M.MAZZUCA Service de Neuropédiatrie CHU NICE DR. Ch. RICHELME

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1 M.MAZZUCA Service de Neuropédiatrie CHU NICE DR. Ch. RICHELME
ENCEPHALITES M.MAZZUCA Service de Neuropédiatrie CHU NICE DR. Ch. RICHELME

2 Définition Inflammation non purulente du parenchyme cérébral par un agent viral le plus souvent

3 Difficultés liées au diagnostique
Triade Fièvre Troubles de la conscience Convulsions Les signes peuvent apparaître isolement à la suite les uns des autres +/- Précocement

4 Problèmes thérapeutique
Le traitement est symptomatique et spécifique Risque de séquelles Le pronostic évolutif est conditionné par la rapidité du diagnostic et par la durée de l’intervalle pré thérapeutique

5 Physiopathologie Encéphalite aiguë primitive
Un virus neurotrope envahit et détruit les cellules cérébrales (substance grise) Encéphalite aiguë post-infectieuse Pérennisation de la réaction inflammatoire contre un agent viral alors que ce dernier à été détruit par le système immunitaire Inflammation sans virus (substance grise et blanche, noyaux gris centraux, tronc cérébral)

6 Diagnostique : Paraclinique
EEG : Signes non spécifiques : tracé irritatif, crises convulsives IRM : Signes d’inflammation localisée ou étendue du parenchyme cérébral

7 Diagnostique : Paraclinique : Biologie
Mise en évidence de l’inflammation Ponction lombaire : Hypercellularité à prédominance lymphocytaire Hyperprotéinorachie Glycorachie normale

8 Diagnostique : Paraclinique : Biologie
Recherche virale par culture Sang, LCR, gorge, selles, urines

9 Diagnostique : Paraclinique : Biologie
Recherche d’anticorps spécifiques Sang et LCR (apparition retardée)

10 Diagnostique : Paraclinique : Biologie
Dosage interféron a dans le LCR(<> destruction cellulaire)

11 Diagnostique : Paraclinique : Biologie
PCR : mise en évidence du génome viral dans le LCR

12 ENCEPHALITES AIGUES POST INFECTIEUSES
Atteintes de la substance grise Atteintes de la substance blanche Formes localisées Diagnostic différentiel

13 ENCEPHALITES POST-INFECTIEUSES
ATTEINTE DE LA SUBSTANCE GRISE

14 CLINIQUE Enfant de 5-8 ans
Infection virale banale dans les jours précédents Atteinte du SNC généralisée Brutale : évolution rapide : céphalées, troubles de conscience, fièvre Convulsions : généralisées, prolongées +/- Signes neurologiques associés

15 PARACLINIQUE Recherche virale : EEG :
Cultures : sang, selles, urines positives Cultures LCR négatives Sérologies : augmentation du taux d’AC spécifiques de l’agent viral EEG : Souffrance cérébrale généralisée : ralentissement du rythme cérébral +/- décharges irritatives

16 PARACLINIQUE Scanner, IRM :
Imagerie normale initialement, puis secondairement (retard radio-clinique), lésions cérébrales visibles

17 PARACLINIQUE Ponction lombaire Réaction cellulaire (peut-être normale)
Glycorachie normale Hyperprotéinorachie (0,5 à 1,2 g/l) Taux d’interféron a normal Taux d’AC dans le LCR toujours inférieur à celui retrouvé dans le sang

18 TRAITEMENT Atteinte non spécifique, œdème cérébral
Traitement symptomatique : Maintien des constantes vitales Antithermiques Anticonvulsivants Attendre l’arrêt des phénomènes inflammatoires

19 PRONOSTIC Guérison sans séquelles dans 50% des cas
Si état de mal sévère : risque de séquelles plus important Séquelles : peu spécifiques Épilepsie Retard mental Troubles du comportement

20 ENCEPHALITES POST-INFECTIEUSES
ATTEINTE DE LA SUBSTANCE BLANCHE

21 CLINIQUE Atteinte de la myéline Enfant de 5 à 8 ans
Évolution très lente : inflammation progressive de la myéline Parfois par poussées, atteintes multifocales, atteinte des nerfs crâniens Signes constants : Fièvre, céphalées, troubles du comportement

22 PARACLINIQUE Tableau biologique superposable à celui des encéphalites post-infectieuses de la substance grise IRM, scanner : atteinte inflammatoire de la substance blanche, lésions bilatérales, multiples, sous corticales EEG : moins irritatif que pour les atteintes de la substance grise

23 TRAITEMENT Traitement symptomatique
Intérêt des corticoïdes (anti inflammatoires) en bolus avec relais per os et correction des effets secondaires Immunoglobulines, plasmaphérèse But : stopper l’inflammation et surveiller les rechutes éventuelles

24 ENCEPHALITES POST-INFECTIEUSES
FORMES LOCALISEES

25 AU CERVELET Cérébellites
Manifestation post-virale surtout après un infection par le virus de la varicelle Troubles de l’équilibre Vomissements Évolution favorable Traitement symptomatique

26 HEMIPLEGIE AIGUE Vascularite plutôt qu ’encéphalite
Traitement par antiagrégant plaquettaires et corticoïdes

27 ATTEINTE DES NOYAUX GRIS CENTRAUX
Après un épisode fébrile Trouble de la conscience sévères assez brutal Troubles du tonus (hypertonie des membres, hypotonie axiale) Hyperéactivité au bruit Accès hypertoniques généralisés Cri douloureux Risque de séquelles et de décès

28 ATTEINTES DU TRONC CEREBRAL
Risque d’arrêt cardiorespiratoire Atteintes spécifique des nerfs crâniens Troubles de conscience et épilepsie rares Diagnostic différentiel : tumeur de tronc

29 DIAGNOSTIQUE DIFFERENTIEL
Maladies métaboliques (leucodystrophies) Intoxications : produits ménagés, médicaments, CO Syndrome de Reye : coma par insuffisance hépato-cellulaire aiguë SEP

30 ENCEPHALITES PRIMITIVES

31 GENERALITES Virus neurotropes : HERPES VIRUS ++
Destruction +/- localisée du parenchyme cérébral

32 CLINIQUE Nouveau-né (J1-J28)
Contamination lors de l’accouchement Signes non spécifiques Atteinte multiviscérale Fièvre Troubles de la conscience +/- Convulsions Parfois poussée d’herpès cutané

33 CLINIQUE nourrisson (6 mois à 3 ans)
Primo-infection herpétique : transmission par contact Avant 1 an le plus souvent Convulsions fébriles Focales Déficit moteur Troubles de la conscience

34 CLINIQUE Enfants et adolescents
Réactivation virale le plus souvent Séquelles moins importantes Contexte fébrile Troubles de la conscience Crises focales Confusion, troubles mnésiques…

35 PARACLINIQUE Ponction lombaire EEG Hypercellularité modérée
Hyperprotéinorachie Interféron a très augmenté PCR positive EEG Tracé irritatif, foyers multiples bilatéraux sur souffrance cérébrale généralisée

36 PARACLINIQUE Scanner et IRM avec injection de produit de contraste (rupture de la barrière hémato-méningée) Hyposignaux <> lésions cérébrales Prélèvements locaux pour culture virale Cutanéo-muqueux Sérologies virales Sang et LCR augmentation des AC LCR>SG

37 AGENTS RESPONSABLES HERPES VIRIDAE ENTEROVIRUS OREILLON, ROUGEOLE
ARBOVIRUS RAGE Les même virus peuvent donner des tableaux cliniques différents

38 TRAITEMENT ET PRONOSTIC
Symptomatique Fièvre, œdème, convulsions Anti viraux Traitement étiologique des encéphalites herpétiques, d’autant plus efficace qu’instauré précocement Pronostic Séquelles majeures quasi systématiques chez le nourrisson, moindres chez l’adolescent

39 POLYOMYELITE

40 GENERALITES Myélite aiguë par infection virale directe : destruction des cornes antérieures Les poliovirus sont responsables de la majorité des syndromes paralytiques dans les pays tropicaux et en voie de développement Rares cas de poliomyélite après vaccination par le vaccin vivant atténué

41 CLINIQUE Maladie contagieuse, transmission inter-humaine par voie digestive Incubation 10 jours Début brutal précédé par des signes infectieux non spécifiques

42 CLINIQUE Séquelles Atrophie musculaire de distribution radiculaire
Troubles de la croissance osseuse Destruction ligamentaire Déformations ostéo-articulaires / rétraction musculaires : pied pot paralytique, main en griffe Scoliose