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ANEMIES HEMOLYTIQUES M.MUNZER 14/12/2007. Définition Augmentation de la destruction des GR Par anomalie du GR Par agression externe ±compensée par une.

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1 ANEMIES HEMOLYTIQUES M.MUNZER 14/12/2007

2 Définition Augmentation de la destruction des GR Par anomalie du GR Par agression externe ±compensée par une hyperproduction médullaire. Durée de vie N dun GR = 120 jours Hémolyse extravasculaire, dans le SRE Hémolyse intravasculaire

3 Clinique anémie ictère splénomégalie Triade

4 Clinique Triade : Anémie : ± importante Ictère : variable, parfois retardé, urines foncées Splénomégalie : inconstante (hémolyse intratissulaire, dans macrophages spléniques) Triade

5 Clinique Triade : anémie ictère splénomégalie Formes chroniques : lithiase vésiculaire Triade

6 Clinique Formes aiguës et/ou intravasculaire : tableau brutal, urgence médicale +++ Malaise, douleurs lombaires, abdominales, fièvre, frissons, vomissements Pâleur brutale, tachycardie état de choc Urines rouges/noires, ±oligo-anurie Ictère secondaire

7 Biologie Signes de destruction érythrocytaire Signes dhyperproduction médullaire +

8 Biologie 1)Signes de destruction érythrocytaire Anémie : degré variable normocytaire bilirubine libre, non conjuguée haptoglobine

9 Biologie haptoglobine Transporteur de Hb, non éliminé dans les urines, retenu dans le système macrophagique (foie+++) Très bon témoin dune hémolyse +++. sans valeur chez le Nné. si syndrome inflammatoire, corticothérapie. dans les insuffisances hépatiques

10 Biologie Signes de destruction érythrocytaire hémoglobinémie (N<0,1g/l) quand les capacités de liaison avec hapto sont dépassées sérum daspect laqué hémoglobinurie ( à différencier de hématurie) secondairement, permet Dg rétrospectif de HIV surtout chronique. LDH (érythrocytaires)

11 Biologie Signes de destruction érythrocytaire Dans les tableaux aigus : Insuffisance rénale CIVD

12 Biologie 2)Signes de régénération médullaire = réticulocytes N = 50 à 120 G/l, AH > 150 G/l vrai en cas dhémolyse chronique peut être retardé en cas dhémolyse aiguë +++ Macrocytose relative (GR jeunes) Erythroblastes circulants en cas dhémolyse importante = anémie régénérative

13 Biologie Signes de régénération médullaire leucocytes et des plaquettes Myélémie.

14 NFS plaquettes + réticulocytes anémie normocytaire régénérative Bilirubine Haptoglobine Frottis +++ anisocytose, poïkylocytose, anisochromie, polychromatophilie, érythroblastes circulants, myélémie Éléments clés du Dg biologique :

15 Enquête étiologique Contexte/Interrogatoire +++: Ethnie Enquête familiale Séjour en zone impaludée Médicaments, toxiques, fèves Virose récente Anomalies cardiaques, rénales … Transfusion récente

16 Enquête étiologique Biologie : NFS – réticulocytes – bilirubine – haptoglobine Frottis +++ : morphologie des GR TCD +++

17 drépanocytes Schizocytose = AH mécanique Précipitation de Hb Hb instables

18 Test de Coombs

19 Enquête étiologique Biologie Exceptionnellement: Épreuve de durée de vie des GR au Cr51 : durée de vie lieu de séquestration Etude Fe59 : efficacité de érythropoïèse

20 HEMOLYSE Contexte clinique Frottis sanguin ±Test de Coombs direct AHAI + - AH corpusculaires AH extracorpusculaires AH corpusculaires AH extracorpusculaires AHI Membrane Hémoglobine Enzymes Infectieuses (palu) Toxiques, médicaments Mécaniques schizocytes +++ (SHU, hémangiomes) AHAI Immuno allergiques Isoimmunisation

21 AH corpusculaires Anomalies de la membrane : Congénitales : Sphérocytose héréditaire +++ Elliptocytose, acanthocytose, stomatocytose Acquise : Hémoglobinurie paroxystique nocturne

22 AH corpusculaires Anomalies de la membrane Anomalie de hémoglobine : Syndromes thalassémiques Drépanocytose (globine) HbC, D, E Porphyrie érythropoïétique (hème)

23 AH corpusculaires Anomalies de la membrane Anomalie de hémoglobine : Syndromes thalassémiques Drépanocytose (globine) HbC, D, E Porphyrie érythropoïétique (hème) NB : - thalassémie majeure : - réticulocytes bas (hémolyse intramédullaire) - microcytose - drépanocytose : pas de splénomégalie après la jeune enfance

24 AH corpusculaires Anomalies de la membrane Anomalie de hémoglobine Déficit en enzymes érythrocytaires : Pyruvate kinase G6PD (favisme)

25 AH extracorpusculaires (1) Causes infectieuses : HIV massive Bactériennes : septicémie à C.perfringens, état septicémique Parasitaires : paludisme

26 AH extracorpusculaires (2) Causes toxiques: Industriels et domestiques : aniline, hydrogène arsénié, naphtalène… Médicaments : sulfamides, sulfones, Dpénicillamine … Physiques : brûlures étendues, eau distillée IV Animales/végétales : venins serpent, champignons Maladie de Wilson

27 AH extracorpusculaires (3) Causes mécaniques (fragmentation des GR) schizocytes +++ SHU +++ bilan rénal !! P.thrombotique thrombocytopénique Microangiopathies : hémangiomes CIVD !! (Kasabach Meritt) vascularites, HTA maligne, CIVD rejet de greffe Valves cardiaques

28 AH immunologiques :TCD + AH auto-immunes +++ Post-infection : CMV, EBV, Mycoplasme Maladie des agglutinines froides Maladies de système Médicaments (méthyldopa) Autres (T. ovaire, thymome,lymphome, LLC …) Maladies générales (cirrhose) TCD + IgG, IgM, ±C ou C seul. Rechercher déficit immunitaire +++

29 AH immunologiques :TCD + AH immuno-allergiques, médicamenteuses Apparition dAC induite par un médicament péni, ampi, céphalosporines, cisplatinum…. Fixation de Ag médicamenteux à membrane du GR. TCD+ IgG Quinine, rifampicine, tétracyclines, insuline … complexe Ag/Ac se fixe sur GR fixation du C HIV souvent brutale TCD + type C.

30 AH immunologiques :TCD + AH par iso-immunisation : contexte +++ AH par Incompatibilité FM Accidents transfusionnels

31 CONCLUSION Triade clinique, ± complète Biologie : anémie normochrome, régénérative, avec signes dhémolyse Urgence médicale dans certains cas Enquête étiologique guidée par contexte clinique, frottis sanguin et TCD.


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