La présentation est en train de télécharger. S'il vous plaît, attendez

La présentation est en train de télécharger. S'il vous plaît, attendez

Hypertension(s) artérielle(s) pulmonaire(s) Bruno DEGANO Services de Pneumologie – USI CHU – TOULOUSE.

Présentations similaires


Présentation au sujet: "Hypertension(s) artérielle(s) pulmonaire(s) Bruno DEGANO Services de Pneumologie – USI CHU – TOULOUSE."— Transcription de la présentation:

1 Hypertension(s) artérielle(s) pulmonaire(s) Bruno DEGANO Services de Pneumologie – USI CHU – TOULOUSE

2 HTAP : définition par lhémodynamique PAPm > 25mmHg au repos ou PAPm > 30mmHg à lexercice PAPO 15 mmHg : HTAP « pré-capillaire » PAPO > 15 mmHg : HTAP « post-capillaire »

3 PAPO : principe de mesure

4 1. Hypertension artérielle pulmonaire 2. Hypertension pulmonaire associée à une pathologie cardiaque gauche 3. Hypertension pulmonaire associée à une pathologie ventilatoire et/ou à une hypoxémie 4. Hypertension pulmonaire due à une maladie thrombotique et/ou embolique chronique 5. Hypertension pulmonaire de cause rare HTAP : classification de Venise (2003)

5 1. Hypertension artérielle pulmonaire idiopathique familiale associée à : –une maladie systémique –un shunt gauche-droit congénital –une hypertension portale –une infection par le VIH –une prise de toxiques comprenant des lésions de MVO et/ou dHCP HTAP persistante du nouveau né HTAP : classification de Venise (2003)

6 2. Hypertension pulmonaire associée à une pathologie cardiaque gauche maladie de loreillette et/ou du ventricule gauche maladie valvulaire du cœur gauche HTAP : classification de Venise (2003)

7 3. Hypertension pulmonaire associée à une pathologie ventilatoire et/ou à une hypoxémie BPCO maladie interstitielle SAS hypoventilation alvéolaire hypoxie daltitude autres HTAP : classification de Venise (2003)

8 HTAP des BPCO Thabut et al. Chest 2005;127:

9 4. Hypertension pulmonaire due à une maladie thrombotique et/ou embolique chronique obstruction fibrino-cruorique proximale obstruction artérielle distale embolie (fibrino-cruorique, tumorale, parasitaire, corps étranger) thrombose in situ drépanocytose HTAP : classification de Venise (2003)

10 5. Hypertension pulmonaire de cause rare schistosomiase (bilharziose) sarcoïdose histiocytose X lymphangiomatose compression dun tronc vasculaire pulmonaire fibrose médiastinale adénopathie tumeur HTAP : classification de Venise (2003)

11 Épidémiologie en France Registre descriptif Recueil en 2002 Collection de données dans 17 centres Inclusion à loccasion dune visite de diagnostic/suivi 674 adultes avec HTAP 674 patients sur habitants adultes 15.4/10 6 patients atteints dHTAP en France 5.7/10 6 patients atteints dHTAP idiopathique Humbert et al. AJRCCM 2006; 173:

12 Classe NYHA au moment du diagnostic Classe I : n = 7 (1%) Classe II : n = 162 (24%) Classe III : n = 424 (63%) Classe IV : n = 81 (12%)

13 Test de marche de 6 minutes et NYHA NYHA – II (n = 134) NYHA – III (n = 359) NYHA –IV (n = 55) p Distance parcourue (m)* < Pourcentage de la valeur attendue (hommes)* < Pourcentage de la valeur attendue (femmes)* < * (moyenne±écart type) Humbert et al. AJRCCM 2006; 173:

14 Répartition par type dHTAP Total (%)Cas incidents (%) Cas prévalents (%) Idiopathique (n=264) Familiale (n=26) Maladie systémique (n=103) Cardiopathie congénitale (n=76) Hypertension portale (n=70) Anorexigènes (n=64) Infection par le VIH (n=42) Coexistence de 2 facteurs de risque (n=29) Humbert et al. AJRCCM 2006; 173:

15 HTAP associée à la prise danorexigènes 64/674 patients (9.5%) Fenfluramine dans 70% des cas Temps dexposition < 3 mois : 15% 3 – 6 mois : 19% 6 – 12 mois : 35% > 12 mois : 31% Délai entre fin dexposition et apparition dHTAP <1.6 ans : 23% 1.6 – 4.6 ans : 27% 4.6 – 10 ans : 31% > 10 ans : 19%

16 Dépistage de lHTAP dans la SSc Prévalence : 7.85% (95%CI : 5.70%-10.00%) Hachulla et al. Arthritis Rheum 2005;52:

17 Dépistage de lHTAP dans linfection VIH Prévalence : 0.46% (95%CI : 0.32%-0.64%) Sitbon et al. AJRCCM 2006;A751

18 Stratégie diagnostique

19 suspicion clinique dHTAP quand y penser ? toujours devant une dyspnée sans étiologie évidente les signes et symptômes de lHTAP sont non spécifiques retard du diagnostic (2 ans) dans toute maladie pouvant se compliquer dHTAP lexamen clé est alors léchocardiographie on cherche alors une cause à lHTAP

20 examens complémentaires EFR (dont T L CO ), gazométrie artérielle TSH, VIH, facteur V, bilirubine LBA : ssi suspicion de MVO recherche dhémorragie alvéolaire chronique (sidérophages) bilan « immunologique » (clinique) Polysomnographie TDM (MTE, MVO, diagnostic différentiel) angioscanner (recherche dobstructions artérielles) examen du parenchyme et du médiastin

21 examens complémentaires scintigraphie pulmonaire (MTE) scintigraphie de perfusion : penser aux clichés précoces (occlusion artérielle proximale) test de marche (pronostic) angiographie pulmonaire uniquement si discussion de thromboendartériectomie place de lIRM ? cathétérisme cardiaque droit avec épreuve de réversibilité

22 test de réversibilité de lHTAP pourquoi ? car seuls les répondeur ont une chance de répondre à un traitement au long cours par inhibiteurs calciques comment ? pendant le cathétérisme, inhalation de NO 5-20 ppm répondeur si la PAPm baisse dau moins 10 mmHg en valeur absolue la PAPm devient inférieure à 40 mmHg sous NO le débit cardiaque est normal sous NO

23 Arsenal thérapeutique traitement « conventionnel » anticoagulants diurétiques oxygène traitement « spécifique » inhibiteurs calciques analogues de la prostacycline antagonistes de lendothéline inhibiteurs des PDE5 chirurgie (atrio-septostomie ; transplantation ; thromboendartériectomie) traitement en développement / essai VIP inhibiteur du transport de la sérotonine imatinib

24 Traitement anticoagulant Fuster et al. Circulation 1984;70:

25 Inhibiteurs calciques seulement en cas de réversibilité au NO succès clinique dans 50 % des cas seulement fortes doses nécessaires rapport efficacité-tolérance à trouver Tildiem souvent mieux toléré Sitbon et al. Eur Respir J 1998;12: Sitbon et al. Circulation 2005;111:

26 Survie sous prostacycline IV Sitbon et al. J Am Coll Cardiol 2002; 40: 780-8

27 Ventavis inhalé : 6MWT Olschewski et al. N Engl J Med 2002; 347: 322-9

28 Bosentan (Tracleer ) Rubin et al. N Engl J Med 2002; 346:

29 Sitaxsentan Barst et al. Am J Respir Crit Care Med 2004;169:

30 Sildenafil (Revatio ) Galie et al. N Engl J Med 2005;353:

31 inhibiteur du transport de la sérotonine Marcos et al. Circ Res 2004;94:

32 Vasoactive intestinal peptide (VIP) Petkov et al. J Clin Invest :1339–1346

33 test au NO (15 ppm) répondeurnon répondeur Ca-bloqueurs par voie orale succès échec poursuite des Ca-bloqueurs classe IIIclasse IV antagoniste de lendothéline ou inhibiteurs de PDE5 ou analogues de la prostacycline ou prostacycline intraveineuse pas damélioration ou détérioration septostomie ou transplantation traitement conventionnel AVK diurétiques oxygène HTAP Classe III ou IV NYHA prostacycline intraveineuse ou antagoniste de lendothéline ou inhibiteurs de PDE5 ou analogues de la prostacycline association thérapeutique

34 Groupe 1 : Indications reconnues AMM indications validées par un consensus international ou par des publications sérieuses et concordantes (références) Groupe 2 : Indications pertinentes indications pour lesquelles un petit nombre de cas sont publiés dans la littérature (références) Groupe 3 : Indications non reconnues indications non validées mésusage Médicaments onéreux à lheure de la T2A

35 Trois conférences dexperts disponibles 3 rd World Symposium (Venice 2003) JACC supplement 2004; 43: 1s-90s ACCP Guidelines (2004) Chest supplement 2004; 126: 1s-92s ESC Guidelines (2004) Eur Heart J 2004; 25: 2243–78 Médicaments de lHTAP à lheure de la T2A

36 Groupe 1 Test de vasoréactivité au cours de lHTAP (AMM) HTAP post-opératoire en chirurgie cardiaque (AMM) HTAP persistante du nouveau-né (AMM) Groupe 2 HTAP grave, instable, en réanimation HTAP classe NYHA IV, en ambulatoire Groupe 3 NO inhalé (Kinox ® )

37 HTAP idiopathique ou familiale, de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA (libellé de lAMM) HTAP associée à une connectivite, de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA (libellé de lAMM) HTAP associée à la prise danorexigènes, de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA Test de vasoréactivité en aigu dans lexploration hémodynamique des HTAP pour dépister les patients pouvant bénéficier dun traitement par inhibiteur calcique Epoprostenol i.v. (Flolan ® ) Groupe 1

38 HTAP associée à linfection par le VIH, de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA. HTAP associée à une cardiopathie congénitale avec shunt gauche-droit, de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA. HTAP associée à une hypertension portale (hypertension porto-pulmonaire) de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA, ou hypertension porto- pulmonaire avec contre-indication à la transplantation hépatique du fait de la sévérité hémodynamique de lHTAP, et ce quelle que soit la classe NYHA. Hypertensions pulmonaires post-embolique, de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA, non opérable du fait du caractère distal des lésions artérielles pulmonaires, ou bien avant thrombo-endartériectomie pulmonaire afin daméliorer lhémodynamique et réduire la mortalité péri- opératoire. Epoprostenol i.v. (Flolan ® ) Groupe 2

39 HTAP associée à une maladie veino-occlusive pulmonaire ou une hémangiomatose capillaire pulmonaire, de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA. Dans ce cas, le traitement doit être entrepris avec dextrêmes précautions du fait des risques de survenue dun œdème pulmonaire grave. HTAP disproportionnée (définie par une pression artérielle pulmonaire moyenne [PAPm] > 35 mmHg sans élévation du débit cardiaque) associée à une maladie respiratoire chronique (broncho-pneumopathies chroniques obstructives, fibroses pulmonaires, syndromes dapnée du sommeil, hypoventilations alvéolaires, sarcoïdose, histiocytose X, lymphangioléiomyomatose…), de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA. HTAP associée aux dysthyroïdies, aux glycogénoses, à la maladie de Gaucher, à la maladie de Rendu-Osler, aux hémoglobinopathies, aux syndromes myeloprolifératifs, à la splénectomie, de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA Epoprostenol i.v. (Flolan ® ) Groupe 2

40 HTAP de classe fonctionnelle I ou II de la NYHA. Hypertensions pulmonaires des cardiopathies gauches (HTAP post-capillaires) Hypertensions pulmonaires peu sévères (PAPm < 35 mmHg) des maladies respiratoires chroniques (broncho- pneumopathies chroniques obstructives, fibroses pulmonaires, syndromes dapnée du sommeil, hypoventilations alvéolaires, sarcoïdose, histiocytose X, lymphangioléiomyomatose…) Epoprostenol i.v. (Flolan ® ) Groupe 3

41 HTAP de classe fonctionnelle III de la NYHA (libellé de lAMM) HTAP idiopathique ou familiale HTAP associée à la prise danorexigènes HTAP associée à une connectivite HTAP associée à linfection par le VIH HTAP associée à une cardiopathie congénitale avec shunt gauche-droite Hypertension porto-pulmonaire avec cirrhose de classe Child- Pugh A ou hypertension portale extra-hépatique Bosentan oral (Tracleer ® ) Groupe 1

42 HTAP associée à une maladie veino-occlusive pulmonaire ou une hémangiomatose capillaire pulmonaire, de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA. Dans ce cas, le traitement doit être entrepris avec dextrêmes précautions du fait des risques de survenue dun œdème pulmonaire grave HTAP associée aux dysthyroïdies, aux glycogénoses, à la maladie de Gaucher, à la maladie de Rendu-Osler, aux hémoglobinopathies, aux syndromes myeloprolifératifs, à la splénectomie, de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA Bosentan oral (Tracleer ® ) Groupe 2

43 HTAP de classe fonctionnelle IV de la NYHA Hypertension porto-pulmonaire avec cirrhose de classe Child-Pugh B Hypertensions pulmonaires post-embolique, de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA, non opérable du fait du caractère distal des lésions artérielles pulmonaires HTAP disproportionnée (PAPm > 35 mmHg sans élévation du débit cardiaque) associée à une maladie respiratoire chronique (broncho- pneumopathies chroniques obstructives, fibroses pulmonaires, syndromes dapnée du sommeil, hypoventilations alvéolaires, sarcoïdose, histiocytose X, lymphangioléiomyomatose…), de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA Bosentan oral (Tracleer ® ) Groupe 2

44 HTAP de classe fonctionnelle I ou II de la NYHA. Hypertensions pulmonaires des cardiopathies gauches (HTAP post- capillaires). Hypertensions pulmonaires peu sévères (PAPm < 35 mmHg) des maladies respiratoires chroniques (broncho-pneumopathies chroniques obstructives, fibroses pulmonaires, syndromes dapnée du sommeil, hypoventilations alvéolaires, sarcoïdose, histiocytose X, lymphangioléiomyomatose…). Hypertension porto-pulmonaire avec cirrhose de classe Child-Pugh C Bosentan oral (Tracleer ® ) Groupe 3

45 HTAP idiopathique ou familiale, de classe fonctionnelle III de la NYHA (libellé de lAMM) Tréprostinil s.c. (Remodulin ® ) Groupe 1

46 HTAP associée à une connectivite, de classe fonctionnelle III de la NYHA HTAP associée à la prise danorexigènes, de classe fonctionnelle III de la NYHA HTAP associée à une cardiopathie congénitale, de classe fonctionnelle III de la NYHA HTAP associée à linfection par le VIH, de classe fonctionnelle III de la NYHA Hypertension porto-pulmonaire, de classe fonctionnelle III de la NYHA HTAP de classe fonctionnelle IV de la NYHA Hypertensions pulmonaires post-embolique, de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA, non opérable du fait du caractère distal des lésions artérielles pulmonaires Tréprostinil s.c. (Remodulin ® ) Groupe 2

47 HTAP disproportionnée (PAPm > 35 mmHg sans élévation du débit cardiaque) associée à une maladie respiratoire chronique (broncho-pneumopathies chroniques obstructives, fibroses pulmonaires, syndromes dapnée du sommeil, hypoventilations alvéolaires, sarcoïdose, histiocytose X, lymphangioléiomyomatose…) HTAP associée à une maladie veino-occlusive pulmonaire ou une hémangiomatose capillaire pulmonaire, de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA. Dans ce cas, le traitement doit être entrepris avec dextrêmes précautions du fait des risques de survenue dun œdème pulmonaire grave HTAP associée aux dysthyroïdies, aux glycogénoses, à la maladie de Gaucher, à la maladie de Rendu-Osler, aux hémoglobinopathies, aux syndromes myeloprolifératifs, à la splénectomie Tréprostinil s.c. (Remodulin ® ) Groupe 2

48 HTAP de classe fonctionnelle I ou II de la NYHA. Hypertensions pulmonaires des cardiopathies gauches (HTAP post-capillaires) Hypertensions pulmonaires peu sévères (PAPm < 35 mmHg) des maladies respiratoires chroniques (broncho- pneumopathies chroniques obstructives, fibroses pulmonaires, syndromes dapnée du sommeil, hypoventilations alvéolaires, sarcoïdose, histiocytose X, lymphangioléiomyomatose…) Tréprostinil s.c. (Remodulin ® ) Groupe 3

49 HTAP idiopathique ou familiale, de classe fonctionnelle III de la NYHA (libellé de lAMM) Iloprost aérosols (Ventavis ® ) Groupe 1

50 HTAP associée à une connectivite, de classe fonctionnelle III de la NYHA HTAP associée à la prise danorexigènes, de classe fonctionnelle III de la NYHA HTAP associée à une cardiopathie congénitale, de classe fonctionnelle III de la NYHA HTAP associée à linfection par le VIH, de classe fonctionnelle III de la NYHA Hypertension porto-pulmonaire, de classe fonctionnelle III de la NYHA HTAP de classe fonctionnelle IV de la NYHA Hypertensions pulmonaires post-embolique, de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA, non opérable du fait du caractère distal des lésions artérielles pulmonaires Iloprost aérosols (Ventavis ® ) Groupe 2

51 HTAP disproportionnée (PAPm > 35 mmHg sans élévation du débit cardiaque) associée à une maladie respiratoire chronique (broncho-pneumopathies chroniques obstructives, fibroses pulmonaires, syndromes dapnée du sommeil, hypoventilations alvéolaires, sarcoïdose, histiocytose X, lymphangioléiomyomatose…) HTAP associée à une maladie veino-occlusive pulmonaire ou une hémangiomatose capillaire pulmonaire, de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA. Dans ce cas, le traitement doit être entrepris avec dextrêmes précautions du fait des risques de survenue dun œdème pulmonaire grave HTAP associée aux dysthyroïdies, aux glycogénoses, à la maladie de Gaucher, à la maladie de Rendu-Osler, aux hémoglobinopathies, aux syndromes myeloprolifératifs, à la splénectomie Iloprost aérosols (Ventavis ® ) Groupe 2

52 HTAP de classe fonctionnelle I ou II de la NYHA. Hypertensions pulmonaires des cardiopathies gauches (HTAP post-capillaires) Hypertensions pulmonaires peu sévères (PAPm < 35 mmHg) des maladies respiratoires chroniques (broncho- pneumopathies chroniques obstructives, fibroses pulmonaires, syndromes dapnée du sommeil, hypoventilations alvéolaires, sarcoïdose, histiocytose X, lymphangioléiomyomatose…) Iloprost aérosols (Ventavis ® ) Groupe 3

53 HTAP idiopathique ou familiale, de classe fonctionnelle III de la NYHA (libellé de lAMM) Sildenafil oral (Revatio ® ) Groupe 1

54 HTAP associée à une connectivite, de classe fonctionnelle III de la NYHA HTAP associée à la prise danorexigènes, de classe fonctionnelle III de la NYHA HTAP associée à une cardiopathie congénitale, de classe fonctionnelle III de la NYHA HTAP associée à linfection par le VIH, de classe fonctionnelle III de la NYHA Hypertension porto-pulmonaire, de classe fonctionnelle III de la NYHA HTAP de classe fonctionnelle IV de la NYHA Hypertensions pulmonaires post-embolique, de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA, non opérable du fait du caractère distal des lésions artérielles pulmonaires Sildenafil oral (Revatio ® ) Groupe 2

55 HTAP disproportionnée (PAPm > 35 mmHg sans élévation du débit cardiaque) associée à une maladie respiratoire chronique (broncho-pneumopathies chroniques obstructives, fibroses pulmonaires, syndromes dapnée du sommeil, hypoventilations alvéolaires, sarcoïdose, histiocytose X, lymphangioléiomyomatose…) HTAP associée à une maladie veino-occlusive pulmonaire ou une hémangiomatose capillaire pulmonaire, de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA. Dans ce cas, le traitement doit être entrepris avec dextrêmes précautions du fait des risques de survenue dun œdème pulmonaire grave HTAP associée aux dysthyroïdies, aux glycogénoses, à la maladie de Gaucher, à la maladie de Rendu-Osler, aux hémoglobinopathies, aux syndromes myeloprolifératifs, à la splénectomie Sildenafil oral (Revatio ® ) Groupe 2

56 HTAP de classe fonctionnelle I ou II de la NYHA. Hypertensions pulmonaires des cardiopathies gauches (HTAP post-capillaires) Hypertensions pulmonaires peu sévères (PAPm < 35 mmHg) des maladies respiratoires chroniques (broncho- pneumopathies chroniques obstructives, fibroses pulmonaires, syndromes dapnée du sommeil, hypoventilations alvéolaires, sarcoïdose, histiocytose X, lymphangioléiomyomatose…) Sildenafil oral (Revatio ® ) Groupe 3


Télécharger ppt "Hypertension(s) artérielle(s) pulmonaire(s) Bruno DEGANO Services de Pneumologie – USI CHU – TOULOUSE."

Présentations similaires


Annonces Google