DERMATOSE BULLEUSE Youssef Farchakh Nour Fattouh.

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1 DERMATOSE BULLEUSE Youssef Farchakh Nour Fattouh

2 Plan de la présentation
Généralités. Dermatoses bulleuses auto-immunes. Dermatoses bulleuses congénitales. Dermatoses bulleuses infectieuses. Traitements. Références. Here put the outline

3 Dermatose: Bulle: La dermatose désigne toutes les maladies de la peau.
Soulèvement épidermique de grande taille (diam > 5 mm). Plus ou moins arrondie et volumineuse. Contient un liquide clair ou sérohématique. Peut se trouver sur la peau ou les muqueuses (ex: buccale, génitale).

4 Structure de l’épiderme
Constitué de quatre couches: Basale unicellulaire. Epineuse. Granuleuse. Ornée. Contient des kératinocytes reliés entre eux par des desmosomes qui assurent la cohésion de l’épiderme. Les desmosomes sont constitués par des: Desmocollines et desmogléines (cadhérines non classiques). Desmoplakines et plakoglobines formant une plaque desmosomale située dans le cytoplasme. Ajoutte une animation ici

5 Les jonctions dermo-épidermiques
Permettent l’adhésion entre le derme et l’épiderme. Constituées par: - Les hémidesmosomes des kératinocytes basaux (jonctions d'ancrage). - La membrane basale divisée en deux: lamina lucida (contenant les filaments d‘ancrage), et lamina densa (contenant du collagène IV et des laminines). - Collagène VII(fibres d’ancrage dans le derme).

6 Les dermatoses bulleuses auto-immunes
- Caractérisées par l'existence d'auto-anticorps anti-épidermiques. Caractérisées par un clivage au niveau derme-épiderme. Lorsque les auto-anticorps sont dirigés contre la membrane basale, on parle de bulles sous-épidermiques. On distingue : Pemphigoïde bulleuse. Dermatite herpétiforme. Pemphigoïde cicatricielle. Pemphigoïde gravidique. contre les desmosomes, on parle de bulles intra-épidermiques. On distingue : Pemphigus vulgaire. Pemphigus superficiel. Incomplète?

7 Pemphigoïde cicatricielle
le sujet atteint est âgé. atteinte des muqueuses. gingivite (inflammation de la gencive). stomatite bulleuse ( inflammation de la muqueuse buccale). conjonctivite avec risque de cécité. Pemphigus vulgaire - éruption de bulles ouvertes et flasques, laissant à nu un derme rouge violacé. pas de prurit. pas d’érythème sous-jacent. fragilité épidermique majeure : signe de Nikolski positif. - Atteint la muqueuse buccale provoquant des érosions douloureuses continues pendant des mois.

8 Dermatoses bulleuses congénitales
Dues à des anomalies génétiques, donc des mutations des gènes codant pour les protéines de structure de la jonction derme-épiderme, ce qui cause une mauvaise cohésion des différentes structures de la peau. Dermatoses bulleuses congénitales

9 Épidermolyse bulleuse jonctionnelle (EBJ) de type Herlitz, dite létale
SYMPTOMES: - décollements du derme et épiderme. - atteinte des muqueuses digestives, bronchiques, et urinaires. CAUSES: - mutation des trois gènes codant les chaînes de la laminine 5. Les mutations des deux allèles du même gène induisent un codon stop. Le gène lamc2 ou laminine gamma2 est situé sur le premier chromosome.

10 Les toxidermies bulleuses.
Lésions bulleuses cutanées et au niveau des muqueuses. Réaction suite à une prise médicamenteuse. Ce groupe comprend : Le syndrome de Lyell. Le syndrome de Stevens-Johnson. L’érythème polymorphe majeur. Le syndrome d’hypersensibilité. Porphorie cutanée tardive. - Impétigo bulleux.

11 Erythème polymorphe majeur
Syndrome de Lyell - déclenché par la prise de medicaments: les anti-inflammatoires non stéroïdiens et les sulfamides. - plaques érythémateuses puis bulleuses qui deviennent peau nécrosée avec épidermolyse sévère. - pertes hydriques importantes créant un déséquilibre électrolytique et liquidien. Erythème polymorphe majeur - atteinte de l’enfant et l’adulte jeune, (entre 20 et 30 ans) . - légère prédominance masculine. - causé par une infection virale ou bactérienne, une prise médicamenteuse, le froid, les rayons ultra-violets et la radiothérapie.

12 TRAITEMENT Corticothérapie générale (ex: prednisone).
TRAITEMENT Corticothérapie générale (ex: prednisone). Corticothérapie locale très forte (dermocorticoïdes de niveau I): alternative aussi efficace et moins dangereuse. Traitement symptomatique: évacuer le contenu liquidien et désinfecter les lésions.

13 -Régime sans gluten peut-être proposé en cas de la dermatite herpétiforme.
-La pemphigoïde cicatricielle a un traitement difficile car il réagit mal à la corticothérapie. Les nouveaux immunomodulateurs (CELLEPT) ont grandement amélioré son pronostic. -Le pemphigus est traité par corticothérapie générale associée ou non aux immunosuppresseurs.

14 Références dermatologie/Cycle2/.../4400fra.as... www-sante.ujf-grenoble.fr/sante/corpus/disciplines/.../leconhp1.html Dermatologie et Vénéréologie, J.H Saurat, E. Grosshans, P. Laugier, JM. Lachapelle, Masson, 3ème édition, 1999 4. ierJoint?...0umvf.univnantes.fr/dermatologie/enseigne ment/dermato.../cours.pdf