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L’examen neurologique du nouveau-né Cours en master complémentaire de pédiatrie, 3 mai 2010 Ulg faculté de médecine Professeur Oreste Battisti.

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1 L’examen neurologique du nouveau-né Cours en master complémentaire de pédiatrie, 3 mai 2010 Ulg faculté de médecine Professeur Oreste Battisti

2 Prof O Battisti, examen neuro du nné Objectifs du cours Que retenir des aspects suivants: ► L’abord selon les items classiques adaptés au nouveau-né: Schulte, Dargassies, Amiel-Tison, Dubowitz L, Prechtl, Touwen, Volpe ► L’abord selon les items classiques et l’analyse du comportement et des compétences: Brazelton ► L’abord selon l’observation des mouvements généraux du nouveau-né ( et même du fœtus): Prechtl, Touwen, Cioni,Ferrari ► La notion de « trajectoire courte »: - Asphyxie à terme: Sarnat et Sarnat, Fenichel, Levene, - Prechtl: mouvements généraux - Ellison: syndrome convulsif chez le nouveau-né ► La notion de « trajectoire longue »= - follow-up: Drillien, Fitzhardinghe, Amiel-Tison,… - échelles développementales: Mac Carthy, Bayley,… Sont particulièrement concernés: le nouveau-né prématuré, le nouveau- né à terme asphyxié, la pharmacodépendance, un tableau syndromique.

3 Prof O Battisti, examen neuro du nné Les particularités de l’examen neurologique en néonatologie Elle sont Liées à: ► la vitesse du développement ► l’interruption naturelle du développement ► la maladie ► L’intrication des techniques: échographie, électrophysiologie, vidéo, RMN, histo-cyto pathologie, biologie moléculaire L’apport du follow-up: ► Permet de juger de l’évolution de l’enfant ► Permet d’évaluer les traitements en phase aiguë ► Permet d’évaluer les bénéfices et doutes des investigations

4 Prof O Battisti, examen neuro du nné 2 aspects sont importants ► La mesure de paramètres cliniques ou paracliniques obtenus par l’ électrophysiologie, l’ imagerie: elle se réfère à des normes longitudinales d’un groupe elle se réfère à des normes longitudinales d’un groupe ► L’intégration des mesures dans une trajectoire globale: le patient est observé dans sa propre évolution

5 Prof O Battisti, examen neuro du nné Il n’est pas toujours facile de faire un examen: -Appareillages -Instabilité -Respect du sommeil -Intégration aux soins globaux (et « les soins de développement)

6 Prof O Battisti, examen neuro du nné  The Late neuronal migration  The Neurone-glial cells association Oligodendrocytes: ; Perineuronal; Astrocytes : perivascular, in White and grey matter Microcytes: travellers Layers 1, 2 and 3 for intra-cortical associative relationships 1, 4, 5, 6 for projective intra-cortical and subcortical relationships Radial cells Importance dans la compréhension de l’atteinte neurologique

7 Prof O Battisti, examen neuro du nné Aspects concerning the Structures for the control of the movements and the senses ► Extrapyramidal tracts ► Pyramidal tracts ► Basal ganglia ► Oculomotor fibers ► Reticulated structures and brain stem ► Peripheral nerves ► Muscles ► senses ( tact, vision, smel, hearing ) ► memory Periventricular zone and Internal capsule are important in imaging Importance dans la compréhension neurologique

8 AG ou Age PC Faits marquants semaines  Ondes polymorphes, discontinues, amples  Possibilit é s de courtes p é riodes (1-2 min) d ’ activit é s continues  Eveil/sommeil indissociable semaines  Bouff é es theta (donc trac é discontinu)  NB semaines : ces bouff é es sont synchrones (dans les 2 h é misph è res)  Apr è s 30 semaines, il y a des bouff é es delta  Eveil / sommeil indissociables 32 – 36 semaines  Disparition des bouff é es theta  Pointes multifocales  Eveil / sommeil dissociables > 36 semaines  Eveil / sommeil structur é  Eveil : bas voltage, diffus  REM :ondes lentes avec é pisodes d ’ ondes rapides, activit é continue  NREM : activit é discontinue > 44 semaines  Trac é continu en sommeil calme > 46 semaines  Fuseau de sommeil dans les r é gions centrales > 48 semaines  Activit é rythmique occipitale qui dispara î t à l ’ ouverture des yeux 4 à 5 mois  Bouff é es d ’ ondes pointes frontales ( encoches ) 6 à 8 mois  Rythme theta pendant l ’ endormissement L’évolution normale de l’EEG chez le nouveau-né

9 Prof O Battisti, examen neuro du nné Importance of developmental care ► Respect sleep periods ► Respect darkness/light periods ► Attention to stress and pain ► Neutral neck-trunc alignment, semi flexed midline extremity posture, neutral foot alignment ► support posture and movement within boundaries ► modify positionning and handling to  promote regulation of behavioral states  enhance short duration interactions  enhance sleep ( promote growth)

10 Prof O Battisti, examen neuro du nné Gravity Impact Gravity Impact Low flexion Tonusabsence of musculosquelettal support

11 Prof O Battisti, examen neuro du nné L’examen neurologique « classique-adapté » ► Habituation: light, rattle ► Movements and tone: arm recoil,arm traction, leg recoil, leg traction, popliteal angle, head control, head lag, ventral suspension, prone position, ► spontaneous body movements: tremors, startles ► Posture ► Archaic Reflexes: Moro,… ► Neurobehaviroal items: eye appearance, auditory orientation, visual orientation, alertness, responsiveness, dfensive reaction, peak excitement, irritability, consolability, cry Check list of abnormal signs: Head and trunk control, limb tone, motility, reflexes, orientation & alertness, irritability, consolability, deviant sign

12 Prof O Battisti, examen neuro du nné

13 « Dubowitz » Neurological examination

14 Prof O Battisti, examen neuro du nné

15 Habituation commentaires Réponse à la lumière Réponse au hochet Réponse à la clochette Réponse tactile du pied Orientation- interaction commentaires Stim.inanimé visuel:balle Stim.inanimé auditif:hochet Stim.inanimé combiné:hochet Stim.animé visuel:visage Stim. animé auditif:voix Stim. animé combiné:voix+visage Etat alerte Quelques items Du « Brazelton »

16 Prof O Battisti, examen neuro du nné L’examen selon le concept de Brazelton: Montrer les compétences et les pouvoirs du bébé

17 Prof O Battisti, examen neuro du nné The concept of Sarnat and Sarnat (1976) for post hypoxic encephalopathy in term infants ► ► Stage 1: Stage 1 relies on the finding of an early syndrome characterized by hyperalertness (eg, decreased sleep) and sympathetic activation (eg, eyes wide open, decreased blinking, mydriasis), excessive reaction to stimuli, weak suck with normal tone, and EEG findings. This stage lasts less than 24 hours, and patients who remain in stage 1 have normal neurologic outcomes ► ► Stage 2: Patients progressing to stage 2 have mild hypotonia, are lethargic or obtunded (eg, delayed and incomplete response to sensory stimuli), clinical seizures, parasympathetic activation with miosis, increased peristalsis, and copious secretions. Early on, EEG shows relatively low-voltage amplitude  On the second day, the EEG demonstrates a bursting pattern during wakefulness or obtundation (which worsens during sleep) and multifocal, low-frequency (1- to 1.5-Hz) EEG seizures with a central or temporal predominance. If the EEG recovers within 5 days, it becomes completely normal. If the recovery takes more than 5 days, low-amplitude slowing is noted.

18 Prof O Battisti, examen neuro du nné The Sarnat and Sarnat classification ► ► Stage 3: Stage 3 is characterized by stupor with response to only strong stimuli, with withdrawal or decerebrate posturing, severe hypotonia (eg, flaccidity) and suppression of deep tendon reflexes, primitive (eg, Moro, tonic neck, suck) reflexes, and brainstem (eg, corneal, oculocephalic, gag) reflexes. Clinical seizures are less frequent in stage 3 than in stage 2. The patient has generalized sympathetic or parasympathetic autonomic dysfunction with abnormal respiration and small or midposition pupils that are poorly reactive to light. EEG shows a deepened periodic pattern with increased amplitude and decreased frequency of bursts (every 6-12 seconds). Further worsening of the picture leads to a very-low-voltage or isoelectric EEG.

19 aEEG : Enc é phalopathie et convulsions Trac é 1 : continu, normovolt é Trac é 4 : burst suppression Trac é 2 : discontinu, normovolt é Trac é 5 : iso é lectrique Trac é 3 : continu, de bas voltage Trac é 6 : trac é de fond normal, é pisodes convulsifs. Attention: cette technique de compression est fortement Critiquée par le monde des électrophysiologistes  il vaut mieux Un tracé « classique » en continu, avec idéalement la vidéo.

20 1.Poids de naissance : 1500 g  1 1.type de paroxysme : subtil ou atypique  0 clonique :  1 tonique ou myoclonique  2 1.facteur d é clenchant : inconnu  0 hypocalc é mie, hypoglyc é mie,  1 h é morragie sous arachno ï dienne ou stades 1,2 ;  1 Sarnat stade 2 :  1 M é ningite,  2 H é morragie stade 3,4  2 Malformation c é r é brale  2 Sarnat stade 3  2 1.EEG : Normal  0 Anomalies mineures  1 Anomalies marqu é es  2 1.Examen neurologique : Normal  0 Anomalies mineures ( hypotonie mod é r é e, hyperexcitabilit é )  1 Anomalies majeures ( h é mysyndrome, hyper- hypo – tonie majeure )  2 Le score de Patricia Ellison -un total < 5 permet d’émettre un bon pronostic et d’arrêter les anti-convulsivants ; -réalisé à trois mois de vie, un total < 6 permet d’émettre un bon pronostic et d’arrêter les anticonvulsivants

21 Classification des PEATC et PEV chez le Nn é  Potentiels auditifs du tronc cérébral ou PEATC: PicAnatomie I Cochl é e II Noyau cochl é aire IIIOlive du pont IV Lemnisque lat é ral V Colliculus inf é rieur VI Geniculus m é dian VIIRadiations auditives Ces pics sont visualisables sur la courbe à 90 dB. Pour rappel : Afin d ’ être valide, il faut 3600 stimulations retenues de chaque côt é et obtenir les courbes à 90 dB, à 60 dB et à 30 dB. Classification de gravité ou d’anomalies : 0 Trac é normal 1 Latence inter pics augment é e ou rapport V/I anormal ( voir normes ). 1b Diff é rence d ’ amplitude des pics entre les deux côt é s > 40 % 2 Ondes I ou III pr é sente seulement d ’ un côt é 3Seule Onde I identifiable

22  potentiels évoqués visuels ou PEV : Picsanatomie N 100 R é tine P 200Nerf et radiations optiques N 300Cortex P 400Cortex N 450Cortex ces potentiels sont obtenus par des flash, partent de la p é riph é rie de la r é tine et interrogent la r é activit é de l ’ ensemble du cortex. Il faut 70 stimulations valides, et l ’ on obtient 3 courbes : Oz — A1,A2, d é doubl é e : ce qui signifie r é gion occipitale centrale, avec les masto ï des comme r é f é rences ; c ’ est sur cette courbe que l ’ on retrouve volontiers les diff é rents pics ; Oz-Cz, d é doubl é e ( pics reconnaissables ): ce qui signifie r é gion occipitale centrale et r é gion centrale entre les deux h é misph è res. Cz — A1,A2, d é doubl é e ( pics difficilement reconnaissables ) : ce qui signifie r é gion centrale entre les deux h é misph è res avec les masto ï des comme r é f é rences.  Classification de gravit é 0 Trac é normal 1 Latences augment é es ou morphologie des pics curieuse 2 Composants absents, ou d ’ amplitude < 2 microv ou de morphologie anl ou mal reproductibles 3Tous les Composants ou non identifiables

23 Prof O Battisti, examen neuro du nné L’examen neurologique adapté au nné: prématuré et à terme ► Abnormal: - extension > flexion - Popliteal angle reduced - Recoil: leg > arm - Frequent tremors and startles - Asymmetry - Absent plantar grasp - Abnormal Moro - Abnormal posture of finger or toe - Irritability - Abnormal jerky movements

24 Prof O Battisti, examen neuro du nné L’examen des mouvements généraux adapté au nné: prématuré, à terme et jusqu’à 4 mois de vie ► Normality: - Amplitude: Fluent, variable, elegant - Speed: variable (slow, fast) - Variable sequence ► Abnormal: - Poor repertoire in the variability of sequence - Poor repertoire interrupted by cramp-synchronized movements - Flapping - Floppy - Disorganized or chaotic - Tremulousness - Hypokinesis in the amount of GMs - Hyperkinetic GMs

25 Prof O Battisti, examen neuro du nné L’examen des mouvements spontanés selon Prechtl:


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