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Les valves de l’urètre postérieur

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Présentation au sujet: "Les valves de l’urètre postérieur"— Transcription de la présentation:

1 Les valves de l’urètre postérieur
Alexandra DAVID

2 2 cas cliniques : Paul. D HDLM Échographie rénale Clinique
1er enfant du couple Découverte anténatale d’une dilatation rénale unilatérale Naissance à 35 SA , PN = 2400g Échographie rénale Faite à 3 jrs de vie : sd de jonction bilatéral important Clinique Cs auprès du Dr PIETREMENT le 11/09/2007 1mois1/2, poids = 3470 g Pas de signe de déshydratation Pas de miction en jet, ms en goutte à goutte

3 Cystographie sus pubienne
( 11/09/2007)

4 traitement prise en charge chirurgicale par le Dr POLI-MEROL
Sonde urétrale pdt 7 jrs pour calibrer l’urètre Résection endoscopique le 18/09/2007 puis pose d’une sonde vésicale de Foley pour 10 jrs Enfant sorti à domicile le 19/09/2007 sous prévention ATB par Clamoxyl Ablation de la sonde vésicale dans 10 jrs Cystographie sus pubienne de contrôle le 28/09/2007 Prise en charge à 100%

5

6 François .M Adressé à J21 de vie pour insuffisance rénale aiguë
Né le 27/07/2007 à 38 SA Diagnostic anténatal d’une dilatation pyelocalicielle bilatérale PN = 2810g Echographie rénale réalisée à la maternité : confirme le diagnostic anténatal Sortie à J4 sous allaitement artificiel, poids de sortie : 2630g

7 Prise en charge aux urgences pour refus alimentaire et hypotonie
Le 17/08/2007 : Prise en charge aux urgences pour refus alimentaire et hypotonie Clinique : Enfant hypotonique, ms pleurs à la stimulation PP = 18 % (poids = 2300g) Pli cutané Pouls 150/mn, TA moy 65mmHg, SaO2 95%, FR 40/mn Pyurie et odeur fétide des urines

8 Traitement médical initial :
Biologie initiale : GB 14600, Hb 15,8, fibrinogène 10,2 g/L Pro 85, créat 174, urée 35 Na 101, K 11,1 , RA 11, CRP 57 ECBU 6000 leuco, nitrites ++, cocci gram + au direct Traitement médical initial : Kayexalate IR, Lasilix IVD, Rocéphine IV, Bicarbonate de sodium 42 ‰ et perfusion de G5% Transfert à l’urip G30%, insuline, bicarbonate de Na, gluconate de calcium

9 ECG :pas de trouble de rythme, pas de signe d’hyperkaliémie
Échographie rénale Dilatation pyelocalicielle bilatérale, vessie pleine et parois épaisses ECG :pas de trouble de rythme, pas de signe d’hyperkaliémie Traitement médical à l’URIP Kayexalate, Bicarbonate 42 ‰ , Salbutamol, Réhydratation IV Cystocath

10 Cystographie sus pubienne :

11 Évolution : Tubulopathie avec fuite de Na, K, Bicarbonate : supplémentation en Bicar, NaCl, KCl PO Résection endoscopique en 2 tps SV pour 10 jrs Couverture ATB PO par Bactrim Cystographie sus pubienne après ablation de la SV

12 Introduction : Cause la plus fréquente d’obstruction sous-vésicale de l’enfant uniquement chez le garçon Grave ,rare, généralement isolée Incidence : 1/5.000 à 1/25.000 Mortalité est estimée actuellement à 5 % (par insuffisance rénale et hypoplasie pulmonaire)

13 Anatomie : 1: urètre prostatique. 2: urètre membraneux. 3: urètre bulbaire. 4: urètre pénien. 5: sphincter externe.7: symphyse pubienne

14 Anatomie : Figure 5 : Coupe sagittale de la prostate.
10. Véru montanum

15 Classification : Type 1 : valves sous montanales
Type 2 : valves sus montanales controversé Type 3 : diaphragme complet sous montanal

16 Type Type Type 3

17 Type 1 : Persistance des replis urétrovaginaux qui prolonge le relief du veru montanum Type 3 : Défaut de résorption de la membrane urogénitale sous le veru montanum Nb :type 2 ,simple saillie du frein du veru montanum

18 Conséquences anatomiques :
1) urètre postérieur : Dilaté, la prostate est atrophique 2) col vésical : Soit effacé, soit très svt saillant 3) vessie : Hypertrophique, hyperplasique, distendue ou plus svt de petite taille Parois très épaisse, trabéculée avec présence de diverticules para-urétéraux Perte d’élasticité, hypocompliante, hypertonique

19 Conséquences anatomiques :
4) uretères : 20-30 % normaux % sont dilatés Le retentissement est parfois symétrique (15%) 5) reflux : 1/3 pas de reflux 1/3 reflux unilatéral le plus svt gche 1/3 reflux bilatéral La présence d’un reflux est un facteur de gravité (rein peu fonctionnel)

20 Conséquences fonctionnelles :
1- la miction est compromise 2- une vessie spastique,hyperréflective, avec une faible compliance et faible capacité 3- reflux : Néphropathie de reflux Résidu post mictionnel 4- dilatation urétérale : Aboutit à une urétérectasie

21 Diagnostic anténatal :
En théorie possible avant 20 SA Signes évocateurs : Dilatation bilatérale des voies urinaires supérieures Grande vessie à paroi épaisse et à vidange incomplète Ascite urineuse, urinome ( 1 à 8,5%) Oligoamnios Hypoplasie pulmonaire En fait, le plus svt découvert à l’échographie du 3ème trimestre Oligoamnios : 95 % du liquide amniotique est produit par les reins à la fin de la grossesse Hypoplasie pulmonaire d’apparition precoce

22 Diagnostic anténatal :
L’intérêt du diagnostic anténatal est de permettre une prise en charge immédiate post natale de la malformation.

23 La clinique : Tableau différent selon l’âge Période néonatale :
Déshydratation, hypothermie Globe vésical Jet anormalement faible ou absent Tableau d’une véritable détresse urologique par septicémie et insuffisance rénale +/- ascite

24 La clinique : suite Chez le nourrisson Chez le petit garçon
Manifestations infectieuses Retard de croissance Chez le petit garçon Manifestations urologiques et infectieuses Retard staturo-pondéral Manifestations urologiques : dysurie, globe vésical, incontinence Manifestations infectieuses : pyélonéphrite, pyurie, brûlures mictionnelles et prostatite

25 La clinique : suite Chez l’adolescent Troubles mictionnels
Troubles infectieux +/- prolapsus rectaux, hernie inguinale Troubles mictionnels : dysurie, globe vésical, incontinence urinaire diurne et nocturne,énurésie Trouble infectieux : pyelonephrite, prostatite

26 Diagnostic paraclinique :
Échographie vésicale et rénale: Vessie à parois épaisses, diverticules Dilatation pyélocalicielle uni ou bilatérale Dilatation de l’urètre postérieur Ascite urineuse, urinome

27 Amincissement du parenchyme rénal voire aspect hyperéchogène
Perte de la différenciation corticomédullaire Présence de kyste

28 Diagnostic paraclinique :
Cystographie Sus pubienne ( clichés per mictionnel, profil) Urètre postérieur dilaté Urètre antérieur fin Vessie de lutte avec diverticules Résidu post mictionnel RVR uni ou bilatéral Reflux dans les vésicules séminales

29 Diagnostic paraclinique :
UIV : Non indiquée Endoscopie : Non nécessaire pour le diagnostic IRM : Peut apporter des éléments morphologiques intéressants Scintigraphie rénale : Précise la fonction rénale

30 Traitement: Traitement médical Traitement chirurgical
Réanimation hydroélectrolytique ++++ Lutter contre l’infection Épuration extra rénale si besoin, rarement Dérivation par cathéter sus pubien Traitement chirurgical Résection par voie endoscopique Section de la commissure antérieure des valves Principal traitement SV post résection, de type Foley, charrière 8-10 pdt 10 jrs Cystographie sus pubienne après ablation de la SV

31 Évolution des valves de l’urètre postérieur :
Reflux Globalement disparaît ds 40 à 50% après TTT En fait 1/3 des cas disparaît si obstacle bien levé 1/3 des cas persiste ms bien toléré sous antibioprophylaxie 1/3 des cas indication de réimplantation est à discuter Dilatation des uretères Évolue le plus svt favorablement ms très lentement (70%)

32 Évolution : Fonction rénale :
Pronostic bon si la créatininémie normale 1 sem après la levée d’obstacle 20 % des enfants auront une IR à 4 ans Néphrectomie si rein peu fonctionnel et HTA 8 % des transplantations rénales pédiatriques Survie du greffon à 1 an : 74% contre 88% toutes pathologies confondues (liée au problème de vidange vésicale) Tubulopathie (fuite bicar, Na, K) : supplémentation Prise en charge à 100%

33 Evolution : Vessie Incontinence (20-25% des cas) Sexualité
Vessie atone Vessie instable hyperréflective (anticholinergiques) Vessie hypertonique, petite capacité (agrandissement vésical ) Incontinence (20-25% des cas) Soit miction par regorgement (cathétérisme) Soit altération véritable du sphincter ( chir du col ou sphincter artificiel) Sexualité Peu d’information Sexualité presque normale Éjaculation peut être ralentie, rarement rétrograde


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