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6èmes JJHF, Angers 2004 THROMBOCYTEMIE ESSENTIELLE Aspects cliniques et biologiques J.J. Kiladjian Hôpital Avicenne Université Paris XIII.

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1 6èmes JJHF, Angers 2004 THROMBOCYTEMIE ESSENTIELLE Aspects cliniques et biologiques J.J. Kiladjian Hôpital Avicenne Université Paris XIII

2 6èmes JJHF, Angers 2004 LES SYNDROMES MYELOPROLIFERATIFS Proliférations clonales Cellules myéloïdes Dérivées dun progéniteur néoplasique Maturation relativement normale Evolution leucémique possible Différences MDS : Hématopoïèse efficace Absence de dysplasie

3 6èmes JJHF, Angers 2004 CLASSIFICATION OMS Myeloproliferative diseases Chronic myelogenous leukemia Chronic neutrophilic leukemia Chronic eosino. leukemia, HES Chronic idiopathic myelofibrosis Polycythaemia vera Essentiel thrombocythaemia MPD, unclassifiable Myelodysplastic / MPD Chronic myelomonocytic leukemia Atypical CML JMML Other MDS/MPD, unclassifiable

4 6èmes JJHF, Angers 2004 EPIDEMIOLOGIE Etude prospective italienne de 1993 à sujets sains inclus (age < 65 ans) Thrombocytose > /l dans 99 cas Confirmée dans 8 cas (8%) 3 avaient une TE, 1 a développé une TE Prévalence de 400 cas par million (PV : 300/10 12 ) Ruggeri, Ann Intern Med, 2003

5 6èmes JJHF, Angers 2004 CRITERES DIAGNOSTIQUES DE TE PVSG Thrombocytose > /l VGI normal ou Hb < 13 g/dl Absence de fer MO, et absence daugmentation > 1g de lHb après traitement martial Fibrose collagène absente ou < 1/3 BOM si erythro-myélémie ou splénomégalie Absence de chromosome Philadelphie

6 6èmes JJHF, Angers 2004 CRITERES DIAGNOSTIQUES DE TE Europe - TVSG

7 6èmes JJHF, Angers 2004 CRITERES DIAGNOSTIQUES DE TE OMS Thrombocytose > /l BOM : Prolifération lignée MK Grands MK matures Absence dargument pour : PV LMC Myélofibrose MDS Thrombocytose réactionnelle Thrombocytose familliale (mutations TPO)

8 6èmes JJHF, Angers 2004 CRITERES DIAGNOSTIQUES DE TE En conclusion : Absence de critère positif Diagnostic délimination Procédure diagnostique longue Plus ou moins invasive et coûteuse

9 6èmes JJHF, Angers 2004 CRITERES DIAGNOSTIQUES DE TE jusquoù aller ? Eliminer une thrombocytose réactionnelle : A. Schafer, NEJM 2004

10 6èmes JJHF, Angers 2004 CRITERES DIAGNOSTIQUES DE TE jusquoù aller ? Eliminer une thrombocytose réactionnelle : A. Schafer, NEJM 2004

11 6èmes JJHF, Angers 2004 CRITERES DIAGNOSTIQUES DE TE jusquoù aller ? Eliminer une LMC : 1 à 3% des LMC ont une thrombocytose isolée (Savage, BJH, 1997 ; Emilia, Cancer Genet Cytogenet, 1998) Avantages caryotype médullaire : Cytologie MDS 5q- Autre anomalie clonale

12 6èmes JJHF, Angers 2004 CRITERES DIAGNOSTIQUES DE TE jusquoù aller ? Eliminer une polyglobulie : 50% des PV ont une thrombocytose (Kiladjian, Hematol J, 2003) Souvent masquée par carence martiale Pronostic « vasculaire » très différent

13 6èmes JJHF, Angers 2004 CRITERES DIAGNOSTIQUES DE TE jusquoù aller ? Bilan souhaitable : NFS (hémolyse, asplénie, SM, MDS, LMC) Bilan martial, Sd inflammatoire Echo abdominale Masse sanguine Bcr-abl sang BOM (si doute, protocole, …)

14 6èmes JJHF, Angers 2004 CULTURES DE PROGENITEURS MK Pousse « spontanée » CFU-MK : A partir de PBMC (Li, Br J Haematol, 1996) Pousse dans 6/6 TE Inhibition par ASO anti-mpl A partir de CD34+ (Taksin, Blood, 1999) Pousse dans 20/20 TE Inhibition par MPLs

15 6èmes JJHF, Angers 2004 NOUVEAUX MARQUEURS : MPL Etude des isoformes de c-mpl : 2 nouvelles isoformes Pas de différence dexpression relative des isoformes Kiladjian, Leukemia, 1997

16 6èmes JJHF, Angers 2004 NOUVEAUX MARQUEURS : MPL Recherche de mutations : Absence de mutation (2 polymorphismes) par séquençage ADNc plaquettaire (Kiladjian, Leukemia, 1997) Absence de mutation (1 polymorphisme) par séquençage ADN leucocytaire (Taksin, Blood, 1999) Mpl Baltimore (Moliterno, PNAS, 2004)

17 6èmes JJHF, Angers 2004 Anomalies dexpression : Moliterno, N Engl J Med, 1998 NOUVEAUX MARQUEURS : MPL

18 6èmes JJHF, Angers 2004 NOUVEAUX MARQUEURS : PRV1 Griesshammer, Ann Hematol, 2004

19 6èmes JJHF, Angers 2004 Griesshammer, Ann Hematol, 2004 NOUVEAUX MARQUEURS : PRV1

20 6èmes JJHF, Angers 2004 Comparaisons : Liu, Blood, 2003 NOUVEAUX MARQUEURS

21 6èmes JJHF, Angers 2004 Comparaisons : Kralovics, Blood, 2003 NOUVEAUX MARQUEURS

22 6èmes JJHF, Angers 2004 Taux élévés de R-IL-6 soluble : Marta, Haematologica, 2003 NOUVEAUX MARQUEURS

23 6èmes JJHF, Angers 2004 MK obtenus en culture (CD34 + TPO) Comparaisons entre « pools » Tenedini, Blood online, 2004 GENOMIQUE

24 6èmes JJHF, Angers 2004 Tenedini, Blood online, 2004 GENOMIQUE Apoptose Cycle cellulaire

25 6èmes JJHF, Angers 2004 Tenedini, Blood online, 2004 GENOMIQUE Facteurs de transcription Confirmation PCR

26 6èmes JJHF, Angers 2004 Tenedini, Blood online, 2004 GENOMIQUE Apoptose

27 6èmes JJHF, Angers 2004 CRITERES DIAGNOSTIQUES DE TE jusquoù aller ? Bilan souhaitable : NFS (hémolyse, SM, MDS, LMC) Bilan martial, Sd inflammatoire Echo abdominale Masse sanguine Bcr-abl sang BOM (si doute, protocole, …)

28 6èmes JJHF, Angers 2004 CRITERES DIAGNOSTIQUES DE TE jusquoù aller ? Bilan souhaitable : NFS (hémolyse, SM, MDS, LMC) Bilan martial, Sd inflammatoire Echo abdominale Masse sanguine Bcr-abl sang BOM (si doute, protocole, …) PRV1

29 6èmes JJHF, Angers 2004 CRITERES DIAGNOSTIQUES DE TE jusquoù aller ? Bilan souhaitable : NFS (hémolyse, SM, MDS, LMC) Bilan martial, Sd inflammatoire Echo abdominale Masse sanguine Bcr-abl sang BOM (si doute, protocole, …) PRV1 Clonalité, Cultures progéniteurs

30 6èmes JJHF, Angers 2004 CRITERES DIAGNOSTIQUES DE TE jusquoù aller ? Bilan souhaitable : NFS (hémolyse, SM, MDS, LMC) Bilan martial, Sd inflammatoire Echo abdominale Masse sanguine Bcr-abl sang BOM (si doute, protocole, …) PRV1 Clonalité, Cultures progéniteurs Micro-array


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