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COURS 5 LICHEN PLAN. APHTOSES BUCCALES.. LICHEN PLAN Dermatose inflammatoire bénigne, chronique, de cause inconnue, on se manifestant sur le plan clinique.

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1 COURS 5 LICHEN PLAN. APHTOSES BUCCALES.

2 LICHEN PLAN Dermatose inflammatoire bénigne, chronique, de cause inconnue, on se manifestant sur le plan clinique par des papules cutanées prurigineuses et pouvant comporter des localisations muqueuses. Le lichen plan atteint les sexes (avec une prédominance feminine) entre 30 et 60 ans. Latteinte initiale peut être cutanée, cutanée et muqueuse (buccale et parfois génitale) ou seulement des muqueuses (muqueuse : buccale ou syndrome VVG (vulvo – vagino – gingival ou péno – gingival.

3 Physiopathologie pas toujours élucidé les recherches plaident en faveur dun mécanisme immunologique. Les études dimmunomarquage de linfiltrat dermoépidermique ont montré quil était constitué majoritairement de lymphocytes TCD4+ et CD8+ (de phénotype mémoire). La présence de lésions lichénoides au cours de la réactions du greffon contre lhôte (GVH) chronique est un argument qui plaide en faveur du rôle de cet infiltrat lymphocytaire T dans la genèse des lésions de lichen. Les kératinocytes ont aussi un rôle actif : elles expriment des taux augmentés des antigènes CMH de classe II et de molécule dadhésion ICAM-1. Laugmentation dexpression de ces molécules est probablement responsable de laccumulation (ICAM-1) et de lactivation (CMH classe II) des lymphocytes T.

4 Manifestations cliniques La lésion élémentaire cutanée est une petite papule violine, légèrement saillante, à bords nets et polygonaux, à surface plate, brillante à jour frisant, parfois finement striés (stries de Wickham). Ces papules sont prurigineuses et se groupent en nappes de taille variable. Les sièges de prédilection sont la face antéreure des poignets et des avant bras, la région lombaire, les aspects antérieurs des jambes, les flancs abdominaux. Des papules peuvent se grouper en une file le long dune strie de grattage, cest le phénomène de Köbner. Lévolution – variable, chronique, capricieuse, parfois en poussées liées à des difficultés psychologiques.

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10 Histologie : hyperkératose orthokératosique avec une hypergranulose et une hyperacathose infiltrat à prédominance lymphocytaire dermique superficiel qui pénètre et détruit les kératinocytes basales de lépithélium (corps hyalins)

11 Lichen plan buccal idiopathique La forme commune : lichen plan buccal dapparition récente (quelques semaines à quelques mois) prend laspect de points blancs (type pointillé) symétriques et localisés à la face interne des joues et/ ou sur la muqueuse dorso-linguale lichen plan buccal ancien (quelques mois à quelques années prend laspect dun réseau (fines lignes blanches qui réunissent les points initiaux, type rétieulé) lichen plan buccal chronique (après une à plusieurs dizaines dannées) forme des stries disposées en famille de fougère, autour dune nervure centrale (type dendritique) ou (surtout chez les fumeurs) des lésions léucoplasiformes (type en plaques et en nappe).

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18 Lichen plan buccal érythémateux : lésions blanches masquées dun érythème important (dans le syndrome VVG). Lichen plan buccal érosif : – érosions douloureuses de quelques mm à plusieurs cm, irrégulières dont le fond est recouvert dun enduit fibrineux jaunâtre, entourées dune aréole érythémateuse et associant des lésions blanches lichéniennes ; la localisation linguale est fréquente en cas dassociation de lichen plan buccal érosif et dhépatite C.

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21 Le lichen plan évolue par poussées, parfois déclanchées par le stress. Les lésions cutanées peuvent disparaître sans traces après une phase passagère de macules pigmentées, mais peuvent récidiver. Le lichen plan péripilaie laisse une alopécie cicatricielle. Les lésions buccales persistent pendant des années ou dizaines dannées (due au phénomène de Koebner évoluant progressivement vers des aspects cicatricielles succedant la destruction progressive de la zone dinterface entre épithélium et chorion et qui comporte un risque dévolution carcinomateuse (carcinom épidermoïde et carcinom veruqeux). Létat post – liquénien cicatriciel irreversible comporte : atrophie, huperkératose, fibrose et pigmentation. Elle se peut compliquer dulcérations trophyques.

22 Lichen plan buccal bulleux : bulles bien tendues à contenu clair ou hémorragique qui se rompent rapidement donnant place à des érosions post – bulleuses, se localisent fréquemment sur les gencives il ya deux variérés de lichen plan buccal : lichen plan buccal simple : bulle unique dans une zone de lichen plan atrophique, apparue sous leffet dun traumatisme (IFD - négative) lichen plan buccal pemphigoïde : bulles multiples dans une zone de licen plan ou de muqueuse saine (IFD – positive, montrant des anticorps dirigés contre un antigène de la zone basale) localisées surtout sur la gencive.

23 Lichen plan nigricans : forme pigmentée du lichen plan avancé chez les sujets à peau brune ou noire, qui suit les lésions blanches lichéniennes et se manifeste avec des macules ou des plaques mal limitées.

24 Lichen plan buccal atrophique : forme du lichen plab buccal après un nombre dannées dévolution caractérisée par une atrophie épithéliale quon peut observer sur le dos de la langue (dépapillation marginale symétrique définitive et irréversible) associée aux stries lichénoïdes ou à une kératose et à un érythème et sur la gencive adhérente qui devient lisse et brillante.

25 Lichen plan buccal hyperkératosique ou verruqueux : plaques kératosiques lisses, semblables à la leucoplasie plus fréquentes chez les fumeurs ou plaques verruqueuses (kératose très épaisse) rugueuses. Lichen plan buccal hypertrophique : lésions épaisses hyperkératosiques, formant des îlets séparés par des sillons correspondant à une réaction importante régénération épithéliale.

26 Diagnostique différentiel du lichen plan buccal idiopathique Le lichen plan buccal classique (commun) doit être différencié dun lichen plan induit, dune réaction lichénoïde de contact ou dun lupus érythémateux chronique. Le lichen plan buccal érossif et le lichen plan bulleux peuvent faire discuter dautres types de lésions érosives et ulcératives: celle du pemphigus paranéoplasique ou de la stomatite ulcéreuse chronique avec anticorps antinucléaires spécifiques des épithéliums stratifiés (décrite par Chorzelski) Le lichen plan atrophique et hyperkératosique peuvent prêter à confusion.

27 Traitement : corticothérapie locale (application de triamonolone dans une excipient adapté à la muqueuse Corabase) ou mixte (injection souslésionelle, antihistaminiques,anxiolytiques, psychothérapie de soutien courte corticothérapie générale (prednison 0,5 – 1 mg/kg/j, 10 jours ou triamcinolone retard 80mg par voie im., puis 40mg à répéter à intervalle dun mois pendant 3 à 6 mois autres : bains de bouche de cyclosporine, le tacrolimus et le pimecrolinus (0,1%)(le lichen plan érosif résistant à la corticothérapie ; traitement et des mesures dhygiène et de suppression des iritations locales (larrêt du tabac) assainissement dentaire et prothétique), la recommandation déviter le surmenage et le stress surveillance périodique (au moins annuelle).

28 Eruptions lichennienes secondaires Lichen plan induit : médicamenteuses : sels dor, antimalariques, bêtabloquants et inhibiteurs de lenzyme de conversion de langiteriosinne, carbamazepine, éthambaitol, indométacine, IFN α, HIN, LI, PAS, pénicillamine de contact : (développement de films couleur) solaires (lichen actinique) au cours des réactions du greffon contre lhôte après greffe de moelle osseuse

29 APHTES Laphtose bucco – pharyngée récidivante (ABPR) (stomatite aphteuse récidivante) Débute chez ladolescent à partir de 5 ans Evolue par poussées daphtes (2 à 4 par an) plus ou moins régulièrement espacées, parfois même subintrantes ; Il existe 3 types cliniques : les aphtes communes, les plus fréquemment obsevés les aphtes géants les aphtes miliaires, les plus rares

30 La fréquence et limportance des poussées daphtes tendent à diminuer au cours des années et lon observe parfois des rémissions de longue durée, voire même une guérison spontanée après des années ou dizaines dannées dévolution. Histologiquement, les altérations dun aphte commun correspondent à une vasculite de petits vaisseaux marquée par un infiltrat lymphomonocytaire mêlé de polynucléaires à noyau pycnotique, entourant et pénétrant la paroi vasculaire.

31 Dans les aphtes géants il y a une atteinte dune artère de moyen calibre avec la lumière thrombosée et la paroi détruite par linfiltrat inflammatoire mixte ; dans la phase de cicatrisation on observe une sous – muqueuse scléreuse avec des vaisseaux oblitérées et des glandes salivaires accessoires avec des altérations inflammatoires et dégénératives. Les aphtes miliaires sont le résultat dune endothélite oblitérante de capillaires du chronion suivie de nécrose épithéliale qui saccompagne dun infiltrat lymphomonocytaire disposé en bande sous – épithéliale.

32 Etiologie et pathogénie de laphtose Laphtose cest une maladie multifactorielle, à létiologie inconnue et dans laquelle intervient un mécanisme immunitaire à médiation cellulaire. Les facteurs favorisant / déclanchant laphtose sont : la prédisposition génétique : il existe des cas familiaux à début plus précoce ; la maladie de Behcet est souvent associée avec HLAB 51 facteurs alimentaires : les nois et autres fruits secs, les tomates, certains fromages, le chocolat des carences en vitamines B1, B2, B6, B12 ou en acide folique, fer zinc ou sélénium

33 traumatismes : morsure, blessure alimentaire, brûlure ou application dune substance caustique. Il sagit dune réactivité non spécifique quon appelle la réaction pathergique de la peau et des muqueuses, présente dans la phase actavede (?) laphtose (ABPR et maladie de Behcet) et qui comporte lapparition dun aphte tipique muqueuse ou dun élément papulo-pustuleux cutané après 24 à 48 heures dune simple piqûre daiguille allerguant le chorion/ derme

34 le stres : les émotions, lanxiété, la fatigue ont une contribution discutable les médicaments comme les anti- inflammatoires non stéroïdiens et les sels dor peuvent induire des toxidermies aphtoïdes avec des ulcérations identiques à des aphtes les allergies de contact aux amalgames dentaires et à laurye sulfate de sodium contenu dans les dentrifices.

35 Le mécanisme pathogénique est incomplètement connu, mais en sache quau début, survient un infilthrat inflammatoire, constitué de lymphocytes (helpers, des monocytes/ macrophages et de mastocites, cellules qui secrètent de linterlenkine -2, de linterféron gamma et du tumor, necrosis factor alpha (TNF-α) qui sont des médiateurs de linflammation. Ces médiateurs recrutent et stmulent lactivation des polynucléaires favorisant leur adhésion aux cellules endothéliales des vaisseaux petits et moyens qui evoluent vers une nécrose médiatisée par les ions OH libérés par les polynucléaires et par les lymphocytes killers de linfiltrat( ?)

36 Formes cliniques de ABPR Les aphtes communs (vulgaires) Ils débutent par une sensation de picotement (phase prodromique). Dans quelques heures – macule érythémateuse centrée par un point jaunâtre de nécrose (phase préulcéreuse) –> douleur très vive à type de brûlure, la partie superficielle de la nécrose sélimine laissant une ulcération ronde ou ovale de 2 à 10 mm de diamètre dont le fond jaunâtre beurre frais est déprimé en cupule et le bord net est souligné par un fin liseré carminé ou une aréole érythémateuse plus large ( la phase ulcéreuse) –> disparition progressive de la douleur, réépithéliasation sans cicatrice (après 1 à 2 semaines dévolution)

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38 Le plus souvent il a moins de 10 lésions qui siègent par ordre de fréquence sur la muqueuse des lèvres, du vestibule, des joues, des bords et de la face inférieure de la langue, du plancher buccal, du voile et des piliers Le diagnostic différentiel : érosions postbulleuses : pemphigus érosions douluoreuses: une gingivite nécrosante, irrégulières à fond rouge et pourtour opalin érythème polymorphe : érosions à fond fibrineux et pourtour érythémateux

39 infections : syphilis : chancre et syphilides érosives/ ulcératives, asymptomatiques herpès : érosions postvésiculeuses goupées et parfois confluentes herpangine : érosions postvésiculeuses oro- pharyngées chez un enfant fébrile saccompagnant de douleurs abdominaux les érosions buccales aftoïde de la primo- infection HIV : les contrôle clinique pseudo- grippal avec des lésions maculeuses érythémateuses cutanées ; les testes pour la protéine p 24 et la virémie sont post ????

40 maladies hématologiques : agrannulocytose : ulcération nécrotique douloureuse à fond brun grisâtre dans loropharynx saccompagnant dune gingivite nécrosante autres lésions érosives/ ulcératives aftoïdes : ulcérations traumatiques lupus érythémateux systhémique syndrome de Sweet syndrome de Fiessinger – Levy – Reiter.

41 Les aphtes géants (periadenitis mucosa necrotica recurens de Sutton) Ils sont des ulcérations grossièrement arrondies ou de forme irrégulière, de 1 à 5 cm de diamètre,à fond nécrotique jaune – grisâtre, avec bords à pic, une aréole érythémateuse et la base profondément surélevée ; ils sont extrêmement douloureux.

42 Une poussée daphtose géante comporte habituellement un seul élément ou moins de 5 aphtes qui siègent frequement sur les lèvres, dans la région réthrocommissurale, dans la loge amygdalienne, sur le voile et les piliers. Les aphtes géants peuvent siéger aussi sur le bord de la langue, dans le vestibule, sur la muqueuse de revêtement de la branche montante mandibulaire. Ils persiste durant des semaines ou des mois et finissent par guérir en laissant une cicatrice fibreuse et déprimée. Les récidives dans une même région sont suivies par des cicatrices rétractiles, synéchiantes et mutilantes, surtout dans loro – pharynx où elle peuvent amputer la luette.

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44 Le diagnostic différentiel inclut : pemphigoïde cicatricielle : érosions postbulleuses à fond fibrineux et cicatrices/ synéchies siègeant surtout sur la gencive ; plaie et cicatrice après les morsures : habituellement sur la langue ou les lèvres ; carcinome épidermoïde ulcéré : tumeur ulcéro – végétante ou ulcéreuse indolore, sans halo érythémateux ; lymphome non hodqkinien : lésion nécrosée, infiltrée, entourée par une large aréole érythémateuse.

45 Les aphtes miliaires petites érosions de moins de 2 mm de diamètre, ressemblant aux érosions post-vésiculeuses de lherpès doù le terme anglais daphtes herpétiformes, avec un fond nécrotique gris jaunâtre et la base non infilthrée ; par leur confluence résulte des érosions plus larges à contour polycyclinique très douluoreuses siègent surtout sur la langue, la muqueuse du vestibule, les lèvres et les joues ils sont très nombreux, plusieurs dizaines ou même une centaine ils guerissent en 1 à 2 semaines sans laisser de cicatrice

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47 Le diagnostic différentiel inclut : la gingivostomatite herpétique : débute par une gingivite marginale aiguë douloureuse, les érosivus postvesiculeuses ont une taille un peu plus grande et sont mieux limitées maladie main – pied – bouche : maladie virale de lenfant qui associe des érosions postvésiculeuses buccales et des vésicules sur les pieds et les mains.

48 Aphtoses buccales complexes Sont des conditions qui se manifestent avec des lésions cutannées, génitales, articulaires, oculaires, viscérales sassociant à une aphtose buccale, constamment présente et constituant le signe de début. Histologiquement, il sagit dune vasculite inflammatoire due à une production non contrôlée de TNF-α (tumor necrosis factor alpha).

49 Maladie de Behçet Cest une affection décrite en 1973 par le dermatologist turc Tulusi Behcet, qui correspond à la variété la plus grave des aphtes associant des atteintes extra-buccales diverses et variables en nombre et en gravité. Parce-quelle est prévalente dans les pays méditerranéennes et dans les pays qui sétaendent du Japon et de Chine à la Turquie, la MB sappelle aussi la maladie de la route de la soie (silk road disease). Elle est plus fréquente chez lhomme âgé de 30 – 40 ans.

50 Laphtose buccale saccompagne dans la maladie de Behcet : des manifestations cliniques diverses, mais de manière quasi constante surviennent les manifestations cutanées : lésions papulo-pustuleuses ou pseudo-folliculites (papules érythémateuses surmontées dune pustule jaunâtre) localisées sur la face, le tronc, sur les membres inférieurs, sur les fesses, ressemblables aux lésions de lacné) lésions nodulaires dermo-hypodermiques sur les membres inférieurs ressemblables à lérythème, noyeux (nodules rouges dun cm ou plus) qui régressent en 10 à 15 jours)

51 des manifestations génitales : ulcérations récidivantes siégeant chez la femme fréquemment sur les glandes et les petites lèvres, le vestibule et chez lhomme sur le scrotum, le gland, le prépuce ou le fourreau ulcérations douloureuses sur la peau périnéale et la région peranale.

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53 Les manifestations oculaires : uvéite antérieure ou postérieure ou panuvéite, conduisant à la cécité Dautres manifestations présentes aux sujets avec la maladie de Behcet sont représentées de : les atteintes articulaires ( ? thralgies, monoarthrite ou oligoarthrite aiguë, qui interessent le plus souvent les grosses articulations ou polyarthrite chronique),

54 les atteintes cardiovasculaires et pulmonaires (thrombophlébites superficielles et fugaces, thrombophlébites profondes, touchant surtout les veines caves, la veine sous-clavière et la veine fémoro-iliaque, responsables parfois dembolies pulmonaires fatales, thromboses artérielles, qui peuvent causer un infarctus du myocarde, anévrismes de laorte abdominale et des artères fémorales, péricardite ou thrombose des cavités gauches avec endocardite fibreuse),

55 les atteintes digestives (ulcérations œsophagiennes basses, ulcérations de lintestin grêle et/ ou du colon et, parfois, perforations intestinales, ulcérations rectales et anales), les atteintes neurologioques (méningo- encéphalite, thrombose veineuse cérébrale, état dépressif ou syndrome confusionnel), atteinte rénale, musculaire, pancréatique, hépatique, parotidienne.

56 Le diagnostic de la maladie de Behçet repose sur un critère clinique majeure – lexistence daphtes buccaux récidivants et deux des critères suivants : des aphtes génitaux récidivants une atteinte oculaire (uvéite postérieure due à une vasculite rétinienne des lésions cutannées. Lintradermoréaction à leau distillée ou au sérum physiologique reproduit après 24 à 48 heures une lésion à type de pustule inflammatoire au site dinjection (test dhypersensibilité cutanée ou de pathergie.)

57 Traitement de laphtose bucco-pharyngée Le traitement est ajusté en fonction de la forme clinique (aphtes sporadiques ABPR, aphtose cutanéo-muqueuse, aphtose bipolaire ou aphtose plurisymptomatique grave) et il a comme des objectifs principaux latténuation( ?) des douleur, le raccourcissement des poussés et l allongement des reprises ? entre les poussées. Les traitements locaux consistent en antalgiques (gel à 2% de lidocaïne) et corticothérapie locale (seulement dans laphtose miliaire). Les traitements systémiques sont représentés essentiellement par la colchicine (1mg/ jour à la longue), la pentoxifylline (pour son action antiTNF-α), la corticothérapie générale habituellement de courte durée surtout dans laphtose géante, le thalidomide qui est le plus éfficace dans tous les cas, mais en particulier dans lABPR géante.


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