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Les valves de lurètre postérieur Le 21 / 09 /2007 Alexandra DAVID.

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1 Les valves de lurètre postérieur Le 21 / 09 /2007 Alexandra DAVID

2 2 cas cliniques : Paul. D Paul. D HDLM HDLM 1 er enfant du couple1 er enfant du couple Découverte anténatale dune dilatation rénale unilatéraleDécouverte anténatale dune dilatation rénale unilatérale Naissance à 35 SA, PN = 2400gNaissance à 35 SA, PN = 2400g Échographie rénale Échographie rénale Faite à 3 jrs de vie : sd de jonction bilatéral importantFaite à 3 jrs de vie : sd de jonction bilatéral important Clinique Clinique Cs auprès du Dr PIETREMENT le 11/09/2007Cs auprès du Dr PIETREMENT le 11/09/2007 1mois1/2, poids = 3470 g1mois1/2, poids = 3470 g Pas de signe de déshydratationPas de signe de déshydratation Pas de miction en jet, ms en goutte à gouttePas de miction en jet, ms en goutte à goutte

3 Cystographie sus pubienne Cystographie sus pubienne ( 11/09/2007)

4 traitement traitement prise en charge chirurgicale par le Dr POLI- MEROLprise en charge chirurgicale par le Dr POLI- MEROL Sonde urétrale pdt 7 jrs pour calibrer lurètreSonde urétrale pdt 7 jrs pour calibrer lurètre Résection endoscopique le 18/09/2007 puis pose dune sonde vésicale de Foley pour 10 jrsRésection endoscopique le 18/09/2007 puis pose dune sonde vésicale de Foley pour 10 jrs Enfant sorti à domicile le 19/09/2007 sous prévention ATB par ClamoxylEnfant sorti à domicile le 19/09/2007 sous prévention ATB par Clamoxyl Ablation de la sonde vésicale dans 10 jrsAblation de la sonde vésicale dans 10 jrs Cystographie sus pubienne de contrôle le 28/09/2007Cystographie sus pubienne de contrôle le 28/09/2007 Prise en charge à 100%Prise en charge à 100%

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6 François.M François.M Adressé à J21 de vie pour insuffisance rénale aiguë Adressé à J21 de vie pour insuffisance rénale aiguë Né le 27/07/2007 à 38 SA Né le 27/07/2007 à 38 SA Diagnostic anténatal dune dilatation pyelocalicielle bilatérale Diagnostic anténatal dune dilatation pyelocalicielle bilatérale PN = 2810g PN = 2810g Echographie rénale réalisée à la maternité : confirme le diagnostic anténatal Echographie rénale réalisée à la maternité : confirme le diagnostic anténatal Sortie à J4 sous allaitement artificiel, poids de sortie : 2630g Sortie à J4 sous allaitement artificiel, poids de sortie : 2630g

7 Le 17/08/2007 : Le 17/08/2007 : Prise en charge aux urgences pour refus alimentaire et hypotonie Prise en charge aux urgences pour refus alimentaire et hypotonie Clinique : Clinique : Enfant hypotonique, ms pleurs à la stimulationEnfant hypotonique, ms pleurs à la stimulation PP = 18 % (poids = 2300g)PP = 18 % (poids = 2300g) Pli cutanéPli cutané Pouls 150/mn, TA moy 65mmHg, SaO2 95%, FR 40/mnPouls 150/mn, TA moy 65mmHg, SaO2 95%, FR 40/mn Pyurie et odeur fétide des urinesPyurie et odeur fétide des urines

8 Biologie initiale : Biologie initiale : GB 14600, Hb 15,8, fibrinogène 10,2 g/LGB 14600, Hb 15,8, fibrinogène 10,2 g/L Pro 85, créat 174, urée 35Pro 85, créat 174, urée 35 Na 101, K 11,1, RA 11, CRP 57Na 101, K 11,1, RA 11, CRP 57 ECBU 6000 leuco, nitrites ++, cocci gram + au directECBU 6000 leuco, nitrites ++, cocci gram + au direct Traitement médical initial : Traitement médical initial : Kayexalate IR, Lasilix IVD, Rocéphine IV,Kayexalate IR, Lasilix IVD, Rocéphine IV, Bicarbonate de sodium 42 et perfusion de G5% Transfert à lurip Transfert à lurip G30%, insuline, bicarbonate de Na, gluconate de calciumG30%, insuline, bicarbonate de Na, gluconate de calcium

9 Échographie rénale Échographie rénale Dilatation pyelocalicielle bilatérale, vessie pleine et parois épaissesDilatation pyelocalicielle bilatérale, vessie pleine et parois épaisses ECG :pas de trouble de rythme, pas de signe dhyperkaliémie ECG :pas de trouble de rythme, pas de signe dhyperkaliémie Traitement médical à lURIP Traitement médical à lURIP Kayexalate, Bicarbonate 42, Salbutamol, Réhydratation IVKayexalate, Bicarbonate 42, Salbutamol, Réhydratation IV Cystocath Cystocath

10 Cystographie sus pubienne : Cystographie sus pubienne :

11 Évolution : Évolution : Tubulopathie avec fuite de Na, K, Bicarbonate : supplémentation en Bicar, NaCl, KCl POTubulopathie avec fuite de Na, K, Bicarbonate : supplémentation en Bicar, NaCl, KCl PO Résection endoscopique en 2 tpsRésection endoscopique en 2 tps SV pour 10 jrsSV pour 10 jrs Couverture ATB PO par BactrimCouverture ATB PO par Bactrim Cystographie sus pubienne après ablation de la SVCystographie sus pubienne après ablation de la SV

12 Introduction : Cause la plus fréquente dobstruction sous-vésicale de lenfant uniquement chez le garçon Cause la plus fréquente dobstruction sous-vésicale de lenfant uniquement chez le garçon Grave,rare, généralement isolée Grave,rare, généralement isolée Incidence : 1/5.000 à 1/ Incidence : 1/5.000 à 1/ Mortalité est estimée actuellement à 5 % (par insuffisance rénale et hypoplasie pulmonaire) Mortalité est estimée actuellement à 5 % (par insuffisance rénale et hypoplasie pulmonaire)

13 Anatomie : 1: urètre prostatique. 2: urètre membraneux. 3: urètre bulbaire. 4: urètre pénien. 5: sphincter externe.7: symphyse pubienne

14 Anatomie : Figure 5 : Coupe sagittale de la prostate. 10. Véru montanum

15 Classification : Type 1 : valves sous montanales Type 1 : valves sous montanales Type 2 : valves sus montanales controversé Type 2 : valves sus montanales controversé Type 3 : diaphragme complet sous montanal Type 3 : diaphragme complet sous montanal

16 Type 1 Type 2 Type 3

17 Type 1 : Type 1 : Persistance des replis urétrovaginaux qui prolonge le relief du veru montanum Persistance des replis urétrovaginaux qui prolonge le relief du veru montanum Type 3 : Type 3 : Défaut de résorption de la membrane urogénitale sous le veru montanum Défaut de résorption de la membrane urogénitale sous le veru montanum Nb :type 2,simple saillie du frein du veru montanum Nb :type 2,simple saillie du frein du veru montanum

18 Conséquences anatomiques : 1) urètre postérieur : 1) urètre postérieur : Dilaté, la prostate est atrophique Dilaté, la prostate est atrophique 2) col vésical : 2) col vésical : Soit effacé, soit très svt saillant Soit effacé, soit très svt saillant 3) vessie : 3) vessie : Hypertrophique, hyperplasique, distendue ou plus svt de petite taille Hypertrophique, hyperplasique, distendue ou plus svt de petite taille Parois très épaisse, trabéculée avec présence de diverticules para-urétéraux Parois très épaisse, trabéculée avec présence de diverticules para-urétéraux Perte délasticité, hypocompliante, hypertonique Perte délasticité, hypocompliante, hypertonique

19 Conséquences anatomiques : 4) uretères : 4) uretères : % normaux % normaux % sont dilatés % sont dilatés Le retentissement est parfois symétrique (15%) Le retentissement est parfois symétrique (15%) 5) reflux : 5) reflux : 1/3 pas de reflux 1/3 pas de reflux 1/3 reflux unilatéral le plus svt gche 1/3 reflux unilatéral le plus svt gche 1/3 reflux bilatéral 1/3 reflux bilatéral La présence dun reflux est un facteur de gravité (rein peu fonctionnel) La présence dun reflux est un facteur de gravité (rein peu fonctionnel)

20 Conséquences fonctionnelles : 1- la miction est compromise 1- la miction est compromise 2- une vessie spastique,hyperréflective, avec une faible compliance et faible capacité 2- une vessie spastique,hyperréflective, avec une faible compliance et faible capacité 3- reflux : 3- reflux : Néphropathie de reflux Néphropathie de reflux Résidu post mictionnel Résidu post mictionnel 4- dilatation urétérale : 4- dilatation urétérale : Aboutit à une urétérectasie Aboutit à une urétérectasie

21 Diagnostic anténatal : En théorie possible avant 20 SA En théorie possible avant 20 SA Signes évocateurs : Signes évocateurs : Dilatation bilatérale des voies urinaires supérieures Dilatation bilatérale des voies urinaires supérieures Grande vessie à paroi épaisse et à vidange incomplète Grande vessie à paroi épaisse et à vidange incomplète Ascite urineuse, urinome ( 1 à 8,5%) Ascite urineuse, urinome ( 1 à 8,5%) Oligoamnios Oligoamnios Hypoplasie pulmonaire Hypoplasie pulmonaire En fait, le plus svt découvert à léchographie du 3 ème trimestre En fait, le plus svt découvert à léchographie du 3 ème trimestre

22 Diagnostic anténatal : Lintérêt du diagnostic anténatal est de permettre une prise en charge immédiate post natale de la malformation. Lintérêt du diagnostic anténatal est de permettre une prise en charge immédiate post natale de la malformation.

23 La clinique : Tableau différent selon lâge Tableau différent selon lâge Période néonatale : Période néonatale : Déshydratation, hypothermie Déshydratation, hypothermie Globe vésical Globe vésical Jet anormalement faible ou absent Jet anormalement faible ou absent Tableau dune véritable détresse urologique par septicémie et insuffisance rénale Tableau dune véritable détresse urologique par septicémie et insuffisance rénale +/- ascite +/- ascite

24 La clinique : suite Chez le nourrisson Chez le nourrisson Manifestations infectieuses Manifestations infectieuses Retard de croissance Retard de croissance Chez le petit garçon Chez le petit garçon Manifestations urologiques et infectieuses Manifestations urologiques et infectieuses Retard staturo-pondéral Retard staturo-pondéral

25 La clinique : suite Chez ladolescent Chez ladolescent Troubles mictionnels Troubles mictionnels Troubles infectieux Troubles infectieux +/- prolapsus rectaux, hernie inguinale +/- prolapsus rectaux, hernie inguinale

26 Diagnostic paraclinique : Échographie vésicale et rénale: Échographie vésicale et rénale: Vessie à parois épaisses, diverticules Vessie à parois épaisses, diverticules Dilatation pyélocalicielle uni ou bilatérale Dilatation pyélocalicielle uni ou bilatérale Dilatation de lurètre postérieur Dilatation de lurètre postérieur Ascite urineuse, urinome Ascite urineuse, urinome

27 Amincissement du parenchyme rénal voire aspect hyperéchogène Amincissement du parenchyme rénal voire aspect hyperéchogène Perte de la différenciation corticomédullaire Perte de la différenciation corticomédullaire Présence de kyste Présence de kyste

28 Diagnostic paraclinique : Cystographie Cystographie Sus pubienne ( clichés per mictionnel, profil) Sus pubienne ( clichés per mictionnel, profil) Urètre postérieur dilaté Urètre postérieur dilaté Urètre antérieur fin Urètre antérieur fin Vessie de lutte avec diverticules Vessie de lutte avec diverticules Résidu post mictionnel Résidu post mictionnel RVR uni ou bilatéral RVR uni ou bilatéral Reflux dans les vésicules séminales Reflux dans les vésicules séminales

29 Diagnostic paraclinique : UIV : UIV : Non indiquéeNon indiquée Endoscopie : Endoscopie : Non nécessaire pour le diagnosticNon nécessaire pour le diagnostic IRM : IRM : Peut apporter des éléments morphologiques intéressantsPeut apporter des éléments morphologiques intéressants Scintigraphie rénale : Scintigraphie rénale : Précise la fonction rénalePrécise la fonction rénale

30 Traitement: Traitement médical Traitement médical Réanimation hydroélectrolytique ++++ Réanimation hydroélectrolytique ++++ Lutter contre linfection Lutter contre linfection Épuration extra rénale si besoin, rarement Épuration extra rénale si besoin, rarement Dérivation par cathéter sus pubien Dérivation par cathéter sus pubien Traitement chirurgical Traitement chirurgical Résection par voie endoscopique Résection par voie endoscopique Section de la commissure antérieure des valvesSection de la commissure antérieure des valves Principal traitementPrincipal traitement SV post résection, de type Foley, charrière 8-10 pdt 10 jrs SV post résection, de type Foley, charrière 8-10 pdt 10 jrs Cystographie sus pubienne après ablation de la SV Cystographie sus pubienne après ablation de la SV

31 Évolution des valves de lurètre postérieur : Reflux Reflux Globalement disparaît ds 40 à 50% après TTT Globalement disparaît ds 40 à 50% après TTT En fait En fait 1/3 des cas disparaît si obstacle bien levé1/3 des cas disparaît si obstacle bien levé 1/3 des cas persiste ms bien toléré sous antibioprophylaxie1/3 des cas persiste ms bien toléré sous antibioprophylaxie 1/3 des cas indication de réimplantation est à discuter1/3 des cas indication de réimplantation est à discuter Dilatation des uretères Dilatation des uretères Évolue le plus svt favorablement ms très lentement (70%) Évolue le plus svt favorablement ms très lentement (70%)

32 Évolution : Fonction rénale : Fonction rénale : Pronostic bon si la créatininémie normale 1 sem après la levée dobstacle Pronostic bon si la créatininémie normale 1 sem après la levée dobstacle 20 % des enfants auront une IR à 4 ans 20 % des enfants auront une IR à 4 ans Néphrectomie si rein peu fonctionnel et HTA Néphrectomie si rein peu fonctionnel et HTA 8 % des transplantations rénales pédiatriques 8 % des transplantations rénales pédiatriques Survie du greffon à 1 an : 74% contre 88% toutes pathologies confondues (liée au problème de vidange vésicale) Survie du greffon à 1 an : 74% contre 88% toutes pathologies confondues (liée au problème de vidange vésicale) Tubulopathie (fuite bicar, Na, K) : supplémentation Tubulopathie (fuite bicar, Na, K) : supplémentation Prise en charge à 100% Prise en charge à 100%

33 Evolution : Evolution : Vessie Vessie Vessie atone Vessie atone Vessie instable hyperréflective (anticholinergiques) Vessie instable hyperréflective (anticholinergiques) Vessie hypertonique, petite capacité (agrandissement vésical ) Vessie hypertonique, petite capacité (agrandissement vésical ) Incontinence (20-25% des cas) Incontinence (20-25% des cas) Soit miction par regorgement (cathétérisme) Soit miction par regorgement (cathétérisme) Soit altération véritable du sphincter ( chir du col ou sphincter artificiel) Soit altération véritable du sphincter ( chir du col ou sphincter artificiel) Sexualité Sexualité Peu dinformation Peu dinformation Sexualité presque normale Sexualité presque normale Éjaculation peut être ralentie, rarement rétrograde Éjaculation peut être ralentie, rarement rétrograde


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