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Néphrologie Lésions élémentaires Dr Francine Walker.

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1 Néphrologie Lésions élémentaires Dr Francine Walker

2 Structure histologique du rein normal Cortex et médullaire –Cortex Glomérules Tubes Vaisseaux Interstitium –Médullaire Tubes droits et collecteurs –Circulation sanguine et lymphatique Artères –1 à 2 artères rénales –Artères interlobaires –Artères arquées –Artères interlobulaires –Artérioles juxtaglomérulaires Veines –Réseau veineux parallèle au réseau artériel Capillaires –Endothélium de type fenestré –Échanges entre tubules et capillaires Lymphatiques –Glomérule + sections tubulaires= néphron

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4 Glomérules Structure générale –Peloton vasculaire entre artériole afférente et efférente : Flocculus –Enclos dans un espace (espace urinaire) –Limité par une capsule de Bowman –2 pôles: vasculaire (alimentation), tubulaire (excrétion) –Pôle vasculaire : continuité avec la capsule de Bowman, capillaires glomérulaires, et artérioles juxta-glomérulaires –Pôle tubulaire en continuité avec le tube contourné proximal –Pôle vasculaire : dans langle artériole afférente et efférente et tube contourné distal (TCD) : appareil juxtaglomérulaire –===>Artérioles juxta-glomérulaires, macula densa du TCD, le lacis (continuité avec le mésangium)

5 Tube contourné proximal Anses capillaires Lacis Artériole afférente Artériole efférente Capsule de Bowman

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7 Flocculus: structure Structure des capillaires –Paroi = Membrane Basale (MB) tapissée de part et dautre Face interne (sanguine): cellules endothéliales Face externe (urinaire): podocytes (cellules épithéliales viscérales) Face interne de la capsule de Bowman avec les cellules pariétales en continuité avec les cellules du TCP –Structure centrale Mésangium = axe intercapillaire Matériel matriciel et cellules mésangiales –La paroi capillaire passe en pont sur le tissu mésangial sans interposition dendothélium et les cellules endothéliales sont en contact avec le mésangium sans interpositions de la paroi capillaire : échanges faciles

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9 Paroi capillaire Mésangium Lumière capillaire Capsule de Bowman Cellule endothéliale Podocyte Cellule épithéliale Pariétale

10 Les tubes et linterstitium Tube contourné proximal (TCP) –MB tapissée de cellules épithéliales hautes à bordure en brosse Anse de Henlé –Cellules épithéliales aplaties : branche large, anse ascendante : protéine de Tamm Horsfall Tube contourné distal (TCD) –Epithélium aplati sans bordure en brosse Tube de Bellini –Epithélium pluristratifié (cellules claires) Interstitium –Matrice collagène (collagène de type I et III) –Cellules de type fibroblastique et inflammatoires

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12 Lésions élémentaires du glomérule Définition –La paroi capillaire glomérulaire délimite deux espaces Espace endocapillaire ou endomembraneux (en dedans delle) –Compartiment sanguin –Une partie centrale : laxe mésangial –Une partie périphérique : concavité du capillaire Espace extracapillaire ou extramembraneux –Compartiment urinaire –Podocytes –Espace urinaire ou de Bowman –Cellules épithéliales pariétales –MB de la capsule de Bowman

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17 Classification des lésions élémentaires du glomérule Anomalies de la cellularité (Coloration=trichrome) Anomalies du réseau membranaire (Réticuline=argentation) Présence de dépôts anormaux (Immunofluorescence=IF ou colorations spéciales, PAS) Les lésions sont diffuses (tous les glomérules sont lésés) Les lésions sont segmentaires et focales quand seuls quelques glomérules sont atteints et à lintérieur de ces glomérules une certaine portion du glomérule est touchée Glomérule en pain à cacheter (PAC=fibrose complète)

18 Anomalies de la cellularité 1 Prolifération endocapillaire pure : cellules propres et circulantes –Hypercellularité mésangiale (3 à 5 cellules/axe mésangial normal) –La chambre urinaire est libre –Lumières capillaires peu visibles Selon les pathologies Accumulations de polynucléaires, macrophages (glomérulite post infectieuse: GNA) Prolifération des cellules endothéliales : GNA Prolifération des cellules mésangiales

19 Anomalies de la cellularité 2 Prolifération extracapillaire pure : croissant épithélial –Chambre urinaire occupée par des amas de cellules épithéliales –Croissant circonférentiel ou segmentaire –Cellules inflammatoires, épithéliales de la capsule de Bowman –Du à la rupture de la paroi capillaire glomérulaire, aux protéines sanguines dans lespace urinaire (nécrose) –Evolution vers la fibrose –Exemple : vascularite Prolifération endo et extracapillaire (ex : LED) –Endocapillaire : diffuse le plus souvent –Extracapillaire : plutôt segmentaire et focale –Détermination du pourcentage de glomérules avec croissant

20 Prolifération endocapillaire Prolifération extracapillaire Prolifération endo et extracapillaire

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22 Anomalies des membranes De la membrane capillaire périphérique –Plissement: aspect ischémique, flocculus rétracté –Massues : spikes, réticuline: aspect hérissé versant externe de la paroi capillaire glomérulaire : formation de matériel membranoïde perpendiculaire à la membrane basale avec renflements externes en présence de dépôts. Évolution vers un aspect en chainettes (GEM) –Doubles contours : aspect en rail, du à à la prolifération mésangiale. Le mésangium sinterpose entre MB et les cellules endothéliales –Feuilletage : néphropathies héréditaires : syndrome dAlport –Rupture : Franche, associée à de la nécrose et à un croissant

23 Ischémie GEM: massues, spikes Double contour

24 Anomalies du membranoïde mésangial Epaississement diffus : Diabète, maladie de Berger Epaississement nodulaire : lobulation du glomérule ou nodules : glomérulosclérose diabétique nodulaire (Kimmelstiel Wilson), Glomérulonéphrite membrano proliférative (GNMP lobulaire, IF : cryoglobulinémie), maladie à dépôts de chaines légères (IF : Randall) Mésangiolyse : aspect évanescent des aires mésangiales puis dissolution du mésangium et dilatation des anses capillaires anévrismale (métotrexate) Double contour : prolifération mésangiale

25 Mésangiolyse

26 Dépôts anormaux 1 Extramembraneux –Versant externe de la paroi glomérulaire (IF : IgG et C3) –Soit dépôts réguliers: GEM (IF, granuleux) –Soit Humps de grande taille: GNA (IF, IgG et C3, aspect en ciel étoilé) Endomembraneux –Sous endothéliaux (IF: IgG, IgM, C3) entre MB et cellules endothéliales, en virgule ou croissants de lune, en IF: dépôts en coups dongle –Mésangiaux (IF : IgA, IgG, C3), dans la matrice mésangiale,arrondis. IgA+C3= maladie de Berger. IgG, C3, C1Q, C4 = LED –Intracapillaires (thrombi, IgA, IgM, IgG, facteurs du complément) : cryoglobulinémie mixte et LED, fibrine (microangiopathie thrombotique)

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29 Dépôts anormaux 2 Intramembraneux –Dépôts denses dans la lamina densa –Paroi capillaire épaisse, réfringente, aspect rubanné –Présents dans la membrane basale des tubes, capsules de Bowman, artérioles (IF : C3) Dépôts linéaires –avec des anticorps anti membrane basale glomérulaire (anti GBM) : IF: IgG et C3 (Syndrome de Goodpasture) Dépôts amyloïdes –Colorations spéciales: Rouge Congo, Violet de Paris, Thioflavine –Microscopie électronique : microfibrilles –Dépôts extracellulaires –AA (Anti-SAA) ou AL (IF: Kappa ou Lambda Préciser la topographie, le caractère diffus ou segmentaire, taille, nature et composition

30 Néphropathies glomérulaires : principales variétés Néphrose lipoïdique –Lésions glomérulaires minimes (LGM) –Prolifération mésangiale –Plus ou moins de hyalinose segmentaire et focale (HSF) Glomérulonéphrite extramembraneuse Glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux dIgA (Berger, Purpura Rhumatoïde) Glomérulonéphrite proliférative endocapillaire pure (GNA) Glomérulonéphrite rapidement progressive –GN extracapillaire pure –GN endo/extracapillaire Glomérulonéphrite membrano-proliférative –A dépôts sous endothéliaux dIgG et de C3 –A dépôts de C3 isolés Glomérulonéphrite à dépôts denses au sein des basales

31 Hyalinose segmentaire et focale

32 Lésions élémentaires des tubes et de linterstitium Lésions tubulaires –Lésions épithéliales Turgescence, œdème, surcharge Nécrose épithéliale (tubulorrhexis) Atrophie –Cylindres Protéiques, hématiques, leucocytaires Lésions interstitielles –Œdème –Fibrose –Infiltration cellulaire (aigüe, chronique, granulome spécifique)

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34 Lésions élémentaires des vaisseaux intrarénaux Artères –Artériosclérose, endartérite fibreuse –Thrombose (MAT, nécrose corticale, infarctus) –Angéite nécrosante –Embols de cholestérol Veines –Thromboses Capillaires –Congestion, suffusion hémorragique

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