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Maladies hémorragiques liées à des anomalies constitutionnelles de lhémostase Etude prospective à propos de 64 cas A. Masrar 1, M. Elkhorassani 2, A. Kili.

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1 Maladies hémorragiques liées à des anomalies constitutionnelles de lhémostase Etude prospective à propos de 64 cas A. Masrar 1, M. Elkhorassani 2, A. Kili 2, M. Leterier 3, V. Plong 3, L. Doukkali 1, A. Mrabet 1, M. Khattab 2, A. Borel 3. 1 Laboratoire dHématologie, Hôpital dEnfants Rabat (Maroc) 2 Service dHématologie et dOncologie pédiatrique, Hôpital dEnfants Rabat (Maroc) 3 Centre de traitement de lhémophilie, CHU de Caen (France) VI ème Congrès Maghrébin dHématologie Hammamet, Avril 2007

2 Introduction Groupe hétérogène de pathologies multiples méconnues dans notre contexte Circonstances de découverte du déficit constitutionnel de lhémostase: -Tableau hémorragique spontané ou provoqué - Examen systématique de lhémostase Absence de registre national

3 Objectif Établir les profils épidémiologiques et clinico-biologiques des anomalies constitutionnelles prédisposant à lhémorragie. Proposer une stratégie diagnostique des maladies hémorragiques constitutionnelles au CHU Ibn Sina de Rabat: >>> réseau maladies hémorragiques constitutionnelles

4 Étude prospective: Mars Janvier 2007 Participants (jumelage) : 1.Laboratoire dhématologie et centre de traitement de lhémophilie, hôpital denfants de Rabat 2.Centre de traitement de lhémophilie, CHU de Caen Fiche de recrutement dument remplie par le clinicien Exploration biologique de toute symptomatologie hémorragique Matériels et méthodes

5 Hémorragies cutanéo-muqueuses 1.Epistaxis 2.Gingivorragie 3.Saignement post extraction dentaire 4.Saignement de lombilic Hématomes 1.Hémarthroses 2.Hématomes profonds Clinique

6 Temps de saignement Numération plaquettaire Temps de Quick Temps de céphaline activée Dosage du fibrinogène Dosage de lactivité des facteurs de la coagulation: II, V, VII, VIII, IX, X, XI, XII Recherche des inhibiteurs Activité vW CoRisto Tests utilisés

7 Globaux 64 cas de maladies hémorragiques constitutionnelles liées à des anomalies de lhémostase sur 5829 demandes, soit 1,1% >>> Enquêtes familiales possibles chez 9 familles Sex-ratio : 9,67 (58 M / 6 F) Médiane dâge de 8 ans (limites 20 jours – 32 ans) Résultats

8 Répartition en fonction de lâge: 82% des patients 15ans

9 Répartition en fonction de létiologie: 80% sont des hémophiles PathologieEffectifsPourcentage Hémophilie A3858% Hémophile B1422% Maladie de Willebrand58% Afibrinogénémie23% Déficit associé FVIII et FV23% Déficit associé FVII12% Déficit FV12% Déficit FII12% 64100%

10 Hémophilie A Résultats 1 patient de 5 ans présentant une HA majeure avec taux anti FVIII 30,7%)

11 Hémophilie B Résultats

12 Maladie de Willebrand 5 cas type III: >>> vW CoRisto<0,7% >>> 3 filles : 30 mois/3% 3 ans/FVIII1,7% 8 ans/FVIII1,7% >> >2 garçons : 2 ans/FVIII3,4% 12 ans/FVIII1,7% Résultats

13 Afibrinogénémie congénitale 2 cas féminins : >>> Taux de fibrinogène indétectable >>> 12 jours, 4 ans Résultats

14 Déficit associé en FVIII et FV 2 cas : >>> jeune femme de 28 ans : FVIII17%, FV19% >>> garçon de 12 ans : FVIII16%, FV9,2% Résultats

15 Déficit en FII >>> cas masculin de 14 ans : FV 36% Déficit en FV >>> cas masculin de 11 ans : FII 1,8% Déficit en FVII >>> cas masculin de 9 ans : FVII 0,7% Résultats

16 Diagnostic et classement possibles sont en routine Hémophilie est la fréquente des pathologie Mise à niveau du laboratoire : - Compléter nos techniques par les dosages antigéniques - Proposer une stratégie diagnostique Programmer des diagnostics génotypiques (coopération franco-marocaine) Mise en place dun registre nationale Commentaire


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