A PROPOS D’UN CAS DE PANCREATITE AIGUE LYMPHOMATEUSE

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1 A PROPOS D’UN CAS DE PANCREATITE AIGUE LYMPHOMATEUSE
D. LAOUDIYI, G. LEMBARKI, O. TRAORE, F. ESSODEGUI, A.SIWANE, S. LEZAR Service Central de Radiologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca – Maroc

2 Introduction Le lymphome pancréatique représente moins de 0,5% des tumeurs pancréatiques. Il s’agit d’un lymphome de type B, généralement non hodgkinien. Il est plus souvent secondaire que primitif -exclusivement pancréatique (rarissime)- et correspond alors à l’extension pancréatique de volumineuses adénopathies rétropéritonéales. Les signes d’imagerie étant non spécifiques, l’obtention d’un diagnostic histologique est donc indispensable à la mise en route d’un traitement adapté.

3 Introduction Nous rapportons une observation d’une pancréatite aigue compliquant un de lymphome diffus agressif et rappelons les caractéristiques cliniques, d’imagerie et thérapeutiques de cette entité.

4 Observation Homme de 19 ans, originaire du Guinée Conakry, sans antécédents toxiques particuliers. Traitement pour tuberculose pulmonaire bacillifère depuis Aout 2014. Hospitalisé au service de maladie infectieuse pour tuberculose multifocale probable. Début de la symptomatologie actuelle : 2 mois par l’installation de douleurs lombaires et des hypochondres, associées à des vomissements post prandiaux évoluant dans un contexte de sensations fébriles, d’amaigrissement non chiffré et altération de l’état général.

5 Observation Examen clinique :
Patient conscient, apyrétique, normocarde, polypnéique avec TA : 14/10 cmHg. Diminution des murmures vésiculaires au niveau de l’hémi champs pulmonaire gauche. Abdomen distendu avec hépato-splénomégalie sensible. Adénopathies cervicales et axillaires douloureuses. Nodules sous cutanés douloureux, abdominaux, sous claviculaires bilatéraux et dorsaux.

6 Observation Bilan biologique :
Hémogramme : Hb : 8.4 g/dl, GB : 5050/mm³, PNN : 3300/mm³, plaquettes : /mm³ Insuffisance rénale : créatinine : 113.5mg/l, urée : 2.36 g/l CRP : 46 mg/l Syndrome de choléstase biologique sans cytolyse hépatique : LDH :417 UI/l puis 539 UI/ml PAL : 545 UI/l, gamma GT : 355 UI/l Lipasémie : 819 UI/l (VN : 190 UI/l) α foetoprotéine : negative. Sérologie HIV, syphilitique et hépatite C : négatives Sérologie hépatite B : positive

7 Observation Examen complémentaires :
Endoscopie œso-gastro-duodénale : gastrite purpurique fundique érosive. ASP : normal. Radiographie thoracique : opacités macronodulaires diffuses aux deux champs pulmonaires, à prédominance basale. Echographie abdominale : Hépatomégalie homogène Reins hypertrophiés, indifférenciés avec discrète hydronéphrose bilatérale. Masse tissulaire du pole inférieur de la rate.

8 Observation Biopsie cutanée : prolifération lymphomateuse à grandes cellules. immunohistochimie : aspect d’un lymphome malin diffus à grandes cellules de phénotype B exprimant le CD20. Biopsie rénale : infiltation lymphomateuse à grandes cellules BOM : moelle riche, hyperplasique sans signe d’envahissement lymphomateux.

9 Observation Première TDM thoraco-abdomino-pelvienne :
Magmas d’adénopathies hilaires bilatérales. Infiltrats alvéolo-interstitielles diffus bilatéraux. Hépatomégalie homogène. Splénomégalie siège d’une masse polaire inférieure nécrosée. Néphromégalie bilatérale avec retard de secrétion et d’excrétion rénale. Dilatation de la VBP et des VBIH. Tuméfaction de la tête du pancréas. Epanchement péritonéal.

10 Observation Deuxième TDM : Tuméfaction de la tête du pancréas.
Hépatomégalie homogène. Splénomégalie siège d’une masse polaire inférieure nécrosée. Néphromégalie bilatérale avec retard de secrétion et d’excrétion rénale. Dilatation de la VBP. Epaississement digestif. Epanchement péritonéal de moyenne abondance.

11 Observation Les doses d’antibacillaires ont été adaptées à la fonction rénale. Le patient a bénéficié de séances d’hémodialyse un jour sur deux pour son insuffisance rénale. Repos digestif et IPP pour la pancréatite aigüe. Devant l’aggravation du patient sur le plan hémodynamique et respiratoire, le patient fut transféré au service de réanimation. Il est décédé dans un tableau de défaillance multiviscérale.

12 Discussion Dans cette observation, le diagnostic de pancréatite aiguë compliquant un lymphome diffus agressif repose sur les données cliniques, biologiques, d’imagerie et histologiques. Le lymphome du pancréas est rare et souvent secondaire à un envahissement à partir d’un foyer contigu ganglionnaire abdominal . La forme primitive représente moins de 0,7 % de tous les LMNH et moins de 0,2 % des tumeurs malignes pancréatiques.

13 Discussion Elle survient avec prédilection chez le sujet âgé de plus de 60 ans ou chez les malades VIH positifs. Notre malade avait eu une sérologie négative pour le VIH et n’avait pas de déficit immunitaire connu. Le lymphome pancréatique se manifeste souvent par des douleurs abdominales, de siège épigastrique, une anorexie, un amaigrissement et un ictère de type obstructif. Des nausées et des vomissements peuvent exister et l’examen clinique peut parfois trouver une masse abdominale .

14 Discussion Une étude portant sur 12 cas de lymphome pancréatique primitif, Behrns et al. trouvent des douleurs abdominales chez 83 % des malades, un amaigrissement chez 50 % d’entre eux et un ictère dans seulement 33 % des cas. Une masse abdominale est palpée dans 58 % des cas.

15 Discussion Lorsque sa topographie peut être précisée par les examens d’imagerie, cette masse siège au niveau de la tête pancréatique dans 75 % des cas. Un diamètre tumoral supérieur à 6 cm et l’existence d’adénopathies rétropéritonéales, péripancréatiques et/ou para-aortiques sont évocateurs du lymphome pancréatique , particulièrement lorsque ces adénopathies siègent en dessous du niveau des veines rénales. Toutefois, le diagnostic étiologique de cette masse abdominale est rendu difficile par l’absence de spécificité des signes cliniques et des signes d’imagerie .

16 Diagnostics différentiels
Discussion Diagnostics différentiels En l’absence de données anatomopathologiques, le diagnostic différentiel entre un lymphome primitif du pancréas, un adénocarcinome pancréatique, une pancréatite chronique atypique ou une métastase pancréatique est donc impossible . Des taux élevés de l’antigène carcino-embryonnaire et du CA 19.9 sériques sont en faveur d’un adénocarcinome. Cependant une augmentation du CA 19.9, possible au cours de toute cholestase, ne permet pas d’accorder une valeur prédictive positive au CA 19.9 en cas d’ictère.

17 Discussion Une preuve histologique est donc indispensable au diagnostic de lymphome pancréatique. Sur le plan biologique, Cappell et al., dans une revue de la littérature (12 cas), trouvent une élévation de la bilirubine et/ou des phosphatases alcalines chez 8 malades sur 10. Behrns et al. notent une hyperamylasémie chez 4 malades sur 7 mais aucun ne présentait cliniquement une pancréatite aiguë .

18 Discussion La prise en charge thérapeutique de ces pancréatites aiguës comporte 2 volets : Traitement symptomatique, consistant en une mise au repos du tube digestif et le traitement de toute défaillance organique, ne varie guère selon la cause de la pancréatite aiguë. Traitement du lymphome : essentiellement la chimiothérapie et requiert donc une preuve histologique.

19 Place de la radiologe interventionnelle
Discussion Place de la radiologe interventionnelle Si la biopsie percutanée, guidée par l’examen échographique ou tomodensitométrique, est un examen simple, son intérêt est parfois controversé car supposée peu contributive. Certains auteurs lui préfèrent une laparotomie exploratrice pour localiser la tumeur et réaliser des biopsies étagées . Cette attitude comporte toutefois un risque de dissémination péritonéale lié aux biopsies per-opératoires.

20 Discussion Un geste chirurgical doit être conseillé chaque fois qu’une exérèse de la tumeur (forme localisée du lymphome) est possible (avant ou après chimiothérapie) ou qu’une mesure palliative est rendue nécessaire par la taille et/ou l’extension de celle-ci. En effet, si une rémission peut être obtenue sous chimiothérapie seule chez 2/3 des malades, la durée de suivi, dans la plupart des études, est trop courte (69 mois maximum) pour conclure à l’absence d’intérêt d’une éventuelle exérèse chirurgicale .

21 Discussion Pronostic doublement menacé:
pronostic immédiat essentiellement dépendant de la sévérité initiale de la pancréatite. à moyen et long terme : pronostic conditionné par le lymphome lui-même. Les taux de survie en cas de lymphome pancréatique isolé varient de 26 % à 66 % selon les études et surtout selon la durée de suivi des malades. Sur les 6 malades présentant une pancréatite aiguë associée à un lymphome pancréatique dont l’évolution a été rapportée, le taux de rémission atteint 50 % pour une durée de suivi maximale de 18 mois.

22 Conclusion L’association pancréatite aiguë et lymphome est rare.
Son pronostic médiocre incite à considérer cette cause au moment de l’évaluation de toute pancréatite aiguë de cause non évidente car seul un diagnostic précoce pourrait éventuellement améliorer le taux de survie. L’âge supérieur à 60 ans, la rareté de l’ictère et l’existence d’adénopathies rétropéritonéales, quoique non spécifiques, sont autant d’éléments évocateurs du diagnostic de lymphome pancréatique.

23 références Behrns KE, Sarr, MG, Strickler JG, Pancreatic lymphoma : is it a surgical disease ? Pancreas 1994;9:662-7. Low G, Panu A, Millo N, Leen E. Multimodality imaging of neoplastic and nonneoplastic solid lesions of the pancreas. Radiographics 2011 août;31(4):993–1015. Lin H, Li S-D, Hu X-G, Li Z-S. Primary pancreatic lymphoma: report of six cases. World J. Gastroenterol 2006 août;12(31):5064–5067. Mofredj A, Cadranel JF, Cazier A, Traoré I, Coutarel P, Levy P. [Malignant pancreatic non-hodgkin’s lymphoma manifesting as severe acute pancreatitis]. Gastroenterol. Clin. Biol 1999 avr;23(4):528–531. Bouvet M, Staerkel GA, Spitz FR, Curley SA, Charnsangavej C, Hagemeister FB, Janjan NA, Pisters PW, Evans DB. Primary pancreatic lymphoma. Surgery 1998 avr;123(4):382–390. Teefey SA, Stephens DH, Sheedy PF 2nd. CT appearance of primary pancreatic lymphoma. Gastrointest Radiol 1986;11(1):41–43. Francis IR, Glazer GM. Burkitt’s lymphoma of the pancreas presenting as acute pancreatitis. J Comput Assist Tomogr 1982;6:395-7. Anderson JH, Morran CG, Anderson JR, Carter DC. Acute pancreatitis and non-Hodgkin’s lymphoma. Postgrad Med J 1987;63:137-9 Brandt KR, Charboneau JW, Stephens DH, Welch TJ, Goellner JR. CT- and US-guided biopsy of the pancreas. Radiology; 1993;187:99-104