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Paris Développer l’offre de soin Centre National de Référence des Microangiopathies Thrombotiques des Microangiopathies Thrombotiques Diagnostic d’un syndrome.

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1 Paris Développer l’offre de soin Centre National de Référence des Microangiopathies Thrombotiques des Microangiopathies Thrombotiques Diagnostic d’un syndrome de microangiopathie Association ADAMTS13 CHU Saint-Antoine Centre coordonnateur Paris Pr P. COPPO ; Dr M. BUFFET Tel: , Fax : ; Cochin Pr JP. MIRA ; Dr F. PENE ; Dr V. LE GUERN Tél: Necker Pr P. LESAVRE ; Dr JA. RIBEIL Tél: Pitié-Salpêtrière Pr JP. VERNANT ; Dr S. SAHEB Tél: Robert Debré Pr C. LOIRAT; Pr G. DESCHENES Tél: Saint-Louis Pr E. AZOULAY ; Dr L. GALICIER Tél : ; Tenon Pr E. RONDEAU ; Dr C. RIDEL Tél : BIOLOGIE Hématologie: Pr A. VEYRADIER Tél : Immunologie: Dr V. FREMEAUX-BACCHI Tél : Centre National de Référence Microangiopathies Thrombotiques cnr-mat.fr Lille Nantes Strasbourg Mulhouse Bordeaux Toulouse Montpellier Marseille Tours Caen Rouen Clermont-Ferrand Lyon Rennes Reims Dijon Amiens Limoges La Réunion Poitiers Centres régionaux de Compétences

2 DIAGNOSTIC PRISE EN CHARGE Présentation générale  Anémie hémolytique mécanique (< 12 à 13 g/dL)  Thrombopénie périphérique (< 150x10 9 /L)  Défaillances d’organe de sévérité variable Examens standard: 1. NFS - plaquettes, réticulocytes, Frottis sanguin avec compte manuel des schizocytes, Test de Coombs érythrocytaire, 2. Taux de LDH, bilirubine totale et libre, haptoglobine, 3. Ionogramme sanguin – créatininémie, 4. Transaminases – GammaGT – PAL, 5. Ionogramme urinaire avec créatininurie, protéinurie/24h, sédiment urinaire, 6. TCA – TQ – Temps de thrombine – Fibrinogène – D-dimères, 7. Bilan pré-transfusionnel, 8. Electrocardiogramme - Troponine Ic, BNP (ou NT-proBNP), 9. Sérologie VIH, β-HCG (femmes en âge de procréer), 10. Radiographie pulmonaire. Examens immunologiques: Anticorps antinucléaires - Si positifs: anticorps anti-ADN natifs et C3-C4-CH50 – AP50, Recherche d‘anticorps anticardiolipines/anti-  2gp1. Examens microbiologiques: 1. Hémocultures – Coproculture – ECBU 2. Si tableau de SHU: - Recherche d'Escherichia coli STX+ et toxine dans les selles (coproculture/écouvillon rectal) - Sérodiagnostic des infections à E. coli STX+ Examens spécialisés: 1. Etude de l'activité d'ADAMTS1; recherche d'un anticorps anti-ADAMTS13, Si déficit en ADAMTS13 persistant en rémission et absence d'anticorps anti- ADAMTS13:recherche de mutations du gène d'ADAMTS13 2. Etude de la voie alterne du complément (si créatininémie >200µmol/L) Prise en charge thérapeutique : Echanges plasmatiques quotidiens Si PTT en réponse suboptimale : rituximab puis vincristine, cyclophosphamide voire splénectomie, Si diagnostic de SHU: discuter eculizumab, Si PTT : corticoïdes en l’absence d’infection évolutive Traitements symptomatiques (antihypertenseurs, folates et culots globulaires, mesures de réanimation, dialyse...) Transfusions plaquettaires contre-indiquées (sauf rares exceptions) Prophylaxie de l’ulcère de stress chez des patients hospitalisés en réanimation, thrombopéniques et sous corticoïdes. Organisation des soins : Médecin traitant, médecins hospitaliers de CHG ou de CHU (urgences, réanimation, hématologie, néphrologie, médecine interne, pédiadrie…): Diagnostic initial: - accueil en urgence, en unité de soins intensifs. Partage du suivi: Centres de compétences régionaux : diagnostic différentiel / étiologique à la période initiale, recours régional pour les urgences, discussions diagnostiques ou thérapeutiques, suivi au minimum annuel, longue durée. Centre de référence national (CNR-MAT) : Coordination du réseau national de soins, Recours/expertise de deuxième ligne si nécessaire pour discussions diagnostiques ou thérapeutiques, Rédaction de procédures, Organisation de la recherche épidémiologique, clinique, fondamentale et thérapeutique, Diffusion de l’information, Mise en contact avec les associations de patients. Relais, si nécessaire, dans l’équipe d’hématologie, néphrologie, médecine interne ou pédiatrie correspondante de la région, en lien avec le centre de référence Inclusion de tous les patients dans la cohorte nationale des microangiopathies thrombotiques PTT SHU Autres entités


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