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Les cardiopathies congenitales touchent environ 1% des naisances. Un nombre significatif de ces enfants atteignent l age adulte en raison soit d une.

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4 Les cardiopathies congenitales touchent environ 1% des naisances. Un nombre significatif de ces enfants atteignent l age adulte en raison soit d une traitement medical ou chirurgical adapte, soit d, une anomalie physiologique cardiovasculaire bien supportee

5 Etiologie anomalie de developpement dune structure embrionnaire normale anomalie de developpement dune structure embrionnaire normale lincapacite qua cette structure de depasser un stade precoce de developpment embryonnaire ou foetal lincapacite qua cette structure de depasser un stade precoce de developpment embryonnaire ou foetal Les aberrations et des mutations chromosomiques identifiees sont la cause de moins de 10% de lensemble des malformations cardiaques

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9 Physiopathologie Hypertension pulmonaire Hypertension pulmonaire : letat du lit vasculaire pulmonaire est souvent le facteur principal qui determine les manifestations cliniques, levolution et la possibilite dune reparation chirurgicale. debit pulmonaireou/ et Une elevation du debit pulmonaire ou/ et des resistances des resistances: augmentation de tonus vasculaire mais le plus souvent resulte de modifications structurelles obliteratives de lit vasculaire pulmonaire

10 Les causes de la maladie vasculaire pulmonaire obstructive Les causes de la maladie vasculaire pulmonaire obstructive: laugmentation du debit pulmonaire laugmentation des pressions arterielles pulmonaires lelevation des pressions veineuses pulmonaires la polyglobulie lhypoxemie systemique lacidose Le complexe dEisenmengercommunication importante entre les deux circulations un shunt bidirectionnel ou a predominance droite- gauche secondaire a des resistances elevees et a lhypertension pulmonaire obstructive Le complexe dEisenmenger: une communication importante entre les deux circulations a letage arteriel, ventriculaire ou auriculaire et un shunt bidirectionnel ou a predominance droite- gauche secondaire a des resistances elevees et a lhypertension pulmonaire obstructive

11 Aucun traitement na prouve son efficacite dans la maladie vasculaire pulmonaire obstructive

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13 Erythrocytose Erythrocytose lhypoxemie cronique des cardiopathies congenitales entraine une erythrocytose due a laugmentation de la production d erythropoietine lhypoxemie cronique des cardiopathies congenitales entraine une erythrocytose due a laugmentation de la production d erythropoietine Grossesse Grossesse Endocardite infectieuse Endocardite infectieuse Aptitude phisique Aptitude phisique

14 Malformations cardiaques specifiques

15 La maladie est- il cyanose ou non? La maladie est- il cyanose ou non? Est- ce que la vascularisation pulmonaire est augmentee ou non? Est- ce que la vascularisation pulmonaire est augmentee ou non? La cardiopathie atteint- elle le coeur gauche ou droite? La cardiopathie atteint- elle le coeur gauche ou droite? Quel est le ventricule predominant? Quel est le ventricule predominant? Y a-t- il une hypertension arterielle pulmonaire ou non? Y a-t- il une hypertension arterielle pulmonaire ou non?

16 Cardiopathie non cyanogene avec shunt gauche- droite

17 Communication interauriculaire type sinus venosus type sinus venosus: siege a la partie haute du septum pres de labouchement de la veine cave superieur type ostium primum type ostium primum: pres des valves auriculo- ventriculaires qui peuvent etre malformees type septum secundum type septum secundum: se situe au niveau de la fosse ovale, dans la portion mediane du septum interauriculaire foramen ovale permeable

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20 FIGURE 43–9. Diagrammatic representation of open right atrium (RA) and right ventricle (RV) showing the position of the various types of interatrial communications. The superior vena cava (SVC), inferior vena cava (IVC), and right atrial appendage (RAA) define the areas of the right atrium. There are five potential spaces of interatrial communication. The classic ostium secundum (OS) atrial septal lies within the fossa ovalis. The second most frequent defect is an ostium primum (OP) atrial communication, followed by the superior vena caval type of sinus venosus (SV) defect lying posteriorly within the right atrium at the junction of the SVC and pulmonary veins. An IVC sinus venosus (SV) defect lies at the junction of the right atrium with the IVC. The last communication is through the coronary sinus (CS).

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22 Le shunt gauche- droite entreine une surcharge diastolique du ventricule droit et augment le debit pulmonaire Les malades sont habituellement asymptomatiques lorsquils sont jeunes. Les symptomes cardiorespiratoire surviennent chez de nombreux patients plus ages

23 Examen clinique : souffle d ejection mesosystolique le debit augmente au travers de la valve pulmonaire est responsible dun souffle d ejection mesosystolique Le second bruit est largement dedouble fixe Le second bruit est largement dedouble et ce dedoublement est relativement fixe au cours de la respiration souffle mesodistolique- au quatrieme espace intercostal Un souffle mesodistolique- au quatrieme espace intercostal et le long du bord gauche du septum: debit accru au travers de la valve tricuspide

24 Elevation des resistances pulmonaire Les symptomes sont modifies Le souffle systolique pulmonaire et diastolique tricuspide diminue dintensite Shunt droite- gauche Cyanose Hippocratisme digital

25 Electrocardiogramme: deviation axiale droite aspect rSr en derivations precordiales droites dhypertrophie ventriculaire et auriculaire droites les degres dhypertrophie ventriculaire et auriculaire droites sont variable selon le type de communication, en fonction de lelevation des presions pulmonaires

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27 La radiographie du torax La radiographie du torax : dilatation de loreillete droite et du ventricule droit dilatation de lartere pulmonaire et de ses branches dilatation de lartere pulmonaire et de ses branches vascularisation pulmonaire augmentee vascularisation pulmonaire augmentee

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29 Echocardiogramme: dilatation de lartere pulmonaire et du ventricule droit mouvement septal systolique anterieur (paradoxal) ou plat mouvement septal systolique anterieur (paradoxal) ou plat sil existe une surcharge ventriculaire droite significative communication interauriculaire la communication interauriculaire peut etre mise en evidence directement par voie sous- costale, parasternale droite ou apicale Dans la plupart des cas, lexamen en echocardographie bidimensionelle, couple au Doppler a supplante le catheterisme pour confirmer le diagnostic Dans la plupart des cas, lexamen en echocardographie bidimensionelle, couple au Doppler a supplante le catheterisme pour confirmer le diagnostic

30 Traitement Intervention chirurgicale shunt gauche - droite significatif un rapport debit pulmonaire/ debit systematique qui depasse aproximativement 2/1 Intervention chirurgicale, idealement entre 3 et 6 ans chez tous les sujets avec un shunt gauche - droite significatif cest-a-dire avec un rapport debit pulmonaire/ debit systematique qui depasse aproximativement 2/1 Patch de pericarde ou du materiel synthetique Traitement interventionelleTraitement interventionelle

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32 Les patients atteints dune communication interauriculaire de type sinus venosus ou ostium secundum decedent rarement avant la cinquantaine. Au cours de la 5 et 6 decennie, le risque de survenue dune symptomatologie progressive entrainant souvent un handicap severe devient menacant

33 Communication interventriculaire

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36 Les communications interventriculaires sont frequentes quelle soient isolees ou incluses dans un ensemble malformatif Les communications interventriculaires sont frequentes quelle soient isolees ou incluses dans un ensemble malformatif La symptomatologie fonctionnelle depend avant tout de sa taille et de letat du lit vasculaire pulmonaire, plutot que de la localisation de la communication La symptomatologie fonctionnelle depend avant tout de sa taille et de letat du lit vasculaire pulmonaire, plutot que de la localisation de la communication Habituellement on ne decouvre pour la premiere fois a lage adulte que des communications interventriculaires petites ou moyennes Habituellement on ne decouvre pour la premiere fois a lage adulte que des communications interventriculaires petites ou moyennes

37 Il existe un tres large evantail devolution spontanees qui va de la fermeture spontanee au deces rapide dans lenfance. Parmis ces evolutions on peut observer: lhypertension arterielle pulmonaire obstructive lhypertension arterielle pulmonaire obstructive lobstruction de la chambre de chasse du ventricule droit lobstruction de la chambre de chasse du ventricule droit linsuffisance aortique linsuffisance aortique lendocardite infectieuse lendocardite infectieuse

38 Les malades dont la communication interventriculaire est large et saccompagne dhypertension arterielle pulmonaire sont les plus susceptible de developper une obstruction arterielle pulmonaire. Cest pouquoi, les communications larges doivent etre corriges chirurgicalement pendant le jeune age lorsque la maladie pulmonaire est encore reversible. Chez ceux qui ont une syndrome Eisenmenger les symptomes a lage adulte sont: dyspnee deffort dyspnee deffort des douleurs angineuses des douleurs angineuses des syncopes des syncopes des hemoptysies des hemoptysies

39 Le degres delevation des resistances pulmonaires avant loperation est le facteur critique determinant le prognostic sils nexcedent pas le tiers des pressions systemiques, la maladie vasculaire pulmonaire nevolue que rarement apres lintervention sils nexcedent pas le tiers des pressions systemiques, la maladie vasculaire pulmonaire nevolue que rarement apres lintervention sil existe une augmentation moderee a severe des resistances pulmoanires avant lintervention, la maladie vasculaire peut rester stable ou progresser apres lintervention sil existe une augmentation moderee a severe des resistances pulmoanires avant lintervention, la maladie vasculaire peut rester stable ou progresser apres lintervention

40 Une obstruction a lejection du ventricule droit sobserve chez % des patients presentant dans lenfance un shunt gauche- droite moderee a important Avec le temps, les symptomes vont ressembler de plus en plus a ceux de la tetralogie de Fallot

41 Traitement Il nexiste pas dindication operatoire si les pressions pulmonaires sont normales et si le shunt est peut important (rapport des debits pulmonaires sur systematiques inferieur a 1,5 a 2/1)Il nexiste pas dindication operatoire si les pressions pulmonaires sont normales et si le shunt est peut important (rapport des debits pulmonaires sur systematiques inferieur a 1,5 a 2/1) Indication operatoire: un rapport des debits superieur a 1,5/1 ou 2/1 en labsence de resistences vasculaires pulmonaires elevees Indication operatoire: un rapport des debits superieur a 1,5/1 ou 2/1 en labsence de resistences vasculaires pulmonaires elevees

42 Persistance du canal arteriel

43 Patent ductus arteriosus (PDA). The drawing shows the shunt of oxygenated blood from the aorta (AO) through the PDA into the pulmonary artery. The normal aortic pressure (120/60 mm Hg) exceeds the normal pulmonary arterial pressure (30/15 mm Hg) through the cardiac cycle; thus the shunt and the murmur are continuous. LPA = left pulmonary artery; LV = left ventricle; RPA = right pulmonary artery; RV = right ventricle.

44 Le canal arteriel est un vaiseau qui va de la bifurcation pulmonaire a laorte juste en aval de la sous- claviere gauche Le canal arteriel est un vaiseau qui va de la bifurcation pulmonaire a laorte juste en aval de la sous- claviere gauche Le debit a travers le canal arteriel est determine par la relation des pressions et des resistances entre la circulation pulmonaire et systemique Le debit a travers le canal arteriel est determine par la relation des pressions et des resistances entre la circulation pulmonaire et systemique Chez la plupart des adultes qui ont un canal, les pressions pulmonaires sont normales et il persiste un gradient de pression et un shunt de laorte vers lartere pulmonaire tout au long du cycle cardiaque, responsible du fremissement caracteristique et du souffle continuu avec accentuation telesystolique a lextremite superieur du sternum Chez la plupart des adultes qui ont un canal, les pressions pulmonaires sont normales et il persiste un gradient de pression et un shunt de laorte vers lartere pulmonaire tout au long du cycle cardiaque, responsible du fremissement caracteristique et du souffle continuu avec accentuation telesystolique a lextremite superieur du sternum large canal arterielle- syndrome Eisenmenger. La maladie vasculaire pulmonaire severe entraine une inversion du flux a travers le canal. Du sang non oxygene arrive dans laorte descendante- cyanose differentielle large canal arterielle- syndrome Eisenmenger. La maladie vasculaire pulmonaire severe entraine une inversion du flux a travers le canal. Du sang non oxygene arrive dans laorte descendante- cyanose differentielle

45 A, Lateral aortogram from a 7-year-old girl with a type B PDA measuring 2 mm at the narrowest point (arrow). B, A 5-cm ( 5-mm inch coil was placed, with no residual flow evident by color Doppler imaging at 24 hours. DAo = descending aorta; RPA = right pulmonary artery

46 Traitement: En labsence de maladie vasculaire pulmonaireobstructive le canal arteriel peut etre lie ou sectionne chirurgicalement Locclusion par catheter est encore au stade experimental utilisant patchs, ombrelles, spirales Locclusion par catheter est encore au stade experimental utilisant patchs, ombrelles, spirales Lintervention est differee de plusieurs mois chez les patients qui ont ete traites et gueris dune endocardite infectieuse Lintervention est differee de plusieurs mois chez les patients qui ont ete traites et gueris dune endocardite infectieuse

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48 Coarctation de laorte Une diminuation de calibre ou un retrecissement de la lumiere aortique peut apparaitre nimporte ou sur laorte, cependant, elle se situe le plus souvent en aval de la sous-claviere gauche pres de linsertion du ligament arterielle

49 Chest radiograph of a woman with aortic coarctation. Note absence of aortic knob; this radiographic sign is seen in about 50 percent of patients with coarctation.

50 Examen clinique: cephalees, des epistaxis cephalees, des epistaxis extremites froides extremites froides claudication a leffort claudication a leffort souffle cardiaque ou une hypertension au niveau des membres superieurs associe a une absence ou une diminuation substantielle des pouls femoraux souffle cardiaque ou une hypertension au niveau des membres superieurs associe a une absence ou une diminuation substantielle des pouls femoraux on peut palper des collaterales dilatees et pulsatile dans lespaces intercostaux anterieurs on peut palper des collaterales dilatees et pulsatile dans lespaces intercostaux anterieurs les membres superieurs peuvent etre plus developpes que les membres inferieurs les membres superieurs peuvent etre plus developpes que les membres inferieurs

51 Electrocardiogramme: Hypertrphie ventriculaire gauche variable Hypertrphie ventriculaire gauche variable La radiographie du thorax: Une artere sous- claviere gauche dilatee a la partie superieur du bord mediastinal gauche et une aorte ascendente dilatee Une artere sous- claviere gauche dilatee a la partie superieur du bord mediastinal gauche et une aorte ascendente dilateeEchocardiogramme: Incidences supracostales: localise et definit la longueur de la coarctation

52 Les principales complications: anevrisme anevrisme hemoragie cerebrale hemoragie cerebrale rupture de laorte rupture de laorte Insuffisance cardiaque Insuffisance cardiaque endocardite infectieuseendocardite infectieuse Traitement: chirurgical: une resection et une anastomose bout a bout chirurgical: une resection et une anastomose bout a bout lhypertension systematique postoperatoire semble dependre de la duree de lhypertension preoperatoire lhypertension systematique postoperatoire semble dependre de la duree de lhypertension preoperatoire dilatation percutanee au balon dilatation percutanee au balon

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54 Montage of a coarctation of the aorta. The left image is a specimen that shows the site of the posterior shelf, as outlined by the arrow. The right image is from an MRI and shows the posterior shelf and some associated transverse arch hypoplasia

55 Tetralogie de Fallot La communication interventriculaire La communication interventriculaire lobstruction a lejection du VD lobstruction a lejection du VD la dextraposition (chevauchement) de laorte sur le septum interventriculaire la dextraposition (chevauchement) de laorte sur le septum interventriculaire lhypertrophie VD lhypertrophie VD La severite de lobstacle a lejection du VD determine la symptomatologie clinique

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57 Diagrammatic representation of tetralogy of Fallot. 1, Pulmonary stenosis; 2, ventricular septal defect; 3, overriding aorta; 4, right ventricle hypertrophy. RA = right atrium; RV = right ventricle; LA = left atrium; LV = left ventricle; Ao = aorta; PA = pulmonary artery

58 Chez beaucoup denfants lobstruction a lejection du VD est peu importante mais evolutive. Lorsque lobstruction est severe, la debit pulmonaire est tres diminue et un volume important de sang systemique desature se dirige vers la gauche par la communication interventriculaire. Une cyanose severe et une polyglobulie se developpent et les symptomes et sequelle de lhypoxemie systematique predominent

59 Electrocardiogramme: Hypertrphie ventriculaire droite et moins souvent auriculaire droite Hypertrphie ventriculaire droite et moins souvent auriculaire droite La radiographie du thorax: coeur en sabot, une concavite de larc moyen pulmonaire coeur en sabot, une concavite de larc moyen pulmonaire la vascularisation pulmonaire est typiquement diminuee la vascularisation pulmonaire est typiquement diminueeEchocardiogramme: met en evidence le mauvais alignement de la communication interventriculaire et la stenose sous- pulmonaire met en evidence le mauvais alignement de la communication interventriculaire et la stenose sous- pulmonaire

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61 Traitement: Les facteurs qui peuvent compliquer le traitement dune tetralogie de Fallot sont lendocardite infectieuse, lembolie paradoxale, la polyglobulie excessive, laccident vasculaire cerebral Une intervention de correction est conseillee dans presque tous les cas. Une correction reussie evite lobstruction infundibulaire progressive, le retard de croissance et les complications secondaires a l hypoxemie et la polyglobulie Une hypoplasie importante des arteres pulmonaires est une contre- indication relative a une correction precoce. Dans ce cas, on pratique une intervention palliative, telle la creation dune shunt systemicopulmonaire suivie habituellement dune intervention reparatoire complete.

62 Diagrammatic representation of the surgical repair of tetralogy of Fallot. 1, Patch closure of ventricular septal defect; 2, right ventricular outflow/main pulmonary artery outflow patch (transannular patch). RA = right atrium; RV = right ventricle; LA = left atrium; LV = left ventricle; Ao = aorta; PA = pulmonary artery.

63 Tricuspid atresia with normally related great arteries, a small ventricular septal defect, diminutive right ventricular chamber, and narrowed outflow tract

64 Diagrammatic representation of congenitally corrected transposition of the great arteries. RA = right atrium; RV = right ventricle; LA = left atrium; LV = left ventricle; Ao = aorta; PA = pulmonary artery

65 An example of tricuspid atresia and complete transposition of the great arteries in which the left ventricular chamber is essentially a common ventricle, with the aorta arising from an infundibular component (RV) of the common ventricle. VC = vena cava; RA = right atrium; LA = left atrium; RV = right ventricle; LV = left ventricle; LPV = left pulmonary vein; LPA = left pulmonary artery; PT = pulmonary trunk

66 Diagrammatic representation of Ebstein anomaly. RA = right atrium; RV = right ventricle; LA = left atrium; LV = left ventricle; Ao = aorta; PA = pulmonary artery

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