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COURS 7 LES LESIONS A RISQUE DE TRANSFORMATION MALIGNE. LES TUMEURS CUTANÉES ET MUQUEUSES MALIGNES.

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1 COURS 7 LES LESIONS A RISQUE DE TRANSFORMATION MALIGNE. LES TUMEURS CUTANÉES ET MUQUEUSES MALIGNES.

2 Dermatoses précancereuses ETATS PRE – CARCINOMATEUX a) Lésions précarcinomateuses 1. Kératose actinique ou kératose sénile : les lésions précarcinomateuses les plus fréquentes, secondaires à lexposition solaire chronique chez les sujets prédisposés à la peau claire (sujets âgés, exposés au grand air : paysans, marins,…), sur les parties découvertes : face, dos des mains. Sont des petites taches kératosiques de couleur jaunâtre (parfois avec hyperkératose exubérante formant une corne cutanée). Les lésions doivent être surveillées et traitées par chirurgie, électrocoagulation, cryothérapie ou antimicotiques locaux (5Fn) car elles peuvent se transformer au bout de quelques années dévolution en carcinome baso ou spino – cellulaires.

3 2. Leucoplasie des muqueuses : leucokératose se développant sur les muqueuses buccales, labialesou génitales, réalisant une lésion blanche porcelainée, rugueuse, épaisse, donnant à la muqueuse un aspect parqueté. Au niveau de la bouche, la leucoplasie intéresse particulièrement la zone juxte – commissurale. Lexamen anatomo – pathologique simpose pour saisir à temps la dégénérescence, celle-ci sexprime par une tendance à lulcération. Toute leucoplasie doit être surveillée au besoin car la transformationen carcinome squamo – cellulaire reste à redouter. Etiologie : tabac, soleil, irritations chroniques. 3. Radiodermite chronique, survenant plusieurs années après lirradiation : plaque scléro – atrophique pigmentée et télangiectasique. ? les états scléro – atrophiques vulvaires

4 ETATS FAVORISANT LECLOSION DES CARCINOMES 1. Xéroderma pigmentosum : maladie héréditaires à transmission autosomique récessive : sensibilité pathologique aux ultraviolets liée à un déficit des systèmes enzymatiques de réparation de lADN altérés par les rayons ultraviolets lésions actiniques précoces des parties découvertes : lentigines, lésions kératosiques, atrophie, tumeurs pseudoangiomateuses et papilomateuses, ectropion des paupières et photophobie etlapparition ensuite des carcinomes squio et basocellulaire

5 2. albinisme : leucodermie généralisée (autosomique récessif) avec des manifestations oculaires (iris translucide, photophobie), sensibilité à la lumière solaire et prédispositionauxcarcinomes multiples 3. épidermodysplasie verruciforme : génodermatose à transmission autosomique récessive, infection chronique à HPV 5 et 8 : des verrues multiples 4. naevomatose basocellulaire

6 5. naevus sébacé du cuir chevelu 6. les lésions cicatricielles : cicatrices de brûlure, de lupus érythémateux, de radiations ionisants ou posttraumatiques 7. les facteurs chimiques : larsénicisme (médicamenteuse), les goudrons peuvent être à lorigine des kératoses qui se transforment après plusieurs années dévolution en cancers cutanée (surtout spinocellulaires) 8. les processus ulcéreux chroniques : lichen érosif, ulcères de jambe, ostéomyélite chronique.

7 Carcinomes baso – cellulaire, squamo – cellulaire, melanom malin. Facteurs carcinogènes Sont représentés pour la cavité buccale notamment par : la fumée de tabac (55 carcinogènes dont les mieux connus sont les nitrosamines et le benzopyrène le cannabis le tabac chiqué ou prisé lalcool.

8 Facteurs exogènes : de nature chimique : tabac, alcool de nature physique : rayons UV, radiations ionisantes, brûlures de nature infectieux (HPV type 16, 18, HSV) Facteurs endogènes : génétique (ex :xeroderma pigmentosum) immunologique (déficit immunitaire) inflammatoire chronique (lichen plan atrophique) carentielle (syndrome Plummer – Vinson.

9 Lésions à risque dans la cavité buccale Représentent des lésions qui, du point de vue clinique et statistique, présentent un risque de transformation maligne élevé quoique histologiquement, elles sont dépourvues de tout caractère de malignité. Ils ont des caractères anatomo-cliniques communs : la kératose superficielle (léucoplasie) la tendance à latrophie (dépapillation, aspect lisse) lhyperplasie épithéliale (aspect papillaire) la réaction inflammatoire chronique du chorion (infiltrat lymphoplasmocytaire et hypervascularisation) la fibrose qui peut sétendre la sousmuqueuse (diminution de souplesse et de mobilité). Les plus fréquentes sont les kératoses tabagiques, la stomatite congestive alcoolo – tabagique, certaines formes de lichen plan, crtaines kératoses congénitales.

10 Etats précurseurs du carcinome (néoplasies intra – épithéliales) Les lésions précurseurs présentent des caractères histologiques de malignité intra – épithéliale c'est-à-dire des altérations dysplasiques (carcinome in situ) : anomalies architecturales de lépithélium (épaississement irrégulier ou atrophie, crêtes épaissies en gouttes, anomalies de la stratification cellulaire) dysmorphisme kératinocitaire (anisocytose, anisocaryose, pléomorphisme et hyperchromatisme nucléaire) des mitoses normales ou anormales au niveau du corps muqueux

11 On décèle aussi un infiltrat inflammatoire réactionel du chorion, parfois daspect lichénoïde. Le concept dOIN (oral intraépithélial neplasia), similaire à celui du CIN (cervical intraépithélial neoplasia) en gynécologie, est utilisé pour les précurseurs des CE buccaux ; le concept de SIN (squamous intraépithélial neoplasia) sapplique aux CE desVADS (voie aéro – digestives supérieures).

12 Les précurseurs des carcinomes surviennent sur les lésions à risque préexistentes et sont catalogués en trois grades selon le degré dextension en hauteur de troubles de larchitecture épithéliale, de mitoses haut situées, dimmaturité ou datypies cellulaires par rapport à lhauteur totale de lépithélium : OIN1 (displasie légère) : altérations limitées au tiers inférieur épithéliale ; OIN2 (dysplasie moyenne) : anomalies quintéressent le tiers moyen de la hauteur épithéliale ; OIN3 (dysplasie sévère et CIS) : mitoses anormales, aspect immature homogène dans la totalité de lépaisseur de lépithlium, sans differenciation en surface.

13 Un autre système de clssifier les néoplasies intra – épithéliales est le système binaire : LOIN de bas grade (dysplasie légère) LOIN de haut grade (dysplasie moyenne et sévère et le CIS).

14 Lexamen histologique est indispensable pour affirmer le diagnostic dOIN qui peut être suggéré par laspect clinique : speckled leukoplakia – daspect le plus caractéristique, avec érythème en plage, semé de points blancs qui tendent à confluer. Le caractère net de bords de la lésion signifient un risque histologique élevé eythroleukoplasia – laspect de kératose irrégulière inflammatoire mal limitée avec alternance dérythème et plaques kératosiques de taille, de forme et dépaisseur variables et parfois des petites érosions érythroplasie : laspect le plus rare, caractérisé par une plaque érythémateuse souple, nettemen limitée, veloutée, persistente et nonrésponsive aux antibiotiques ou corticostéroïds.

15 Les tests utilisés avant lexérèse chirurgicale pour faire apparaître les limites réelles des lésions précurseures sont : Le test de coloration au bleu de toluidine (il marque les zones riches en noyaux cellulaires) Lapplication successive dacide acétique puis de solution de lugol (révèle la présence de zones iodo – négative dOIN latente (signifiant labsence de glycogène intracytoplasmique dans la lésion)

16 Evolution et traitement des états précurseurs Le passage dOIN au carcinome microinvasif quänal la MB a été franchie ou invasif a lieu pendant 5 à 10 ans. Léxcision complète, large en surface et en profondeur est indiqué devant biopsie montrant une OIN de haut grade. Le traitement dune OIN de bas grade ou quand létat de santé dun malade âgé est précaire est constitué par les rétinoïds ou la symple surveillance.

17 Les recherches actuelles sur les perturbations du cycle cellulaire permettront à trouver un traitement à base moléculaire pour corriger les anomalies responsable de la prolifération non contrôlée des tumeurs. Ainsi, celecoxib (un inhibiteur sélectif de la cyclo – oxygénase 2 – cox2 – exprimée par les carcinomes épidermoïdes buccaux et leurs précurseurs qui favorisent langiogénèse, linvasion tissulaire, et la résistance aux radiations ionisantes) a donnée de bons résultats chez les malades inopérables.

18 Cetuximab, un anticorps monoclonal dirigé contre le récepteur du facteur de croissance épidermique (EGFR – epidermal growth factor receptor) exprimé par les cellules cancéreuses peut être associé à la radiothérapie et au cisplatine pour prolonger la survie moyenne chez les malades atteints de CE très avancé de la tête et du cou.

19 Autres formes de carcinomes buccaux Carcinome verruqueux (papillomatose orale floride) carcinome épidermoïde très différentié survient par prolifération de lépithélium sous forme de projections papillaires exophytiques alternant avec des massifs épithéliaux arrondis qui senfonce dans le chorion et qui courportent en surface une couche basale est pluristratifiée et formée des cellules à noyaux hyperchromatiques, inégaux et avec des mitoses nombreuses. Dans le chorion siège un infiltrat dense lymphoplasmocytaire.

20 Laspect clinique est caractérisé par une plaque épaisse nettement limitée, costituée de formations papillaires kératinisées de couleur rouge au blanc grisâtre, souples à la palpation. Le CV peut être plurifocal et sétend lentement en surface sans envahissement ganglionaire. Il peut récidiver après lexérèse chirurgicle et peut évoluer vers un CE de type habituel.

21 CE à cellules basaloïdes CE à cellules fusiformes CE papillaire C adéno – squameux C cuniculatum C lympho – épithélial C. neuro – endocrine

22 Les tumeurs malignes épithéliales (CBC – carcinomes baso – cellulaires) Tumeurs malignes cutanées les plus fréquentes, à partir de lâge de 40 ans, dans 80% des cas sur le visage, natteignent jamais les muqueuses, ne métastasent presque jamais.

23 Types cliniques : Cbc plan cicatriciel : plaque à centre cicacitriciel blanchâtre et télangiectasique ou ulcéré et à bordure infiltrée, perlée Cbc ulcéreux : ulcération avec ou sans bordure nette (ulous rodens) qui peut provoquerde gros dégâts anatomiques : atteinte des nerfs et des vaisseaux (douleurs et hémorragies) Cbc nodulaire : nodule saillant, globuleux, translucide (teinte cireuse), avec la surface lisse et parfois parsemée de fines télangiectasies

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28 Cbcs superficiels : (siégeant le plus frequent sur le tronc) la forme pagétoïde : nappe rosée, recouverte de quamules et avec une bordure filiforme daspect tatoué ou cerné de perles la forme érythémateuse : plaque squameuse avec bordure perlée Cbc sclérodermiforme : plaque scléreuse blanc jaunâtre Cbc pigmenté : doivent être distinguer des mélanomes malins. Le traitement : (tient compte de plusieurs facteurs : âge du malade, type de la tumeur, aspect, taille, topographie…) : électrocoagulation, chirurgie, cryothérapie, radiothérapie et chimiothérapie locale.

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32 CSC tumeurs malignes chez les sujets âgés (>50 ans), se dévellopent sur des lésions précancéreuses ; peuvent se localiser sur nimporte quelle zone des téguments, particulièrement sur les muqueuses (lèvre inférieure), le cuir chevelu, le parillon de loreille, les extrémités (mains, pieds, avant bras, poignets), organes génitaux ; ont une évolution rapide et un pouvoir envahissant local, régional et général. Les métastases se font par voie lymphatique ou sanguine. Les carcinomessquamo – cellulaires des muqueuses ont un pronostic plus méchant car leur pouvoir métastasant est plus important. Laspect clinique est celui dune tumeur globuleuse, régulière ou bosselée, végetante, infiltrante.

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39 Carcinome épidermoïde de la muqueuse buccale (CEB) (ou épithéliome squamo – cellulaire) Représentent aprox. 95% de toutes les tumeurs malignes de la cavité buccale. Près dun malade sur deux décède dans 5 ans qui suivent le diagnostic. Le CEB apparaît coma le 4-e chez lhomme et le 8-e chez la femme. Histologiquement, le CEB est une prolifération de cellules issues de lépithélium de revêtement qui dabord lenvahissement et le détruisent (stade de carcinom in situ – CIS ou carcinome intra – épithélial) et puis elles envahissent et détruisent progressivement le chorion, la sous – muqueuse, le plan musculaire, saccompagnant par un stroma conjonctif réactionnel (stade de carcinome épidermoïde invasif – CEI). Les kératinocytes tumoraux ont des atypies nucléo – cytoplasmiques et des mitoses anormales et se caractérisent par une différenciation cellulaire plus ou moins évidente. Les CEB sont le plus frequent des tumeurs bien différenciées, donc les kératinocytes tumoralex garde autour deux un cadre clair et les points dunion et leur capacité de produire de la kératine sous forme de globes cornés et/ ou de cellules dyskératosiques.

40 Aspects cliniques de CEI Les aspects cliniques du CEI sont très divers liées à létat de lépithélium de revêtement qui peut être ulcéré, kératosique, verruqueux ou intact quand existe une extension sous-muqueuse, à la direction denvahissement dominante (verticale ou horizontale) à limportance de la nécrose et à labondance et à la structure du stoma La forme ulcéro – végétale (la plus fréquent et la plus caractéristique du CEI) : ulcération arrondie ou irrégulière, avec les bords surélevés et le fond végétant, ayant parfois des granulations blanchâtres de kératine ou des zones hémoragiques rouges et de nécrose jaune grisâtre, avec une induration de la base décélable à la palpation.

41 La forme ulcéreuse – ulcération dont le font est situé sur le même plan ou plus profondément que celui de la muqueuse voisine La forme végétante – masse plus ou moins verruqueuse La forme fissuraire – ulcération linéaire cachée entre des bords indurés siégeant dans les plis du plancher buccal latéral ou postérieur La forme en nappe superficielle daspect bigarré et sans induration de la base La forme non ulcérée : tumeur invasive au profondeur avec la surface lisse, érythémateuse, kératnisée ou verruqueuse.

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47 Formes topographiques de CEI CEI de la langue siège le plus souvent sur le bord latéral, la face inférieure de la langue et au niveau de la zone de jonction et des papilles poliées de la partie postérieure est de mauvais pronostic CEI des lèvres : CE de la lèvre inférieur représent plus de 85% des CE des lèvres et prend naissance le plus frequente sur la demi- muqueuse. Il survient sur une chéilite actinique chronique ou sur une leucoplasie tabagique ; le CE de la commissure et de la zone rétrocommissurale des lèvres est de mauvais pronostic car il est très lymphophile et donnent des métastases précoces. Il surviennent le plus souvent chez les fumeurs.

48 CEI du plancher buccal : sa localisation fréquente et antérieure ou antéro – latérale quand il envahit la partie inférieure du frein de la langue et peut sétendre du côté opposé. Le CE du plancher postérieur se manifeste comme une ulcération fissuraire difficile à diagnostiquer qui tend à envahir la langue, la glande sous – mandibulaire et los mandibulaire. CEI de la joue se développe sur un lichen plan ou sur une kératose du fumeur de pipe.

49 CEI de la muqueuse vestibulaire siège le plus souvent dans le vestibule inférieur latéral chez les chiqueurs du tabac et prend laspect du carcinome verruqueux. CEI du palais dur est rare : CEI du voile est plus fréquent et survient chez les fumeurs de pipe. CEI des gencives siège la plus souvent dans la région prémolaire et molaire inférieure et envahit los alvéolaire et los basilaire.

50 Diagnostic differentiel Les CEB doivent être distinguer cliniquement des ulcérations traumatiques, de laphte géant, de la sialométaplasie nécrosante. Traitement Le traitement des CEB est chirurgical : exérèse large avec marges de sécurité contolée au besoin par examen histologique extemporané. La radiothérapie et la chimiothérapie peuvent être complémentaires de la chirurgie dans les cas de tumeurs étendues ou palliatives pour les tumeurs inopérables.

51 NAEVI MELANOCYTAIRES (naevi naevo-cellulaires) Sont des lésions congénitales (hémartomes) naevi pigmentaires) ou acquises, bénignes communes sur la peau et siègeant plus rare sur la muqueuse buccale. Histologiquement, les naevi mélanocytaires sont constitués de mélanocytes ou nervocytes groupées en amas ou thèquesaccumulés à la jonction DE (naevi jonctionnels) dans le derme (naevi intradermiques) ou à la jonction dermo – épidermique et dans le derme (naevi composés).

52 Le nombre des naevi acquis de la peau augmente avec lâge, surtout chez les sujets à peau claire et après lexposition au rayons ultraviolets : toute tâche pigmentée qui change la taille, la couleur ou le contour doit être considérée comme suspecte et enlevée avec examen anatomo – pathologique, tenir compte de la règle de lABCD : A – asymétrie B – bords irréguliers C – couleur polychrome inhomogène D – diamètre élargie (qui dépasse 6 mm)

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54 Sur la muqueuse buccale, ils restent habituellement solitaires, siège le plus souvent sur le palais, la gencive supérieure et parfois sur la muqueuse gingale ou labiale et se manifeste comme des lésions plaines ou un peu surélevées de quelques milimètres de diamètre, de couleur gris bleuté, brun foncé ou noir bleuté selon le siège histologique. Les naevi de la cavité buccale sont le plus fréquent type intra – muqueux (correspondants aux naevi) et bleu et plus rarement composés et jonctionnels.

55 Les mélanomes sont des tumeurs malignes developpées à partir des naevi pigmentaires ou survennues de novo et qui ont le plus grand potentiel métastasant. Les facteurs prédisposants sont la prédisposition génétique, la peau claire, les régions géographiques ensoleillées, les états precurseurs comme xeroderma pigmentosum, le syndrome du naevus dysplasique (affection familiale caractérisée par la présence de nombreux naevi cutanés atypiques), lexistence de nombreux naevi mélanocytaire typiques et atypiques).

56 Le potentiel malin de naevi buccaux démontré car un tiers des mélanomes buccaux se développent sur des lésions pigmentaires précédentes, lexérèse chirurgicale et lexamen histologique sont obligatoires dans tous les cas suspectés davoir un neavus mélanocytaire. Les mélanomes malins de la cavité buccale sont plus rares que les mélanomes cutanés et ont une haute malignité et un pronostic plus grave que ceux-ci (la survie est rarement de plus 20% à 5 ans).

57 A lexception de melanomes des lèvres, la lumière solaire ne joue aucun rôle. Les melanomes buccaux sont souvent découverts dans un stade tardif, après lenvahissement du chorion profond, des tissus mous ou de los sous jacent et quand il existe des métastases ganglionaires loco-régionales.

58 Aspects cliniques des mélanomes buccaux 1. le mélanome nodulaire : il sobserve à tout âge mais avec une prédilection pou ladulte dâge ???(50 – 60 ans) il est plus fréquent chez homme il siège sur le tronc, la tête, le cou il survient le plus souvent de novo Lésion nodulaire polypoïde, bleu-noirâtre, parfois avec un halo pigmentaire, avec une croissance rapide et qui sulcère spontanément ;

59 2. le mélanome à extension superficiel : SSM (la forme la plus fréquente en Europe et USA) il touche surtout ladulte jeune (20 – 30 ans) siège sur les jambes des femmes ou le tronc chez lhomme Tâche mélanique de couleur brune au noire avec des zones plus claires et des nuances du rouge au bleu qui sétend horizontalement et puis verticalement avec lapparition dun nodule sailli qui peut suinter ou saigner.

60 3. le lentigo malin ou mélanome sur mélanose précancéreuse de Dubreuilh : apanage des personnes âgées, touche plus souvent la femme et apparaît électivement sur la face Tâche brune qui sétend progressivement formant ensuite une plaque aux bords irréguliers déchiquetés, de couleur polychrome : brun clair au noir foncé avec des zones achromiques de régression. Après plusieurs années dévolution peuvent survenir des nodules qui peuvent suinter ou saigner Il nexiste pas de localisation buccale primitive du LM

61 4. Le mélanome acral lentigineux : le mélanome des extrémités, plus fréquent chez la race noire et les orientaux siège au niveau de la région palmo – plantaire, sur le lit et le poutour de longle (panaris mélanique de Hutchinson Macule brun – noire plaque pigmentée aux bords déchiquetés avec des plages achroniques pourrant ensuite sulcérer

62 5. Formes cliniques particulières a) mélanomes des muqueuses : rare, plus fréquent chez la race noire ou jaune, localisé sur les muqueuses buccales, nasales, œsophagiennes, trachéales et vaginales b) mélanome achromique : ressemble à un botriomycinne ou à une verrue ; la nature mélanique peut être decelée par limmunoblastoclinnie c) mélanome de lenfant : race, survient sur un navus congénital pigmentaire géant ou sur xeroderma pigmentosum d) mélanome desmoplasique : sur les lèvres et la gencive supérieure se présentant comme une papule ou un nodule dur, achromique ou peu pigmenté qui devient ulcéré rapidement. Le diagnostic est dificile et impose létude immunohistochimique qui montre que les cellules fusiformes tumorales expriment la protéine S100.

63 Facteurs de pronostic du mélanome le caractère architectural de la tumeur le degré datypie cellulaire et de lactivité mitolique les niveaux de Clark (1969 : lenvahissement cellulaire du mélanome malin en 5 niveaux : le niveau I : envahissement épidermique le niveau II : envahissement du sommet des papilles dermiques le niveau III : envahissement de tout le derme papillaire le niveau IV : rupture de la barrière rétriculaire et envahissement du derme réticulaire le niveau V : envahissement du derme profond et de lhypoderme)

64 Lindice de Breslow : mesure lépaisseur de la tumeur à laide dun oculaire micrométrique : < 0,75 mm : tumeur avec un bon pronostic >2 mm : tumeur de mauvais pronostic (lindice de B donne également une idée approximative de lenvahissement ganglionnaire)

65 Traitement Le pronostic est dautant meilleur que les mélanomes sont traités aux stades initiaux (in situ ou à un stade initiale de la phase dinvasion verticale. Le pronostic des mélanomes buccaux est beaucoup plus mauvais que celui des mélanomes cutanés en raison de leur découverte tardive où les deux facteurs de pronostic – les niveaux de Clark et lindice de Breslow ne sont pas applicables. Le mélanome malin sans métastases cliniques doit être traité par chirurgie large. Les mélanomes malins avec métastases doivent être traités par chirurgie large avec curage ganglionnaire et la chimiothérapie palliative.

66 La détection du ganglion sentinelle (premier relais ganglionnaire) par injection de bleu de méthylène ou dun radio – traceur autour du mélanome et lexamen histologique après prélévation précédent le curage ganglionnaire régionale complet, autrefois systématique. La prévention : toute tumeur suspecte doit être enlevée surveillance des gens qui ont plusieurs naevus afin de détecter à temps une éventuelle transformation par dermatoscopie (méthode diagnostique applicables à toutes les lésions pigmentés de la peau les sujets à peau claire doivent éviter les expositions solaires excessives notamment pendant lenfance et ladolescence surveillance des familles des gens ayant eu des mélanomes.


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