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Un cas de thrombopénie néonatale … Mezghiche Féthi.

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1 Un cas de thrombopénie néonatale … Mezghiche Féthi

2 CAS CLINIQUE DE MARTIN Mère : GI PI, pas datcd de thrombopénie, pas de transfusion, pas de médicament Groupe A+ Grossesse sans particularité Sérologie: toxo -, Rubéole IA, HIV – Accouchement : 39 SA, VB, eutocique

3 Etat de lenfant à la naissance : PN=2780 g, T=49 cm, PC= 34,5 cm Apgar 10/10/10 Évolution : Bilan infectieux devant rupture de durée indéterminée => thrombopénie à 12 G/l

4 Recontrôle à 22 puis 20 G/l Cliniquement significative avec hématomes aux points de ponction + ecchymose du sommet du crâne Pas dHSM, subictère, pas de dysmorphie FO Nl ETF Nl => Transfert pour bilan diagn et thérapeutique

5 Thrombopénie confirmée à 18 G/l Autres lignées Nles, coag Nl, Biochimie Nle Bilan infectieux: CRP < 5 mg/l ECBU : 10e5 E.coli et E faecalis, Hémoc stérile, Virus gorge et nez -

6 Traitement: transfusion plaq + tégélines 1g/kg/j pendant 48 h bilan d'alloimmunisation: - mère homozygote HPA 1b/1b - père hétérozygote HPA 1a/1b - Martin hétéroygote HPA 1a/1b =>ALLOIMMUNISATION FOETOMATERNELLE

7 Alloimmunisation foetomaternelle plaquettaire

8 Définition-physiopathologie Destruction des Plq fœtales par les immunoglobulines de type G dirigées contre les AG plq dorigine paternelle et absent chez la mère Incidence estimée à 1 cas pour N Cause la plus grave de thrombopénie chez le fœtus Diagnostic fait le + svt après 1ère grossesse Peut se manifester dès 20 SA

9 Doit être suspectée en anténatal devant toute ventriculomégalie, porencéphalie ou hémorragie cérébrale du fœtus Touche le 1er enfant Cliniquement variable Risque dHr intra-crâniennes % Thrombopénie souvent très profonde Ht risque de récidive, augmentation de gravité sur les G succéssives

10 Physiopathologie - mécanisme dimmunisation maternelle inconnues - Passage dAc dès la 14 ème semaine alors que les Ag fœtaux sexpriment dès la 18 ème semaine - Ag responsable : HPA (Human Platelet Antigen) - Pop caucasienne: HPA-1a=98%

11 Quand y penser en période néonatale ? : - après avoir éliminé une infection, une foeto- pathie, une cause anoxique, un RCIU, une prise médicamenteuse - en labsence de thrombopénie maternelle ou de pathologie auto-immune - devant une thrombopénie néonatale qui ne se résout pas spontanément

12 Étapes du diagnostic - Confirmer la thrombopénie isolée du Nné et labsence de thrombopénie maternelle - Eliminer les autres causes de thrombopénie - Rechercher des Ac anti-Plq - Identification des Ac avec détermination des phénotypes et génotypes Plq des parents

13 Diagnostic anténatal - Cordocentèse à 20 SA pour évaluer le Tx et surtout réaliser le typage Plq -> HLA identiques= suivie G Nl, VB -> Incompatibilité mais Tx Nl= écho+++ et cordocentèse à 37 SA -> Incompatibilité et Tx bas= ttt maternel et cordocentèse à 32 SA

14 Cordocentèse à 32 SA -Plq>50 G = gammaglob+ cordocentèse à 37 SA -Plq<50 G = Transfu°+ corticoïdes + P°cordon 37 Cordocentèse à 37 SA - Plq>50 G = VB - Plq<50 G = GG + Transfusion + césar en urgence

15 Prise en charge néonatale - Hospitalisation - Incubateur, découvert - ETF, FO - Plq Ig, rarement corticothérapie - surveillance Tx Plq - Si risque Hr +++: transfusion Plq compatible (idéal de la mère lavées)


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