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Hypertension arterielle pulmonaire du nouveau né Elisabeth Sabatier DESC Réanimation médicale Nice –Juin 2004-

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1 Hypertension arterielle pulmonaire du nouveau né Elisabeth Sabatier DESC Réanimation médicale Nice –Juin 2004-

2 Spécificités néonatales de l’HTAP Physiopathogénie : persistance d’une hypertension arterielle pulmonaire Clinique: Hypoxemie refractaire sans défaillance cardiaque Présence de shunt droit gauche (FO et PCA) Spécificités thérapeutiques Réponse NO inhalé ECMO

3 En pratique : 1,9 pour 1000 naissances fonction du terme fonction de la qualité de la prévention anténatale facteurs de risque clairement identifiés Walsh-Sukys.Pediatrics –2000

4 Physiopathogenie(1) 1- Anomalie quantitative des petites artères pulmonaires: malformation primitive pulmonaire-hernie diaphragmatique 2- Hypertrophie musculaire artèriolaire anormale anténatale 3- Arteres qualitativement et quantitativement normales dans un contexte de souffrance fœtale aigue perpartum Syndrome d’HTAPP du nouveau- né

5 Régulation de la vasomotricité pulmonaire Balance complexe d’agents vasodilatateurs/ vasoconstricteurs (NO-PG1…) / (ET-…) Signaux stimulants: hypoxie shear stress Cellules « intégratrices » : cellules endotheliales des vx pulmonaires médiation indirecte Cellules effectrices: cellules musculaires lisses des vx pulmonaires

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7 1-Aération 2-Oxygénation Pa02 3-Shear stress Baisse des résistances pulmonaires Augmentation des R periph Fermeture des shunts Dt- Gche Circulation fœtale en parallèle Circulation extrautérine en série Physiologie de l’adaptation à la vie extra utérine

8 Sd d HTAPP du NN(1) Echec de l’adaptation du systeme cardiorespiratoire à la vie extra utérine Persistance de la circulation fœtale en extra utérine SFA avec HYPOXIE Persistance des résistances pulmonaires hautes Maintien de shunt extrapulmonaires droit- gauche HYPOXIE

9 Sd d’HTAPP du nouveau né (2) 1&1& 1-Nouveau-né à terme avec SFA 2-Prématuré avec mauvaise préparation anténatale

10 Diagnostic Anamnèse Sd d’hypoxie réfractaire Différence de Pa O2 pré/ post ductale Echocardiographie : authentifie l’HTAP élimine une cardiopathie cyanogène évalue les shunts (PCA) évalue la fonction cardiaque Pas d’indication au cathéterisme

11 Options thérapeutiques Thérapeutiques utilisées non évaluées: hyperventilation alcalinisation vasodilatateurs IV Thérapeutiques évaluées: ECMO NO inhalé Autres: OHF/ Surfactant Thérapeutiques préventives: corticothérapie anténatale,…

12 Thérapeutiques évaluées (2) NO inhalé: vasodilatateur spécifique améliore rapport ventilation/perfusion utilisation habituelle depuis 1994 Etudes récentes: dose indication /IO/ précoce/tardif effets secondaires à long terme (effets antioxydant) mode de ventilation

13 Thérapeutiques évaluées (2): ECMO: 3 centres en France Réservée au plus de 2 kg, plus de 34 SA Difficultés de transport

14 Résultats NO inhalé: 60% de répondeurs pas de gain sur la mortalité pas de gain sur durée de ventilation gain sur la BDP? Sur les HIV 3 et 4? gain certain sur l’oxygénation pas d’évaluation sur le devenir neurologique pas d’effets secondaires à long terme

15 Conclusion: Pathologie fonctionnelle Primum movens: hypoxie Deux tableaux cliniques spécifiques Spécificité pédiatrique liée à la présence d’un CA Pronostic indissociable de la pathologie initiale NO inhalé est la thérapeutique de référence

16 BIBLIOGRAPHIE: 1-Walsh MC. Clinics in perinatology; Persistent pulmonary Hypertension of the newborn NEJM; Nitric oxide in premature infants with the respiratory distress Syndrome.Nov Konduri G. A randomized trial of early versus standard inhaled nitric oxide Therapy in term and near term newborn infants with hypoxic respiratory failure Pediatrics.Mars Abman SH. New developments in the pathogenesis and treatment of neonatal Pulmonary hypertension. Pediatric Pulmonology 5-Field D. Alternative strategies for the management of respiratory failure in the newborn-Semin Neonatol Goldman A. Inhaled nitric oxide therapy in neonates and children: reaching a European consensus. Intensive Care Med Clark RH. Low dose nitric oxide therapy for persistent pulmonary hypertension of the newborn. NEJM Storme L. 15 eme séminaire GUIGOZ- Groupe d’étude en néonatologie Les médicaments en réanimation néonatale. CR de la dixième journée de pharma Cologie clinique pédiatrique.Paris-Nov 1999.


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