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M gardembas avril 2008 1 ANEMIE 1. 2 Circonstances cliniques Bilan systématique: Bilan systématique: patient asymptomatique, patient asymptomatique, âge,

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1 m gardembas avril ANEMIE 1

2 2 Circonstances cliniques Bilan systématique: Bilan systématique: patient asymptomatique, patient asymptomatique, âge, sexe, comportement alimentaire ethnie Antériorité si possible, voire familiale Antériorité si possible, voire familiale Signes généraux: Signes généraux: inflammatoires, inflammatoires, dénutrition, amaigrissement, dénutrition, amaigrissement, douleurs, tumeur : orientation douleurs, tumeur : orientation

3 m gardembas avril Circonstances biologiques Anémie isolée ou non( NFS) Anémie isolée ou non( NFS) Volume globulaire: micro, normo ou macrocytaire Volume globulaire: micro, normo ou macrocytaire Régénérative ou non Régénérative ou non VS fréquente VS fréquente

4 m gardembas avril Anémie: homme de 55 ans Mars 2006 Mars g / dl,VGM: 78 fl 11g / dl,VGM: 78 fl Isolée, Isolée, fer, saturation et ferritine effondrés fer, saturation et ferritine effondrés Traitement martial Traitement martial Octobre 2006 Octobre g / dl,VGM: 82fl 12 g / dl,VGM: 82fl Ferritine: Basse Ferritine: Basse Demande myélogramme Demande myélogramme Justification? Justification? Propositions? Propositions? 4

5 m gardembas avril Patiente de 45 ans ( 1 ) Asthénie : anémie à 8 g /dl, normo Asthénie : anémie à 8 g /dl, normo Douleurs lombaires réfractaires Douleurs lombaires réfractaires Réticulocytes bas, VS élevée Réticulocytes bas, VS élevée Adressée pour myélodysplasie Adressée pour myélodysplasie 5

6 m gardembas avril Patiente (2) Protides élevées à 100 g / l Protides élevées à 100 g / l créat limite supérieure créat limite supérieure Ca ++ élevé Ca ++ élevé Pic en gamma Pic en gamma Plasmocytes > 10 % ds moelle Plasmocytes > 10 % ds moelle Quid ? Quid ?

7 m gardembas avril Aide à la classification MicrocytaireMicrocytaire Inflammatoire: saturation et ferritine élevées, VS,CRP,contexte Inflammatoire: saturation et ferritine élevées, VS,CRP,contexte Carentielle:sat, ferritine basses Carentielle:sat, ferritine basses les deux :3 cas particuliers les deux :3 cas particuliers NormocytaireNormocytaire Mixte Mixte Régénérative Régénérative Arégénérative: carence, rein, thyroide Arégénérative: carence, rein, thyroide EPS :G pathie EPS :G pathie sinon: moelle: MDS sinon: moelle: MDS 7

8 m gardembas avril Macrocytose : CAT > = 100 fl > = 100 fl Interroger :alimentaire, toxiques°, traitements, douleurs Interroger :alimentaire, toxiques°, traitements, douleurs NFS +Réticulocytes, b. hépatique NFS +Réticulocytes, b. hépatique Folates, B12, Folates, B12, Electrophorèse des protides; créatinine ; VS Electrophorèse des protides; créatinine ; VS Myélogramme et avis hémato Myélogramme et avis hémato 8

9 m gardembas avril Macrocytose : traitement Carences: supplémentation° Carences: supplémentation° Biermer: Vit B12 à vie et injectable Biermer: Vit B12 à vie et injectable Chimios: adaptation si besoin, attention Hydréa, Glivec Chimios: adaptation si besoin, attention Hydréa, Glivec Myélome multiple: chimio et EPo Myélome multiple: chimio et EPo Myélodysplasie: selon les critères, lâge et les essais Myélodysplasie: selon les critères, lâge et les essais Thérapeutiques éventuelles Thérapeutiques éventuelles 9

10 m gardembas avril MGUS ( I) Gammapathie de signification indéterminée Gammapathie de signification indéterminée asymptomatique totalement * asymptomatique totalement * < 30 g/l, < 10 % plasmo, pas ou peu de BJ, < 30 g/l, < 10 % plasmo, pas ou peu de BJ, Incidence: 1990: 1,4 % à 30 ans, 2 % à 50, 10 % à 80 ans, Incidence: 1990: 1,4 % à 30 ans, 2 % à 50, 10 % à 80 ans, Evolution: 25 % stables, 50 % autres décès, 25 % évolution vers MM ou W Evolution: 25 % stables, 50 % autres décès, 25 % évolution vers MM ou W :âge médian: 74 ans :âge médian: 74 ans et risque de transformation: 1 % / an ( 1,5 % si IgM) et risque de transformation: 1 % / an ( 1,5 % si IgM)

11 m gardembas avril MGUS ( II) Risque évolutif selon taux et le type dIg° MGUS ( II) Risque évolutif selon taux et le type dIg° Evolution À 10 ans 5 g /l 15 g/l 25 g / l IgM 14 % 26 % 41 % IgG 6 % 11 % 24 %

12 m gardembas avril Waldenström APRES 65 ans pour Majorité APRES 65 ans pour Majorité espérance de survie :10 ans mais 7 ans dès que traités espérance de survie :10 ans mais 7 ans dès que traités Asthénie, VS, anémie, neuropathie, coagulation, Splénomégalie ( 50 %) Asthénie, VS, anémie, neuropathie, coagulation, Splénomégalie ( 50 %) endoxan, chloraminophène, fludara, mini CHOP, RFC avec EPo endoxan, chloraminophène, fludara, mini CHOP, RFC avec EPo

13 m gardembas avril Myélome Multiple sujet > 60 ans Age médian: 65 ans : 3 / Age médian: 65 ans : 3 / Étude IFM 99.06: 447 patients 65-75ans Étude IFM 99.06: 447 patients 65-75ans Randomisation: stade II et III Randomisation: stade II et III MP // MPT // ABMT Mel 100mg MP // MPT // ABMT Mel 100mg Survie med: mois Survie med: mois Tox % Tox % Biphosphonates adjuvants efficaces Biphosphonates adjuvants efficaces Age > 80 ans: ne traiter que les patients symptomatiques ( Ca++, Insuffisance Rénale, douleurs, fractures ) Age > 80 ans: ne traiter que les patients symptomatiques ( Ca++, Insuffisance Rénale, douleurs, fractures )

14 m gardembas avril Myélome chez sujet jeune<60 ans Polychimio: Velcade, dexaméthasone, revlimid > VAD Polychimio: Velcade, dexaméthasone, revlimid > VAD Autogreffe de CSP :1 ère ligne ou ré- évolution en cours d évaluation,après ces meilleurs traitements Autogreffe de CSP :1 ère ligne ou ré- évolution en cours d évaluation,après ces meilleurs traitements Biphosphonates adjuvants utiles Biphosphonates adjuvants utiles Revlimid en entretien > Thalidomide Revlimid en entretien > Thalidomide survie allongée mais pas de guérison survie allongée mais pas de guérison Allogreffe si rechute ou mauvais Pic (ch 13; t( 4;14), béta 2 microglobuline Allogreffe si rechute ou mauvais Pic (ch 13; t( 4;14), béta 2 microglobuline

15 m gardembas avril Myélodysplasies Myélodysplasies Anémie réfractaire, isolée ou non Anémie réfractaire, isolée ou non Non régénérative, profonde < 8 g/dl Non régénérative, profonde < 8 g/dl Moelle riche, % de blastes. ferritine° Moelle riche, % de blastes. ferritine° Caryotype Mo>>>> score IPSS Caryotype Mo>>>> score IPSS besoins transfusionnels besoins transfusionnels Peu de traitements curatifs : essais avec déméthylants,Thalidomide, Revlimid, Epo, greffe de CSP et prise en charge de l hémochromatose II Peu de traitements curatifs : essais avec déméthylants,Thalidomide, Revlimid, Epo, greffe de CSP et prise en charge de l hémochromatose II 15

16 m gardembas avril Pronostic des myélodysplasies FAB Caryotype bon pronostic:Normal - Y del 5q del 20q intermédiaire: autres anomalies mauvais pronostic: complexe 3 anomalies anomalies du Greenberg IPSSNb de cytopénie caryotype % de blastes médullaires

17 m gardembas avril IPSS Greenberg Blood 97 Score Score % blastes< % blastes< Caryotypebonintmauvais Caryotypebonintmauvais Cytopénies0/12/3 Cytopénies0/12/3 faible=0, INT1=0.5-1, INT2=1.5-2, Haut=2.5 ou plus faible=0, INT1=0.5-1, INT2=1.5-2, Haut=2.5 ou plus OS TA LA

18 m gardembas avril WHO classification Vardiman Blood 2002 RA, RA, RCMD RCMD RARS RARS RCMD-RS RCMD-RS 5q- 5q- AREB-1 AREB-1 AREB-2 AREB-2 Multilineage dysplasia Multilineage dysplasia LA si > 20% blastes LA si > 20% blastes

19 m gardembas avril Valeur pronostique de la classification WHO (n = 467) Malcovati JCO 2005

20 m gardembas avril AR/ARS RMC/RMC- RS AREB-1AREB-2 WHO et Cytogénétique Malcovati JCO 2005 Si > 70 ans OS = popu N

21 m gardembas avril Besoins transfusionnels et groupe IPSS Bon Intermédiaire mauvais Malcovati JCO 2005 Dépendance transfusionnelle : 1 TF/8 semaines sur 4 mois

22 m gardembas avril WPSSvariable0123 WHOcaryotype Transfusio n CGR RA, RARS, 5q- bonnon RCMD, RCMD- RS IntermédiairerégulièreRAEB-1mauvaisRAEB-2 Malcovati 9th Internatiol symposia on MDS Florence 2007 Risk grouptrès faible0 Faible 1 Intermédiaire2 élevé3 ou 4 très élevé5 ou 6

23 m gardembas avril OS médian% LA 2 ans% LA 5 ans ou ou

24 m gardembas avril LA dites secondaires 50 % après 65 ans 50 % après 65 ans Anomalies cytogénétiques multiples Anomalies cytogénétiques multiples moindre chimio - sensibilité moindre chimio - sensibilité longue aplasie compliquée longue aplasie compliquée peu de rémission prolongée peu de rémission prolongée Bénéfice / risque Bénéfice / risque

25 m gardembas avril Epo : indications Ordonnance d exception; trois mois maximum à la fois, initiation CH Ordonnance d exception; trois mois maximum à la fois, initiation CH Maladies lymphoprolifératives° sous Chimio(+ un Mois), insuffisance rénale Maladies lymphoprolifératives° sous Chimio(+ un Mois), insuffisance rénale myélodysplasies en cours dévaluation myélodysplasies en cours dévaluation corriger carence, voire traitement martial initial recommandé corriger carence, voire traitement martial initial recommandé tant que lHb < 12 g / dl tant que lHb < 12 g / dl surveiller HTA surveiller HTA

26 m gardembas avril Hémochromatose secondaire Polytransfusion: myélodysplasie, D° Polytransfusion: myélodysplasie, D° chélater le fer intra cardiaque: IRM° chélater le fer intra cardiaque: IRM° dès que > 2 CE / 2 Mois ou ferritine > 1000 ng / ml dès que > 2 CE / 2 Mois ou ferritine > 1000 ng / ml Desferal IV ou Sc : astreignant Desferal IV ou Sc : astreignant Exjade oral le matin, créat, coût élevé: audit actuel Exjade oral le matin, créat, coût élevé: audit actuel Survie prolongée si bonne chélation Survie prolongée si bonne chélation Compliance du patient :sens du soin Compliance du patient :sens du soin

27 m gardembas avril Anémie : bilan universel ? clinique importante clinique importante NFS + Réticulocytes + EPS + Cl de créatinine NFS + Réticulocytes + EPS + Cl de créatinine Vitamines, ferritine, Thyroide Vitamines, ferritine, Thyroide myélogramme myélogramme

28 m gardembas avril Patiente de 68 ans inquiète mais rien de clinique inquiète mais rien de clinique 9, 2 G /dl; 115 fl de VGM, 34 giga/l reticulocytes 9, 2 G /dl; 115 fl de VGM, 34 giga/l reticulocytes Leuco 3, 66;PNN 1,68;Plaq228 giga/l Leuco 3, 66;PNN 1,68;Plaq228 giga/l 2005: 12 g; VGM: 99 fl 2005: 12 g; VGM: 99 fl 2007: 11,7; VGM : 111 fl 2007: 11,7; VGM : 111 fl vit B 9 limite, B 12 et EPS normales vit B 9 limite, B 12 et EPS normales Quid ? Quid ?


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