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Les fractures myélomateuses périphériques: à propos de 15 cas N Zemmal, H Mnif, M Zrig, S Zrour*, A Zrig**, I Aloui, M Allagui, M Koubaa, M Golli**, N.

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1 Les fractures myélomateuses périphériques: à propos de 15 cas N Zemmal, H Mnif, M Zrig, S Zrour*, A Zrig**, I Aloui, M Allagui, M Koubaa, M Golli**, N Bargaoui*, A Abid. Service d’Orthopédie Traumatologie – Hôpital Fattouma Bourguiba – Monastir. * Service de Rhumatologie – Hôpital Fattouma Bourguiba – Monastir. ** Service de radiologie – Hôpital Fattouma Bourguiba – Monastir

2 INTRODUCTION Une prolifération maligne d’un clone plasmocytaire produisant de manière inadaptée et exagérée une immunoglobuline ou l’un de ses fragments. Le myélome multiple (MM) représente l’affection maligne la plus fréquente de l’os : 1 % tumeurs malignes. Le myélome multiple (MM) représente l’affection maligne la plus fréquente de l’os : 1 % tumeurs malignes. 10 % hémopathies malignes. 10 % hémopathies malignes. Pathologie très invalidante Age moyen au diagnostic : 64 ans.

3 PHYSIOPATHOLOGIE PHYSIOPATHOLOGIE Cellules myélomateuses Cellules myélomateuses Cytokines (IL6, IL1 ou le TNF-β…) dérégulation du système RANK- RANKL-ostéoprotégérine l’ activation et la différentiation des ostéoclastes Hyper-résorption osseuse avec ostéolyse diffuse ou multifocale

4 Clinique Clinique 1-Manifestations osseuses 1-Manifestations osseuses 2-Manifestations extra-osseuses 2-Manifestations extra-osseuses

5 Manifestations extra-osseuses Manifestations extra-osseuses Générale : amaigrissement, AEG…. Hématologique : anémie, hémorragie (épistaxis, purpura...) Rénale : IR fonctionnelle et organique Neurologique : compression médullaire… Infectieuse

6 Manifestations osseuses (80%) Manifestations osseuses (80%) Douleurs osseuses : 70% Douleurs osseuses : 70% Déformations osseuses Déformations osseuses (crâne, côte, pelvis…) (crâne, côte, pelvis…) Fractures pathologiques : 40% Fractures pathologiques : 40% - Centrale 78 % (Rachis) - Centrale 78 % (Rachis) - Périphérique 22 % - Périphérique 22 %

7 Lésions osseuses Lésions osseuses * Localisation : n’ importe quel os du squelette * Localisation : n’ importe quel os du squelette * Type : - Ostéoporose diffuse, inhomogène * Type : - Ostéoporose diffuse, inhomogène - Géodes Multiples, Diffuse, taille variable, arrondie, bord flous. - Géodes Multiples, Diffuse, taille variable, arrondie, bord flous.

8 Pas de fixation à la scintigraphie Pas de fixation à la scintigraphie Irréversible (sous traitement)+++ Irréversible (sous traitement)+++ Évolutive FRACTURE +++ Évolutive FRACTURE +++

9 Fracture myélomateuse Fracture myélomateuse Un évènement dramatique Un évènement dramatique - Pronostic vital - Pronostic vital - Confort - Confort

10 Le but de ce travail à travers notre série et revue de la littérature : - Rapporter notre expérience dans la prise encharge de ces fractures pathologiques. - Rapporter notre expérience dans la prise encharge de ces fractures pathologiques. - Codifier les indications thérapeutiques. - Codifier les indications thérapeutiques. - Montrer les difficultés du traitement chirurgical. - Montrer les difficultés du traitement chirurgical.

11 ETUDE DE LA SERIE ETUDE DE LA SERIE * Étude rétrospective de 15 fractures périphériques sur MM colligées sur une période de 11 ans ( ) * Étude rétrospective de 15 fractures périphériques sur MM colligées sur une période de 11 ans ( ) Critères d’inclusion : Critères d’inclusion : - Fracture périphérique. - Fracture périphérique. - Fracture sur un os pathologique. - Fracture sur un os pathologique. - sujet porteur de MM. - sujet porteur de MM. Critères d’exclusion : Critères d’exclusion : - Fractures centrales isolées - Fractures centrales isolées - Fractures sur un os sain - Fractures sur un os sain

12 ETUDE DE LA SERIE ETUDE DE LA SERIE Age moyen: 66 ans ( 41 à 79 ans). Age moyen: 66 ans ( 41 à 79 ans). 8 F/ 7 H. 8 F/ 7 H. Côté: Droit: 8 cas Côté: Droit: 8 cas Gauche: 7 cas Gauche: 7 cas Mécanisme fracturaire: Spontanée : 8 cas Mécanisme fracturaire: Spontanée : 8 cas Une chute : 7cas Une chute : 7cas Clinique: Douleurs + impotence fonctionnelle++(15cas) Clinique: Douleurs + impotence fonctionnelle++(15cas) Déformation: 3cas Déformation: 3cas Pas de complication immédiate. Pas de complication immédiate.

13 La fracture était révélatrice de la maladie dans 9 cas ( 60% ). La fracture était révélatrice de la maladie dans 9 cas ( 60% ). Le délai moyen Dc MM-fracture pour les 6 autres cas: 3 mois et demi (18j à 2ans). Le délai moyen Dc MM-fracture pour les 6 autres cas: 3 mois et demi (18j à 2ans).

14 Humérus: 6 cas Humérus: 6 cas Localisation: os long Localisation: os long Fémur: 7cas col :3cas Fémur: 7cas col :3cas diaphyse: 4cas diaphyse: 4cas cadre obturateur: 1cas cadre obturateur: 1cas os courts et plats os courts et plats omoplate: 1cas omoplate: 1cas Les fractures étaient de siège métaphyso-diaphysaire dans 10 cas (os long). Les fractures étaient de siège métaphyso-diaphysaire dans 10 cas (os long).

15 Caractéristiques de la fracture périphérique: Caractéristiques de la fracture périphérique: - Très peu ou non déplacée: 13 cas - Très peu ou non déplacée: 13 cas - Déplacée: 2 cas - Déplacée: 2 cas - Lacunes de taille variable. - Lacunes de taille variable. Le reste de bilan radiologique: Rx crâne + Rx Bassin Le reste de bilan radiologique: Rx crâne + Rx Bassin - Lésions géodiques et/ou - Lésions géodiques et/ou - Ostéoporose diffuse inhomogène (15 cas) - Ostéoporose diffuse inhomogène (15 cas)

16 Bilan biologique Bilan biologique EPP : EPP : pic monoclonal: 15 cas pic monoclonal: 15 cas Ca: 2.91 (2 à 4mmol/l) Ca: 2.91 (2 à 4mmol/l) VS : 111 ( mm/1ere H) VS : 111 ( mm/1ere H) CRP: 11,06 mg/l (0,1 – 52 mg/l). CRP: 11,06 mg/l (0,1 – 52 mg/l). Béta2 microglobuline : 4,82mg/l (1,2 à17,66mg/l). Béta2 microglobuline : 4,82mg/l (1,2 à17,66mg/l). Albuminémie: 34,8g/l (14,5 - 57,4g/l). Albuminémie: 34,8g/l (14,5 - 57,4g/l).

17 Selon la classification de Durie et Salmon : 3 stades Selon la classification de Durie et Salmon : 3 stades Stade I (faible masse tumorale) Présence de tous ces critères : Hémoglobine >10 g/dl Calcium sanguin normal Radiographie osseuse normale ou une seule lésion Pic monoclonal faible : ⁃ IgG 12 mg/dl Plusieurs lésions osseuses Pic monoclonal élevé : ⁃ IgG > 70 g/l ⁃ IgA > 50 g/l ⁃ Bence-Jones > 12 g/24h A la survenue de la fracture tous nos malades étaient en stade III A la survenue de la fracture tous nos malades étaient en stade III

18 Traitement Traitement médical : Traitement médical : Chimiothérapie : Melphalan+ Prednisone (6 cures: 1 cure/ mois). Chimiothérapie : Melphalan+ Prednisone (6 cures: 1 cure/ mois). Biphosphonates (Arédia). Biphosphonates (Arédia). Antalgiques pallier III (Morphiniques). Antalgiques pallier III (Morphiniques).

19 Traitement Traitement Traitement fonctionnel : 1 cas Traitement fonctionnel : 1 cas (Fracture du cadre obturateur) (Fracture du cadre obturateur) Traitement orthopédique : 4 cas Traitement orthopédique : 4 cas - 3 Humérus - 3 Humérus - 1 Scapula - 1 Scapula

20 Traitement chirurgical : 10 cas Traitement chirurgical : 10 cas Enclouage centromédullaire: 2 cas Enclouage centromédullaire: 2 cas Plaque vissée : 2 cas Plaque vissée : 2 cas Embrochage centromédullaire : 2 cas Embrochage centromédullaire : 2 cas Remplacement prothétique : 2 cas Remplacement prothétique : 2 cas Clou plaque : 1cas Clou plaque : 1cas Vissage : 1cas Vissage : 1cas

21 Traitement chirurgical Traitement chirurgical * Le ciment acrylique: 5 cas (humérus et fémur) combler la perte de substance osseuse. * Le ciment acrylique: 5 cas (humérus et fémur) combler la perte de substance osseuse. * Biopsie osseuse: 10 cas * En per-opératoire, quelques difficultés techniques ont été rencontrées -Saignement abondant (6cas) -Saignement abondant (6cas) -Difficulté de réduction (7 cas) -Difficulté de réduction (7 cas)

22 Résultats Recul moyen: 24 mois (2-42 mois) Recul moyen: 24 mois (2-42 mois) Décès : 6 cas (Précoce : 3 cas) Décès : 6 cas (Précoce : 3 cas)

23 Résultats Résultats Douleur *(EVA) : Pré-op : 8 (6- 10) Post-op : 2 (1- 4) * Arrêt des antalgiques en post-opératoire Reprise de l’activité quotidienne à la limite de la normale (12 cas).

24 Discussion

25 DISCUSSION DISCUSSION Fréquence : Les fractures pathologiques compliquent le MM dans 40% des cas (1). Fréquence : Les fractures pathologiques compliquent le MM dans 40% des cas (1). Localisation: - Le squelette périphérique est rarement touché (seulement 22% de l’ensemble des fractures) (2). Localisation: - Le squelette périphérique est rarement touché (seulement 22% de l’ensemble des fractures) (2). - Le col de fémur représente le site préférentiel de ces fractures (2). - Le col de fémur représente le site préférentiel de ces fractures (2) Berenson JR, Lichtenstein A, Porter L, et al. Long-term pamidronate treatment of advanced multiple myeloma patients reduces skeletal events. J Clin Oncol. 1998;16(2):593– Melton LJ, 3rd, Kyle RA, Achenbach SJ, Oberg AL, Rajkumar SV. Fracture risk with multiple myeloma: a population-based study. J Bone Miner Res. 2005;20:487–93.

26 Mécanisme Ces fractures sont spontanées ou secondaires à un traumatisme de faible énergie. Ces fractures sont spontanées ou secondaires à un traumatisme de faible énergie. Fractures non compliquées et à faible déplacement. Fractures non compliquées et à faible déplacement.

27 Dans la majorité des cas les fractures annoncent la maladie* Dans la majorité des cas les fractures annoncent la maladie* Notre série 9/15 (60%) Notre série 9/15 (60%) Facteurs de risques*: Facteurs de risques*: Stade III de la maladie Stade III de la maladie Hypercalcémie Hypercalcémie La prise de corticostéroïde La prise de corticostéroïde La chimiothérapie La chimiothérapie Notre série - Stade III / Hyper Ca (15cas) Notre série - Stade III / Hyper Ca (15cas) - Chimiothérapie: 6 cas (40%) - Chimiothérapie: 6 cas (40%) * Melton LJ, 3rd, Kyle RA, Achenbach SJ, Oberg AL, Rajkumar SV. Fracture risk with multiple myeloma: a population-based study. J Bone Miner Res. 2005;20:487–93.

28 Traitement Traitement Traitement médical Traitement médical + Traitement chirurgical Traitement chirurgical + Autres: Radiothérapie/ greffe MO Autres: Radiothérapie/ greffe MO

29 Traitement médical Traitement médical Chimiothérapie : Chimiothérapie : Corticoide +Melphalan (2 à 6 cycles) Corticoide +Melphalan (2 à 6 cycles) Cycle : Traitement: 2 S puis fenêtre: 10J Traitement: 2 S puis fenêtre: 10J fenêtre ou fin des cycles Traitement chirurgical fenêtre ou fin des cycles Traitement chirurgical Biphosphonates: Diminuer les complications osseuses. Biphosphonates: Diminuer les complications osseuses.

30 Principe de la chirurgie tumorale - Patients très fragiles (immunodéprimés). - Atteinte multi viscérale. PEC multidisciplinaire : +++ Hématologue Rhumatologue Anesthésiste Orthopédiste Chimiothérapeute…

31 TRAITEMENT TRAITEMENT Objectifs du traitement de la fracture - Permettre une stabilisation osseuse. - Réduire sensiblement la douleur causée par la fracture. - Préserver et restaurer la fonction du membre.

32 Difficultés thérapeutiques Difficultés thérapeutiques 1- D’ordre général: * Trouble de l’hémostase (MM et chimiothérapie) Chirurgie hémorragique * Risque infectieux important: Immunodépression

33 2-D’ordre local : * Fragilité osseuse * Faible tendance à la consolidation ostéosynthèse solide et stable : Clou centromédullaire Plaques Plaques avec jonction verrouillées * Perte de substance osseuse Comblement ciment acrylique ou substitut osseux un comblement solide des lacunes. prévient une seconde fracture. effet hémostatique sur la cavité curetée, mobilisation précoce.

34 Le traitement orthopédique Le traitement orthopédique - Aux atteintes extensives du membre empêchant - Aux atteintes extensives du membre empêchant une stabilisation adéquate. une stabilisation adéquate. - Le pronostic vital est très compromis (CI Anesthésie) - Le pronostic vital est très compromis (CI Anesthésie)

35 Traitement adjuvant Traitement adjuvant Radiothérapie : * Stériliser la tumeur (reconstruction osseuse). * Effet antalgique durable (25-32 mois). * Traiter un envahissement intramedullaire.

36 Traitement prophylactique Traitement prophylactique Lésions osseuses : évolutive et irréversible Surveillance radiologique stricte Si: lyse> 1/3 circonférence diaphysaire Traitement prophylactique : enclouage embrochage +/-cimentage

37 CONCLUSION CONCLUSION Hémopathie maligne. Complication fréquente et grave. Pronostic vital Traitement chirurgical/ Préventif+++

38 MERCI MERCI


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