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Le Syndrome d’activation macrophagique: Diagnostic et traitement Manolie Phayphet CHU St Etienne.

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1 Le Syndrome d’activation macrophagique: Diagnostic et traitement Manolie Phayphet CHU St Etienne

2 SAM= Syndrome hémophagocyaire Prolifération et une activation bénine des macrophages dans la moelle en réponse à un orage cytokinique Risdall RJ « Virus associated hemophagocytic syndrome » Cancer 1979;44: –Syndrome clinique associant une hémophagocytose + cytopénie SAM primaire: – lymphohistiocytose hémophagocytaire familiale –Sydrome de Duncan et Purtilo ou Syndrome lymphoprolifératif lié à l’X –Syndrome de Chediak-Higashi –Syndrome de Griscelli SAM secondaire URGENCE DIAGNOSTIQUE ET THERAPEUTIQUE

3 Physiopathologie Lymphocyte T Th1 -Infection -Déficit en mécanismes immunomodulateurs M-CSF, INF , TNF  Macrophage TNF , IL-1, IL-2 IL-1, IL-6, TNF  Organomégalie: Infiltration par les macrophages Karras, La revue de médecine interne, 2002

4 Epidémiologie Rare, sous-estimé Prédominance masculine (sexe ratio entre 1,2 et 2) Toutes les tranches d’age peuvent être atteintes Incidence: –0,8% (adultes, Hopital de Baltimore ) Reiner, Medecine 1988 –4% de prélèvements médullaires Shirono, Eur J Haematol, 1995 –Patients de réanimation thrombopéniques en choc septique: 60% Stephan, Clin Inf Dis,1997 –Enfants: 1 cas par million d’enfant –France: questionnaire adressé aux réanimateurs pour l’année 2000: 85 cas sur 39 centres Larroche, STV, 2003 Mortalité: –SAM et infections: 20% à 40% –SAM et VIH: 70% –SAM et affections malignes: 60 à 100%

5 Diagnostic Manifestations cliniques: –Début brutal –Fièvre> 38,5 (90%) –Organomégalie: Hépato-splénomégalie (30 à70%) Adénopathies périphériques ( 20 à 40%) –Manifestations cutanées: érythème, purpura, œdème –Infiltrats pulmonaires –Manifestations neurologiques ( rare) Syndrome confusionnel, méningite

6 EtudesRirsdallReinerKaitoEmmenegger Année Nombre AgeA+E47,944,445 Fièvre (%) HM (%) SM (%) ADP (%) Peau (%) Neuro (%)10

7 Manifestations biologiques: –Cytopénies: 89,4% –Cholestase et/ou cytolyse: 81,4% –LDH  : 80% –Triglycérides  : 60,5% –Fibrinogène effondré: 42,7% –Ferritine  : 91,5% Emmenegger, Swiss Med Wkly, 2002 Kaito, Eur J Haematol, 1997

8 Analyse de la moelle Erythrophagocytose –Anémie hémolytique –Sujet sain –SAM: phagocytose des éléments figurés du sang autre que les érythocytes seuls Présence d’hystiocytes/macrophages –>2% Wong et Chan, Am J Med, 1992 –>3% Tsuda, Int J Hématol, 1997 –Pas de notion de pourcentage Imashoku, Int J Hématol,1997 –Pourcentage/ Gravité du SAM?? Image histologique peut manquer mais ne doit pas faire écarter le diagnostic: REPETER LES PONCTIONS STERNALES Henter, Hematol Oncol Clin North Am, 1998

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11 Critères diagnostiques: SAM secondaire de l’adulte Critères cliniques et biologiques –Fièvre> 38,5 ou fièvre> 7 jours –Cytopénies ( ≥ 2 lignées) Hb ≤ 9 g/dL Plaquettes ≤ 100 G/L PNN ≤ 1000 –Ferritine ≥ 1000 –LDH ≥ 1000 Critères anatomopathologiques –Hémophagocytose dans la moelle, la rate, le foie ou les ganglions Imashuku, Int J Hemato, 1997 Aucune étude n’a testé ces critères sur un grand nombre de patients homogènes en terme de spécificité et de sensibilité

12 SAM secondaires: Etiologies Post-infectieux 45%: –Virus 25% CMV ++,VIH, EBV,HSV –Autres agents infectieux 20% Bactéries, mycobactéries, parasite Néoplasie 29,7% –Lymphome, hémopathies, cancer solide Maladies systémiques 7,2% Sans étiologie 18%

13 Facteurs pronostics Kaito, Eur J Heamatol,1997 –Age> 30 ans –Étiologie néoplasique –Hb< 10 g/dL –Plaquettes< 100 G/L –Ferritine > 500 µg/L –  2 µglobuline > 3 µg/mL –Cholestase Facteurs de risques non confirmés, pas de score de gravité disponible utilisable pour le traitement

14 Traitement Traitement symptomatique Traitement de la cause SAM d’étiologie infectieuse –Laroche, Ann Med Interne, 2000: Immunoglobulines intraveineuses: 2g/Kg en 1 cure Si résistance à J8: Corticothérapie forte dose Vépéside SAM et lymphome –Vépéside SAM et pathologies auto-immune –Corticoïdes et IS Anti TNF , anti CD20 Splénectomie, échanges plasmatiques Mise en route du traitement: Hyperferritinémie?? –Emmenengger, Am J of Hematology, 2001

15 Conclusion Pathologie rare, sous estimée Urgence diagnostique et thérapeutique Critères diagnostiques non codifiés Critères pronostics non codifiés Pas de recommandation de traitement Évolution défavorable, mortalité élevée


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