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DIAGNOSTIC DIFFICILE DUNE FORME INDOLENTE DUN LYMPHOME DU MANTEAU.

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1 DIAGNOSTIC DIFFICILE DUNE FORME INDOLENTE DUN LYMPHOME DU MANTEAU

2 Patient de 72 ans : - un syndrome anémique fonctionnel d installation progressive depuis un an - altération de létat général (amaigrissement non chiffré)

3 A lexamen: -un subictère conjonctival et une splénomégalie à 3 cm du rebord costal.

4 A lhémogramme: -GB=16000 el/mm3; lymph= 5280el /mm3 -Hb=7,2 g/dl macrocytaire régénérative (rétic=261000) -hyperbilirubinémie libre à 30 µmol/l,LDH 759 UI/L et haptoglobine effondrée)

5 Le TCD: positif à 3 croix de type Ig M, Ig G et Ig A Le phénotypage lymphocytaire: pop lymphocytaire B évaluée à 50% monoclonale lambda: CD19+ CD5- CD23+ matutes 2 CD22- FMC7+

6 Au scanner thoraco-abdominal : présence dadénopathies sus et sous diaphragmatiques de 1 à 2 cm

7

8

9

10 CD20

11 CD5 - CD23 – CYCLIN D1- KI67

12

13 Au caryotype oncologique: translocation t(11 ;14)(q13 ;q23) révélée par FISH sur 55% des noyaux analysés

14 Le diagnostic dune forme indolente de lymphome du manteau a été retenu R CHOP21: linfiltration de la moelle et le caractère leucémisé bonne évolution après 4 cures

15 La forme indolente du lymphome du manteau est une entité reconnue par: -son caractère non agressif -une survie prolongée même sans traitement

16 1780 Indolent Mantle Cell Lymphoma (MCL): A Retrospective Detailed Clinical and Morphological Analysis of 21 Patients, with Histological, Cytological, Cytogenetic, Interphase Genetic, Immunoglobulin Gene, and Gene Expression Profiling Analysis Saturday, December 6, 2008, 5:30 PM-7:30 PM Hall A (Moscone Center) Poster Board I-885 Catherine Thieblemont 1, Remi Houlgatte 2*, Pascale Felman 3*, Alexandra Traverse-glehen 4*, Lucile Baseggio 3*, Delphine Rolland 5*, Evelyne Callet-Bauchu 6*, Gilles Salles 7, Francoise Berger 8* and Bertrand Coiffier 9 1 Hemato-Oncology, Hopital Saint-Louis, APHP - INSERM U Institut Universitaire d'Hematologie, Paris, France 2 INSERM U533 - Institut du thorax - Facult é de M é decine, Universit é de Nantes, Nantes, France 3 Hematologie biologique, Hospices Civils de Lyon, Centre hospitalier Lyon Sud, Pierre-Benite, France 4 Anatomie pathologique, Hospices Civils de Lyon, Centre hospitalier Lyon Sud - Universit é Lyon 1, Equipe d'Accueil 3737, Pierre-B é nite, France 5 INSERM U836 Equipe 7 - Faculte de Medecine, Universite J. Fourier, Grenoble, France 6 Cytogenetic Laboratory, Hopital Lyon-Sud, Pierre B é nite, France 7 Hematologie, Centre Hospitalier Lyon-Sud, Pierre-Benite, France 8 Anatomie pathologique, Hospices Civils de Lyon, Centre hospitalier Lyon Sud - Universit é Lyon 1,, Pierre-B é nite, France 9 Hematologie, Centre Hospitalier Lyon-Sud, Pierre-Benite 21 LCM indolents ont été analysés de façon retrospective à la recherche dun profil génique caractéristique de ce type de lymphome et qui serait prédictif de survie dans les lymphomes du manteau.

17 Les critères de sélection des 21 patients: -Lymphome B avec la t(11,14) (q13,q32) -survie globale sup à 5ans Ces 21 patients ont été testés sur 25 gènes validés sur des échantillons de MCL, MZL et lymphome lymphocytique; Certains patients MCL présentent un profil génique de MZL mais ces données doivent être validés sur une large série

18 conclusion: Le lymphome du manteau indolent est une forme rare du lymphome du manteau réputé agressif qui pose un problème de diagnostic différentiel avec les lymphome B de bas grade Il ny a pas encore assez détudes pour mieux caractériser cette entité.

19 Cas n°3 Envahissement médullaire dintensité moyenne par un lymphome à petites cellules B CD5 -, CD23 -, Cycline D1 -, CD10 - (marginal?) t(11;14) par FISH

20 Cas n°3 Diagnostic difficile dune forme smoldering dun lymphome du Manteau (BM)

21

22 D1 cd5 cd20 cd3

23 Cas n°3 Envahissement médullaire dintensité moyenne par un lymphome à petites cellules B CD5 -, CD23 -, Cycline D1 -, CD10 - (marginal?) t(11;14) par FISH

24 CAS N° 3 ET N° 4 « Smoldering » Lymphome du manteau !

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