoides ophtalmologique: cataracte, glaucome cardiovasculaire: HTA, augmentation du risque cardio-vaculaire endocrinologique: diabète, syndrome de Cushing, atrophie des surrénale avec risque d'insuffisance surrénale à l'arrêt métabolique: hypokaliémie et hypocalcémie rhumatologique: ostéoporose, ostéonécrose, amyotrophie infectiologique: augmentation de la sensibilité aux infections, risque d'anguillulose maligne chez les patient originaire de pays d'endémie hématologique: lymphopénie et hyperpolynucléose cutané: atrophie cutané, vergeture et acné psychiatrique: décompensation maniaque pendant la prise et dépression à l'arrêt

19 Question 10: Que pensez-vous de la consommation alcoolique de votre patient? Consommation élevée : >30g d'alcool par jour (>3 verres) signes d'alcoolismes chroniques: hypertrophie des parotides, congestion de la face avec télangiectasie des pomettes et fibrose de l'aponévrose palmaire (Sd de volkmann à minima)

20 Question 11: Quel est votre diagnostic et votre prise en charge? Delirium tremens secondaire au sevrage alcoolique prise en charge:  introduction d'un traitement par benzodiazépines PO ou IV (exemple Oxazepam)  hyperhydratation et vitaminothérapie B1  contention en cas d'aggressivité  si échec: réintroduction d'alcool à faible doses 2 jours plus tard vous êtes appelé par l'infirmière dans la chambre de votre patient. Vous retrouvez celui-ci en sueur et tremblant. Il est très anxieux et voit des lézards et des serpent sur le mur.

21 grand vertige apparue dans la nuit associé à des vomissements et des céphalées postérieures, dysarthrie, fausse route à son petit déjeuner TA est à 13/8, la FC à 80 bpm, la saturation à 96% et la glycémie capillaire à 5,6 mmol/l Au niveau neurologique vous retrouvez :  un nystagmus rotatoire à gauche  une anesthésie thermoalgique de l'hémiface gauche  un myosis, un ptosis et une enophtalmie gauche  un signe du rideau à gauche avec une déviation de la luette vers la droite  une anesthésie thermoalgique de l'hémicorps droit

22 Question 12: Quel est votre diagnostic (justifiez)? Quel mécanisme suspectez vous? Quel examen demandez vous en urgence? AVC vertébrobasilaire avec probable ischémie de la fossette latérale gauche du bulbe du tronc cérébrale justification: présence d'un syndrome de Wallenberg  atteinte du V: anesthésie thermoalgique de l'hémiface gauche  atteinte du VIII: grand vertige, syndrome vestibulaire centrale avec nystagmus rotatoire à gauche  paralysie des nerfs IX et X: dysphonie, paralysie du voile et de l'hémipharynx gauche avec signe du rideau  atteinte du noyau sympathique: syndrome de Claude-Bernard- Horner  atteinte du faisceau spinothalamique gauche au tronc: anesthésie thermoalgique de l'hémicorps contro-latéral

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24 Dossier n°2

25 Mr. H., chauffeur routier, 39 ans douleurs lombaires irradiant jusqu'à son pied gauche, début brutalement pendant qu’il chargeait son camion intenses, à type de broiement, se manifestent essentiellement à l'effort et à la toux pas d'antécédents particulier (lombalgies basses chroniques) 80kg pour 1m65,pas d'allergies pas de toxique A l'examen: syndrome rachidien franc avec raideur lombaire, pas de déficit musculaire, réflexes normaux Trajet: fesse gauche, face postérieure de cuisse et de jambe gauche, jusqu'au gros orteil La flexion de la cuisse gauche à 20° et de la cuisse droite à 60° reproduisent les douleurs Le reste de l 'examen clinique est normal

26 Question 1: Quelles signes cliniques avez vous recherché en faveur d'un syndrome rachidien lombaire? Syndrome rachidien :  douleur à la palpation des épineuse (signe de la sonette)  contracture para vertébrale  raideur perte de la lordose lombaire physiologique diminution de l'indice de Schöber (>10+5cm) et augmentation de la distance main-sol

27 Question 2: Quel est votre diagnostic? Justifiez lombosciatique L5 gauche non déficitaire d'origine discale justification: terrain: homme jeune, surpoids, lombalgies chronique anamnèse: début brutal à l'occasion d'un effort, rythme mécanique clinique:  impulsivité à la toux (origine discale)  syndrome radiculaire: trajet radiculaire L5 gauche signe de lasègue homolatérale et croisé argument de fréquence signes négatifs: pas d'altération de l'état général, examen neuro normal

28 Question 3: Quelles peuvent être les topographies de l'atteinte responsable du tableau? Hernie discale: paramédiane L4-L5 gauche foraminale L5-S1 gauche

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30 Question 4: Quels examens complémentaires réalisez vous pour confirmer votre diagnostic? Aucun diagnostic clinique 1er épisode de lombosciatique non déficitaire absence d'arguments pour une cause secondaire

31 Question 5: Quelle est votre prise en charge thérapeutique pour la première semaine? Prise en charge ambulatoire mesures médicamenteuse:  antalgiques selon les paliers OMS: paracétamol 1g x 4/j  AINS, en l'absence de contre-indication, en cure courte (7j), pas d'indication à des sécrétoires ici: biprofenid 150mg x2/j  myorelaxants: thiocolchicoside ( erratum: tetrazepam retiré du marché en 2013) ou autre BZD ( attention à la conduite!!!) mesures non médicamenteuse:  Pas de kinésithérapie à la phase aiguë  Repos relatif avec reprise d'une activité dès sédation de la douleur  Arrêt de travail de courte durée : 7jours  déclaration d'accident du travail surveillance

32 Question 6: votre patient souhaite savoir si sa pathologie peut être reconnues comme accident du travail, est-ce le cas? Pourquoi? Rappelez les modalités de sa reconnaissance et les avantages auxquels cette déclaration donne droit. Oui car accident survenue à l'occasion du travail (présomption d'imputabilité) modalités de reconnaissance:  médecin: établit le certificat médical initial  salarié: déclare l'accident à son employeur dans les 24h  employeur: transmet la déclaration à la CPAM dans les 48h avec une attestation de salaire remet au salarié un formulaire de prise en charge des soins (tryptique) Avantages: en nature: gratuité des soins, en espèce: J1 100% du salaire, de J2 à J28 60% du salaire de base

33 Deux semaines plus tard vous revoyez votre patient, les douleurs ne se sont pas calmées et ne sont pas soulagées par les antalgiques de pallier 2. A l'examen. Vous décidez de réaliser un examen d'imagerie et de débuter un traitement par sulfate de morphine.

34 Question 7 : Rédigez votre prescription de morphiniques Ordonnance sécurisée nom, prénom, date de naissance de la patiente nom, prénom, fonction et numéro ADELI du prescripteur en toute lettre : trente mg de sulfate de morphine LP matin et soir interdose de dix milligramme de sulfate de morphine LI à prendre toute les quatre heurs si douleurs pour une durée de vingt huit jours dose totale prescrite: 450 mg de sulfate de morphine LP et 450 mg de sulfate de morphine LI + nombre total de produits prescrits traitement associés: laxatifs (ex: lactulose, 2 sachets tout les matins), antiémétiques (ex: dompéridone 1cp 3 fois par jours) date, signature et tampon

35 Question 8: interprétez l'examen suivant

36 TDM sans injection en coupe transversale avec reconstruction frontale et sagittale hernie discale extra-ligamentaire L4-L5 paramédiane gauche avec migration foraminale L5-S1 ( hernie exclue)

37 Une semaine plus tard vous revoyez votre patient Les douleurs se sont aggravées malgré l'adaptation de votre traitement antalgique Il se plaint de douleurs du bas ventre et de difficultés pour uriner depuis qu'il est sous morphine Vous suspectez un globe urinaire Depuis quelques heure il a également remarqué qu'il n'arrive plus à relever sa cuisse ni à étendre sa jambe A l'examen vous retrouvez un déficit à 2/5 sur le quadriceps et sur le jambier antérieur.

38 Question 9: signes cliniques d'un globe urinaire? facteur favorisant identifié? options thérapeutiques possibles à court terme et leurs contre-indications? SF : dysurie, douleur sus-pubienne, envie douloureuse d'uriner, miction par regorgement Inspection: voussure sus-pubienne palpation: douloureuse, provoque l'envie d'uriner percussion: matité sus-pubienne, concave vers le bas facteur favorisants: morphiniques option thérapeutiques: sondage urinaire  CI: prostatite, infection urinaire, sténose de l'urètre cathétérisme vésicale par voie suspubienne (cystocath)  CI: tumeur de vessie, trouble de l'hémostase, antécédent de laparotomie médiane sous-ombilicale, pontage aortofémorale (culotte aortique)

39 Question 10: quelles sont les indications d'une chirurgie en urgence devant une lombosciatique? sciatique déficitaire: déficit< 3/5 au testing musculaire syndrome de la queue de cheval sciatique hyperalgique résistante aux morphiniques

40 Question 11: Détaillez votre prise en charge thérapeutique à court terme Hospitalisation en neurochirurgie, en urgence patient informé du risque fonctionnel mise en condition:VVP,à jeun  sondage urinaire avec clampage tout les 500cc pour prévenir l'hématurie à vacuo et compensation volume à volume  Cs d'anesthésie et bilan préopératoire (ECG, hémostase, ionogramme et fonction rénale) traitement spécifique:  au bloc opératoire sous anesthésie générale  Laminectomie de décompression et discectomie chirurgical

41 traitement symptomatique:  antalgique de pallier OMS adapté  anticoagulation préventive par HBPM : lovenox 0,4ml/j SC mesures associées:  Arrêt de travail  soutien psychologique surveillance efficacité/tolérance:  clinique: constantes, sédation de la douleur, régression du déficit musculaire, signes de TVP, diurèse  paraclinique: plaquettes x 2/semaines, créatinine et ionogramme (syndrome de levée d'obstacle)

42 Dossier n°3

43 Mr. H, 36 ans douleurs du genou droit depuis une dizaine de jours suite à un long trajet en voiture lors de son retour d'un voyage chez ses parents à Brest d'où il est originaire le réveille trois à quatre fois par nuit, présentes dès le réveil et mettent environ 1 heure à se calmer. A l'examen température à 37,6°C, TA à 13/7 mmHg et FC à 73 bpm genou droit d'aspect globuleux avec la présence d'un choc rotulien reste de l'examen clinique normal pas antécédents personnel particulier, ne fume pas, 1 verre de vin/repas 1,85m et 75kg. Marié, 2 enfants (un garçon de 4 ans et une fille de 7 ans)

44 Question 1: Quelles sont vos hypothèses diagnostiques et quel bilan de première intention réalisez vous? Hypothèses diagnostiques devant une monoarthrite inflammatoire:  infectieuse : monoarthrite septique  microcristalline: goutte ou chondrocalcinose articulaires  inflammatoire : polyarthrite rhumatoide, spondylarthropathie ou rhumatisme psoriasique  mécanique: poussée inflammatoire d'arthrose

45 bilan de première intention: biologie:  NFS, hémostase, ionogramme sanguin, glycémie  VS, CRP  bilan hépatique: ASAT,ALAT, gammaGT, PAL  bilan phosphocalcique: calcémie, albuminémie, phosphorémie Imagerie:  radiographie des 2 genoux de face, de profil, incidence patellaire et shuss

46 A la ponction vous retrouvez un liquide d'allure inflammatoire. Vous faite réaliser la radiographie suivante.

47 Question 2: diagnostic ? 2 étiologies que vous devez rechercher? signe physiqueà l'inspection pour les différencier? Radiographie du genou droit: calcification méniscale témoin d'une chondrocalcinose articulaire 2 étiologies avant 40 ans  hémochromatose  hyperparathyroidie signe physique retrouvé à l'inspection dans l'hémochromatose: mélanodermie

48 Question 3: Vous retrouvez ce signe, quelles sont les différents examens que vous prescrivez confirmer votre diagnostique et selon quelles modalités les réalisez vous? Recherche de la mutation C282Y du gène HFE chez un patient informé et ayant donné son consentement écrit bilan martial: augmentation du fer sérique augmentation de la ferritinémie et/ou du coefficient de saturation de la transferrine

49 Question 4: Il s'inquiète du risque de transmission à ses enfants, que lui dites-vous? Information claire, loyale et appropriée mode de transmission de l'hémochromatose: autosomique récessif à pénétrance incomplète et à expressivité variable risque de développer la maladie chez ses enfants: 25% risque d'être porteur sain : 50% probabilité de ne pas être porteur de l'allèle pathogène: 25% dépistage possible chez ses enfants à l'âge adulte ou dépistage chez sa conjointe

50 Question 5: Quelles sont les différentes complications de cette maladie? Cardiovasculaire:  insuffisance cardiaque par cardiomyopathie restrictive  troubles du rythme et de la conduction Hépatique: cirrhose et carcinome hépatocellulaire Endocrinienne: diabète, insuffisance gonadotrope Rhumatologique:  monoarthrite aiguë microcristalline par chondrocalcinose secondaire  polyarthrite chronique avec atteinte de la 2ème et 3ème MCP  ostéoporose secondaire Dermatologique: mélanodermie

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52 3 mois plus tard vous revoyez votre patient en consultation présente à nouveau une poussée de monoarthrite du genou droit qui n'est pas soulagé par le repos et par le paracétamol vous informe que sa soeur âgé de 45 ans est également porteuse de la même pathologie que lui mais qu'elle ne s'exprime pas sur le plan clinique Il ne comprend pas pourquoi lui et pas elle… Il vous apporte aussi les résultats des différentes explorations que vous avez demandé celles-ci confirment la maladie et retrouvent une augmentation de la ferritinémie à 350µg/l.

53 Question 6: comment expliquez-vous le fait que sa soeur n'exprime pas cliniquement la maladie? Expression plus tardive de l'hémochromatose dans le sexe féminin liées au pertes physiologiques des menstruations limitant la surcharge en fer

54 Question 7: Quel traitement débutez vous sachant et quels conseils lui donnez vous? Prise en charge ambulatoire, à vie traitement de l'hémochromatose:  phase d'attaque: saignée hebdo de 500cc, objectif:ferritinémie cible < 50µg/l  phase d'entretien: saignée trimestrielle  en l'absence de CI (anémie, hypovolémie, I. cardiaque) traitement de la monoarthrite du genou droit  repos articulaire, cannes anglaise et glaçage  arrêt du paradétamol (inefficace et hépatotoxique) et relais par des antalgique de pallier 2  infiltration intra-articulaire de corticoïdes  kinésithérapie: physiothérapie antalgique, maintien des amplitudes articulaire et de la force musculaire

55 mesures associées  mesures d'hépatoprotection et éducation du patient sevrage alcoolique totale et définitif vaccination contre l'hépatite A et B éviction des médicaments hépatotoxiques  arrêt de travail  déclaration en ALD  soutien psychologique surveillance tolérance/efficacité  clinique: asthénie, pouls et PA avant chaque saignée, signes d'insuffisance hépatique cardiaque et gonadotrope  paraclinique ferritinémie, NFS, bilan hépatique, glycémie veineuse à jeûn, échographie hépatique, radiographies des genoux et des mains

56 Vous revoyez votre patient en consultation 5 ans plus tard Il n'a pas suivi vos conseils et a arrêté vos traitements depuis 2 ans Un diabète a été diagnostiqué il y 4 ans sur 2 glycémie veineuse à jeûn augmentée mais l'hémoglobine glyquée était normale. Il a divorcé et s'est mis à boire de plus en plus La consommation alcoolique quotidienne est évaluée à 150g. Il vous avoue même fréquenter régulièrement des prostituées sans se protéger. Depuis quelques mois il est très fatigué Son médecin traitant lui a diagnostiqué une cirrhose Il vous donne un scanner fait suite à une échographie anormale.

57 Question 8: comment expliquez vous la normalité de l'hémoglobine glyquée devant un diabète confirmée dans ce contexte? Hémoglobine glyquée ininterprétable en cours de saignée

58 Question 9: quels sont les signes cliniques de la cirrhose? Héptomégalie indolore à bord inférieur tranchant Signes d'insuffisance hépatocellulaire:  asthénie  Ictère, angiomes stellaires, érythrose palmoplantaire, leuconychie  foetor hepaticus: haleine ammoniacale  Gynécomastie, impuissance et baisse de la libido chez l'homme  aménorrhée et infertilité chez la femme signes d'hypertension portale splénomégalie circulation veineuse collatérale

59 Question 10: Interprétez cet examen. Quel diagnostique redoutez-vous et quelle est la principale caractéristique radiologique permettant de la confirmer?

60 TDM abdominale injectée en coupe transversale lésion arrondies du dôme hépatique prenant le contraste au temps artériel diagnostique redouté: carcinome hépatocellulaire caractéristique radiologique: « wash-out » au temps portal

61 Question 11: Quelles sont les 2 principales hypothèses pouvant expliquer la lymphopénie ? Quelles sont les 2 principales hypothèses pouvant expliquer la thrombopénie de votre patient? 2 principales hypothèses pour expliquer la lymphopénie:  hyperslénisme de la cirrhose  infection par le VIH 2 principales hypothèses pour expliquer la thrombopénie  hypersplénisme de la cirrhose  toxixité directe de l'alcool

62 Question 12: Quelle est la physiopathologie de l'ascite que présente votre patient? Cirrhose responsable d'une hypertension portale et d'une insuffisance hépatocellulaire HTP: responsable d'une vasodilatation splanchnique IHC: responsable d'une diminution de l'albuminémie (une baisse de la pression oncotique) et diminution de l'épuration de toxiques vasodilatateurs sanguins conséquence directe: hypovolémie efficace et activation du système rénine-angiotensine-aldostérone activation SRAA: augmentation de la rétention hydrosodée et surcharge volumique responsable d'une ascite

63 MERCI


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